La parálisis facial (PF) es un cuadro clínico con repercusiones tanto físicas como sociales y psicológicas. En el caso de los niños, el impacto psicológico afecta también a sus padres, que tratan de explicarse qué le ocurre a su hijo, previamente sano.
Además de una cara asimétrica y sin expresión, la PF puede ocasionar problemas oftalmológicos, como conjuntivitis, úlceras corneales, incluso disminución de la agudeza visual. Por ello, es fundamental establecer un diagnóstico preciso y comenzar lo antes posible el tratamiento adecuado en función de la causa de la parálisis.
La mayor parte de las PF agudas tiene buen pronóstico con el tratamiento adecuado. Sin embargo, las que no evolucionan correctamente y las PF establecidas deben valorarlas equipos multidisciplinarios y especializados que ofrecen al paciente todas las opciones terapéuticas existentes, incluidos tratamiento médico, quirúrgico, técnicas complementarias y rehabilitación.
Tratamiento médico de la parálisis facial infantilActitud inicial ante una parálisis facialUna vez confirmado el diagnóstico de PF periférica, debemos establecer el grado de afectación de la función motora1 (tabla 1), así como la posible etiología2. Las causas más frecuentes de PF en la infancia son las congénitas, la parálisis de Bell, los traumatismos y las otitis (tabla 2). En ocasiones pueden ser necesarias pruebas de imagen para estudiar la trayectoria del nervio facial (NF).
Escala de House-Brackmann para la parálisis facial
| Reposo | Frontal | Ojo | Boca | |||
|---|---|---|---|---|---|---|
| I | 100% | Normal | Normal | Normal | Normal | Normal |
| II | 80% | Leve debilidad, pueden haber sincinesias | Tono y simetría normal | Función moderada-buena | Cierre completo con mínimo esfuerzo | Leve asimetría |
| III | 60% | Diferencia obvia, pero no desfigurante. Sincinesias no graves, contracturas o espasmos | Tono y simetría normal | Función levemoderada | Cierre completo con esfuerzo | Levemente débil con esfuerzo máximo |
| IV | 40% | Debilidad obvia y/o asimetría desfigurante | Tono y simetría normal | No hay función | Cierre incompleto | Asimétrico con esfuerzo máximo |
| V | 20% | Mínima percepción de movimiento | Asimetría | No hay función | Cierre incompleto | Leve movimiento |
| VI | 0% | No hay función | No hay función | No hay función | No hay función | No hay función |
El grado I corresponde a una función facial normal y el VI, a una parálisis completa.
Causas de parálisis facial en la infancia
| Diagnóstico | Número | Porcentaje |
|---|---|---|
| Parálisis de Bell | 212 | 39,4 |
| Típica | 207 | |
| Atípica | 5 | |
| Traumatismo | 98 | 18 |
| Quirúrgico | 16 | |
| Iatrogénico | 34 | |
| Accidental | 48 | |
| Tumor | 27 | 5 |
| Maligno | 2 | |
| Benigno | 24 | |
| Sospecha | 1 | |
| Herpes zóster oticus | 15 | 2,8 |
| Infección | 51 | 9,5 |
| Congénita | 121 | 22,5 |
| Traumática | 14 | |
| Embriopática | 107 | |
| Otras | 13 | 2,4 |
Revisión de parálisis facial en 537 pacientes menores de18 años. Tomada de Shapiro et al2.
Puntos clave
Aunque la PF es fundamentalmente un problema estético, la dificultad para cerrar el párpado puede derivar en problemas oculares, si no se establece un tratamiento adecuado. Para evitar la queratitis y las úlceras corneales derivadas del lagoftalmos, debemos administrar lágrimas artificiales cada 2-4h y una pomada epitelizante previa a la oclusión nocturna del ojo. si hay complicaciones corneales o se prevé un cierre palpebral incompleto durante mucho tiempo, debe valorarse la colocación de una pesa de oro3 (ver tabla 3 o procedimientos complementarios).
Procedimientos complementarios
| Procedimiento | Localización | Objetivo |
|---|---|---|
| Pesas de oro o platino | Párpado superior | Facilitar cierre palpebral, evitar lagoftalmos |
| Injerto de cartílago auricular | Párpado inferior | Prevención o rehabilitación del ectropión |
| Cantoplastias y cantopexias | Canto externo del ojo | Corregir ectropión |
| Toxina botulínica | Lado paralizado | Mejorar espamos y sincinesias |
| Lado sano | Mejorar simetría | |
| Plastias de labio inferior, comisuroplastias y miectomías del músculo depresor del labio inferior | Labio inferior | Mejorar simetría de la sonrisa |
En la actualidad, se acepta que la parálisis de Bell es una polineuritis secundaria a la reactivación del herpes simple tipo i. El 70-80% de los pacientes recupera completamente la función facial en 3-6 semanas. Debido a su evolución benigna, la necesidad de tratamiento es controvertida. si bien la mayor parte de los estudios realizados en adultos recomienda administrar corticoides y antivirales en las primeras 72h, hasta la fecha sólo hay un estudio controlado y aleatorizado que evalúe la eficacia de los corticoides en niños4. Aún no hay suficiente evidencia científica para recomendar tratamiento con corticoides y/o antivirales de forma sistemática5.
