Synchronous ENT Lymphoepitheliomas. Controversies on Their Diagnosis and Treatment

Lymphoepithelial carcinomas are characterized by proliferation of undifferentiated malignant epithelial cells together with an infiltrate of mature lymphocytes. They mainly appear in the nasopharynx but can also be encountered in other upper and lower aerodigestive sites such as oropharynx, stomach, trachea, and others.

When they occur in the larynx they usually do so in the laryngeal ventricle and are characterized by protrusion of the laryngeal band, visible in laryngoscopy. They mainly metastasize to cervical lymph nodes no matter what size the tumour is and distant non-nodal metastases are not infrequent. Cases of 2 synchronous lymphoepithelial tumours in ENT regions without nodal involvement, albeit theoretically possible, are very uncommonly encountered. The very scant reports of primary laryngeal lymphoepitheliomas or only-laryngeal metastatic tumours make 2 simultaneous ENT lymphoepitheliomas an exceedingly rare form of presentation that may lead to important controversies regarding their diagnosis, staging and treatment. A case of 2 synchronous neoplasms in the larynx and nasopharynx is reported and the most significant aspects of this uncommon feature are discussed.

Los linfoepiteliomas se definen por proliferación de células malignas epiteliales indiferenciadas junto con un infiltrado de linfocitos maduros. Aparecen principalmente en la nasofaringe, pero también pueden hacerlo en otras regiones de las vías aerodigestivas superiores e inferiores, como la orofaringe, el estómago, la tráquea u otros. Cuando aparecen en la laringe, lo hacen habitualmente a nivel del ventrículo laríngeo y se caracterizan por una protusión de la banda laríngea visible en la laringoscopia. Metastatizan principalmente a ganglios linfáticos cervicales independientemente del tamaño del tumor y es frecuente encontrar metástasis no linfáticas a distancia presentes en el momento del diagnóstico. Son muy raros los casos de dos linfoepiteliomas sincrónicos otorrinolaríngeos sin afección de las cadenas ganglionares cervicales, aunque teóricamente son posibles. Las escasas descripciones existentes de linfoepiteliomas primarios de laringe o metástasis únicas laríngeas de linfoepiteliomas de cavum u otros tumores hacen que dos linfoepiteliomas sincrónicos en áreas otorrinolaríngeas constituyan una forma de presentación extremadamente rara que puede llevar a importantes controversias en su diagnóstico, estadificación y tratamiento. Los autores presentan un caso de dos lesiones sincrónicas, a nivel de cavum y laringe respectivamente, y una discusión acerca de los aspectos más significativos de esta infrecuente forma de presentación.