Dermatomiositis juvenil | Anales de Pediatría Continuada

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Se trata de una vasculopatía caracterizada por debilidad muscular proximal simétrica, elevación sérica de las enzimas musculares y lesiones cutáneas patognomónicas que incluyen el eritema heliotropo y las pápulas de Gottron. Se clasifica dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas; afecta principalmente a los músculos y la piel mediante la inflamación de pequeños vasos, pero puede afectar a cualquier órgano. Clásicamente, el pronóstico de la dermatomiositis juvenil era malo, con mortalidad en una tercera parte de los pacientes y otro tercio con afectación funcional permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>. En las últimas décadas, con la introducción de nuevos tratamientos y el diagnóstico más precoz de esta entidad la mortalidad ha disminuido de forma drástica y ha mejorado el pronóstico funcional de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a>.EpidemiologíaLa incidencia anual de la enfermedad en EE.UU. es de 3,2 por millón de niños menores de 17 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>. La edad media al inicio es de 7 años, siendo el 25% de los pacientes menores de 4 años al manifestarse la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>. Predomina en el sexo femenino; la proporción mujer:varón en EE.UU. es de 2,3:1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a> y en Inglaterra de 5:1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025">5</a>. En la actualidad no se dispone de registros sobre incidencia y prevalencia en la población pediátrica española.EtiopatogeniaLa etiopatogenia de la dermatomiositis juvenil es desconocida. Se han sugerido diferentes mecanismos patogénicos, incluidos factores genéticos e inmunológicos predisponentes y el papel de algunos desencadenantes como las infecciones y la luz ultravioleta. Al igual que en otras enfermedades autoinmunes, probablemente resulta de la interacción entre factores ambientales en un individuo genéticamente predispuesto.A diferencia de los pacientes adultos, los niños afectados no tienen un mayor riesgo de neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030">6</a>.Factores genéticosEntre los factores genéticos se ha descrito la asociación a determinados alelos HLA (B8, DRB1*0301, DQA1*0501 y DQA1*0301) y a algunos polimorfismos en el gen del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), que condicionarían una mayor producción de esta citocina proinflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>.Factores ambientalesLa presencia de un desencadenante infeccioso se sospecha por 3 observaciones:<ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0005">—La aparente estacionalidad en el inicio de la enfermedad (con predominio en verano y primavera).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0010">—La distribución estacional en las fechas de nacimiento de los pacientes, lo cual sugiere una influencia de las exposiciones en etapas precoces de la vida para el desarrollo posterior de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040">8</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0015">—La descripción de que muchos pacientes afectados tienen el antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior o gastrointestinal en los meses previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a>. No obstante, hasta la fecha no se ha identificado ningún microorganismo responsable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>. La presencia de fotosensibilidad en esta enfermedad sugiere que la luz ultravioleta podría tener también un papel en el desarrollo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050">10</a>.</li></ul><elsevierMultimedia ident="b0010"></elsevierMultimedia>Mecanismos inmunológicosSe ha postulado la influencia de factores perinatales en el desarrollo de la enfermedad: la transferencia de células maternas hacia el feto durante el embarazo, llamado microquimerismo materno, se puede observar hasta en un 80-100% de muestras de tejido muscular de pacientes con dermatomiositis juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>. Estas células maternas podrían desarrollar una inmunorreactividad hacia los tejidos propios del individuo, y conducir a la enfermedad.La combinación de factores predisponentes y desencadenantes llevaría a una activación del sistema inmunitario que por diferentes mecanismos (infiltración de linfocitos B, T y células dendríticas en el músculo con lesión capilar mediada por complemento) produce una vasculitis inflamatoria. Esta vasculitis sería la responsable de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. La inflamación vascular no está limitada a los vasos del músculo y la piel, sino que también puede afectar a otros tejidos como tracto gastrointestinal, pulmones, ojos, riñones y corazón, y condicionar las diferentes manifestaciones y complicaciones de la enfermedad.Manifestaciones clínicasSignos y síntomas constitucionalesAl manifestarse la enfermedad, los pacientes frecuentemente presentan malestar general, fatiga, anorexia e irritabilidad, que por lo general se atribuye a una virasis. En algunas series se describe la presencia de fiebre hasta en un 20% de los pacientes al inicio de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060">12</a>. Los cambios en el patrón de la marcha en este estadio precoz de la enfermedad deben hacer sospechar la afectación muscular. Posteriormente aparecerán las manifestaciones cardinales de la enfermedad como los exantemas, debilidad manifiesta y, en algunos pacientes, calcinosis.Manifestaciones musculoesqueléticasLa dermatomiositis juvenil se caracteriza por la debilidad muscular. El inicio suele ser insidioso con empeoramiento progresivo a lo largo de varios meses; sólo en algunos casos se describe un inicio agudo. Aunque esta debilidad puede afectar a cualquier grupo muscular es más manifiesta a nivel proximal (cintura escapular y pélvica) y axial, en especial en la musculatura de hombros, caderas, flexores de la cabeza y musculatura abdominal, y habitualmente es simétrica y parcheada. Los músculos afectados pueden estar edematosos, indurados o dolorosos. En la exploración pueden apreciarse los signos de Gowers y Trendelemburg. La afectación de la musculatura distal tiende a ser más leve y habitualmente no conlleva una alteración funcional significativa. Hasta una cuarta parte de los pacientes pueden tener afectación de la musculatura faríngea, hipofaríngea y palatina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060">12</a>, que se manifiesta en forma de disfonía, dificultades en iniciar la deglución, disfagia y voz nasal. En estos casos hay un riesgo elevado de broncoaspiración.Se ha descrito la presencia de artralgias y artritis leve, no deformante ni erosiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>. Aparece habitualmente al inicio de la enfermedad y responde bien al tratamiento habitual de la dermatomiositis juvenil. No obstante, en presencia de una artritis significativa debería considerarse la presencia de un síndrome de superposición (con características de lupus, artritis idiopática juvenil o esclerodermia).La evaluación de la fuerza muscular en estos pacientes debe registrarse mediante el uso de escalas estandarizadas que evalúan grupos musculares seleccionados por separado; una de las más utilizadas es la Escala de valoración de miositis en niños o CMAS (Childhood Myositis Assessment Scale)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>.Manifestaciones cutáneasLas manifestaciones cutáneas son variadas y constituyen la clave para el diagnóstico de la enfermedad. Pueden ser autolimitadas y aparecer antes o después del inicio de la debilidad. Las manifestaciones más características (eritema heliotropo y pápulas de Gottron) son patognomónicas y se observan hasta en el 80% de los pacientes.<ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0020">—Eritema heliotropo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1A</a>): consiste en un exantema eritemato-violáceo localizado en los párpados superiores, generalmente acompañado de edema palpebral. Es el signo más específico de la enfermedad pero no siempre está presente. Algunos pacientes también desarrollan telangiectasias en párpados y eritema malar que, a diferencia del observado en el lupus, no parece respetar los pliegues nasolabiales.<elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0025">—Pápulas de Gottron (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">figs. 1B y D</a>): son la manifestación más común. Se trata de pápulas rosadas o violáceas localizadas en la superficie extensora de los nudillos (metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales), codos, rodillas y maléolo medial. Generalmente respeta los espacios interfalángicos. El signo de Gottron consiste en un exantema en las mismas localizaciones pero no palpable (macular). A veces las lesiones pueden ser escamosas y secas, simulando una psoriasis. Con el tiempo pueden desarrollar un centro atrófico y blanquecino con telangiectasias.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0030">—Las alteraciones en los capilares periungueales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1C</a>) son características y frecuentes en la dermatomiositis juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075">15</a> y reflejan la presencia de una vasculopatía sistémica. Puede observarse eritema periungueal, hipertrofia de la cutícula, pérdida y dilatación de los capilares periungueales y pequeñas erosiones superficiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060">12</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035">—Otras presentaciones menos frecuentes consisten en un eritema en forma de V en la parte superior del tronco o difuso en tronco y extremidades, que puede ser descamativo y evolucionar hacia la formación de telangiectasias. Generalmente la exposición solar agrava estos exantemas. Debido a la presencia de una vasculitis sistémica también pueden aparecer ulceraciones en axilas, hombros, canto interno del ojo o en zonas de presión. Los pacientes con exantema generalizado y ulceraciones cutáneas al inicio tienen un peor pronóstico, ya que esta ulceración refleja una vasculopatía más extensa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080">16</a>.</li></ul>CalcinosisLa calcificación de tejidos blandos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>) puede producirse entre el 20 y el 40% de los casos de dermatomiositis juvenil y se relaciona con la gravedad de la enfermedad cutánea, la presencia de vasculopatía y el retraso en el inicio del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>.<elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia>Aparecen en cualquier localización pero generalmente se encuentran en codos, rodillas, partes acras y zonas de traumatismos. Pueden ocasionar dolor local, contracturas articulares, ulceración de la piel adyacente y condicionan un peor pronóstico funcional. No suelen observarse en el momento del diagnóstico sino que aparecen más tardíamente en el curso de la enfermedad. Pueden apreciarse pequeños nódulos o placas superficiales, depósitos profundos seudotumorales, depósitos difusos en los planos miofasciales y, en casos excepcionales, calcificaciones generalizadas que conforman un exosqueleto.Afectación gastrointestinalConstituye una de las complicaciones más graves de la enfermedad y puede afectar a la supervivencia. Es debida a la presencia de vasculitis gastrointestinal que conduce a ulceraciones mucosas por oclusiones vasculares. Clínicamente se presenta como dolor abdominal, pancreatitis, sangrado gastrointestinal o perforación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>.LipodistrofiaRaramente observada al diagnóstico, aparece en el curso de la enfermedad en el 14-25% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0095">19,20</a>. La lipodistrofia se caracteriza por una pérdida lenta y progresiva del tejido subcutáneo que afecta de forma mayoritaria al segmento superior del cuerpo. Por lo general se asocia a acantosis nigricans, hipertrigliceridemia y resistencia a la insulina. Su origen probablemente es multifactorial, y se incluyen los cambios metabólicos ocasionados por la inflamación muscular y el tratamiento prolongado con corticoides.<elsevierMultimedia ident="b0015"></elsevierMultimedia>Afectación cardiopulmonarLa afectación pulmonar es mucho menos frecuente en niños que en adultos y puede manifestarse como una enfermedad intersticial pulmonar. Con más frecuencia se observa debilidad respiratoria, que es responsable de la presencia de síntomas respiratorios en hasta un tercio de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>. También debe recordarse que la disfagia puede ocasionar broncoaspiraciones con el consiguiente daño pulmonar, y que los tratamientos inmunosupresores recibidos pueden facilitar las infecciones pulmonares oportunistas.En el corazón pueden detectarse soplos, cardiomegalia o pericarditis. La presencia de afectación cardíaca grave (miocarditis, alteraciones en la conducción o bloqueos) es rara, pero puede aparecer años después del inicio de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0090">18,21</a>.Otras manifestacionesEl inicio de la enfermedad en forma de anasarca es un signo de mal pronóstico, y se debe a una pérdida capilar difusa por lesión endotelial en los vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>. La presencia de vasculitis en otros órganos (vejiga urinaria, vagina, testes o sistema nervioso), a pesar de ser rara, también está asociada a un peor pronóstico.Dermatomiositis amiopáticaEs una entidad rara que consiste en la presencia de los exantemas característicos de la dermatomiositis juvenil pero sin afectación muscular durante más de 6 meses. Con más frecuencia se da el caso de que los pacientes presenten una afectación muscular leve que pasa desapercibida. En general estos pacientes tienen un buen pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0115">23,24</a>, a pesar de que también pueden desarrollar calcinosis y artritis.