Puntos clave
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El objetivo de la atención a niños con necesidades especiales es proporcionar una atención accesible, continua y coordinada centrada en el niño y su familia que les permita su integración social y una vida plena según sus potencialidades.
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La medida de la calidad de vida incorpora en la práctica clínica el punto de vista del paciente, no solo los datos biológicos sino sus valores, necesidades y expectativas.
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Los padres y los niños con enfermedades crónicas deben recibir información apropiada y apoyo emocional durante todo el proceso para participar activamente en la toma de decisiones.
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El papel del profesional sanitario ante la muerte de un niño cumple una función de ayuda con la familia muy importante ya que durante el ingreso se establece un vínculo especial que facilita la elaboración de las emociones.
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El pediatra de atención primaria es clave en la atención al niño con necesidades especiales, en el apoyo a la familia y en la coordinación interdisciplinar.
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La sociedad tiene obligación moral de dar respuesta a las necesidades de los niños que no pueden desarrollar todo su potencial sin la ayuda de otros.
Los avances tecnológicos han mejorado la supervivencia de niños con enfermedades potencialmente mortales, aumentando los niños que viven con enfermedades crónicas (EC). La falta de criterios uniformes dificulta cuantificar su prevalencia. Se define como problema crónico de salud aquel que interfiere con las actividades cotidianas de los menores, por un periodo superior a 6 meses y que requiere recursos específicos y complejos. El actual modelo de atención a niños con EC se fundamenta en el reconocimiento de las necesidades especiales que la afección de salud genera. El objetivo fundamental es proporcionar una atención accesible, continua y coordinada centrada en el niño y su familia. Son niños con necesidades especiales aquellos que presentan un proceso crónico de tipo físico, del desarrollo, conductual o emocional o que están expuestos al riesgo de padecerlo, y requieren más servicios sanitarios y complementarios que los habituales1.
Algunas características de las enfermedades crónicasLas EC incluyen un grupo muy heterogéneo: algunas son enfermedades hereditarias que se manifiestan en la edad infantil, otras son secuelas de problemas agudos. Su complejidad etiológica, diagnóstica, pronóstica y terapéutica requiere un equipo multidisciplinar para su manejo y seguimiento. Algunas llevan asociado un pronóstico fatal, otras permiten una vida con limitaciones más o menos graves. Muchas se acompañan de algún tipo de discapacidad. Entre las clasificaciones y modelos sobre discapacidad destaca el de la diversidad que desplaza el análisis desde el concepto de capacidad hacia el de dignidad2. Todas ellas comparten una situación de vulnerabilidad.
El proceso crónico influye en la vida diaria del niño, caracterizada por interacciones frecuentes con el sistema sanitario, hospitalizaciones ocasionales, y mayor dependencia de los padres y del personal sanitario. Las EC repercuten en los niños de forma diferente según la fase de desarrollo. En la adolescencia, pueden perjudicar el desarrollo de la independencia, de una mayor sensibilidad en el cuidado de sí mismo y de una intimidad creciente, así como los planes de futuro3. La enfermedad o su tratamiento pueden afectar a la imagen corporal, clave en esta etapa. A menudo, se ponen a prueba los límites de la enfermedad y el cumplimiento de los tratamientos recomendados. La tabla 1 resume la interacción entre EC y desarrollo del niño y adolescente4.
Interrelación entre las enfermedades crónicas y el proceso de desarrollo del niño y el adolescente.
| Efectos de la enfermedad crónica sobre el desarrollo del niño y adolescente | |
| 1. Biológicos | Retraso o alteración del desarrollo puberalTalla bajaDisminución de la masa ósea |
| 2. Psicológicos | InfantilizaciónAdopción del rol de niño enfermoEgocentrismoAlteración del desarrollo del sentido de la sexualidad |
| 3. Sociales | Reducción de la independenciaFallo en la relación con sus igualesAislamiento socialFallo en las habilidades para vivir de forma independienteFracaso académico y vocacional |
| Efectos del desarrollo del niño y adolescente sobre la enfermedad crónica | |
| 1. Biológicos | El incremento de los requerimientos energéticos por el crecimiento pueden tener un impacto negativo en la enfermedadLas hormonas de la pubertad pueden influir negativamente en el control de la enfermedad |
| 2. Mala adhesión y control de la enfermedad | Escaso desarrollo del pensamiento abstracto y de la planificaciónDificultades en proyectar el futuroRechazo a los profesionales sanitariosComportamientos exploratorios (asunción de riesgos) |
| 3. Comportamientos de riesgo para la salud | Tabaco, alcohol, drogasTrastornos de la conducta alimentariaConductas de riesgo sexual, al tener esperanza de vida limitada |
El desarrollo cognitivo influye en la percepción del concepto salud-enfermedad. Los niños mayores disponen de más recursos para afrontar los síntomas y limitaciones, y tienen una comprensión compleja de la enfermedad frente a los pequeños con un concepto mágico.
