La mayor parte de la patología quirúrgica no urgente en la edad infantil la diagnostica el pediatra en su práctica diaria. Identificar las lesiones, realizar una exploración correcta del paciente y orientar inicialmente el proceso —tanto de cara a la información para los padres, como al tratamiento definitivo— son puntos clave en el tratamiento de esta patología. El hecho de conocer el momento idóneo en que está indicada la cirugía y la historia natural de la patología ayuda a evitar complicaciones relacionadas fundamentalmente con retrasos terapéuticos, como puede ser en el caso de las criptorquidias o de la hernia inguinal del lactante.
A pesar de la dificultad que supone, dada la amplitud de áreas que abarca la especialidad de cirugía pediátrica, en el siguiente trabajo de revisión trataremos de analizar los puntos clave de la patología quirúrgica pediátrica no urgente, centrándonos en la cirugía general pediátrica y haciendo un especial hincapié en el calendario quirúrgico y la patología herniaria. Dedicaremos también un apartado a la malrotación intestinal, por sus peculiaridades clínicas y diagnósticas, así como por la gravedad de sus posibles complicaciones.
Puntos clave
No hay un calendario quirúrgico unificado y de consenso general en pediatría, aunque la mayoría de autores y centros de referencia coinciden en una serie de indicaciones que se basan en la etiopatogenia de los distintos procesos, su historia natural y en la capacidad de producir complicaciones de mayor o menor gravedad1,2. Otra serie de consideraciones, como son el riesgo anestésico, la patología asociada o los factores socioculturales, también deben tenerse en cuenta a la hora de indicar una intervención quirúrgica electiva en el paciente pediátrico. Por tanto, las recomendaciones que aquí se exponen no son dogmáticas, sino orientativas de la práctica habitual de acuerdo con la bibliografía existente al respecto, las recomendaciones de la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica y los criterios aplicados en nuestro servicio (tabla 1).
Adaptación del calendario quirúrgico de la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica
Recién nacido (< 1 mes)
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Lactante (1–23 meses)
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| Preescolar (2–5 años) |
Escolar (6–12 años)
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Adolescente (13–18 años)
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Tras realizar el diagnóstico de una lesión susceptible de tratamiento quirúrgico, debe plantearse cuál es el momento idóneo para ello; por este motivo, es fundamental conocer la historia natural de la patología o sus posibles complicaciones, ya que, por ejemplo, mientras la hernia umbilical tiende a su resolución espontánea en muchos casos —para lo que se aconseja controlar su evolución hasta los 4–5 años de vida—, en el caso de las criptorquidias un retraso en el diagnóstico o en el tratamiento pueden conducir a lesiones a largo plazo en el teste o en la fertilidad3.
Una vez determinada la necesidad que el paciente sea valorado por un especialista en cirugía, debe plantearse cuál es el más indicado. Existe consenso general respecto al hecho que la mejor atención quirúrgica al paciente pediátrico es la proporcionada por el especialista en cirugía pediátrica, siendo aún más importante derivar al paciente a un centro de referencia cuando se trata de patología compleja4. Respecto a las consideraciones anestésicas, debemos tener en cuenta que la mayoría de los procedimientos quirúrgicos electivos en el niño sano se realizan con anestesia general y en régimen de cirugía ambulatoria, incluso en casos seleccionados de lactantes exprematuros5. Se debe informar a los padres del riesgo bajo que presenta actualmente la anestesia general cuando la realizan manos expertas, con una incidencia pediátrica de parada cardíaca atribuida de 1,4-4,6/10.000 casos6. Técnicas como la infiltración local anestésica o los bloqueos regionales se han demostrado muy eficaces a la hora de reducir el estrés quirúrgico y el dolor postoperatorio, así como de permitir la reincorporación a la actividad normal7.
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La mayor parte de la patología quirúrgica no urgente en el niño la diagnostica el pediatra. Conocer el momento idóneo para la cirugía y la historia natural de la patología ayuda a evitar complicaciones.
Calendario quirúrgicoNo hay un calendario quirúrgico de consenso, aunque se coincide en una serie de indicaciones basadas en la etiopatiogenia de los procesos, su historia natural y la capacidad de producir complicaciones.
La mejor atención quirúrgica al paciente pediátrico la proporciona el especialista en cirugía pediátrica, más aun cuando se trata de patología compleja.
