Enfermedad respiratoria | Anales de Pediatría Continuada

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Los defectos del gen CFTR incluyen la ausencia de síntesis (clase I), los defectos por alteraciones de maduración y degradación proteosómica (clase II), las alteraciones de la regulación (clase III) y de la conductancia del canal (clase IV) y la reducción del número de transportadores debido a una menor síntesis (clase V) o a una mayor degradación (clase VI). 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En España, a raíz de los programas de detección neonatal implantados en algunas comunidades a partir del año 1999, se estima que la incidencia está en torno a 1/1.450 en Castilla y León<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a> y 1/5.240 en Cataluña<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>.La enfermedad se produce como consecuencia de la alteración del gen CFTR (del inglés cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), situado en el brazo largo del cromosoma 7<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>. Este gen codifica la proteína CFTR, que regula el transporte iónico, por lo que su alteración determina un transporte anormal en las células epiteliales de diferentes sistemas y órganos, principalmente en los tractos gastrointestinal y respiratorio.La afectación pulmonar y sus complicaciones son las que condicionan la mayor morbimortalidad, ya que serán la causa del 95% de los fallecimientos en estos pacientes.En el ámbito pulmonar, la proteína CFTR anómala, situada en la membrana apical de las células del epitelio bronquial hace que en las células epiteliales, en lugar de haber un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta, suceda lo contrario, produciendo una dificultad en la excreción de cloro y una mayor reabsorción de sodio, que da lugar a una hiperviscosidad de moco que deteriora el aclaramiento mucociliar. Se produce obstrucción bronquial y una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas.Curiosamente, los pulmones del recién nacido son histológicamente normales. Sin embargo, ya en los primeros meses de la vida, algunos pacientes desarrollan una colonización bacteriana crónica endobronquial. En la fase inicial es característica la presencia de Haemophilus influenzae y/o Staphylococcus aureus. Posteriormente, la casi totalidad de los pacientes presenta colonización por Pseudomonas aeruginosa, que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar.No obstante, en los últimos años la supervivencia se ha incrementado claramente debido a la creación de unidades de FQ y a los nuevos tratamientos, de forma que según los datos de la Fundación Americana de Fibrosis Quística, en 2006, la mediana de la expectativa de vida llegaba hasta los 37 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025">5</a>.<elsevierMultimedia ident="b0005"></elsevierMultimedia>Afectación respiratoria en el niñoHistoriaLa edad de comienzo de los síntomas respiratorios es muy variable. A diferencia de los síntomas digestivos y la deshidratación, que pueden aparecer de forma más temprana, la clínica respiratoria puede aparecer en la primera infancia o, en formas más leves, en la adolescencia o en adultos jóvenes. En el lactante, puede iniciarse con clínica de tos persistente, clínica de bronquiolitis, a veces fuera de una época epidémica, o tos pertusoide. Progresivamente, según evoluciona la enfermedad, se desarrollan bronquiectasias y aparece tos productiva. Algunos pacientes cursan con hiperreactividad bronquial y son diagnosticados de asma.SíntomasLa tos es uno de los primeros síntomas; persistente, inicialmente seca y después productiva, con mala respuesta a los tratamientos.<elsevierMultimedia ident="b0010"></elsevierMultimedia>El segundo síntoma de importancia es la expectoración, con cambios en la cantidad, la viscosidad y el color, en relación con las reagudizaciones y la colonización bacteriana.La dificultad respiratoria puede confundirse en las primeras etapas con síntomas de una bronquiolitis o de asma, pero se diferencia por su cronicidad, recurrencia y por la escasa respuesta a los tratamientos broncodilatadores.La sinusitis es constante en estos pacientes. La presencia de pólipos nasales en un niño obliga siempre a descartar esta enfermedad.ExploraciónLos signos clínicos respiratorios varían desde una exploración prácticamente normal a cualquiera de los signos que se indican a continuación y que guardan relación con la gravedad de la enfermedad:<ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035">—Deformidad torácica (cifosis y aumento del diámetro anteroposterior del tórax) secundaria a hiperinsuflación pulmonar.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040">—Aumento de la frecuencia respiratoria con tiraje subcostal, intercostal y supraclavicular.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045">—Alteración de la auscultación pulmonar (estertores, sibilancias).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050">—Acropaquias (su existencia obliga a excluir una FQ) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0055">—Pólipos nasales.</li></ul>Función pulmonarEn los primeros años puede ser normal, pero, según avanza la enfermedad, presentan en general un patrón obstructivo con afectación del volumen espiratorio máximo en el primer segundo y, sobre todo, de los mesoflujos. Por último se observa un patrón mixto obstructivo y restrictivo con atrapamiento aéreo.RadiologíaComo ocurre con la clínica, puede ser muy variable. Desde una radiología prácticamente normal en formas leves o en los primeros años, hasta las formas clásicas con hiperinsuflación pulmonar progresiva, inflamación bronquial, bronquiectasias claras, afectación alvéolo-intersticial, condensaciones, atelectasias, etc.De forma sistemática, se realizan radiografías de tórax y tomografías computarizadas (TC), según las pautas de los distintos centros de FQ y las necesidades individuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030">6</a> (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0010">figs. 2 y 3</a>).<elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia>En el ámbito sinusal, sinusitis y mucoceles.Evolución respiratoriaEs muy variable en función de diversos factores genéticos, ambientales, sociales, etc. Durante la evolución, presentan procesos intercurrentes con exacerbaciones respiratorias.Las exacerbaciones respiratorias se diagnostican por el incremento de la tos, cambios en el esputo, inicio o aumento de la disnea, incremento en la frecuencia respiratoria, empeoramiento de la auscultación pulmonar, cambios radiológicos, empeoramiento de la función pulmonar en niños colaboradores y peor tolerancia al ejercicio. Excepcionalmente puede asociarse fiebre y leucocitosis.Las exacerbaciones respiratorias se deben a diversos patógenos:<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005">1.Bacterias: en los estadios iniciales H. influenzae y/o S. aureus desplazados por P aeruginosa posteriormente. A partir de los 10 años, aumentan su incidencia otros patógenos oportunistas multirresistentes (Burkholderia cepacia, Alcoligenes xylosoxidans, Stenotrophomonas maltophilia).