Por otra parte, cuanto más pequeño sea el niño, mayor es su dependencia de los adultos para las actividades de la vida diaria, por ello, la autosuficiencia no es importante para ellos. Se debe ayudar al niño con una EC a su integración social y a valerse por sí mismo hasta donde sus limitaciones se lo permitan. Debe ser escolarizado, ya sea en régimen normal, en aulas de apoyo o bien en una escuela especial o domiciliaria según su problema. Adolescentes con EC experimentan bienestar cuando se les permite prepararse para una vida normal y logran vivir integrados en la sociedad5.
Los padres o los tutores legales tienen de forma natural la patria potestad para decidir por representación de sus hijos. Los muy pequeños no tienen aún un sistema de valores propio y no pueden definir su propia beneficencia y ejercer su autonomía. En el horizonte siempre debe estar la búsqueda del mayor beneficio de ese niño concreto, que no es algo objetivo que pueda ser definido con certeza, sino un juicio prudencial acorde con el sistema de valores y proyecto de vida. Sin embargo, el derecho a decidir de los padres no es absoluto. Si no actúan en beneficio del niño, la sociedad puede quitarles esa potestad. Será el juez a quien se debe apelar para salvaguardar y proteger el bien del paciente. El deseo de evitar cargas emocionales, económicas o de otro tipo no puede justificar la negativa a un cuidado médico claramente beneficioso para un niño enfermo. Por el contrario, en ocasiones algunos padres exigen medidas desproporcionadas que únicamente prolongan la agonía del niño. Cuando surgen conflictos, puede ayudar la consulta a un Comité de Ética Asistencial. En nuestro ámbito, muchos padres suelen solicitar consejo, dando un protagonismo a los médicos que favorece el paternalismo en el proceso de toma de decisiones. Por otra parte, se ha de evitar el llamado «imperativo tecnológico». Es deseable una adecuación de la tecnología disponible, tanto para el diagnóstico como para el tratamiento, de forma prudente y racional6,7.
Los niños y los adolescentes tienen derecho a participar en las decisiones relativas a su cuidado en la medida de su madurez y a expresar sus preferencias. Para que eso sea posible, deben recibir información en función de su desarrollo y capacidad.
La calidad de vida adquiere especial relevancia en los procesos crónicos de salud, desde una perspectiva doble: la objetiva (centrada en lo que el individuo puede hacer) y la subjetiva que
Principales cuestionarios genéricos de calidad de vida relacionada con la salud para niños y adolescentes creados o adaptados en España.
| Cuestionario | Nombre completo y versiones | Autor/año | Autor/añoVersión español | Edad aplicación (años) | Dimensiones | Quién responde |
| AUQUEI | AUQUEI(Autoquestionaire Qualité de vie-Enfant Imagé) | Manificat et al, 1998 | García et al, 1998 | 4–12 | Vida familiarVida socialActividades (colegio/ocio)Salud | Niños |
| QUALIN | QUALIN(Infant Quality of Life) | Manificat et al, 1999 | Manificat et al, 1999 | 3 m–11-3 | Comportamiento/comunicación; capacidad de estar solo; ambiente familiar; síntomas psicológicos o sociabilidad/somáticosDesarrollo psicomotor; elementos psicopatológicos; sociabilidad; contexto familiar | Padres y cuidadores/pediatras |
| CHIP | CHIP-AE(Child Health and Illness Profile- Adolescent Edition) | Starfield et al, 1993, 1995 | Rajmil et al, 2003 | 12–19 | Bienestar; satisfacción; enfermedades; consecución de funciones; resistencia; riesgos | Adolescentes |
| CHIP-CE/CRF(Child Health and Illness Profile- Child Edition) | Rebok et al, 2001Riley et al, 2004 | Rajmil et al, 2004 | 6–11 | BienestarSatisfacciónFuncionesResistenciaRiesgos | Niños | |
| CHIP-CE/PRF(Child Health and Illness Profile- Child Edition) | Rebok et al, 2001Riley et al, 2004 | Rajmil et al, 2003 | 6–11 | BienestarSatisfacciónFuncionesResistenciaRiesgos | Padres | |
| CHQ | CHQ (Child Health Questionnaire)CHQ-PF 50 (versión reducida) | Landgraf et al, 1996,1997 | Inocencio et al, 2001 | 5–17 | Salud general; función física; limitaciones; salud mental y emocional; cohesión familiar; Cambios en la salud; dolor corporal; autoestima; limitaciones actividades familiares | Padres |
