Un episodio aparentemente letal (EAL) se define como un suceso inesperado, brusco en lactantes, que impresiona de riesgo vital al observador, y se caracteriza por una combinación de signos y síntomas: apnea, cambios en la coloración (palidez o cianosis), en el tono muscular (hipo o hipertonía), a veces síntomas asfícticos o náuseas1–4. Suele precisar la intervención del cuidador, algunos casos precisando reanimación cardiopulmonar avanzada.
Dada la heterogeneidad en su posible etiología, es muy difícil establecer recomendaciones preventivas generales2,4.
EpidemiologíaLa incidencia descrita de EAL es 0,6-2,64 eventos por cada 1.000 niños vivos y se estima infraestimada. Representa el 0,6-1% de las visitas de lactantes a servicios de urgencias2,5–7 y ocurren con la misma frecuencia, independientemente del género. La edad de presentación habitual está entre 1 semana y 2 meses. Entre el 0 y el 7,6% de los EAL condicionan fallecimiento del paciente2,5,6.
Puntos clave
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Un episodio aparentemente letal (EAL) es un suceso inesperado, brusco que impresiona de riesgo vital al observador. Se caracteriza por una combinación de apnea, cambios de la coloración (cianosis, palidez) y del tono muscular (hipotonía, hipertonía).
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En más de un 30% de los EAL no se encuentra causa. El reflujo gastroesofágico, las infecciones, las convulsiones, las arritmias y la anemia son las más frecuentemente relacionadas.
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Los factores de riesgo de EAL son: edad posconcepcional < 44 semanas, primeras horas posnacimiento. La prematuridad, la recurrencia en las primeras 24h, antecedentes médicos como cardiopatía, cromosomopatías, trastornos neuromusculares, etc., asocian mayor gravedad.
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Los EAL y el síndrome de muerte súbita del lactante son entidades diferenciadas, no relacionables. Recalcar un factor predisponente común, la exposición al tabaco prenatal.
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Las pruebas diagnósticas deben individualizarse, al igual que la monitorización domiciliaria, indicada en casos seleccionados.
En más de un 30% de los EAL no se encuentra causa2,4–6,8. En la mitad, los diagnósticos más frecuentes son reflujo gastroesofágico, infecciones (9–82% bronquiolitis, 0–10% infección vía aérea inferior, 0-7,6% infección del tracto urinario, 0-2,5% bacteriemia y 0-1,6% meningitis), convulsiones, arritmias y anemia8–11. Existen otras causas menos frecuentes pero potencialmente tratables (tabla 1).
Diagnóstico diferencial de causas de episodio aparentemente letal.
| Gastroenterológicas (33%) |
| Enfermedad por reflujo gastroesofágico |
| Gastroenteritis |
| Disfunción esofágica |
| Abdomen quirúrgico |
| Disfagias |
| Apnea idiopática de la infancia (23%) Neurológicas (15%) |
| Crisis |
| Apnea central/hipoventilación |
| Meningitis/encefalitis |
| Hidrocefalia |
| Tumor cerebral |
| Trastornos neuromusculares |
| Reacción vasovagal |
| Respiratorias (11%) |
| Virus respiratorio sincitial |
| Tos ferina |
| Aspiración |
| Infección del tracto respiratorio |
| Hiperreactividad bronquial |
| Cuerpo extraño |
| Otorrinolaringológicas (4%) |
| Laringomalacia |
| Estenosis subglótica y/o laríngea |
| Apnea obstructiva del sueño |
| Cardiovasculares (1%) |
| Cardiopatía congénita |
| Miocardiopatía Arritmias cardíacas/QT prolongado |
| Miocarditis |
| Endocrino-metabólicas |
| Errores innatos del metabolismo |
| Hipoglucemia |
| Trastornos electrolíticos |
| Infecciosas |
| Sepsis |
| Infección del tracto urinario |
| Otros diagnósticos |
| Maltrato infantil |
| El síndrome del bebé zarandeado |
| Espasmo del sollozo |
| Semiahogamiento |
| Reacción a medicamentos o tóxicos |
| Anemia |
| Asfixia no intencional |
| Respiración periódica |
| Síndrome de Munchausen por poderes |
El maltrato debe considerarse en cualquiera de sus formas (traumatismo craneal, zarandeo, intoxicación, asfixia, Munchausen por poderes…). Debe hacer sospechar un posible maltrato: discrepancias en la anamnesis entre los cuidadores, retraso en solicitar atención médica, antecedentes de hermanos con muerte súbita del lactante (MSL), y datos de vómitos, irritabilidad, hipotonía, hemorragias retinianas, etc., en el caso de traumatismos craneoencefálicos2,4,11.