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010">2.Virus: causantes de alrededor de un 40% de las exacerbaciones, que conducen a un deterioro que secundariamente predispone a la infección/colonización bacteriana.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015">3.Hongos: los más frecuentes aislados son Candida albicans y Aspergillus fumigatus.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020">4.Micobacterias no tuberculosas: ha aumentado la frecuencia de su aislamiento en las secreciones, pero se desconoce aún su impacto en la enfermedad.</li></ul>Otras complicaciones respiratorias<ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025">1.Atelectasia: su causa puede ser la presencia de un tapón mucoso intrabronquial o bien secundaria a enfermedad parenquimatosa.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0030">2.Neumotórax: se produce por rotura de bullas en la pleura visceral y aparece en un 5-8% de los pacientes, en general con enfermedad avanzada. Los síntomas de dolor torácico (precordial o irradiado al hombro) y disnea aguda nos deben hacer sospechar esta complicación.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0035">3.Hemoptisis: es muy frecuente en la evolución la hemoptisis leve o expectoración de estrías de sangre en esputo; pero en ocasiones se presentan hemoptisis moderadas o graves. Se debe a la presencia de arterias bronquiales dilatadas y tortuosas que sangran con facilidad, especialmente en el curso de las infecciones respiratorias.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0040">4.Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA): se produce como resultado de una reacción de hipersensibilidad a A. fumigatus, hongo que con frecuencia coloniza el árbol bronquial. Afecta al 1-15% de los pacientes. su diagnóstico se dificulta por la similitud de los síntomas y signos con la FQ, y se manifiesta por un deterioro clínico y funcional que no responde al tratamiento habitual. Hay unos criterios diagnósticos basados en el deterioro clínico, respuesta inmunitaria al hongo y cambios radiológicos y/o funcionales.</li></ul><elsevierMultimedia ident="b0015"></elsevierMultimedia>DiagnósticoEl diagnóstico se basa en los criterios elaborados en 1998 en el consenso promovido por la Fundación Americana para la Fibrosis Quística<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>, que siguen vigentes en la actualidad y que exigen, para el diagnóstico de la FQ, la existencia de, al menos, una característica fenotípica, o que un/a hermano/a hubiera sido diagnosticado/a previamente de FQ, o que el paciente tuviese un cribado neonatal positivo para FQ, más una anomalía de la conductancia transmembrana (CFTR), demostrada por: positividad del test del sudor; o identificación de una mutación causante de FQ en ambas copias de los genes que codifican la proteína CFTR, o demostración de anomalías características en el transporte iónico a través del epitelio nasal (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#t0005">tablas 1 y 2</a>).<elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia>Recientemente, se han publicado normas para que la realización del test del sudor cumpla los requisitos técnicos necesarios en todos los centros que lo realicen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040">8</a> y el algoritmo diagnóstico a seguir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a>.El test del sudor se considera normal cuando el cloruro es inferior a 40mEq/l, dudoso entre 40 y 60mEq/l y patológico por encima de 60mEq/l.En la actualidad, hay programas de detección neonatal de implantación progresiva en diversos países. En España, se han iniciado desde hace unos años en algunas comunidades autónomas. Se basan en la detección de cifras elevadas de tripsina inmunorreactiva en sangre del talón del recién nacido, que se confirma con una segunda determinación a los 28 días de vida o un estudio genético. En el caso de que este cribado sea positivo, se confirmará con el test de sudor.También es posible el diagnóstico prenatal por biopsia corial o amniocentesis.<elsevierMultimedia ident="b0020"></elsevierMultimedia>Tratamiento de la enfermedad respiratoriaLa FQ precisa de un tratamiento integral y multidisciplinario, por ser una enfermedad muy compleja y afectar a varios órganos. En la actualidad se realiza en unidades multidisciplinarias organizadas en grupos de trabajo, donde además se contempla el apoyo psicológico. Esto ha supuesto uno de los principales factores favorecedores de la buena evolución de estos pacientes y el aumento de sus expectativas de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050">10</a>.El objetivo del tratamiento de la afectación pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0055">11,12</a> deberá enfocarse en la prevención y el enlentecimiento del deterioro pulmonar, con la mejora de los síntomas de obstrucción, inflamación e infección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>.Medidas generalesComo medidas generales se aconseja a los pacientes recibir el calendario vacunal y la vacuna antigripal todos los otoños, evitar el tabaquismo activo y pasivo, evitar la exposición a las infecciones virales (guardería, pacientes, etc.) e infecciones respiratorias, evitar la exposición a hongos ambientales (establos, abonos, etc.) y lograr un estado nutricional óptimo (adecuada nutrición, suplementos vitamínicos y enzimas).Tratamiento de la obstrucciónPara prevenir y mejorar la obstrucción, se recomienda realizar fisioterapia respiratoria diaria y deporte. La fisioterapia se debe adaptar a la edad del paciente y se aconseja realizarla 2 veces al día, intensificándose en las reagudizaciones. El deporte se deberá adaptar a la afectación cardiopulmonar en cada momento, y su objetivo es actuar como fisioterapia, con el incremento de la capacidad pulmonar y la fuerza muscular con un importante papel de relación social.Los broncodilatadores inhalados de acción corta se administran antes de realizar la fisioterapia respiratoria, si se ha demostrado mejoría espirométrica tras su aplicación y en los procesos de hiperreactividad bronquial.Se ha demostrado que los mucolíticos desoxirribonucleasa (DNasa) recombinante (Pulmozyme®) destruyen el ADN liberado en la inflamación (éste aumenta la viscosidad de las secreciones), lo que facilita la eliminación de las secreciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>. Se aplica en aerosol tras los broncodilatadores y la fisioterapia.El suero salino hipertónico en aerosol parece tener una eficacia similar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0075">15,16</a>.Tratamiento de la inflamaciónLos corticoides orales sólo se utilizan en ocasiones muy concretas: en hiperreactividad bronquial importante, ABPA y, a veces, como complemento para disminuir la inflamación crónica de las vías aéreas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>.El