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(B) Microscopic image (hematoxylin and eosin staining, 20×). Densely cellular spindle cell tumor with extensive tumor necrosis (arrow). (C) Detail of spindle-shaped cells with poorly demarcated cytoplasm, weakly eosinophilic and ovoid nuclei with fine chromatin (hematoxylin and eosin staining, 40×). Branching ‘hemangiopericytoma-like’ vessels (“staghorn” branching) are observed (arrow). (D) Immunohistochemical staining of STAT6 (40×) showing positivity. Nuclear expression of tumor cells is observed with immunohistochemical staining of STAT6.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Luis-Cardo, F.J. González-García, C. Agra-Pujol, J. Hernández-Cavieres, C. Hernández-Fernández" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Luis-Cardo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "F.J." "apellidos" => "González-García" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Agra-Pujol" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J." 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Una tomografía computarizada evidenció una tumoración de morfología bilobulada de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el seno renal del riñón derecho, que se continuaba «en reloj de arena» con otra masa dependiente del polo inferior de aproximadamente 20 cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se evidenciaron adenopatías, ocupación venosa por trombosis ni diseminación a distancia. Se realizó nefrectomía radical abierta con preservación de glándula adrenal ipsilateral a través de una incisión de laparotomía media supra-infraumbilical prolongada en «T» sobre el flanco derecho, empleando las maniobras quirúrgicas derivadas del trasplante previamente descritas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La masa presentaba importante circulación venosa colateral y comprimía las estructuras anatómicas adyacentes, sin aparente infiltración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Su aspecto macroscópico al corte fue de una tumoración bilobulada blanquecina, bien delimitada que, en conjunto, medía 35 × 21 × 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (5.600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g) y que respetaba la vía urinaria y los vasos sanguíneos. Los márgenes quirúrgicos se encontraban respetados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis patológico reveló un TFS renal. Desde el punto de vista histológico, estos tumores se caracterizan por una proliferación mesenquimal de células fusiformes con disposición azarosa, citoplasmas débilmente eosinófilos, mal delimitados, que crecen sobre un estroma colágeno con presencia de vasos en «asta de ciervo» (patrón hemangiopericitoide). Existe un amplio espectro de lesiones: desde las más celulares hasta tumores paucicelulares con estroma mixoide o de tipo queloide. El estudio con técnicas de inmunohistoquímica presenta positividad para CD34 y más específicamente para STAT6 (tinción nuclear difusa), pero la expresión de estos marcadores se puede perder en los TFS desdiferenciados. En nuestro caso existía necrosis tumoral cercana al 40% y 2 mitosis/10 campos de gran aumento en el material estudiado. El índice proliferativo celular Ki67 fue menor del 5% (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TFS extrapleurales suelen presentarse en pacientes de mediana edad, con un pico de incidencia en la sexta década de la vida y ligera predominancia en hombres. El diagnóstico suele ser accidental, dado su lento crecimiento, y los posibles síntomas están provocados por el efecto compresivo de las estructuras anatómicas adyacentes. En raras ocasiones provocan hipoglucemias, atribuibles a la secreción del factor de crecimiento semejante a la insulina (síndrome de Doege-Potter)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la cirugía radical, tratando de proporcionar un margen libre. Aun en presencia de márgenes quirúrgicos libres, una minoría de los pacientes son susceptibles de desarrollar metástasis, con el pulmón, el hueso y el hígado como las localizaciones más habituales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La Organización Mundial de la Salud propone un modelo de estratificación de riesgo de metástasis en función de 4 variables: edad, tamaño tumoral, número de mitosis/10 campos de gran aumento y presencia de necrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La aparición de metástasis se asocia con peor pronóstico, ya que se han descrito tasas de mortalidad de hasta el 75% tras su desarrollo, con medianas de supervivencia que oscilan entre los 22 y los 46 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2084 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 418064 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A-D) Imágenes de TC que muestran una masa bilobulada de gran volumen ocupando el seno renal y el polo inferior del riñón derecho. 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