Divertículo vesical congénito y Síndrome de ehlers-danlos: una rara asociación

Resumen

La existencia de un divertículo vesical en el contexto de una alteración congénita del tejido conectivo como es el Síndrome de Ehlers-Danlos, nos hizo plantearnos su posible relación. En la literatura se describen en la actualidad cuatro tipos de divertículos: congénitos, adquiridos, yatrogénicos y asociados a síndromes. Dentro de este último, el síndrome de Ehlers-Danlos en sus tipos IV y IX y ocasionalmente en el tipo V se relaciona con la existencia de divertículos vesicales. Es característica la posible ruptura espontánea del divertículo, así como su recidiva tras cirugía. La actitud ante estos divertículos debe a poder ser expectante y sólo, la diverticulectomía simple sin plastia sobre el cuello vesical está indicada, si fuera necesaria realizar alguna técnica quirúrgica

Abstract

The existence of a vesical diverticulum in the context of a congenital connective tissue disorder such as Ehlers-Danlos syndrome led us to consider the possibility of a relationship. Four types of diverticula can be found in the literature: congenital, acquired, iatrogenic and syndrome-associated. Within the later, Ehlers-Danlos syndromes type IV and IX, even type V, are associated to the existence of vesical diverticula. The potential spontaneous rupture of the diverticulum is a typical feature, as well as post-surgery relapse. The attitude towards such diverticula should be one of watchful waiting, and simple, plasty-free diverticulectomy on the bladder's neck is indicated when performing a surgical procedure.