<elsevierMultimedia ident="b0020"></elsevierMultimedia>DiagnósticoEl diagnóstico de la dermatomiositis juvenil se realiza a través de los criterios, descritos en 1975, de Bohan y Peter<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0125">25,26</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>). Según el número de criterios que presente el paciente, se diagnosticará como definida, probable o posible. Su sensibilidad y especificidad (a pesar de que no han sido validadas en niños) serían, respectivamente, de alrededor del 45–90 y del 90%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>.<elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia>Los cambios en la práctica clínica a lo largo de los años han incorporado el uso de nuevas técnicas diagnósticas no invasivas, como la resonancia magnética (RM) en lugar del electromiograma y la biopsia muscular. Por este motivo, un grupo colaborativo internacional está realizando una revisión de los criterios diagnósticos para adaptarlos a la práctica clínica actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0135">27</a>.Laboratorio<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040">—Enzimas musculares: las enzimas musculares utilizadas habitualmente para la evaluación de la lesión muscular son la creatincinasa (CK), lactato deshidrogenada (LDH), aldolasa y aspartato aminotransferasa (AST).Generalmente se elevan uno o más de estos parámetros, pero en fases precoces de la enfermedad pueden mantenerse en valores normales hasta que se desarrolla la debilidad clínicamente aparente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045">—Autoanticuerpos: en el 60% de los pacientes pueden detectarse anticuerpos antinucleares positivos. Éstos no son específicos de la enfermedad, por lo que no tienen valor diagnóstico. En el 30% de adultos con miositis se han descrito una serie de autoanticuerpos específicos que estarían asociados con determinados subgrupos clínicos de la enfermedad. En niños también se ha descrito la asociación con algunos autoanticuerpos aunque en menor frecuencia. Entre estos destacan los anti-Mi-2 (5% de los casos y asociado a buena respuesta al tratamiento), antisintetasa (5-10%, asociado a un curso agudo y con posibles complicaciones como artritis o enfermedad intersticial pulmonar), y recientemente se han descrito los anti-p155 (20-30% de pacientes). Actualmente en los laboratorios clínicos aún no está disponible la determinación de estos anticuerpos, por lo que se sólo se realiza con finalidad de investigación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050">10</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050">—Otros parámetros: el hemograma y la velocidad de sedimentación globular habitualmente son normales, por lo que no son de demasiada utilidad para el control de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0140">28</a>. En pacientes con enfermedad activa pueden encontrarse elevaciones del factor Von Willebrand, que reflejaría la lesión endotelial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0145">29</a>.</li></ul>ElectromiogramaEl electromiograma (EMG) muestra un patrón miopático (potenciales motores polifásicos de baja amplitud y corta duración) con denervación (fibrilaciones espontáneas, ondas positivas y descargas de alta frecuencia)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>. Estos cambios no son específicos de dermatomiositis juvenil, por lo que el EMG sólo es útil para confirmar que el origen de la debilidad es muscular. En algunos pacientes con dermatomiositis juvenil activa el EMG puede ser normal (probablemente por la naturaleza parcheada de la inflamación muscular); por este motivo es recomendable realizar el registro electromiográfico en diferentes localizaciones.Biopsia muscularEs la prueba definitiva para establecer el diagnóstico de dermatomiositis juvenil. Es preferible realizar una biopsia abierta que una biopsia por punción, para así preservar la orientación de las fibras y obtener una muestra de más calidad. El rasgo característico de la dermatomiositis juvenil es la presencia de una vasculopatía, fundamentalmente piel, músculo y tracto gastrointestinal. Los cambios histológicos en el músculo incluyen edema del endotelio capilar con obliteración del lumen, atrofia e inflamación perifascicular y fenómenos de degeneración y regeneración muscular.<elsevierMultimedia ident="b0025"></elsevierMultimedia>Resonancia magnética muscular y espectroscopiaEstas nuevas tecnologías tienen un interés creciente en el diagnóstico y seguimiento de esta enfermedad. La RM muscular puede demostrar áreas de inflamación muscular y, a diferencia del EMG, permite estudiar amplias áreas musculares. Además, al tratarse de una prueba no invasiva, tiene la ventaja de poder realizar estudios sucesivos para seguir el curso de la enfermedad. También puede utilizarse para seleccionar las zonas afectadas donde realizar la biopsia muscular, aumentando así la rentabilidad diagnóstica de la biopsia.Los hallazgos observados en pacientes con dermatomiositis juvenil activa en secuencias T2 con supresión grasa y en secuencias STIR (short T1 inversion recovery) son un aumento de señal en los músculos afectados, edema perimuscular y una hiperintensidad en el tejido graso subcutáneo. Se visualiza como zonas blancas dentro de los músculos donde sólo debería haber imágenes oscuras, reflejando el edema debido a la inflamación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150">30</a>. Tras la remisión de la enfermedad estos cambios desaparecen.La RM con espectroscopia proporciona un estudio del metabolismo muscular. Es una prueba de gran sensibilidad que detecta el descenso en el metabolismo de los músculos afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0155">31</a>. En el futuro parece probable que estas técnicas se implementen en los procesos de diagnóstico y manejo habituales de los pacientes con dermatomiositis juvenil, pudiendo incluso reemplazar en algunos casos al EMG y la biopsia.Diagnóstico diferencialEn fases iniciales el diagnóstico es difícil por la naturaleza poco específica de sus síntomas, que pueden confundirse con un proceso viral. Una vez instaurada la enfermedad, en función de las características clínicas predominantes el diagnóstico diferencial deberá realizarse con gran variedad de procesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>).<elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia>TratamientoDada la baja frecuencia de esta enfermedad, el tratamiento de la dermatomiositis juvenil no ha sido avalado por estudios controlados aleatorizados sino que se basa en el conocimiento derivado de la experiencia clínica y estudios observacionales. Generalmente consiste en la administración de corticoides e inmunosupresores durante un período largo de tiempo (1–3 años), con el objetivo de alcanzar y mantener la remisión y prevenir las complicaciones. La respuesta al tratamiento se determina mediante la evaluación seriada de signos y síntomas clínicos (presencia de exantemas, dolor muscular, fatiga), datos de laboratorio (enzimas musculares), fuerza muscular (mediante escalas de valoración como el CMAS) y, opcionalmente, otros estudios (RM muscular)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>.CorticoidesDesde 1970 el tratamiento estándar de la dermatomiositis juvenil han sido los corticoides a dosis de 1–2 mg/kg/día por vía oral mantenidos hasta alcanzar una mejoría clínico-analítica, y posteriormente en dosis