Aportamos un nuevo caso de un tumor cuya localización primaria en vejiga es extremadamente rara. Destacamos la importancia de apoyar el diagnóstico histológico con la inmunohistoquímica y/o el estudio ultraestructural para llegar a la certeza de encontrarnos ante un fibrohistiocitoma maligno.
Existen en la literatura sólo 16 casos publicados de este tumor. Sin embargo sólo existen cuatro casos, con el que aportamos suman cinco, que documenten un completo estudio inmunohistoquímico y por microscopía electrónica.
En conclusión, la rareza de la localización vesical del fibrohistiocitoma maligno hace esquivo su diagnóstico, que debe apoyarse en la inmunohistoquímica y el estudio estructural, para diferenciarlo del carcinoma sarcomatoide y del leiomiosarcoma de vejiga. Tras el diagnóstico se aconseja cirugía radical y terapia adyuvante. Los resultados de supervivencia son malos, con una media de 5.3 meses tras el inicio del tratamiento.
We report on new case of a rare vesical tumour. We resalt the importance of himmunohystochemistry and ultraestructural study to support the diagnosis of malignant fibrous histiocytoma of the urinary bladder.
There has been described another 16 cases of this tumour in the literature, however, only four of them -five with ours- reports an extensive immunohistochemical and ultraestructural study.
The rarity of vesical localization of this tumour may delay its diagnosis. It must be supported by a immunohistochemistry and/or ultraestructural study, in order to differenciate from other tumours with fibrohistiocytoma-like pattern: leiomyosarcoma and sarcomatoid carcinoma of the bladder. After radical removal of tumour, adjuvant therapy is recommended both sistemic chemotherapy and local radiotherapy, although survival rates are over 5.3 months after first therapeutical actuation.
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