La mayoría de los procedimientos quirúrgicos electivos en el niño sano se realizan con anestesia general y en régimen de cirugía ambulatoria. Se debe informar a los padres del riesgo bajo que presenta actualmente la anestesia general cuando la realizan manos expertas.
La hernia inguinal indirecta, la más frecuente en el niño, se debe a la permeabilidad del proceso vaginal más allá del nacimiento. Cuando este proceso sólo permite el paso de líquido peritoneal, se denomina hidrocele comunicante; si permite el paso de vísceras intraabdominales, hernia inguinal.
La incidencia de hernia inguinal en el niño a término se calcula en un 1-5%8,9, siendo de 8 a 10 veces más frecuente en el sexo masculino. Puede ser bilateral (10-15%), porcentaje que alcanza el 63% en los lactantes menores de 2 meses afectados de hernia inguinal8. Estas hernias bilaterales pueden desarrollarse de forma sincrona o, menos frecuentemente, metacrona. El riesgo de presentar hernia inguinal es mayor en los lactantes pretérmino (9-11%)9, así como en ciertas enfermedades en las que hay una elevación de la presión intraabdominal (diálisis peritoneal, válvulas ventrículo-peritoneales). Pueden asociarse a determinadas patologías, como son la fibrosis quística, los trastornos del tejido conjuntivo o mucopolisacaridosis, condiciones que además elevan el riesgo de recurrencia hasta un 50%8.
En cuanto al riesgo de incarceración o estrangulamiento, el 85% de los casos ocurre en pacientes menores de un año de edad10. Es posible la reducción manual mediante taxis en más del 80% de los casos de incarceración10, por lo que debe intentarse lo más temprano posible. Pese a ello, en un 30% de los casos de hernia incarcerada existirán complicaciones significativas, como son la isquemia ovárica o testicular, la oclusión intestinal, la necrosis intestinal, la infección de la herida o la recidiva10.
DiagnósticoClínicamente, se caracteriza por un abultamiento inguinal que puede llegar a escroto o labios mayores, y que aumenta con el esfuerzo. Suele reducirse de forma espontánea con la relajación o con presión manual suave. Cuando este abultamiento no es evidente, pero los padres refieren una historia compatible, debe palparse el canal inguinal, en su cruce con el tubérculo pélvico, para detectar si el cordón espermático está engrosado o si hay sensación de proceso vaginal persistente, lo que se conoce como el “signo del guante de seda”.
El diagnóstico de incarceración se realiza ante el hallazgo de una tumoración no reductible, que ocupa el canal inguinal, eritematosa y dolorosa. Suele acompañarse de síntomas como irritabilidad, dolor abdominal cólico o vómitos, que pueden llegar a ser biliosos o fecaloideos.
TratamientoEl tratamiento de la hernia inguinal no complicada es quirúrgico, y debe realizarse de la forma más temprana posible, aunque no constituye una urgencia. En la mayoría de los casos se realiza de manera ambulatoria. En el caso del lactante pretérmino hospitalizado, se realizará la reparación quirúrgica previa al alta domiciliaria; en el caso del lactante pretérmino no hospitalizado, la pauta habitual es un ingreso hospitalario durante 24h tras la intervención, debido al riesgo de apneas tras la anestesia general8. Sin embargo, en algunos estudios recientes se indica que este ingreso es necesario sólo en casos seleccionados. El mayor riesgo de apnea y laringoespasmo ocurre pasadas 4h de la anestesia, y se limita a un 8,8% de los casos11.
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La incidencia de hernia inguinal en el niño a término es del 1-5%. Es más frecuente en lactantes pretérmino y en enfermedades con presión intraabdominal elevada.
El 85% de las incarceraciones en la hernia inguinal ocurren en menores de un año; más el 80% pueden reducirse manualmente y debe intentarse lo más temprano posible. Pese a ello, en un 30% de los casos de hernia incarcerada habrá complicaciones significativas. Una vez reducida, se aconseja el ingreso hospitalario durante 24–48h, y se debe realizar la cirugía definitiva pasadas estas horas de vigilancia.
La hernia inguinal directa es rara en niños. En un tercio de los casos existe el antecedente de reparación previa de una hernia indirecta. Su tratamiento es quirúrgico.