descendientes durante un período de 2 años. No obstante, para evitar los efectos secundarios que conllevan estos fármacos a dosis altas y de forma prolongada, en la actualidad muchos pacientes son tratados de forma precoz con inmunosupresores y/o dosis altas de metilprednisolona (30 mg/kg/día, con un máximo de 1 g/día)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0160">32</a>, lo cual permite una reducción más rápida de los corticoides, con buena respuesta terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0165">33,34</a>.InmunosupresoresSon utilizados como agentes ahorradores de corticoides, y de entre ellos el metotrexato es el más utilizado. Se administra en dosis de 10–15 mg/m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a> por semana, por vía oral o subcutánea, generalmente al inicio de la enfermedad. Estudios comparativos con pacientes que sólo recibieron corticoides han demostrado que la introducción precoz de metotrexato reduce las secuelas y permite alcanzar el mismo control de la enfermedad pero con la mitad de dosis acumulativa de corticoides, lo que conlleva un menor aumento de peso y una mejoría en la velocidad de crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.<elsevierMultimedia ident="b0030"></elsevierMultimedia>La ciclosporina también se ha utilizado como ahorrador de corticoides, pero tiene el inconveniente de producir hipertensión e hirsutismo. Actualmente está en curso un estudio aleatorizado multicéntrico para comparar el tratamiento con corticoides solos con el tratamiento combinado corticoides-metotrexato y corticoides-ciclosporina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175">35</a>.Inmunoglobulinas intravenosasSuelen emplearse como tratamiento adyuvante en casos de resistencia o dependencia de los corticoides, sobre todo en la enfermedad cutánea resistente. Se administran en dosis de 2 g/kg cada 2–4 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0180">36</a>, y habitualmente son bien toleradas.CiclofosfamidaSe puede utilizar en el tratamiento de pacientes graves con alto riesgo de morbimortalidad. Los indicadores de alto riesgo incluyen la presencia de ulceraciones en piel y tracto gastrointestinal, y la enfermedad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0185">37</a>.Agentes biológicosLos fármacos anti-TNF se utilizan en el tratamiento de diferentes enfermedades reumatológicas. Dada la evidencia del papel del TNF-α en la fisiopatología de la dermatomiositis juvenil, se ha ensayado el tratamiento con estos fármacos (en concreto infliximab y etanercept) con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190">38,39</a>. El rituximab, un anticuerpo monoclonal antilinfocito B, se ha utilizado en algunos estudios con resultados favorables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0200">40</a>.Otros agentes de segunda líneaSe tiene experiencia en el uso de otros fármacos como azatioprina, tacrolimus sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0205">41</a> y tópico. Específicamente para el tratamiento de las manifestaciones cutáneas se utilizan hidroxiclorocina y micofenolato mofetilo.Terapias adyuvantesLa fisioterapia y la terapia ocupacional son de gran importancia para la rehabilitación de los pacientes, sobre todo en aquellos que presentan secuelas con afectación funcional o mayor debilidad. Históricamente se creía que el ejercicio podía causar lesión muscular potenciando la inflamación en este nivel, pero en la actualidad se reconoce su beneficio para aumentar la fuerza muscular y la capacidad aeróbica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0210">42</a>.Dada la presencia de fotosensibilidad en la dermatomiositis juvenil debe utilizarse fotoprotección de forma sistemática para minimizar la aparición de exantemas y enfermedad cutánea. También es de importancia el cuidado de la piel mediante cremas emolientes y apósitos protectores en caso de ulceraciones cutáneas.En casos de debilidad grave debe buscarse la posible presencia de disfagia y afectación respiratoria. En estos casos está indicado valorar la alimentación por sonda nasogástrica y la necesidad de soporte respiratorio.Tratamiento de las complicaciones (calcinosis y osteoporosis)El tratamiento con corticoides es prolongado, por lo que se recomienda la administración de suplementos de calcio y vitamina D para evitar la pérdida de densidad mineral ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0215">43</a>.Para la calcinosis se han ensayado múltiples terapias como el diltiazem, hidróxido de aluminio, probenecid, bifosfonatos e inyección local de corticoides, entre otros. Ninguno de ellos ha demostrado ser eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0180">36</a>, por lo que es importante la prevención de esta complicación mediante un tratamiento precoz y agresivo de la dermatomiositis juvenil. En casos graves se recomienda la exéresis quirúrgica, pero la calcinosis puede recurrir si la actividad de la enfermedad no está controlada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0220">44</a>.Evolución y pronósticoAntes de la introducción del tratamiento con corticoides la enfermedad tenía muy mal pronóstico: una tercera parte de los pacientes moría; otra tercera parte presentaba enfermedad progresiva con secuelas graves y persistencia de enfermedad crónica activa en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0225">45</a>; y otro tercio se recuperaban. Actualmente el pronóstico de la dermatomiositis juvenil es generalmente bueno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a>: la supervivencia es muy alta, superior al 90%, con resultados funcionales buenos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010">2,18</a>.El curso clínico puede ser monocíclico (alcanzando la remisión mantenida a los 2–3 años), policíclico (períodos de remisión seguidos de recidivas), y crónico persistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010">2,46</a>. Un tratamiento insuficiente o su inicio tardío es uno de los predictores más importantes de mal pronóstico, con enfermedad crónica persistente y complicaciones como el retraso en el crecimiento, calcificaciones y enfermedad cutánea más extensa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0085">17,47</a>. El diagnóstico y tratamiento precoces de la dermatomiositis juvenil, por lo tanto, constituyen la clave para mejorar el pronóstico de estos pacientes, por lo que es de importancia el conocimiento de esta entidad para su reconocimiento de forma precoz." 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Se diferencia entre: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Definida: 3 de los otros 4 criterios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Probable: 2 de los otros 4 criterios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Posible: 1 de los otros 4 criterios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1920354.