| KIDSCREEN | Screening for and promotion of Health Related Quality of Life in children and Adolescents | Ravens-Sieberer et al, 2001, 2005Rajmil et al, 2004Tebé, 2004Aymerich, 2005 | Realizado simultáne-amente en 13 países europeos, incluido España | 8–18 | Bienestar físico; bienestar psicológico; estado de ánimo y emociones; autonomía; autopercepción; relación con los padres y vida familiar; amigos y apoyo social; entorno escolar; rechazo social; recursos económicos | Versión para niños y padres |
| KINDL | KINDL | Ravens-Sieberer & Bullinger, 1998 | Rajmil et al, 2004 | Kid: 8–12Kiddo: 13–16 | Bienestar físico; bienestar emocional; autoestima; familia; amigos; colegio | NiñosAdolescentes |
| VSP-A | Vécu et Santé Percue de l’ Adolescent | Simeoni et al, 2000Sapin et al, 2005 | Serra-Sutton et al, 2002, 2005 | 12–18 | Vitalidad; bienestar psicológico; B físico; autoestima; relaciones con amigos; con padres; con profesores; con personal sanitario actividades escolares; ocio | Adolescentes |
| YQOL-S | Youth Quality of life Instrument | Topolski, 2001; Edwards, 2003 | Erhart, 2003 | 11–18 | Escala única (escala visual analógica 0-10) | Adolescentes |
Por su componente subjetivo, resulta complejo asumir la valoración de la calidad de vida de otra persona14. Por ello, la aplicación de la calidad de vida como criterio ético para la limitación del esfuerzo terapéutico en niños con problemas crónicos de salud exige una deliberación prudente y un análisis particular de cada caso, en una búsqueda de la decisión
En situaciones de muerte anticipada, las personas implicadas tienen la oportunidad de compartir sus sentimientos con el equipo y prepararse para la despedida en la fase final. La aproximación a estas familias es distinta, ya que a lo largo del proceso de la toma de decisiones tendrán lugar distintos encuentros entre el personal sanitario y los padres que brindarán la oportunidad de determinar cómo están afrontando la situación.
El impacto que la EC de un niño tiene en su familia es un proceso de interacción entre el niño, la enfermedad, la propia familia y el entorno. La orientación y la ayuda a la familia debe ser continuada y la adaptación nunca es completa, puesto que los problemas van cambiando a medida que el niño crece y sigue dependiendo de ellos. Al llegar a la pubertad, la familia suele plantearse los posibles riesgos genéticos de la enfermedad, la esperanza de vida, la capacidad sexual y la integración social y laboral.
InformaciónLa información constituye el primer acto terapéutico de gran significado ético y muchas veces va a ser determinante de la actitud de los padres. Es fundamental nuestra empatía en todo el proceso16. Podemos distinguir 3 momentos17:
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Un primer periodo de sospecha más o menos largo, a la búsqueda del diagnóstico, que suele generar incertidumbre y angustia en la familia.
- 2.
El momento del diagnóstico: la noticia de una EC en el niño en ocasiones de evolución imprevisible, supone un gran impacto emocional tanto para él como para su familia. Muchas familias reaccionan con una actitud sobreprotectora, o bien con sentimientos de culpabilidad y/o de ambivalencia.
- 3.
El seguimiento y el acompañamiento del niño y su familia es fundamental. Se debe evaluar y reforzar la capacidad de adaptación de los padres, desarrollar sentimientos de competencia en el cuidado, reforzar el apoyo mutuo de la pareja y de la familia, utilizando recursos alternativos. Es preciso informar cómo enfocar la situación aguda, los problemas inmediatos que la enfermedad plantea, y también el futuro: el curso y el pronóstico del proceso.
Por supuesto, se informará también al niño, explicándole sin engaños lo que desee saber, según su edad y capacidad para entender. Se le debe dejar expresar sus sentimientos de ira o de culpa, concibiéndolo como una injusticia y, en los más pequeños, como un castigo por no ser «un niño bueno» (fig. 1). En algunos casos como niños con diabetes es clave su implicación y formación que les permita un correcto autocontrol y autonomía para llevar una vida prácticamente normal.
Los hermanos adecuadamente informados pueden colaborar activamente en los cuidados.
La coordinación es esencial. Paradójicamente, la especialización ha mejorado la salud y la longevidad de estos niños pero con fragmentación en el sistema asistencial. Así, tal y como expresan los padres de Pedro, la comunicación entre los servicios médicos, sociales y educativos no es adecuada, aumentando la carga a los niños y sus familias.