ibuprofeno se ha empleado en algunos estudios con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>.Los antileucotrienos precisan de estudios que muestren su beneficio terapéutico.Actualmente, los macrólidos se utilizan por sus propiedades inmunomoduladoras, y por interferir en la formación del biofilm producido por P. aeruginosa. En la actualidad, se está generalizando su uso en pacientes mayores de 6 años crónicamente colonizados por P. aeruginosa. Se administra azitromicina 500mg 3 veces a la semana en pacientes de más de 40kg y dosis de 250mg si es un paciente de menos de 40kg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>.Tratamiento de la infección respiratoriaEl tratamiento antibiótico, junto con la fisioterapia respiratoria, son la base fundamental del tratamiento en la FQ La elección del antibiótico adecuado se realiza mediante el estudio microbiológico periódico de las secreciones respiratorias (esputo, aspirado nasal o frotis faríngeo). Según los resultados, se indica el tratamiento antimicrobiano en las exacerbaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100">20</a>.Tratamiento temprano en el primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosaSe recomienda el tratamiento temprano e intenso para erradicar o retrasar la colonización crónica. se realizará tratamiento oral con ciprofloxacino durante 3–4 semanas, pero si el paciente no está estable, se llevará a cabo tratamiento intravenoso con betalactámico y aminoglucósido durante 2–3 semanas. Al mes del inicio del tratamiento, se debe repetir el cultivo, y si es positivo se debe repetir otro ciclo de antibiótico sistémico. Y si tras este 2.° ciclo sigue siendo positivo, se actuará como en la colonización crónica. se debe asociar también tratamiento inhalado con colimicina o tobramicina de forma continua, que se mantendrá 6–12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105">21</a>.Tratamiento de las exacerbacionesAnte cualquier signo de empeoramiento de la enfermedad respiratoria (aumento de la tos, expectoración, cambio en la consistencia o color de éstas, disminución de la función pulmonar, etc.) y aunque no tenga fiebre, se debe administrar un ciclo de antibióticos de entre 2 y 3 semanas de duración, por vía oral o intravenosa, según la afectación del paciente y el patógeno de colonización habitual (según los cultivos periódicos realizados). si se emplea la vía intravenosa, se recomienda asociar 2 antimicrobianos para limitar las resistencias. La modalidad de tratamiento intravenoso domiciliario es posible si se cumplen unos criterios médicos de efectividad y las condiciones personales y familiares lo permiten.Tratamiento crónico de mantenimientoEl objetivo es reducir la carga bacteriana y enlentecer el círculo infección-inflamación.El tratamiento inhalado de antibióticos de forma crónica ha demostrado una mejoría en la función pulmonar, en el número de reagudizaciones y de ingresos, lo que mejora la calidad de vida. Los fármacos más empleados son la colimicina (prácticamente no hay cepas de Pseudomonas resistentes a ella) y tobramicina, que se administran nebulizados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>.Tratamiento de las complicaciones respiratorias no infecciosasAtelectasiaSi la causa es un tapón de moco intrabronquial, se tratará con antibióticos intravenosos, broncodilatadores, mucolíticos y fisioterapia respiratoria intensiva. si no hay respuesta al tratamiento, se puede realizar una fibrobroncoscopia para aspirar las secreciones espesas e instilar DNasa localmente.NeumotóraxEl paciente debe ser siempre enviado al hospital ante la sospecha. En caso de neumotórax pequeño, se trata con medidas conservadoras (ingreso, reposo y oxigenoterapia). Si es sintomático o de tamaño superior, se tratará con tubo torácico de drenaje y oxigenoterapia y si no se resuelve o es de repetición, se recomienda pleurodesis quirúrgica.HemoptisisLa hemoptisis leve suele ser signo de exacerbación respiratoria, o bien por el uso de fármacos antiinflamatorios no esteroideos o déficit de vitamina K. El tratamiento será corregir la causa precipitante, administrar antibióticos en caso de exacerbación pulmonar, evitar la fisioterapia respiratoria intensiva y retirar la medicación inhalada.En caso de hemoptisis importante, se realizará ingreso hospitalario, y se mantendrá la permeabilidad respiratoria y la estabilidad hemodinámica. Algunos pacientes precisan embolización de las arterias bronquiales que debe realizarse en centros con experiencia.Aspergilosis broncopulmonar alérgicaEl tratamiento de elección son los corticoides orales: prednisolona a 0,5-2mg/kg/día (máximo 60mg/día), con descenso progresivo durante 6 meses, y valoración de la respuesta clínica y analítica. A veces se asocia itraconazol.<elsevierMultimedia ident="b0025"></elsevierMultimedia>Otros tratamientosOxigenoterapia y apoyo ventilatorioAlgunos pacientes deberán recibir tratamiento con oxigenoterapia si presentan desaturaciones. El apoyo ventilatorio con ventilación no invasiva es de gran ayuda de forma puntual en el tratamiento de las reagudizaciones en algunos pacientes, y de forma crónica en otros pacientes en espera de trasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115">23</a>.Trasplante pulmonarSe considera una importante opción terapéutica cuando la función pulmonar está muy afectada y la calidad de vida, muy deteriorada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120">24</a>, por lo que se indica en pacientes menores de 65 años, con enfermedad pulmonar avanzada sintomática, con una esperanza de vida menor de 2 años y con ausencia de contraindicaciones.La supervivencia es del 73% en el primer año, del 57% a los 3 años y del 45% a los 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>.Tratamiento génicoEl objetivo es transferir una copia normal del gen a las células de los pacientes con FQ,para restablecer la función celular normal. Su aplicación sería curativa, pero es muy complejo y aún no se ha podido conseguir.Restauración del transporte iónicoEn la actualidad están en fase de investigación diversos tratamientos que intentan restaurar el transporte de iones a través de vías no dependientes de CFTR y que representan una alternativa atractiva de tratamiento en la FQ: denufosol tetrasódico MOLI1901, SPI-8811 y el INO4995.En conclusión, gracias a los nuevos tratamientos y al tratamiento más radical de la enfermedad pulmonar, se ha obtenido una gran mejoría en la calidad de vida y en la supervivencia de estos pacientes, y se mantiene la esperanza de que en un futuro no muy lejano se pueda encontrar un tratamiento curativo de esta enfermedad." 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autosómica recesiva que condiciona un mal funcionamiento de la proteína encargada de regular el transporte iónico transcelular en la superficie de las células epiteliales de los órganos afectados. Se denomina CFTR (del inglés cystic fibrosis transmembrane conductance regulator).