Hay cierta controversia en cuanto a la exploración del canal inguinal contralateral, ya que existe un riesgo, aunque bajo (1%), de lesión del cordón espermático8,12. En general, suele reservarse para pacientes con trastornos concurrentes, clínica indicativa de bilateralidad, prematuros o pacientes con riesgo para la anestesia general13. Con la introducción de la laparoscopia13–15, cada vez es más frecuente la exploración de la permeabilidad del canal contralateral, sobre todo insertando la óptica a través del saco herniario ya disecado. Sin embargo, debe señalarse que sólo en un 20% de los procesos vaginales permeables termina por desarrollarse una hernia inguinal8; la exploración o no de este canal inguinal permeable se realizará a criterio del cirujano.
En cuanto al tratamiento de la hernia inguinal incarcerada, debe intentarse su reducción manual inmediata, mediante movimientos de taxis suaves, pero firmes; en ocasiones, una tracción simultánea suave del teste ipsilateral facilita la maniobra. Una vez reducida, se aconseja el ingreso hospitalario durante 24–48h a fin de controlar la aparición de posibles complicaciones (isquemia intestinal, etc.) y permitir que disminuya el edema local, para realizar la cirugía definitiva pasadas estas horas de vigilancia8. En los raros casos en los que no se consigue la reducción manual, está indicada la cirugía urgente.
Hernia inguinal directaEpidemiologíaEs rara en niños. Se debe a una debilidad en el suelo del canal inguinal; en pediatría, hasta en un tercio de los casos existe el antecedente de reparación previa de una hernia indirecta, lo que indica una posible lesión intraoperatoria del canal inguinal8.
DiagnósticoEs difícil distinguir entre la hernia directa y la indirecta sólo mediante el examen físico; con frecuencia, el diagnóstico se realiza de forma intraoperatoria. A la exploración, se identifica una masa inguinal que se extiende hacia los vasos femorales y que aumenta con el esfuerzo.
TratamientoEstá indicada la reparación quirúrgica al diagnóstico. A diferencia del adulto, no suele ser precisa la colocación de material protésico para reforzar el suelo del canal inguinal.
HidroceleEpidemiologíaSu incidencia es desconocida. La presencia de hidrocele no comunicante es muy frecuente en el recién nacido varón y tiende a la resolución espontánea en torno al año de vida; su persistencia más allá de ese período es indicativa de comunicación con el peritoneo8,9.
Diagnóstico- a)
Hidrocele comunicante: tumefacción escrotal que modifica su tamaño según el grado de actividad del niño. Puede ser reductible con la expresión suave. A diferencia de la hernia inguinal, presenta transiluminación positiva.
- b)
Hidrocele no comunicante: puede estar presente al nacimiento o ser de aparición tardía. Presentan un tamaño estable y su crecimiento es lento.
El hidrocele no comunicante no precisa tratamiento quirúrgico, a menos que alcance grandes dimensiones o que persista pasado el año de vida; sin embargo, el hidrocele comunicante debe tratarse igual que una hernia inguinal indirecta, estando indicada la cirugía al diagnóstico.
Hernia umbilicalEpidemiologíaLa hernia umbilical se debe a una falta de aproximación de los músculos rectos del abdomen tras producirse el retorno del intestino fetal a la cavidad abdominal. Presenta una in cidencia real desconocida. Hay ciertos factores predisponentes, como son los pacientes de raza negra (10 veces más frecuente) o la prematuridad (se diagnostica en el 75-84% de los recién nacidos de menos de 1.500g)16. Puede presentarse acompañando a patologías como el síndrome de Down, el hipotiroidismo congénito, las mucopolisacaridosis y la asociación exónfalos-macroglosia-gigantismo.
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El hidrocele comunicante es una tumefacción escrotal que varía según el grado de actividad del niño. La presencia de hidrocele no comunicante es muy frecuente en el recién nacido varón, y tiende a la resolución espontánea en torno al año de vida; su persistencia más allá de ese período es indicativa de comunicación con el peritoneo.
Hernias umbilicalesUn 90% de las hernias umbilicales tiende al cierre espontáneo en torno a los 4 años de vida, aunque es infrecuente en las mayores de 1,5-2cm de diámetro. Suelen ser asintomáticas, aunque hay trabajos recientes que indican que la incarceración crónica o aguda puede ser más frecuente de lo pensado.
El diagnóstico suele realizarse al nacimiento o poco después. Es importante diferenciarla de las hernias supraumbilicales o las epigástricas, ya que éstas no tienden a la resolución espontánea. Suelen ser asintomáticas, con un riesgo estimado de complicación de 1/1.500 casos (0,06%), que llega al 5-8% en algunas series17. Sin embargo, hay informes recientes de incarceración crónica o aguda que indican que puede ser un acontecimiento más frecuente de lo pensado hasta ahora17,18.