Factores de riesgo de episodio aparentemente letal (tabla 2)Edad posconcepcionalParece duplicarse el riesgo de EAL en los recién nacidos (RN) con edad posconcepcional (EPC) inferior a las 44 semanas2,5,9. Esto se relaciona con la inmadurez del centro respiratorio, de los mecanismos del despertar y con los reflejos de la vía aérea4–6,13. Los niños con EPC < 44 semanas tenían más riesgo de que el EAL fuera más severo (apnea > 30s y/o bradicardia > 10s)13,14. La aparición de apneas durante la bronquiolitis también parece relacionarse con esta inmadurez, ya que se ha descrito el aumento de su incidencia en los RN pretérmino (RNPT) menores de 48 semanas de EPC o RN a término menores de 44 semanas15.
Dos primeras horas posnacimientoLa incidencia de EAL grave o MSL en las primeras 24 h es de 2,6 por 100.000 RN vivos (RNV), siendo más frecuente en las primeras 2 h posnacimiento7 y siendo la incidencia de fallecimientos por MSL de 3,2 por cada 100.000 RNV16. Estos eventos parecen suceder en madres primíparas, durante el contacto piel con piel o lactancia, al estar el recién nacido en decúbito prono sobre la madre, y durante períodos sin supervisión sanitaria7. Deben mantenerse las medidas de estímulo a la lactancia materna pero vigilando estos primeros momentos2.
La edad menor a 30 días11,13 y ser menor de 43 semanas de EPC13,17 se ha relacionado con presentar un EAL más grave. Solo un estudio objetivó mayor riesgo en los mayores de 60 días18. También la repetición de 2 o más episodios en 24h y tener antecedentes médicos significativos (cardiopatía congénita, síndrome de Down…)4,5,9,13. Otros datos importantes son el cambio en el color o el tono del lactante durante el EAL, la duración del episodio, el tipo de reanimación aplicada, la historia de fallecimiento de hermanos y la coexistencia de infecciones de vías respiratorias altas4,6.
Comparación episodio aparentemente letal con muerte súbita del lactanteHasta el 7% de MSL se preceden de un EAL; esta mortalidad aumenta en aquellos niños que presentan un EAL durante la noche y precisan reanimación, los niños con hermanos gemelos con MSL y los pacientes con crisis convulsivas tienen un mayor riesgo de mortalidad (hasta 25%)12,19. También la necesidad de reanimación cardiopulmonar, así como los EAL recurrentes, incrementan la mortalidad (10–28%)20. A pesar de esta relación entre ambos no se puede considerar que uno sea precursor de otro10,21, de hecho, son muchas las características que los diferencian (tabla 3).
Evaluación y manejo de los lactantes que presentaron un episodio aparentemente letalDado que, en la mayoría de los casos, el lactante es atendido por el médico tras un período en el que puede recuperarse, y que estudios recientes han demostrado la escasa repetición de EAL en los ingresos hospitalarios, lo más importante es realizar una adecuada valoración en el servicio de urgencias5,10,11. Dada la heterogeneidad de los EAL, es importante tener un adecuado protocolo para su manejo, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento2,4,22,23.