<elsevierMultimedia ident="201812120915022152"></elsevierMultimedia> En el ámbito respiratorio, este defecto implica una deshidratación del moco bronquial, que conlleva una alteración del aclaramiento mucociliar, impidiendo la eliminación de patógenos.<elsevierMultimedia ident="201812120915022153"></elsevierMultimedia> Se produce un círculo de obstruccióninfección-inflamación que conlleva un deterioro pulmonar progresivo y que es lo que va a condicionar la mayor morbilidad y mortalidad en estos pacientes.<elsevierMultimedia ident="201812120915022154"></elsevierMultimedia> En los primeros años, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae son los agentes más prevalentes, para dar paso posteriormente a Pseudomonas aeruginosa.<elsevierMultimedia ident="201812120915022155"></elsevierMultimedia> El tratamiento va dirigido al tratamiento de la obstrucción, la inflamación y la infección.<elsevierMultimedia ident="201812120915022156"></elsevierMultimedia> En los últimos años, gracias al empleo de tratamientos tempranos, radicales, eficaces y estandarizados, se ha conseguido una gran mejoría en la calidad de vida y la supervivencia de estos pacientes." ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Puntos clave" ] ] 31 => array:6 [ "identificador" => "b0010" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "IntroducciónLa fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria autosómica recesiva grave más frecuente en la raza blanca. En España, a raíz de los programas de cribado neonatal implantados en algunas comunidades a partir del año 1999, se estima que la incidencia está en torno a 1/4.000–5.000 nacidos vivos.FisiopatologíaLa enfermedad se produce como consecuencia de la alteración del gen CFTR (del inglés cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) situado en el brazo largo del cromosoma 7. Este gen codifica la proteína CFTR que regula el transporte iónico intracelular, por lo que su alteración determina un transporte anormal en las células epiteliales de diferentes sistemas y órganos, principalmente en los tractos gastrointestinal y respiratorio.En el ámbito pulmonar, la proteína CFTR anómala, situada en la membrana apical de las células del epitelio bronquial, hace que en las células epiteliales, en lugar de haber un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta, suceda lo contrario, produciendo una dificultad en la excreción de cloro y una reabsorción mayor de sodio, que da lugar a una hiperviscosidad de moco que deteriora el aclaramiento mucociliar. 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Algunos pacientes cursan con hiperreactividad bronquial y son diagnosticados de asma.Curiosamente, los pulmones del recién nacido son histológicamente normales. Sin embargo, ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización bacteriana crónica endobronquial. En la fase inicial es característica la presencia de Haemophilus influenzae y/o Staphylococcus aureus. Posteriormente, la casi totalidad de los pacientes presenta colonización por Pseudomonas aeruginosa, que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. 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Se debe insistir en un tratamiento enérgico de la primera colonización por P. aeruginosa. En la actualidad hay nuevos tratamientos en fase de investigación.El trasplante pulmonar sería, por último, el único procedimiento terapéutico en la enfermedad pulmonar avanzada." ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Lectura rápida" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía <elsevierMultimedia ident="201812120915022157"></elsevierMultimedia>" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:25 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Antecedentes históricos y epidemiología" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "R. Girón" 1 => "A. Salcedo" 2 => "A. Casanova" 3 => "R. Girón" 4 => "A. Salcedo" 5 => "A. 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Fibrosis quística

Enfermedad respiratoria

María Isabel Barrio, Carmen Antelo

Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid. España.

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Este gen codifica la prote&#237;na CFTR&#44; que regula el transporte i&#243;nico&#44; por lo que su alteraci&#243;n determina un transporte anormal en las c&#233;lulas epiteliales de diferentes sistemas y &#243;rganos&#44; principalmente en los tractos gastrointestinal y respiratorio&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n pulmonar y sus complicaciones son las que condicionan la mayor morbimortalidad&#44; ya que ser&#225;n la causa del 95&#37; de los fallecimientos en estos pacientes&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el &#225;mbito pulmonar&#44; la prote&#237;na CFTR an&#243;mala&#44; situada en la membrana apical de las c&#233;lulas del epitelio bronquial hace que en las c&#233;lulas epiteliales&#44; en lugar de haber un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorci&#243;n de sodio en direcci&#243;n opuesta&#44; suceda lo contrario&#44; produciendo una dificultad en la excreci&#243;n de cloro y una mayor reabsorci&#243;n de sodio&#44; que da lugar a una hiperviscosidad de moco que deteriora el aclaramiento mucociliar&#46; Se produce obstrucci&#243;n bronquial y una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infecci&#243;n endobronquial por bacterias espec&#237;ficas&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Curiosamente&#44; los pulmones del reci&#233;n nacido son histol&#243;gicamente normales&#46; Sin embargo&#44; ya en los primeros meses de la vida&#44; algunos pacientes desarrollan una colonizaci&#243;n bacteriana cr&#243;nica endobronquial&#46; En la fase inicial es caracter&#237;stica la presencia de <span class="elsevierStyleItalic">Haemophilus influenzae</span> y&#47;o <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus&#46;</span> Posteriormente&#44; la casi totalidad de los pacientes presenta colonizaci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa&#44;</span> que se asocia a un deterioro progresivo de la funci&#243;n pulmonar&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; 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la cl&#237;nica respiratoria puede aparecer en la primera infancia o&#44; en formas m&#225;s leves&#44; en la adolescencia o en adultos j&#243;venes&#46; En el lactante&#44; puede iniciarse con cl&#237;nica de tos persistente&#44; cl&#237;nica de bronquiolitis&#44; a veces fuera de una &#233;poca epid&#233;mica&#44; o tos pertusoide&#46; Progresivamente&#44; seg&#250;n evoluciona la enfermedad&#44; se desarrollan bronquiectasias y aparece tos productiva&#46; Algunos pacientes cursan con hiperreactividad bronquial y son diagnosticados de asma&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">S&#237;ntomas</span><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tos es uno de los primeros s&#237;ntomas&#59; persistente&#44; inicialmente seca y despu&#233;s productiva&#44; con mala respuesta a los tratamientos&#46;<elsevierMultimedia