El síndrome de Ramsay Hunt es la asociación de otalgia, lesiones variceliformes en el oído externo o el paladar blando, y PF periférica. se trata de una polineuritis similar a la parálisis de Bell, pero ocasionada por el herpes zóster, un virus más agresivo. El diagnóstico es fácil con la tríada característica. sin embargo, las lesiones cutáneas pueden presentarse en diversas localizaciones, en distintas etapas de evolución (vesículas, costras, etc.), y en ocasiones después de la PF. El pronóstico es peor que el de la parálisis de Bell6. El 30-50% de los pacientes tiene alguna secuela a largo plazo.
El planteamiento terapéutico es similar al de la PF de Bell. si bien tampoco hay evidencia científica suficiente, suele recomendarse administrar antivirales y corticoides7. se asociará tratamiento para las lesiones cutáneas (p. ej., sulfato de cobre 1/1.000 cada 12h o Fucidine® crema cada 12h) y analgesia.
La otitis media aguda es una causa frecuente de PF en la infancia. El tratamiento consiste en tratamiento antibiótico intravenoso para la otitis acompañada de miringotomía, con drenaje transtimpánico8. Si la evolución no es favorable, puede ser necesario realizar tratamiento quirúrgico.
Exploración quirúrgica del nervio facialLa descompresión quirúrgica del NF en la parálisis de Bell o el síndrome Ramsay Hunt con mala evolución, muy popular hace unas décadas9, ya no se plantea como tratamiento de este cuadro.
La PF asociada a una otitis media crónica se debe habitualmente a la compresión directa del NF por un colesteatoma del oído medio, o menos frecuentemente por tejido de granulación. El tratamiento es quirúrgico y debe realizarse lo antes posible. Si es así, el pronóstico es muy bueno.
La PF periférica asociada a una fractura de hueso temporal debe valorarse en el contexto de la gravedad del paciente politraumatizado. como regla general, la PF completa e inmediata hace sospechar la sección del nervio y requiere una intervención quirúrgica lo antes posible, una vez que el paciente se ha estabilizado. Si la PF es incompleta o diferida, se descarta la sección completa del nervio y debe iniciarse tratamiento médico con corticoides, y sólo si no hay signos clínicos de recuperación se plantea la cirugía.
Las lesiones del NF extracraneal por heridas faciales deben explorarse lo antes posible, y si hay un defecto anatómico, realizar una sutura directa o con interposición de un injerto. Lo ideal es realizar la anastomosis en los primeros 3 días, aunque hasta los 6 meses puede ser exitosa.
Debemos sospechar un origen neoplásico cuando la PF aparece de forma progresiva, no se recupera en 6 meses, o se asocia a otros signos neurológicos. El tratamiento es el del tumor causante de la parálisis. Los tumores malignos requieren muchas veces sacrificio del NF y reconstrucción de éste.
La PF iatrogénica tras cirugía otológica o la cirugía de la glándula parótida puede ocurrir incluso en las manos más experimentadas. Si tras una cirugía otológica el paciente se despierta con una PF inesperada, debe plantearse la exploración quirúrgica del nervio lo antes posible. La cirugía consiste en identificar la lesión, descomprimir el nervio y, si hay una solución de continuidad, interponer un injerto de nervio, habitualmente de auricular mayor o de sural. En el caso de lesión del NF durante cirugía parotídea, se debe reconstruir el nervio en el mismo procedimiento.
Tratamiento quirúrgico rehabilitador de la cara paralizadaPara la PF establecida de más de 12 meses de evolución, cuando ya no esperamos una recuperación espontánea, planteamos 3 posibilidades de tratamiento, según el tipo de lesión y el tiempo transcurrido, considerando que a partir de los 18 meses puede producirse atrofia de la musculatura.
Menos de 18 meses de evolución con impulso conservadoLa lesión del NF se produce tras su salida por el agujero estilo mastoideo, por lo que consideramos que el impulso proximal está conservado. Esta situación se produce por traumatismos, heridas o lesiones iatrogénicas del nervio o sus ramas. Hay una interrupción al paso del estímulo que solucionaremos mediante sutura directa o interposición de un injerto (nervio sural o auricular mayor) si la distancia entre los cabos impide una sutura sin tensión10,11.
