Estenosis de los troncos supra-aórticos asociadas a coartación e interrupción del cayado aórtico

La coartación de aorta y la interrupción del cayado aórtico no suelen asociarse con estenosis de los troncos innominados, carótida común o subclavia. Describimos el caso de dos pacientes con estenosis combinadas de estas arterias, una en asociación con una coartación (en la que, más tarde, se implantó un stent) y la otra en asociación con una interrupción del cayado (durante cuya reparación se corrigieron quirúrgicamente dichas lesiones). Ambos pacientes evolucionaron satisfactoriamente ión de aorta y la interrupción del arco aórtico (IAA) son procesos congénitos que no suelen asociarse con ninguna forma de síndromes del cayado aórtico. Describimos el caso de dos pacientes con estenosis de combinaciones de estas arterias, una asociada con coartación (en la que más tarde en la vida se implantó un stent) y la otra asociada con una interrupción del cayado (las estenosis se repararon quirúrgicamente en el momento de la cirugía de la corrección del cayado).

PACIENTES

Paciente 1

Un niño de dos meses de edad fue remitido para la evaluación de un soplo auscultado por azar en una exploración sistemática. Su estado era bueno, se encontraba asintomático, y activo. Carecía de antecedentes familiares de interés y los padres no tenían parentesco. La exploración clínica demostró un pulso débil de las arterias femorales y un soplo sistólico de intensidad moderada auscultado en la parte inferior del borde esternal izquierdo. La presión arterial era normal. Se programó un ecocardiograma pero el paciente no se presentó para la evaluación. A los dos años de edad, fue remitido de nuevo para una evaluación debido a un soplo persistente y se programó de nuevo un ecocardiograma. Éste demostró cierto grado de engrosamiento de la válvula mitral con regurgitación moderada, y no pudo visualizarse el cayado cayado aórtico.

La angiografía demostró una IAA de tipo A (interrupción distal a la arteria subclavia izquierda) y estenosis del origen de las arterias carótida y subclavia izquierdas (fig. 1). Se llevó a cabo satisfactoriamente una corrección quirúrgica con reanastomosis terminoterminal de la interrupción del cayado utilizando un parche pericárdico bovino, incluyendo la corrección de las estenosis de los troncos supra-aórticos y asociando una valvuloplastia mitral (fig. 1).

Fig. 1. (Arriba) Angiografía transeptal de la aorta proximal (A) que muestra las estenosis severas de los orígenes de las arterias carótida común izquierda y subclavia izquierda con un flujo sanguíneo máximo al tronco innominado (B), que comunica con la aorta descendente (C) a través de una serie de vasos colaterales. (Abajo) Corrección quirúrgica de la interrupción del cayado con el mismo parche usado también para corregir la estenosis en el origen de las arterias carótida y subclavia.

Paciente 2

Un niño de un año de edad fue intervenido quirúrgicamente para corregir una coartación de aorta mediante anastomosis terminoterminal ampliada. La cirugía confirmó los hallazgos ecocardiográficos del tronco innominado y de la arteria carótida común izquierda que se originaban casi del mismo ostium con estenosis del origen de ambos vasos asi como de la subclavia izquierda. Se pudo resecar el engrosamiento fibroso mural no ductal del origen de la arteria subclavia izquierda y se remitió para su examen histológico. Éste demostró predominantemente tejido elástico con una degeneración mucoide y calcificación distrófica. La ecocardiografía continuaba demostrando una aceleración del flujo en el origen del tronco innominado y carótida común izquierda. La angiografía practicada a los 11 años de edad confirmó la estenosis. La presión aórtica era de 110/60 mm Hg en todo el cayado con un gradiente de 40 mm Hg a través de la estenosis del tronco innominado y de la estenosis de la arteria carótida común izquierda. Se desplegaron dos stents (stents premontados de 8 x 18 mm Genesis, Cordiv, Florida) (fig. 2). Las únicas secuelas fueron una cefalea continua y de intensidad moderada que se resolvió al cabo de una semana. Se recomendó al paciente que continuara tomando aspirina en dosis bajas de por vida.

Fig. 2. (Arriba, izquierda) Hallazgos preoperatorios durante la reparación de la coartación. (Abajo, izquierda y derecha) Aortografía previa y posterior a la implantación de los stents. Las flechas indican las estenosis en los orígenes tanto del tronco innominado (A) como de la arteria carótida común izquierda (B). La arteria subclavia izquierda estaba relativamente preservada. En el panel superior derecho puede apreciarse un detalle de los stents.

DISCUSIÓN

La IAA es un proceso muy poco frecuente (2/100.000 nacidos vivos) que suele asociarse con un defecto sep-tal ventricular. El tipo A representa el 30% de las IAA. Casi todos los casos de este proceso se presentan en las dos primeras semanas de vida cuando se cierra el conducto arterioso aunque, en realidad, la mayor parte se puede identificar ya desde el primer día.^1,2.

El segundo paciente descrito en el presente informe es un caso más insólito, en el que no teníamos la certeza de la patología primaria causante de la estenosis de los troncos supraaórticos y su relación con la coartación concurrente. Este caso destaca la importancia de una estrategia secuencial, combinando los métodos quirúrgico y endovascular, al igual que la importancia del momento de dichas intervenciones.

Correspondencia: Victor Grech, Paediatric Department, St. Luke’s Hospital, Guardamangia, Malta. Correo electrónico: [e-mail]

Ann Vasc Surg. 2007;•:1-3 DOI: 10.1016/j.avsg-2007.03.023^©Annals of Vascular Surgery Inc. Publicado en la red: ••,•