ident="b0010"></elsevierMultimedia></p><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo s&#237;ntoma de importancia es la expectoraci&#243;n&#44; con cambios en la cantidad&#44; la viscosidad y el color&#44; en relaci&#243;n con las reagudizaciones y la colonizaci&#243;n bacteriana&#46;</p><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dificultad respiratoria puede confundirse en las primeras etapas con s&#237;ntomas de una bronquiolitis o de asma&#44; pero se diferencia por su cronicidad&#44; recurrencia y por la escasa respuesta a los tratamientos broncodilatadores&#46;</p><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sinusitis es constante en estos pacientes&#46; La presencia de p&#243;lipos nasales en un ni&#241;o obliga siempre a descartar esta enfermedad&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Exploraci&#243;n</span><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los signos cl&#237;nicos respiratorios var&#237;an desde una exploraci&#243;n pr&#225;cticamente normal a cualquiera de los signos que se indican a continuaci&#243;n y que guardan relaci&#243;n con la gravedad de la enfermedad&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deformidad tor&#225;cica &#40;cifosis y aumento del di&#225;metro anteroposterior del t&#243;rax&#41; secundaria a hiperinsuflaci&#243;n pulmonar&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aumento de la frecuencia respiratoria con tiraje subcostal&#44; intercostal y supraclavicular&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alteraci&#243;n de la auscultaci&#243;n pulmonar &#40;estertores&#44; sibilancias&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acropaquias &#40;su existencia obliga a excluir una FQ&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">P&#243;lipos nasales&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Funci&#243;n pulmonar</span><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los primeros a&#241;os puede ser normal&#44; pero&#44; seg&#250;n avanza la enfermedad&#44; presentan en general un patr&#243;n obstructivo con afectaci&#243;n del volumen espiratorio m&#225;ximo en el primer segundo y&#44; sobre todo&#44; de los mesoflujos&#46; Por &#250;ltimo se observa un patr&#243;n mixto obstructivo y restrictivo con atrapamiento a&#233;reo&#46;</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Radiolog&#237;a</span><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ocurre con la cl&#237;nica&#44; puede ser muy variable&#46; Desde una radiolog&#237;a pr&#225;cticamente normal en formas leves o en los primeros a&#241;os&#44; hasta las formas cl&#225;sicas con hiperinsuflaci&#243;n pulmonar progresiva&#44; inflamaci&#243;n bronquial&#44; bronquiectasias claras&#44; afectaci&#243;n alv&#233;olo-intersticial&#44; condensaciones&#44; atelectasias&#44; etc&#46;</p><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma sistem&#225;tica&#44; se realizan radiograf&#237;as de t&#243;rax y tomograf&#237;as computarizadas &#40;TC&#41;&#44; seg&#250;n las pautas de los distintos centros de FQ y las necesidades individuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0010">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el &#225;mbito sinusal&#44; sinusitis y mucoceles&#46;</p></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Evoluci&#243;n respiratoria</span><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy variable en funci&#243;n de diversos factores gen&#233;ticos&#44; ambientales&#44; sociales&#44; etc&#46; Durante la evoluci&#243;n&#44; presentan procesos intercurrentes con exacerbaciones respiratorias&#46;</p><p id="p0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las exacerbaciones respiratorias se diagnostican por el incremento de la tos&#44; cambios en el esputo&#44; inicio o aumento de la disnea&#44; incremento en la frecuencia respiratoria&#44; empeoramiento de la auscultaci&#243;n pulmonar&#44; cambios radiol&#243;gicos&#44; empeoramiento de la funci&#243;n pulmonar en ni&#241;os colaboradores y peor tolerancia al ejercicio&#46; Excepcionalmente puede asociarse fiebre y leucocitosis&#46;</p><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las exacerbaciones respiratorias se deben a diversos pat&#243;genos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bacterias&#58; en los estadios iniciales <span class="elsevierStyleItalic">H&#46; influenzae</span> y&#47;o <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span> desplazados por P <span class="elsevierStyleItalic">aeruginosa</span> posteriormente&#46; A partir de los 10 a&#241;os&#44; aumentan su incidencia otros pat&#243;genos oportunistas multirresistentes <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Burkholderia cepacia&#44; Alcoligenes xylosoxidans&#44; Stenotrophomonas maltophilia&#41;&#46;</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Virus&#58; causantes de alrededor de un 40&#37; de las exacerbaciones&#44; que conducen a un deterioro que secundariamente predispone a la infecci&#243;n&#47;colonizaci&#243;n bacteriana&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hongos&#58; los m&#225;s frecuentes aislados son <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus fumigatus&#46;</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Micobacterias no tuberculosas&#58; ha aumentado la frecuencia de su aislamiento en las secreciones&#44; pero se desconoce a&#250;n su impacto en la enfermedad&#46;</p></li></ul></p><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Otras complicaciones respiratorias</span><p id="p0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atelectasia&#58; su causa puede ser la presencia de un tap&#243;n mucoso intrabronquial o bien secundaria a enfermedad parenquimatosa&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0030"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neumot&#243;rax&#58; se produce por rotura de bullas en la pleura visceral y aparece en un 5-8&#37; de los pacientes&#44; en general con enfermedad avanzada&#46; Los s&#237;ntomas de dolor tor&#225;cico &#40;precordial o irradiado al hombro&#41; y disnea aguda nos deben hacer sospechar esta complicaci&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0035"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemoptisis&#58; es muy frecuente en la evoluci&#243;n la hemoptisis leve o expectoraci&#243;n de estr&#237;as de sangre en esputo&#59; pero en ocasiones se presentan hemoptisis moderadas o graves&#46; Se debe a la presencia de arterias bronquiales dilatadas y tortuosas que sangran con facilidad&#44; especialmente en el curso de las infecciones respiratorias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0040"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="p0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aspergilosis broncopulmonar al&#233;rgica &#40;ABPA&#41;&#58; se produce como resultado de una reacci&#243;n de hipersensibilidad a <span class="elsevierStyleItalic">A&#46; fumigatus&#44;</span> hongo que con frecuencia coloniza el &#225;rbol bronquial&#46; Afecta al 1-15&#37; de