Menos de 18 meses de evolución con fallo del impulsoTras la cirugía de tumores intracraneales, muchas veces no disponemos de un cabo proximal de NF. Utilizaremos el impulso nervioso generado por otro par craneal y lo reconduciremos a través del NF y sus ramas, que permanecen intactas. Las principales opciones son la anastomosis hipoglosofacial y el injerto cruzado del NF contralateral.
La anastomosis hipoglosofacial (AHF) terminoterminal consiste en seccionar el nervio hipogloso en el cuello y anastomosarlo al tronco del NF tras su salida por el orificio estilomastoideo (fig. 1). Es un procedimiento eficaz con el que se obtiene un tono de reposo excelente en la mitad inferior de la cara con unos resultados reproducibles12. Su principal inconveniente es la atrofia de la hemilengua ipsilateral por la sección del hipogloso. Para evitarla, se hacen variantes como la AHF con interposición de nervio auricular mayor y la AHF hemiterminoterminal13,14.
En el injerto nervioso cruzado (cross-over) se obtiene un injerto nervioso largo (nervio sural) que deberá recorrer la cara del paciente de un lado a otro. Se realiza un abordaje al NF del lado sano, una de cuyas ramas no esenciales se secciona y anastomosa al injerto nervioso. A continuación se pasa el injerto por debajo del labio superior hasta el lado enfermo, donde se anastomosa al tronco del NF no funcionante. El paciente contrae el lado paralizado cuando intenta sonreír con el lado sano, y logra movimientos faciales más naturales y espontáneos. En ocasiones, puede emplearse la AHF como baby-sitter para mantener el tono de la musculatura facial, mientras llega el impulso a través del cross-over.15
Más de 18 meses con atrofia muscular establecidaEn la PF establecida de larga evolución, al no poder plantear un procedimiento de reinervación, podemos optar por realizar 2 tipos de técnicas:
Transposiciones musculares. La más frecuente es la transposición de músculo temporal, que puede utilizarse en la reconstrucción dinámica del cierre palpebral o de la sonrisa. Si lo utilizamos para el párpado, podemos conseguir un cierre palpebral dinámico y evitar el ectropión del parpado inferior. Si lo empleamos para la sonrisa, esperamos conseguir una simetría en reposo y una ligera elevación voluntaria de la comisura bucal16,17.
Injertos microvascularizados con injerto cruzado del nervio facial contralateral. Habitualmente se trasplantan el músculo gracilis o el pectoral menor18, en uno o 2 tiempos quirúrgicos (separados por un período de 8-10 meses). Puede realizarse a partir de los 4-5 años para aprovechar la plasticidad cerebral y la edad preescolar. Algunos autores prefieren esperar hasta la adolescencia para que el paciente intervenga en la decisión. Es la técnica que mejores resultados de función facial obtiene en la PF establecida de larga evolución19,20. Es la técnica de elección en la PF infantil establecida de larga evolución.
Procedimientos complementarios y rehabilitaciónTan importantes como las complejas técnicas quirúrgicas para la PF son los procedimientos complementarios (tabla 3) y la rehabilitación21. El tratamiento de la PF pretende evitar los problemas oculares y conseguir un aspecto lo más armónico posible (fig. 2). A veces con menos “cantidad de función”, el aspecto es menos desfigurante que si el paciente es capaz de realizar una contracción intensa. Así, los procedimientos complementarios o pequeños “retoques” tratan de disminuir las consecuencias de la PF y consiguen que el paciente se encuentre más a gusto con su aspecto22–24. La rehabilitación es fundamental para mejorar los resultados en todas las técnicas descritas. Se basa en el reaprendizaje neuromuscular y trata de estimular la plasticidad del sistema nervioso central25. Los procedimientos clásicos, como la electroestimulación, han quedado obsoletos. Actualmente, no se puede plantear el tratamiento de una PF compleja sin disponer de un rehabilitador especializado.
Expectativas e información para los pacientes y sus familiares
Los objetivos del tratamiento quirúrgico son evitar las complicaciones oculares, lograr un reposo y, en la medida de lo posible, una sonrisa simétricos, lograr una expresión dinámica lo más natural posible, así como reducir las sincinesias y los espasmos. Por lo general, las técnicas más largas y complejas consiguen mejores resultados de función facial, pero la elección de unas u otras dependerá en gran medida de las expectativas y deseos del paciente y su familia.
Los resultados pueden ser visibles inmediatamente, como es el caso de las pesas de oro, o pueden ser necesarios períodos muy largos de hasta más de 2 años, como en los casos de reconstrucciones microquirúrgicas en 2 tiempos. La familia debe comprometerse a realizar la rehabilitación adecuadamente y debe entender las expectativas reales de cada procedimiento, siendo consciente de que en las lesiones graves del NF no será posible recuperar completamente el aspecto previo de la cara del niño.
