Carcinoma corticosuprarrenal con afectación de aurícula derecha. cirugía mediante by-pass cardiopulmonar

Resumen

Introducción

El carcinoma suprarrenal primario es un tumor de baja incidencia. El 50% son funcionantes, en su mayoría produciendo síndrome de Cushing, detectándose el resto habitualmente de forma accidental. Su tratamiento es quirúrgico mediante cirugía radical.

Caso CLÍNICO

: Mujer de 36 años que consultó por dolor abdominal en hipocondrio y fosa lumbar derecha de un mes de evolución. A la exploración física destacó la presencia de una masa móvil y discretamente dolorosa. Las hormonas suprarrenales fueron normales. Se realizó estudio ecográfico y tomografía axial que detectó la existencia de una tumoración de 14 cm de origen suprarrenal con trombosis de vena cava hasta aurícula derecha. Se realizó intervención quirúrgica mediante laparotomía, movilización hepática y by-pass cardiopulmonar. A través de la auriculotomía se extrajo al completo el trombo. La paciente siguió una pauta de tratamiento con mitotane y 5-fluoracilo. Trece meses después de la intervención está asintomática y libre de tumor.

Comentarios

La extensión venosa de los tumores suprarrenales oscila de un 6 a 30%. La afectación de vena cava y aurícula se manifiesta clínicamente en grado variable aunque puede cursar asintomáticamente por formación de circulación colateral. El diagnóstico preoperatorio es fundamental para planificar un correcto tratamiento quirúrgico. La ecografía y tomografía axial pueden diagnosticar adecuadamente el proceso, aunque la resonancia nuclear magnética proporciona mayor información sobre la extensión y delimitación del trombo. El pronóstico en ausencia de diseminación ganglionar, extensión local o invasión de la pared de la cava, es similar al de los enfermos sin afectación venosa. La mejor opción terapéutica es la cirugía con extirpación de la lesión ayudada con by-pass cardiopulmonar. La supervivencia a 5 años es del 43%. La administración postoperatoria de quimioterapia con mitotane es una opción útil y recomendable.

Abstract

Introduction

Primary adrenal carcinoma is a low incidence tumour. About 50% are functional and the majority result in Cushing's syndrome, while detection of the rest is commonly incidental. Surgical management is through radical surgery.

Case report

A 36-year old female who presented with a one-month old abdominal pain in the hypochondrium and the right lumbar fossa. Physical examination found a discretely painful mobile mass. Adrenal hormones values were normal. Ultrasound and CT studies detected a 14-cm adrenal tumour with cava vein thrombosis up to the right auricle. The surgical procedure included laparotomy, liver mobilisation and cardiopulmonary by-pass. The thrombus was completely removed by auriculotomy. Therapy with mitotane and 5-fluorouracil was then instituted. Thirteen months after surgery the patient is asymptomatic and tumour free.

Remarks

Dissemination of adrenal tumours to veins ranges between 6 to 30%. Clinical manifestation of cava vein and auricle involvement is variable but it may develop with no symptoms due to collateral circulation. Pre-operative diagnosis is critical to plan for adequate surgical approach. Ultrasound and computerised tomography can adequately diagnose the process, but nuclear magnetic resonance provides more information on the thrombus extension and location. In the absence of node spread, local extension, or invasion of the cava wall prognosis is similar to that of patients with no vein involvement. The best therapeutic option is surgery with removal of the lesion and cardiopulmonary by-pass. Survival at 5 years is 43%. Post-operative administration of chemotherapy with mitotane is a useful and recommendable choice.