los pacientes&#46; su diagn&#243;stico se dificulta por la similitud de los s&#237;ntomas y signos con la FQ&#44; y se manifiesta por un deterioro cl&#237;nico y funcional que no responde al tratamiento habitual&#46; Hay unos criterios diagn&#243;sticos basados en el deterioro cl&#237;nico&#44; respuesta inmunitaria al hongo y cambios radiol&#243;gicos y&#47;o funcionales&#46;</p></li></ul><elsevierMultimedia ident="b0015"></elsevierMultimedia></p></span></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Diagn&#243;stico</span><p id="p0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se basa en los criterios elaborados en 1998 en el consenso promovido por la Fundaci&#243;n Americana para la Fibrosis Qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; que siguen vigentes en la actualidad y que exigen&#44; para el diagn&#243;stico de la FQ&#44; la existencia de&#44; al menos&#44; una caracter&#237;stica fenot&#237;pica&#44; o que un&#47;a hermano&#47;a hubiera sido diagnosticado&#47;a previamente de FQ&#44; o que el paciente tuviese un cribado neonatal positivo para FQ&#44; m&#225;s una anomal&#237;a de la conductancia transmembrana &#40;CFTR&#41;&#44; demostrada por&#58; positividad del test del sudor&#59; o identificaci&#243;n de una mutaci&#243;n causante de FQ en ambas copias de los genes que codifican la prote&#237;na CFTR&#44; o demostraci&#243;n de anomal&#237;as caracter&#237;sticas en el transporte i&#243;nico a trav&#233;s del epitelio nasal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#t0005">tablas 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia><p id="p0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente&#44; se han publicado normas para que la realizaci&#243;n del test del sudor cumpla los requisitos t&#233;cnicos necesarios en todos los centros que lo realicen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y el algoritmo diagn&#243;stico a seguir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El test del sudor se considera normal cuando el cloruro es inferior a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#44; dudoso entre 40 y 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l y patol&#243;gico por encima de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#46;</p><p id="p0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad&#44; hay programas de detecci&#243;n neonatal de implantaci&#243;n progresiva en diversos pa&#237;ses&#46; En Espa&#241;a&#44; se han iniciado desde hace unos a&#241;os en algunas comunidades aut&#243;nomas&#46; Se basan en la detecci&#243;n de cifras elevadas de tripsina inmunorreactiva en sangre del tal&#243;n del reci&#233;n nacido&#44; que se confirma con una segunda determinaci&#243;n a los 28 d&#237;as de vida o un estudio gen&#233;tico&#46; En el caso de que este cribado sea positivo&#44; se confirmar&#225; con el test de sudor&#46;</p><p id="p0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n es posible el diagn&#243;stico prenatal por biopsia corial o amniocentesis&#46;<elsevierMultimedia ident="b0020"></elsevierMultimedia></p></span></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">Tratamiento de la enfermedad respiratoria</span><p id="p0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FQ precisa de un tratamiento integral y multidisciplinario&#44; por ser una enfermedad muy compleja y afectar a varios &#243;rganos&#46; En la actualidad se realiza en unidades multidisciplinarias organizadas en grupos de trabajo&#44; donde adem&#225;s se contempla el apoyo psicol&#243;gico&#46; Esto ha supuesto uno de los principales factores favorecedores de la buena evoluci&#243;n de estos pacientes y el aumento de sus expectativas de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del tratamiento de la afectaci&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a> deber&#225; enfocarse en la prevenci&#243;n y el enlentecimiento del deterioro pulmonar&#44; con la mejora de los s&#237;ntomas de obstrucci&#243;n&#44; inflamaci&#243;n e infecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Medidas generales</span><p id="p0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como medidas generales se aconseja a los pacientes recibir el calendario vacunal y la vacuna antigripal todos los oto&#241;os&#44; evitar el tabaquismo activo y pasivo&#44; evitar la exposici&#243;n a las infecciones virales &#40;guarder&#237;a&#44; pacientes&#44; etc&#46;&#41; e infecciones respiratorias&#44; evitar la exposici&#243;n a hongos ambientales &#40;establos&#44; abonos&#44; etc&#46;&#41; y lograr un estado nutricional &#243;ptimo &#40;adecuada nutrici&#243;n&#44; suplementos vitam&#237;nicos y enzimas&#41;&#46;</p></span><span id="s0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">Tratamiento de la obstrucci&#243;n</span><p id="p0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para prevenir y mejorar la obstrucci&#243;n&#44; se recomienda realizar fisioterapia respiratoria diaria y deporte&#46; La fisioterapia se debe adaptar a la edad del paciente y se aconseja realizarla 2 veces al d&#237;a&#44; intensific&#225;ndose en las reagudizaciones&#46; El deporte se deber&#225; adaptar a la afectaci&#243;n cardiopulmonar en cada momento&#44; y su objetivo es actuar como fisioterapia&#44; con el incremento de la capacidad pulmonar y la fuerza muscular con un importante papel de relaci&#243;n social&#46;</p><p id="p0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los broncodilatadores inhalados de acci&#243;n corta se administran antes de realizar la fisioterapia respiratoria&#44; si se ha demostrado mejor&#237;a espirom&#233;trica tras su aplicaci&#243;n y en los procesos de hiperreactividad bronquial&#46;</p><p id="p0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha demostrado que los mucol&#237;ticos desoxirribonucleasa &#40;DNasa&#41; recombinante &#40;Pulmozyme<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41; destruyen el ADN liberado en la inflamaci&#243;n &#40;&#233;ste aumenta la viscosidad de las secreciones&#41;&#44; lo que facilita la eliminaci&#243;n de las secreciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Se aplica en aerosol tras los broncodilatadores y la fisioterapia&#46;</p><p id="p0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El suero salino hipert&#243;nico en aerosol parece tener una eficacia similar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46;</p></span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Tratamiento de la inflamaci&#243;n</span><p id="p0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los <span class="elsevierStyleItalic">corticoides orales</span> s&#243;lo se utilizan en ocasiones muy concretas&#58; en hiperreactividad bronquial importante&#44; ABPA y&#44; a veces&#44; como complemento para disminuir la inflamaci&#243;n cr&#243;nica de las v&#237;as a&#233;reas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="p0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">ibuprofeno</span> se ha empleado en algunos estudios