Factores de riesgo de episodio aparentemente letal.
| Factores de riesgo relacionados con la aparición de EAL |
| Edad posconcepcional < 43–44 semanas se ha relacionado con más riesgo de presentar EAL y riesgo de episodios más graves |
| Primeras horas posnacimiento: a pesar de su escasa incidencia, estos eventos parecen suceder en madres primíparas, durante el contacto piel con piel o la lactancia, al estar el recién nacido en decúbito prono sobre la madre, y durante períodos sin supervisión sanitaria |
| Factores relacionados con presentar eventos más gravesa |
| Edad: menores de 30 días y/o menores de 43 semanas de EPC |
| Antecedente de prematuridad |
| Repetición de 2 o más episodios en 24h |
| Antecedentes médicos importantes: cardiopatía congénita, síndrome de Down y otras cromosomopatías, trastornos craneofaciales, neuromusculares… |
EAL: episodio aparentemente letal; EPC: edad posconcepcional.
En la anamnesis hay que identificar 4 puntos clave: si el evento concuerda con un EAL2, si ha existido cianosis2,5, determinar la severidad del suceso, si fue autolimitado o si precisó estimulación o reanimación de algún tipo y los antecedentes del paciente5. Se debe completar la anamnesis con la búsqueda de todos los signos posibles que puedan orientar sobre una etiología concreta12. Tras la anamnesis, es fundamental una exhaustiva exploración física2.
En ocasiones, si el EAL es de causa clara, sin gravedad asociada, reversible y autolimitado, puede concluirse el estudio en este punto12.
En el manejo hospitalario de los EAL es importante tener en cuenta la evidencia existente en las pruebas complementarias solicitadas. Se considera que existe suficiente evidencia (grado C) para la solicitud rutinaria de un hemograma, proteína C reactiva, glucemia, gasometría, urocultivo y electrocardiograma, así como estudio de virus respiratorio sincitial y/o Bordetella pertussis si el contexto lo sugiere10. Otras pruebas valorables como pruebas de primer nivel son:
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Estudio metabólico: está recomendado el estudio de sodio, potasio, calcio, magnesio, urea, amonio, lactato y piruvato, como parte de un primer estudio12. Los resultados pueden hacer sospechar algún trastorno metabólico (responsables del 2–5% de los EAL)2,23.
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Tras esta primera valoración, teniendo en cuenta los antecedentes personales, los factores asociados a un aumento de riesgo de presentar un evento más grave, las características del EAL y los resultados de las pruebas complementarias, es posible valorar la necesidad de ingreso hospitalario o alta médica con control médico estrecho posterior5.
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Electroencefalograma (EEG): debido a la baja sensibilidad del EEG para el diagnóstico de epilepsia (15%), y el hecho de que es una prueba no accesible en la mayoría de los servicios de urgencias, el EEG se recomienda ante la repetición de eventos indicativos de crisis convulsivas2,10,11,24.
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Neuroimagen: se indica su realización ante clínica de focalidad neurológica, o datos indicativos de malos tratos2.
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Estudio reflujo gastroesofágico (RGE): no está indicada de manera rutinaria. El tránsito digestivo puede identificar alteraciones anatómicas que condicionen RGE, despista la existencia de fístulas traqueoesofágicas, pero no su relación con el EAL. El neumocardiograma-pulsioxímetro combinado con pH-metría-impedanciometría podrían establecer la relación EAL y enfermedad por (ERGE)2,11,23.
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Monitorización cardiorrespiratoria: es utilizada en la práctica mayoría de los pacientes ingresados (86,1%), con una duración variable (la mayoría en torno a las 48h)4. La monitorización hospitalaria permite la identificación de hasta un 13,6% de EAL graves13.