TratamientoLa evolución natural es el cierre espontáneo en torno al año de vida en un 44% de los casos y hasta en un 90% hacia los 4 años17. Este cierre espontáneo es infrecuente en las hernias mayores de 1,5-2cm de diámetro.
Está indicada la cirugía temprana en casos de incarceración o dolor, pero en general la edad de intervención se pospone hasta los 3–4 años de vida, incluso más en algunos centros. Un 10% de los casos no operados en la niñez persisten en la edad adulta, con tendencia a aumentar el tamaño del defecto durante el embarazo y con un riesgo mayor de complicaciones que en la edad pediátrica16.
Otras hernias: hernia epigástrica, femoral y de SpigelEpidemiologíaLa hernia epigástrica es un defecto intersticial de la línea alba, de causa desconocida, que aparece en un 5% de los niños16. Puede ser múltiple y, generalmente, sólo permite la herniación de la grasa preperitoneal.
La hernia femoral es muy infrecuente en el niño. Se produce a través del anillo femoral, por debajo del ligamento inguinal, medialmente al paquete vasculonervioso femoral9.
La hernia de Spigel se localiza a nivel de la intersección de la línea semilunar, el borde lateral del músculo recto del abdomen y el límite caudal de la vaina posterior de los músculos rectos. Se trata de una hernia intraparietal que afecta a los músculos transverso y oblicuo interno. Es más frecuente en el sexo femenino y en el lado derecho.
Diagnóstico- a)
Hernia epigástrica: masa palpable o visible a nivel de la línea media. El tamaño del defecto suele ser de 0,5-1cm. El dolor intermitente es habitual, espontáneo o a la palpación9.
- b)
Hernia femoral: un 50% se diagnostican intraoperatoriamente, cuando el paciente es intervenido de forma errónea de una hernia inguinal. Corresponden a un bulto situado por debajo del orificio inguinal externo9.
- c)
Hernia de Spigel: al tratarse de una hernia intraparietal, su diagnóstico es difícil; en ocasiones, la ecografía abdominal o la tomografía computarizada lo facilitan16. Para la exploración pediremos al paciente que tense los músculos abdominales. Suele apreciarse una masa sensible por debajo del ombligo. Es frecuente el dolor intermitente. Un 20% debuta con estrangulación.
Estos 3 tipos de hernias no tienden a la resolución espontánea y está indicado el tratamiento quirúrgico una vez realizado el diagnóstico.
Malrotación intestinalEtiopatogenia y epidemiologíaLa malrotación es una anomalía en la rotación fisiológica del intestino. Este proceso comienza en la 5.a semana de gestación; el crecimiento intestinal ocasiona su herniación hacia el exterior del abdomen. A medida que éste retorna a la cavidad peritoneal, se produce una rotación de 270° en sentido contrario a las agujas del reloj en torno al eje de la arteria mesentérica superior. Esta rotación concluye en la 10.a semana de gestación. Entre las semanas 10.a–12.a de gestación se produce la retracción del intestino hacia la cavidad celómica. Su fijación a la pared posterior del abdomen (el ángulo de Treitz a nivel del cuadrante superior izquierdo, el ciego a nivel del cuadrante inferior derecho, con una amplia base de mesenterio entre ambos), ocurre después de la 12.a semana19,20. Este proceso puede interrumpirse en distintos momentos, dando lugar a una gran variabilidad de alteraciones. Los principales hallazgos en la malrotación son19:
- a)
La unión duodeno-yeyunal (ángulo de Treitz) está situada a la derecha de la línea media.
- b)
La fijación mesentérica a la pared posterior del abdomen es estrecha.
- c)
Existen pliegues peritoneales que cruzan desde el ciego y el colon hasta el duodeno, el hígado y la vesícula biliar (“bandas de Ladd”).
A través de estudios de autopsia, se estima que afecta a un 0,5-1% de la población, aunque sólo produce síntomas de 1 de cada 6.000 nacidos vivos19,20. La malrotación está presente en enfermedades como la gastrosquisis, el onfalocele y la hernia diafragmática congénita. Hasta en un 50% de los casos se acompaña de otras anomalías congénitas concomitantes. Los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, pero sobre todo en el primer mes de vida (50-75%)20. Una de las complicaciones más graves es el vólvulo intestinal, que ocurre en un 45-65% de los niños afectados de malrotación; todavía en la actualidad su mortalidad alcanza el 7-15% y es la causa del 18% de los síndromes de intestino corto debido a la isquemia masiva del territorio de la mesentérica superior20.