con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="p0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los <span class="elsevierStyleItalic">antileucotrienos</span> precisan de estudios que muestren su beneficio terap&#233;utico&#46;</p><p id="p0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; los <span class="elsevierStyleItalic">macr&#243;lidos</span> se utilizan por sus propiedades inmunomoduladoras&#44; y por interferir en la formaci&#243;n del biofilm producido por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa&#46;</span> En la actualidad&#44; se est&#225; generalizando su uso en pacientes mayores de 6 a&#241;os cr&#243;nicamente colonizados por <span class="elsevierStyleItalic">P&#46; aeruginosa&#46;</span> Se administra azitromicina 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 3 veces a la semana en pacientes de m&#225;s de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg y dosis de 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg si es un paciente de menos de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="s0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0090">Tratamiento de la infecci&#243;n respiratoria</span><p id="p0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento antibi&#243;tico&#44; junto con la fisioterapia respiratoria&#44; son la base fundamental del tratamiento en la FQ La elecci&#243;n del antibi&#243;tico adecuado se realiza mediante el estudio microbiol&#243;gico peri&#243;dico de las secreciones respiratorias &#40;esputo&#44; aspirado nasal o frotis far&#237;ngeo&#41;&#46; Seg&#250;n los resultados&#44; se indica el tratamiento antimicrobiano en las exacerbaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><span id="s0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0095">Tratamiento temprano en el primer aislamiento de <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span></span><p id="p0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda el tratamiento temprano e intenso para erradicar o retrasar la colonizaci&#243;n cr&#243;nica&#46; se realizar&#225; tratamiento oral con ciprofloxacino durante 3&#8211;4 semanas&#44; pero si el paciente no est&#225; estable&#44; se llevar&#225; a cabo tratamiento intravenoso con betalact&#225;mico y aminogluc&#243;sido durante 2&#8211;3 semanas&#46; Al mes del inicio del tratamiento&#44; se debe repetir el cultivo&#44; y si es positivo se debe repetir otro ciclo de antibi&#243;tico sist&#233;mico&#46; Y si tras este 2&#46;&#176; ciclo sigue siendo positivo&#44; se actuar&#225; como en la colonizaci&#243;n cr&#243;nica&#46; se debe asociar tambi&#233;n tratamiento inhalado con colimicina o tobramicina de forma continua&#44; que se mantendr&#225; 6&#8211;12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p></span><span id="s0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0100">Tratamiento de las exacerbaciones</span><p id="p0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante cualquier signo de empeoramiento de la enfermedad respiratoria &#40;aumento de la tos&#44; expectoraci&#243;n&#44; cambio en la consistencia o color de &#233;stas&#44; disminuci&#243;n de la funci&#243;n pulmonar&#44; etc&#46;&#41; y aunque no tenga fiebre&#44; se debe administrar un ciclo de antibi&#243;ticos de entre 2 y 3 semanas de duraci&#243;n&#44; por v&#237;a oral o intravenosa&#44; seg&#250;n la afectaci&#243;n del paciente y el pat&#243;geno de colonizaci&#243;n habitual &#40;seg&#250;n los cultivos peri&#243;dicos realizados&#41;&#46; si se emplea la v&#237;a intravenosa&#44; se recomienda asociar 2 antimicrobianos para limitar las resistencias&#46; La modalidad de tratamiento intravenoso domiciliario es posible si se cumplen unos criterios m&#233;dicos de efectividad y las condiciones personales y familiares lo permiten&#46;</p></span><span id="s0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0105">Tratamiento cr&#243;nico de mantenimiento</span><p id="p0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo es reducir la carga bacteriana y enlentecer el c&#237;rculo infecci&#243;n-inflamaci&#243;n&#46;</p><p id="p0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento inhalado de antibi&#243;ticos de forma cr&#243;nica ha demostrado una mejor&#237;a en la funci&#243;n pulmonar&#44; en el n&#250;mero de reagudizaciones y de ingresos&#44; lo que mejora la calidad de vida&#46; Los f&#225;rmacos m&#225;s empleados son la colimicina &#40;pr&#225;cticamente no hay cepas de <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas</span> resistentes a ella&#41; y tobramicina&#44; que se administran nebulizados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></span></span><span id="s0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0110">Tratamiento de las complicaciones respiratorias no infecciosas</span><span id="s0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0115">Atelectasia</span><p id="p0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si la causa es un tap&#243;n de moco intrabronquial&#44; se tratar&#225; con antibi&#243;ticos intravenosos&#44; broncodilatadores&#44; mucol&#237;ticos y fisioterapia respiratoria intensiva&#46; si no hay respuesta al tratamiento&#44; se puede realizar una fibrobroncoscopia para aspirar las secreciones espesas e instilar DNasa localmente&#46;</p></span><span id="s0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0120">Neumot&#243;rax</span><p id="p0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente debe ser siempre enviado al hospital ante la sospecha&#46; En caso de neumot&#243;rax peque&#241;o&#44; se trata con medidas conservadoras &#40;ingreso&#44; reposo y oxigenoterapia&#41;&#46; Si es sintom&#225;tico o de tama&#241;o superior&#44; se tratar&#225; con tubo tor&#225;cico de drenaje y oxigenoterapia y si no se resuelve o es de repetici&#243;n&#44; se recomienda pleurodesis quir&#250;rgica&#46;</p></span><span id="s0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0125">Hemoptisis</span><p id="p0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hemoptisis leve suele ser signo de exacerbaci&#243;n respiratoria&#44; o bien por el uso de f&#225;rmacos antiinflamatorios no esteroideos o d&#233;ficit de vitamina K&#46; El tratamiento ser&#225; corregir la causa precipitante&#44; administrar antibi&#243;ticos en caso de exacerbaci&#243;n pulmonar&#44; evitar la fisioterapia respiratoria intensiva y retirar la medicaci&#243;n inhalada&#46;</p><p id="p0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de hemoptisis importante&#44; se realizar&#225; ingreso hospitalario&#44; y se mantendr&#225; la permeabilidad respiratoria y la estabilidad hemodin&#225;mica&#46; Algunos pacientes precisan embolizaci&#243;n de las arterias bronquiales que debe realizarse en centros con experiencia&#46;</p></span><span id="s0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0130">Aspergilosis broncopulmonar al&#233;rgica</span><p id="p0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n son los corticoides orales&#58; prednisolona a 