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Criterios de Bohan y Peter para el diagnóstico de dermatomiositis juvenil" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "t0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col">Signo guía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col">Diagnóstico diferencial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="6" align="left" valign="top">Debilidad</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Distrofias musculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Miopatías metabólicas (glucogenosis, lipidosis, enfermedades mitocondriales) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Miopatías endocrinas (hiper o hipotiroidismo, enfermedad de Cushing, diabetes mellitus) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Miopatía inducida por fármacos (corticoides, interferón alfa, estatinas, hidroxiclorocina, amfotericina B, cimetidina, vincristina) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Enfermedades neuromusculares (miastenia gravis) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Enfermedades de la motoneurona (atrofia muscular espinal) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="4" align="left" valign="top">Debilidad con o sin exantemas</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Infecciones virales (Enterovirus, Influenza, Coxsackie, Echovirus, Parvovirus, Poliovirus, hepatitis B) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Infecciones bacterianas y parasitarias (estafilococos, estreptococos, toxoplasmosis, triquinosis, enfermedad de Lyme) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Enfermedades inflamatorias (celiaquía, enfermedad inflamatoria intestinal) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Otras enfermedades reumáticas (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis idiopática juvenil, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, vasculitis idiopáticas) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Exantema sin debilidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Eccemas, psoriasis y alergias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1920355.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Diagnóstico 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Los corticoides constituyen el pilar fundamental, al que se añaden inmunosupresores (en especial metotrexato) para disminuir la dosis de corticoides acumulada minimizando sus efectos secundarios.<elsevierMultimedia ident="201812121013073115"></elsevierMultimedia>Para el diagnóstico se precisa la presencia de lesiones cutáneas características (eritema heliotropo, pápulas de Gottron) y otros 3 de los criterios de Bohan y Peter. Actualmente estos criterios están siendo revisados para adaptarlos a les nuevas tecnologías y optimizar el diagnóstico." ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Puntos clave" ] ] 29 => array:6 [ "identificador" => "b0010" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "<elsevierMultimedia ident="201812121013073116"></elsevierMultimedia>DefiniciónLa dermatomiositis juvenil es una enfermedad rara, de naturaleza autoinmunitaria e inicio en menores de 16 años. Se caracteriza por debilidad muscular proximal simétrica, elevación sérica de las enzimas musculares y lesiones cutáneas patognomónicas.EtiopatogeniaEs desconocida, pero probablemente resulta de la interacción entre factores ambientales (infecciones, luz ultravioleta) en un individuo genéticamente predispuesto. A diferencia de los pacientes adultos, los niños con dermatomiositis juvenil no tienen un mayor riesgo de neoplasia.<elsevierMultimedia ident="201812121013073117"></elsevierMultimedia>" ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Lectura rápida" ] ] 30 => array:6 [ "identificador" => "b0015" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "<elsevierMultimedia ident="201812121013073118"></elsevierMultimedia>Manifestaciones clínicasLas manifestaciones cutáneas son claves para el diagnóstico. El eritema heliotropo y las pápulas de Gottron son patognomónicos de dermatomiositis juvenil. La debilidad muscular es simétrica y de predominio proximal, afectando a la cintura escapular y pélvica. Debe vigilarse la aparición de disfagia y debilidad en la musculatura respiratoria. La afectación gastrointestinal constituye una de las complicaciones más graves con compromiso vital.Las calcificaciones distróficas pueden aparecer en un 40% de los pacientes y se relacionan con la presencia de enfermedad grave y un tratamiento insuficiente o de inicio tardío.<elsevierMultimedia ident="201812121013073119"></elsevierMultimedia>" ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Lectura rápida" ] ] 31 => array:6 [ "identificador" => "b0020" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "<elsevierMultimedia ident="2018121210130731110"></elsevierMultimedia>DiagnósticoPara el diagnóstico se utilizan los criterios de Bohan y Peter.El electromiograma muestra un patrón miopático con denervación y es de utilidad para determinar el origen muscular de la debilidad. En las pruebas de laboratorio generalmente se observa elevación de una o varias de las enzimas musculares (creatincinasa, lactato deshidrogenasa, aldolasa, aspartato aminotransferasa).La biopsia muscular es la prueba definitiva para establecer el diagnóstico de dermatomiositis juvenil, demostrando la presencia de una vasculitis en el tejido muscular. 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El tratamiento con fisioterapia y terapia ocupacional es de gran importancia para la rehabilitación y prevención de complicaciones.El mejor tratamiento para las calcinosis es la prevención de su formación mediante un tratamiento precoz y agresivo de la dermatomiositis juvenil. Una vez instaurada la calcinosis, ninguna terapia ha demostrado ser de utilidad.Los fármacos biológicos (antifactor de necrosis tumoral [TNF], rituximab) se han ensayado con resultados variables. La ciclofosfamida se utiliza en casos con grave compromiso vital.<elsevierMultimedia ident="2018121210130731113"></elsevierMultimedia>" ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Lectura rápida" ] ] 33 => array:6 [ "identificador" => "b0030" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "<elsevierMultimedia ident="2018121210130731114"></elsevierMultimedia>EvoluciónEl curso clínico puede ser monocíclico, policíclico o crónico persistente. Los indicadores de alto riesgo incluyen la presencia de ulceraciones en piel, tracto gastrointestinal y la enfermedad pulmonar.PronósticoLa introducción de los corticoides en el tratamiento ha cambiado espectacularmente el pronóstico de la enfermedad: de una mortalidad del 33% y cronicidad con secuelas persistentes en otro 33%, se ha pasado a una supervivencia > 90% y un buen pronóstico funcional. Un tratamiento insuficiente o su inicio tardío es uno de los predictores más importantes de mal pronóstico.<elsevierMultimedia ident="2018121210130731115"></elsevierMultimedia>" ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Lectura rápida" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía <elsevierMultimedia ident="2018121210130731116"></elsevierMultimedia>" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:47 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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Estadísticas

Infecciosas/Reumatología

Dermatomiositis juvenil

Rosa Boua, Sílvia Ricartb

a Hospital de Sabadell. Corporació Pare Taulí. Sabadell. Barcelona. España.

b Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat. Barcelona. España.

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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="b0005"></elsevierMultimedia></p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Introducci&#243;n</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatomiositis juvenil es una enfermedad rara&#44; de naturaleza autoinmunitaria e inicio antes de los 16 a&#241;os&#46; Se trata de una vasculopat&#237;a caracterizada por debilidad muscular proximal sim&#233;trica&#44; elevaci&#243;n s&#233;rica de las enzimas musculares y lesiones cut&#225;neas patognom&#243;nicas que incluyen el eritema heliotropo y las p&#225;pulas de Gottron&#46; Se clasifica dentro de las miopat&#237;as inflamatorias idiop&#225;ticas&#59; afecta principalmente a los m&#250;sculos y la piel mediante la inflamaci&#243;n de peque&#241;os vasos&#44; pero puede afectar a cualquier &#243;rgano&#46; Cl&#225;sicamente&#44; el pron&#243;stico de la dermatomiositis juvenil era malo&#44; con mortalidad en una tercera parte de los pacientes y otro tercio con afectaci&#243;n funcional permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En las &#250;ltimas d&#233;cadas&#44; con la introducci&#243;n de nuevos tratamientos y el diagn&#243;stico m&#225;s precoz de esta entidad la mortalidad ha disminuido de forma dr&#225;stica y ha mejorado el pron&#243;stico funcional de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Epidemiolog&#237;a</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia anual de la enfermedad en EE&#46;UU&#46; es de 3&#44;2 por mill&#243;n de ni&#241;os menores de 17 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La edad media al inicio es de 7 a&#241;os&#44; siendo el 25&#37; de los pacientes menores de 4 a&#241;os al manifestarse la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Predomina en el sexo femenino&#59; la proporci&#243;n mujer&#58;var&#243;n en EE&#46;UU&#46; es de 2&#44;3&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y en Inglaterra de 5&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En la actualidad no se dispone de registros sobre incidencia y prevalencia en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica espa&#241;ola&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Etiopatogenia</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la dermatomiositis juvenil es desconocida&#46; Se han sugerido diferentes mecanismos patog&#233;nicos&#44; incluidos factores gen&#233;ticos e inmunol&#243;gicos predisponentes y el papel de algunos desencadenantes como las infecciones y la luz ultravioleta&#46; Al igual que en otras enfermedades autoinmunes&#44; probablemente resulta de la interacci&#243;n entre factores ambientales en un individuo gen&#233;ticamente predispuesto&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de los pacientes adultos&#44; los ni&#241;os afectados no tienen un mayor riesgo de neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Factores gen&#233;ticos</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los factores gen&#233;ticos se ha descrito la asociaci&#243;n a determinados alelos HLA <span class="elsevierStyleItalic">&#40;B8&#44; DRB1&#42;0301&#44; DQA1&#42;0501 y DQA1&#42;0301&#41;</span> y a algunos polimorfismos en el gen del factor de necrosis tumoral alfa &#40;TNF-&#945;&#41;&#44; que condicionar&#237;an una mayor producci&#243;n de esta citocina proinflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Factores ambientales</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de un desencadenante infeccioso se sospecha por 3 observaciones&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparente estacionalidad en el inicio de la enfermedad &#40;con predominio en verano y primavera&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distribuci&#243;n estacional en las fechas de nacimiento de los pacientes&#44; lo cual sugiere una influencia de las exposiciones en etapas precoces de la vida para el desarrollo posterior de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La descripci&#243;n de que muchos pacientes afectados tienen el antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior o gastrointestinal en los meses previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; No obstante&#44; hasta la fecha no se ha identificado ning&#250;n microorganismo responsable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La presencia de fotosensibilidad en esta enfermedad sugiere que la luz ultravioleta podr&#237;a tener tambi&#233;n un papel en el desarrollo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="b0010"></elsevierMultimedia></p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Mecanismos inmunol&#243;gicos</span><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha postulado la influencia de factores perinatales en el desarrollo de la enfermedad&#58; la transferencia de c&#233;lulas maternas hacia el feto durante el embarazo&#44; llamado microquimerismo materno&#44; se puede observar hasta en un 80-100&#37; de muestras de tejido muscular de pacientes con dermatomiositis juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Estas c&#233;lulas maternas podr&#237;an desarrollar una inmunorreactividad hacia los tejidos propios del individuo&#44; y conducir a la enfermedad&#46;</p><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de factores predisponentes y desencadenantes llevar&#237;a a una activaci&#243;n del sistema inmunitario que por diferentes mecanismos &#40;infiltraci&#243;n de linfocitos B&#44; T y c&#233;lulas dendr&#237;ticas en el m&#250;sculo con lesi&#243;n capilar mediada por complemento&#41; produce una vasculitis inflamatoria&#46; Esta vasculitis ser&#237;a la responsable de las manifestaciones cl&#237;nicas de la enfermedad&#46; La inflamaci&#243;n vascular no est&#225; limitada a los vasos del m&#250;sculo y la piel&#44; sino que tambi&#233;n puede afectar a otros tejidos como tracto gastrointestinal&#44; pulmones&#44; ojos&#44; ri&#241;ones y coraz&#243;n&#44; y condicionar las diferentes manifestaciones y complicaciones de la enfermedad&#46;</p></span></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Manifestaciones cl&#237;nicas</span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Signos y s&#237;ntomas constitucionales</span><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al manifestarse la enfermedad&#44; los pacientes frecuentemente presentan malestar general&#44; fatiga&#44; anorexia e irritabilidad&#44; que por lo general se atribuye a una virasis&#46; En algunas series se describe la presencia de fiebre hasta en un 20&#37; de los pacientes al inicio