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Las hernias epigástricas pueden ser múltiples; es habitual que ocasionen dolor intermitente y no tienden a la resolución espontánea. La hernia femoral es muy infrecuente en el niño y se produce a través del anillo femoral, medialmente al paquete vásculonervioso. La hernia de Spigel es intraparietal; en ocasiones la ecografía abdominal o la tomografía computarizada facilitan su diagnóstico.
Malrotación intestinalLa malrotación consiste en una alteración en la rotación fisiológica del intestino que afecta a un 0,5-1% de la población. Sus síntomas pueden aparecer a cualquier edad, pero sobre todo en el primer mes de vida (50-75%). El tránsito digestivo alto es la prueba diagnóstica de elección, con una sensibilidad del 92% y una especificidad del 20%.
El tratamiento de la malrotación es la corrección quirúrgica temprana mediante técnica de Ladd, en prevención de graves complicaciones, como el vólvulo intestinal. Éste ocurre en un 45-65% de los niños afectados de malrotación, su mortalidad alcanza el 7-15% y es la causa del 18% de los síndromes de intestino corto.
La malrotación intestinal puede cursar de forma totalmente asintomática; en un 10% de los casos es un hallazgo incidental19. Puede presentarse con dolor abdominal cólico, distensión abdominal, rectorragias o vómitos biliosos debidos a oclusión intestinal aguda por bandas de Ladd o por un vólvulo; en estos casos, un retraso de horas en el diagnóstico puede resultar catastrófico. En niños mayores, la clínica suele ser más insidiosa, con episodios crónicos de suboclusión, malabsorción, fallo de medro, diarrea, pancreatitis o dolor cólico abdominal inespecífico20.
Existen signos indirectos indicativos de malrotación en la radiografía simple de abdomen, como es la ausencia de sombra cecal en la fosa ilíaca derecha. La presencia de distensión gástrica y duodenal proximal con escaso gas distal es sospechosa de vólvulo intestinal. Sin embargo, será el tránsito digestivo alto (tránsito esófago-gastro-duodenal [TEGD]) el que más datos aporte21, con una sensibilidad del 92% y una especificidad del 20%19. El TEGD (fig. 1) debe realizarse de manera urgente en cualquier niño que inicie con vómitos biliosos. Los hallazgos más frecuentes en el tránsito son19:
- a)
Unión duodeno-yeyunal situada a la derecha del pedículo vertebral izquierdo y/o inferior al píloro.
- b)
El duodeno discurre caudal y anterior.
- c)
Afilamiento del contraste o imagen en “sacacorchos” (indicativa de oclusión y/o vólvulo).
- d)
La posición del ciego es muy variable y puede ser normal en un 15% de los casos.
Otra herramienta útil es la ecografía abdominal (fig. 2), que puede mostrar una inversión en la relación entre la arteria y la vena mesentérica superior; el hallazgo de la vena a la izquierda de la arteria es indicativo de malrotación19.
Tratamiento
El tratamiento de la malrotación intestinal es quirúrgico, mediante laparotomía media o laparoscopia, y consiste en la denominada “intervención de Ladd”. En ella, se procede a la liberación de las bandas fibrosas, la rotación fisiológica del intestino (en caso de que esté volvulado totalmente o parcialmente), la ampliación de la base de implantación mesentérica y la fijación del ciego al sigma (cecosigmoidopexia) en el lado izquierdo del abdomen. El hallazgo incidental de una malrotación intestinal, bien radiológico o intraoperatorio, plantea la necesidad de su corrección quirúrgica. Su identificación durante la realización de una apendicectomía debe seguirse de los estudios diagnósticos oportunos, una vez recuperado el paciente de la cirugía21.
Cualquier paciente sintomático con exploraciones complementarias compatibles debe someterse a cirugía urgente19. Aunque puede haber controversia respecto al paciente asintomático, la actitud más generalizada en la bibliografía mundial es la corrección quirúrgica electiva al diagnóstico a cualquier edad, pero con mayor énfasis en pacientes menores de 2 años, ya que se trata del grupo con un riesgo mayor de presentar un vólvulo intestinal21.
Al Dr. Juan Carlos Carreño, del Servicio de Radiología Infantil del Hospital de la Vall d'Hebron.