0&#44;5-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;m&#225;ximo 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; con descenso progresivo durante 6 meses&#44; y valoraci&#243;n de la respuesta cl&#237;nica y anal&#237;tica&#46; A veces se asocia itraconazol&#46;<elsevierMultimedia ident="b0025"></elsevierMultimedia></p></span></span><span id="s0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0140">Otros tratamientos</span><span id="s0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0145">Oxigenoterapia y apoyo ventilatorio</span><p id="p0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos pacientes deber&#225;n recibir tratamiento con oxigenoterapia si presentan desaturaciones&#46; El apoyo ventilatorio con ventilaci&#243;n no invasiva es de gran ayuda de forma puntual en el tratamiento de las reagudizaciones en algunos pacientes&#44; y de forma cr&#243;nica en otros pacientes en espera de trasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span><span id="s0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0150">Trasplante pulmonar</span><p id="p0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se considera una importante opci&#243;n terap&#233;utica cuando la funci&#243;n pulmonar est&#225; muy afectada y la calidad de vida&#44; muy deteriorada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; por lo que se indica en pacientes menores de 65 a&#241;os&#44; con enfermedad pulmonar avanzada sintom&#225;tica&#44; con una esperanza de vida menor de 2 a&#241;os y con ausencia de contraindicaciones&#46;</p><p id="p0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La supervivencia es del 73&#37; en el primer a&#241;o&#44; del 57&#37; a los 3 a&#241;os y del 45&#37; a los 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p></span><span id="s0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0155">Tratamiento g&#233;nico</span><p id="p0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo es transferir una copia normal del gen a las c&#233;lulas de los pacientes con FQ&#44;para restablecer la funci&#243;n celular normal&#46; Su aplicaci&#243;n ser&#237;a curativa&#44; pero es muy complejo y a&#250;n no se ha podido conseguir&#46;</p></span><span id="s0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0160">Restauraci&#243;n del transporte i&#243;nico</span><p id="p0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad est&#225;n en fase de investigaci&#243;n diversos tratamientos que intentan restaurar el transporte de iones a trav&#233;s de v&#237;as no dependientes de CFTR y que representan una alternativa atractiva de tratamiento en la FQ&#58; denufosol tetras&#243;dico MOLI1901&#44; SPI-8811 y el INO4995&#46;</p><p id="p0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; gracias a los nuevos tratamientos y al tratamiento m&#225;s radical de la enfermedad pulmonar&#44; se ha obtenido una gran mejor&#237;a en la calidad de vida y en la supervivencia de estos pacientes&#44; y se mantiene la esperanza de que en un futuro no muy lejano se pueda encontrar un tratamiento curativo de esta enfermedad&#46;</p></span></span></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Colonizaci&#243;n&#47;infecci&#243;n persistente con pat&#243;genos t&#237;picos de fibrosis qu&#237;stica&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus&#44; Haemophilus influenzae&#44; Pseudomonas aeruginosa</span> mucoide y no mucoide y <span class="elsevierStyleItalic">Burkholderia cepacia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tos y expectoraci&#243;n cr&#243;nicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alteraciones persistentes en la radiograf&#237;a del t&#243;rax &#40;bronquiectasias&#44; atelectasias&#44; infiltrados&#44; hiperinsuflaci&#243;n&#44; etc&#46;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Obstrucci&#243;n de las v&#237;as a&#233;reas puesta de manifiesto por sibilancias y atrapamiento a&#233;reo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">P&#243;lipos nasales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Anomal&#237;as radiol&#243;gicas persistentes de los senos paranasales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Acropaquias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Anomal&#237;as gastrointestinales y nutricionales</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Intestinales&#58; &#237;leo meconial&#44; s&#237;ndrome de obstrucci&#243;n intestinal distal&#44; prolapso rectal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pancre&#225;ticas&#58; insuficiencia pancre&#225;tica&#44; pancreatitis recurrente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hep&#225;ticas&#58; enfermedad hep&#225;tica cr&#243;nica puesta de manifiesto por evidencia cl&#237;nica o histol&#243;gica de cirrosis biliar focal o de cirrosis multilobular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nutricionales&#58; malnutrici&#243;n proteicocal&#243;rica&#44; hipoproteinemia y edema&#44; complicaciones secundarias a deficiencia de vitaminas liposolubles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">S&#237;ndromes de p&#233;rdida de sal</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Depleci&#243;n aguda&#44; alcalosis metab&#243;lica cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Anomal&#237;as urogenitales en el var&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Provocan azoospermia obstructiva &#40;ausencia bilateral cong&#233;nita de conductos deferentes&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 16962818
Idioma original: Español

DOI:10.1016/S1696-2818(08)74855-8

Datos actualizados diariamente

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2024 Noviembre	3	13	16
2024 Octubre	67	96	163
2024 Septiembre	76	49	125
2024 Agosto	48	43	91
2024 Julio	61	66	127
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2024 Abril	71	73	144
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2023 Noviembre	140	77	217
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2023 Agosto	103	43	146
2023 Julio	108	37	145
2023 Junio	106	31	137
2023 Mayo	98	28	126
2023 Abril	123	21	144
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2021 Julio	53	6	59
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2021 Mayo	56	7	63
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2020 Diciembre	57	30	87
2020 Noviembre	67	31	98
2020 Octubre	40	18	58
2020 Septiembre	36	15	51
2020 Agosto	44	29	73
2020 Julio	39	23	62
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2020 Mayo	43	28	71
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2020 Marzo	46	8	54
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2019 Julio	36	15	51
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2019 Mayo	16	23	39
2019 Abril	28	30	58
2019 Marzo	33	29	62
2019 Febrero	23	27	50
2019 Enero	10	23	33
2018 Diciembre	64	38	102
2018 Noviembre	89	31	120
2018 Octubre	88	32	120
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2018 Agosto	48	24	72
2018 Julio	36	9	45
2018 Junio	39	21	60
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