de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Los cambios en el patr&#243;n de la marcha en este estadio precoz de la enfermedad deben hacer sospechar la afectaci&#243;n muscular&#46; Posteriormente aparecer&#225;n las manifestaciones cardinales de la enfermedad como los exantemas&#44; debilidad manifiesta y&#44; en algunos pacientes&#44; calcinosis&#46;</p></span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Manifestaciones musculoesquel&#233;ticas</span><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatomiositis juvenil se caracteriza por la debilidad muscular&#46; El inicio suele ser insidioso con empeoramiento progresivo a lo largo de varios meses&#59; s&#243;lo en algunos casos se describe un inicio agudo&#46; Aunque esta debilidad puede afectar a cualquier grupo muscular es m&#225;s manifiesta a nivel proximal &#40;cintura escapular y p&#233;lvica&#41; y axial&#44; en especial en la musculatura de hombros&#44; caderas&#44; flexores de la cabeza y musculatura abdominal&#44; y habitualmente es sim&#233;trica y parcheada&#46; Los m&#250;sculos afectados pueden estar edematosos&#44; indurados o dolorosos&#46; En la exploraci&#243;n pueden apreciarse los signos de Gowers y Trendelemburg&#46; La afectaci&#243;n de la musculatura distal tiende a ser m&#225;s leve y habitualmente no conlleva una alteraci&#243;n funcional significativa&#46; Hasta una cuarta parte de los pacientes pueden tener afectaci&#243;n de la musculatura far&#237;ngea&#44; hipofar&#237;ngea y palatina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; que se manifiesta en forma de disfon&#237;a&#44; dificultades en iniciar la degluci&#243;n&#44; disfagia y voz nasal&#46; En estos casos hay un riesgo elevado de broncoaspiraci&#243;n&#46;</p><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la presencia de artralgias y artritis leve&#44; no deformante ni erosiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Aparece habitualmente al inicio de la enfermedad y responde bien al tratamiento habitual de la dermatomiositis juvenil&#46; No obstante&#44; en presencia de una artritis significativa deber&#237;a considerarse la presencia de un s&#237;ndrome de superposici&#243;n &#40;con caracter&#237;sticas de lupus&#44; artritis idiop&#225;tica juvenil o esclerodermia&#41;&#46;</p><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n de la fuerza muscular en estos pacientes debe registrarse mediante el uso de escalas estandarizadas que eval&#250;an grupos musculares seleccionados por separado&#59; una de las m&#225;s utilizadas es la Escala de valoraci&#243;n de miositis en ni&#241;os o CMAS <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Childhood Myositis Assessment Scale&#41;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Manifestaciones cut&#225;neas</span><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cut&#225;neas son variadas y constituyen la clave para el diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; Pueden ser autolimitadas y aparecer antes o despu&#233;s del inicio de la debilidad&#46; Las manifestaciones m&#225;s caracter&#237;sticas &#40;eritema heliotropo y p&#225;pulas de Gottron&#41; son patognom&#243;nicas y se observan hasta en el 80&#37; de los pacientes&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritema heliotropo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1A</a>&#41;&#58; consiste en un exantema eritemato-viol&#225;ceo localizado en los p&#225;rpados superiores&#44; generalmente acompa&#241;ado de edema palpebral&#46; Es el signo m&#225;s espec&#237;fico de la enfermedad pero no siempre est&#225; presente&#46; Algunos pacientes tambi&#233;n desarrollan telangiectasias en p&#225;rpados y eritema malar que&#44; a diferencia del observado en el lupus&#44; no parece respetar los pliegues nasolabiales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">P&#225;pulas de Gottron &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">figs&#46; 1B y D</a>&#41;&#58; son la manifestaci&#243;n m&#225;s com&#250;n&#46; Se trata de p&#225;pulas rosadas o viol&#225;ceas localizadas en la superficie extensora de los nudillos &#40;metacarpofal&#225;ngicas&#44; interfal&#225;ngicas proximales y distales&#41;&#44; codos&#44; rodillas y mal&#233;olo medial&#46; Generalmente respeta los espacios interfal&#225;ngicos&#46; El signo de Gottron consiste en un exantema en las mismas localizaciones pero no palpable &#40;macular&#41;&#46; A veces las lesiones pueden ser escamosas y secas&#44; simulando una psoriasis&#46; Con el tiempo pueden desarrollar un centro atr&#243;fico y blanquecino con telangiectasias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones en los capilares periungueales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1C</a>&#41; son caracter&#237;sticas y frecuentes en la dermatomiositis juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> y reflejan la presencia de una vasculopat&#237;a sist&#233;mica&#46; Puede observarse eritema periungueal&#44; hipertrofia de la cut&#237;cula&#44; p&#233;rdida y dilataci&#243;n de los capilares periungueales y peque&#241;as erosiones superficiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras presentaciones menos frecuentes consisten en un eritema en forma de V en la parte superior del tronco o difuso en tronco y extremidades&#44; que puede ser descamativo y evolucionar hacia la formaci&#243;n de telangiectasias&#46; Generalmente la exposici&#243;n solar agrava estos exantemas&#46; Debido a la presencia de una vasculitis sist&#233;mica tambi&#233;n pueden aparecer ulceraciones en axilas&#44; hombros&#44; canto interno del ojo o en zonas de presi&#243;n&#46; Los pacientes con exantema generalizado y ulceraciones cut&#225;neas al inicio tienen un peor pron&#243;stico&#44; ya que esta ulceraci&#243;n refleja una vasculopat&#237;a m&#225;s extensa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Calcinosis</span><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcificaci&#243;n de tejidos blandos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41; puede producirse entre el 20 y el 40&#37; de los casos de dermatomiositis juvenil y se relaciona con la gravedad de la enfermedad cut&#225;nea&#44; la presencia de vasculopat&#237;a y el retraso en el inicio del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aparecen en cualquier localizaci&#243;n pero generalmente se encuentran en codos&#44; rodillas&#44; partes acras y zonas de traumatismos&#46; Pueden ocasionar dolor local&#44; contracturas articulares&#44; ulceraci&#243;n de la piel adyacente y condicionan un peor pron&#243;stico funcional&#46; No suelen observarse en el momento del diagn&#243;stico sino que aparecen