Un 15–20% de los pacientes con EAL son dados de alta domiciliaria desde el servicio de urgencias5,6,11. Los principales factores para ingresar son la repetición del episodio en menos de 24h5,9,20, la presencia de factores de riesgo de presentar un EAL grave (tabla 2)4–6,20, así como presentar signos o síntomas de ingreso obligatorio como hipoxia, necesidad de ventilación mecánica, reanimación cardiopulmonar, antibioterapia por vía intravenosa, tratamiento anticonvulsivante, inestabilidad hemodinámica, positividad para VRS o Bordetella pertussis en el estudio microbiológico5. La edad es una característica discutida ya que hay trabajos que determinan mayor número de ingresos en los RN, mientras que en otros aumentan en los mayores de 60 días4,9,20.
Comparación entre síndrome de muerte súbita del lactante y episodio aparentemente letal.
| Factores de riesgo | SMSL | EAL |
| Posición al dormir | La recomendación de evitar el decúbito prono para dormir ha disminuido la incidencia de SMSL | No en EAL |
| Edad del paciente | Los edad de incidencia máxima es a los 3-4 meses | Primeras 8 semanas de vida. Los niños con EPC < 44 semanas, tienen más riesgo de que el EAL sea más grave |
| Edad materna | La edad materna de las madres de niños con SMSL es menor que la media | Sigue una distribución normal en las madres cuyos hijos presentan un EAL |
| Multiparidad | La multiparidad se relaciona con la SMSL | No con EAL |
| Género | Predominancia de varones en los episodios de SMSL | Igualdad de sexo en los EAL |
| Relación con el sueño | Mayor frecuencia de SMSL durante el sueño | EAL mientras el lactante se encuentra despierto, primeras horas del día |
| Tabaquismo materno durante la gestación | Ambiente tabáquico pre y posnatal es factor de riesgo de ambos (SMSL y EAL) | Los niños con EAL hijos de madres fumadoras durante el embarazo tienen despertares durante el sueño con un espectro muy similar a los niños con SMSL |
EAL: episodio aparentemente letal; EPC: edad posconcepcional; SMSL: síndrome de muerte súbita del lactante.
En el caso de que las características del EAL carezcan de datos de gravedad, no existan antecedentes personales de interés, la etiología del evento parezca clara (asfixia, infección de vías respiratorias superiores, atragantamiento), se puede valorar el alta domiciliaria siempre que se asegure un adecuado seguimiento médico posterior en las siguientes 24-48 h5,6,9,10,20.
SeguimientoEl adecuado seguimiento ambulante está siempre indicado. El porcentaje de monitorización domiciliaria varía entre 14,1–15,5%4,13. En muchos casos, el seguimiento solo se realiza con pulsioximetría y registro de la frecuencia cardiaca (81,3%). El neumocardiograma, también conocido como monitor de apneas, es utilizado para el seguimiento domiciliario entre el 18,7 y el -80% de los pacientes monitorizados. Registra de manera continuada los movimientos respiratorios, la frecuencia cardiaca y algunos la pulsioximetría, grabando la información para su posterior estudio.
La frecuencia de EAL graves en pacientes monitorizados oscila entre el 0 y el 7%13. Aunque no existe suficiente evidencia que indique que pueden prevenir un episodio de MSL su empleo puede tener 2 indicaciones fundamentales: la primera, en pacientes con alto riesgo de tener episodios recurrentes de EAL (episodios severos, necesidad de reanimación, antecedente de prematuridad, trastornos metabólicos, abuso infantil) y la segunda, en lactantes dependientes de tecnología, con alteraciones de la vía aérea, respiración irregular o neumopatía crónica2,4,13. En el caso de pautarse por riesgo de EAL, su uso debe mantenerse hasta que pase uno o 2 meses desde el último episodio. El punto negativo de los neumocardiogramas es que no detectan las apneas obstructivas, no discriminan los errores en la captación y puede informar de falsas apneas y/o bradicardias, y que en algunas familias parecen aumentar la ansiedad e incluso depresión de los padres12.
En última instancia, se debe instruir a los padres en la reanimación adecuada en el EAL, técnicas de estimulación apropiadas (evitando siempre el zarandeo) y reanimación cardiopulmonar básica. Además, deben ser asesorados sobre las formas de minimizar el riesgo de MSL12.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.