Angiolipomatosis renal y linfangioleiomiomatosis, su relación con la enfermedad de Bourneville

Resumen

Introducción: Los angiomiolipomas renales son poco frecuentes en la actividad urológica. La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad pulmonar que afecta mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva. La Esclerosis Tuberosa afecta a diversos órganos, incluyéndose entre sus presentaciones, estas dos entidades.

Material y método

Se revisan de forma retrospectiva los pacientes atendidos en nuestro centro, haciendo referencia a tres casos representativos de la enfermedad. Se expone su manejo clínico y Resultados: Asimismo se realiza una revisión de la literatura indexada, que nos permita establecer un protocolo de actuación.

Resultados

Entre 1990 y 2004, han sido atendidos 8 pacientes con angiomiolipoma renal. 5 mujeres (62%) y 3 hombres (38%). La media de edad es de 52,3 años (29-69). En 3 pacientes (todas mujeres) se diagnosticó también linfangioleiomiomatosis.

Conclusiones

La enfermedad de Bourneville es poco frecuente. Los angiomiolipomas que se asocian, suelen ser múltiples, bilaterales, tendentes al crecimiento y requieren más intervenciones. El diagnóstico precoz permite prevenir futuras complicaciones mediante vigilancia, embolización arterial selectiva o cirugía conservadora. Es importante el tamaño y la presencia de síntomas para decidir la mejor terapia. Las pacientes jóvenes con linfangioleiomiomatosis pulmonar deben ser advertidas del uso de preparados estrogénicos y evitar embarazos.

Abstract

Introduction

Renal angiomyolipomas are not very frequent in urologic activities. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a rare disease that occurs mainly in women of reproductive age. Tuberous sclerosis shows lesions to different organs, including these both entities.

Material and method

We retrospectively analyze patients treated in our center. Three most representatives cases are reported. An indexed literature review is done, in order to establish a clinical protocol to manage these kinds of patients.

Resultados

Between 1990 and 2004, eight patients have been attended with an angiomyolipoma renal diagnostic. Five women (62%) and three men (38%). Medium age is 52,3y (29-69). In 3 of them (all women), it was also done a diagnostic of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.

Conclusions

Bourneville syndrome is not very frequent. Associated angiomyolipomas usually are multiple, bilateral, with tender to grow and require more interventions. Previous diagnostic let us prevent future complications with vigilance, selective arterial embolization and nephron-spare surgery. Tumour size and the presence of symptoms are more decisive to decide best therapy alternative. Young patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis should be advise against pregnancy and the use of preparations containing estrogens.