Urge estimular el desarrollo de consultas multidisciplinares para afecciones crónicas que precisan de la participación de varios especialistas promoviendo la atención en una única consulta o un único día de forma coordinada. Este tipo de consultas facilita la comunicación entre profesionales, estimula la formación continuada, potencia la idea de liderazgo y posibilita la creación de unidades asistenciales monográficas.
Los pediatras de atención primaria desempeñan un papel primordial en la asistencia a estos niños con EC, siendo el referente más cercano para las familias. Estos niños requieren una visión interdisciplinar, dentro de un enfoque de atención integral y continuada, que implica coordinación entre los niveles asistenciales de primaria y especializada y los ámbitos social y educativo, solo así avanzaremos hacia su integración plena en la sociedad. Sus vidas deben estar focalizadas no en la discapacidad, sino en el respeto mutuo y en la satisfacción de vivir la vida plenamente según sus potencialidades.
Las asociaciones de padres de niños en circunstancias similares posibilitan compartir problemas y experiencias, obtener estímulo y son la plataforma adecuada para promover cambios legislativos y de los programas de salud pública para una mejor atención. Asimismo, el voluntariado y los grupos de ayuda mutua proporcionan apoyo, máxime en un momento como el actual en que los servicios dirigidos a niños y familias están siendo afectados por la crisis18. Hoy en día, las nuevas tecnologías y redes sociales abren posibilidades insospechadas para compartir información y conocimientos, así como experiencias tanto entre profesionales como con los pacientes y ciudadanos, que pueden ser de gran ayuda, siempre que las fuentes sean contrastadas y fiables.
Se realizará una planificación anticipada de los cuidados mediante un plan individualizado y global, y se ha de garantizar ofrecer unos cuidados paliativos competentes19.Tenemos la obligación moral de no abandonar al paciente ni a la familia.
Transición a adultosMuchos niños con EC alcanzan la edad adulta, por tanto debemos promover la transición consensuada y programada al especialista de adultos, garantizando una atención continuada20. El paciente y la familia deben sentirse seguros de que su nuevo médico conoce todas las circunstancias de su proceso crónico de salud.
Caso clínicoPedro tiene 7 años y está diagnosticado de parálisis cerebral por tetraplejía espástica secundaria a leucomalacia periventricular. Además, presenta fibrosis quística con colonización por Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus. Está siendo controlado por las siguientes especialidades pediátricas: neumología, digestivo, endocrinología, neurología, rehabilitación, otorrinolaringología y odontología.
Sus padres describen así su experiencia y sus necesidades: «Es un paciente pluripatológico y sin cura. Nuestro objetivo es mantener su salud y su calidad de vida… intentamos evitar los ingresos hospitalarios, reducir las visitas a urgencias y minimizar las reinfecciones. Creemos que es muy importante mantener las medidas de higiene, el control de la alimentación y realizar adecuadamente la fisioterapia motora y respiratoria. Debido a la parálisis cerebral, Pedro es gran dependiente. Por ello, no puede realizar por sí mismo ni con rapidez las tareas de la vida diaria, precisando de una cuidadora entrenada para ayudarle a tomar la medicación, a evitar infecciones, al acceso a baños públicos, a evitar el contacto con personas que expectoren mientras comparten una actividad, usar del gel desinfectante para manos ante la falta de accesibilidad al lavabo, al control de la posibilidad de deshidratación, en la toma de alimentos a los que es intolerante o con niveles altos de glucosa, etc. Por otro lado, no existe o no conocemos un profesional o servicio médico o asociación que pueda coordinar todas las enfermedades que tiene Pedro derivadas de su pluripatología. Hemos tenido casos en los que 2 especialistas nos dan indicaciones opuestas, al no tener en cuenta todas las enfermedades… cada profesional nos solicita por su cuenta radiografías sin que exista una coordinación para unificarlas y reducir la exposición; obligación de estar en ayunas toda una mañana para realizar unas pruebas; falta de accesibilidad en centros hospitalarios de fibrosis quística; dietas contradictorias; criterios de vacunación opuestos; negación del material necesario para realizar correctamente el tratamiento establecido por el hospital; recomendaciones por parte del médico de familia contrarios a los marcados por los especialistas; etc. Todos estos cuidados, controles y precauciones, nos supone a los padres, un gran esfuerzo tanto físico como psicológico y económico. El cambio de alimentación (intolerancias y alteración de la tolerancia a la glucosa), la fisioterapia no tradicional, las medicinas no cubiertas por el Sistema Público de Salud, comprar las sillas de ruedas, transporte, material de farmacia no cubierto, esterilizadores, material ortopédico, múltiples visitas al hospital, adaptación del domicilio y el coche… supone un sobreesfuerzo económico que solo se puede ver atenuado bajo una buena coordinación médica y por parte de los servicios sociales…» (extracto de una carta de los padres de Pedro, reproducida con su autorización).
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.