m&#225;s tard&#237;amente en el curso de la enfermedad&#46; Pueden apreciarse peque&#241;os n&#243;dulos o placas superficiales&#44; dep&#243;sitos profundos seudotumorales&#44; dep&#243;sitos difusos en los planos miofasciales y&#44; en casos excepcionales&#44; calcificaciones generalizadas que conforman un exosqueleto&#46;</p></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">Afectaci&#243;n gastrointestinal</span><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Constituye una de las complicaciones m&#225;s graves de la enfermedad y puede afectar a la supervivencia&#46; Es debida a la presencia de vasculitis gastrointestinal que conduce a ulceraciones mucosas por oclusiones vasculares&#46; Cl&#237;nicamente se presenta como dolor abdominal&#44; pancreatitis&#44; sangrado gastrointestinal o perforaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Lipodistrofia</span><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Raramente observada al diagn&#243;stico&#44; aparece en el curso de la enfermedad en el 14-25&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span></a>&#46; La lipodistrofia se caracteriza por una p&#233;rdida lenta y progresiva del tejido subcut&#225;neo que afecta de forma mayoritaria al segmento superior del cuerpo&#46; Por lo general se asocia a acantosis <span class="elsevierStyleItalic">nigricans&#44;</span> hipertrigliceridemia y resistencia a la insulina&#46; Su origen probablemente es multifactorial&#44; y se incluyen los cambios metab&#243;licos ocasionados por la inflamaci&#243;n muscular y el tratamiento prolongado con corticoides&#46;</p><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="b0015"></elsevierMultimedia></p></span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Afectaci&#243;n cardiopulmonar</span><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n pulmonar es mucho menos frecuente en ni&#241;os que en adultos y puede manifestarse como una enfermedad intersticial pulmonar&#46; Con m&#225;s frecuencia se observa debilidad respiratoria&#44; que es responsable de la presencia de s&#237;ntomas respiratorios en hasta un tercio de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Tambi&#233;n debe recordarse que la disfagia puede ocasionar broncoaspiraciones con el consiguiente da&#241;o pulmonar&#44; y que los tratamientos inmunosupresores recibidos pueden facilitar las infecciones pulmonares oportunistas&#46;</p><p id="p0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el coraz&#243;n pueden detectarse soplos&#44; cardiomegalia o pericarditis&#46; La presencia de afectaci&#243;n card&#237;aca grave &#40;miocarditis&#44; alteraciones en la conducci&#243;n o bloqueos&#41; es rara&#44; pero puede aparecer a&#241;os despu&#233;s del inicio de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;21</span></a>&#46;</p></span><span id="s0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0090">Otras manifestaciones</span><p id="p0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inicio de la enfermedad en forma de anasarca es un signo de mal pron&#243;stico&#44; y se debe a una p&#233;rdida capilar difusa por lesi&#243;n endotelial en los vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; La presencia de vasculitis en otros &#243;rganos &#40;vejiga urinaria&#44; vagina&#44; testes o sistema nervioso&#41;&#44; a pesar de ser rara&#44; tambi&#233;n est&#225; asociada a un peor pron&#243;stico&#46;</p></span><span id="s0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0095">Dermatomiositis amiop&#225;tica</span><p id="p0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una entidad rara que consiste en la presencia de los exantemas caracter&#237;sticos de la dermatomiositis juvenil pero sin afectaci&#243;n muscular durante m&#225;s de 6 meses&#46; Con m&#225;s frecuencia se da el caso de que los pacientes presenten una afectaci&#243;n muscular leve que pasa desapercibida&#46; En general estos pacientes tienen un buen pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span></a>&#44; a pesar de que tambi&#233;n pueden desarrollar calcinosis y artritis&#46;</p><p id="p0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="b0020"></elsevierMultimedia></p></span></span><span id="s0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0105">Diagn&#243;stico</span><p id="p0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de la dermatomiositis juvenil se realiza a trav&#233;s de los criterios&#44; descritos en 1975&#44; de Bohan y Peter<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Seg&#250;n el n&#250;mero de criterios que presente el paciente&#44; se diagnosticar&#225; como definida&#44; probable o posible&#46; Su sensibilidad y especificidad &#40;a pesar de que no han sido validadas en ni&#241;os&#41; ser&#237;an&#44; respectivamente&#44; de alrededor del 45&#8211;90 y del 90&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios en la pr&#225;ctica cl&#237;nica a lo largo de los a&#241;os han incorporado el uso de nuevas t&#233;cnicas diagn&#243;sticas no invasivas&#44; como la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; en lugar del electromiograma y la biopsia muscular&#46; Por este motivo&#44; un grupo colaborativo internacional est&#225; realizando una revisi&#243;n de los criterios diagn&#243;sticos para adaptarlos a la pr&#225;ctica cl&#237;nica actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><span id="s0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0110">Laboratorio</span><p id="p0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enzimas musculares&#58; las enzimas musculares utilizadas habitualmente para la evaluaci&#243;n de la lesi&#243;n muscular son la creatincinasa &#40;CK&#41;&#44; lactato deshidrogenada &#40;LDH&#41;&#44; aldolasa y aspartato aminotransferasa &#40;AST&#41;&#46;</p><p id="p0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente se elevan uno o m&#225;s de estos par&#225;metros&#44; pero en fases precoces de la enfermedad pueden mantenerse en valores normales hasta que se desarrolla la debilidad cl&#237;nicamente aparente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Autoanticuerpos&#58; en el 60&#37; de los pacientes pueden detectarse anticuerpos antinucleares positivos&#46; &#201;stos no son espec&#237;ficos de la enfermedad&#44; por lo que no tienen valor diagn&#243;stico&#46; En el 30&#37; de adultos con miositis se han descrito una serie de autoanticuerpos espec&#237;ficos que estar&#237;an asociados con determinados subgrupos cl&#237;nicos de la enfermedad&#46; En ni&#241;os tambi&#233;n se ha descrito la asociaci&#243;n con algunos autoanticuerpos aunque en menor frecuencia&#46; Entre estos destacan los anti-Mi-2 &#40;5&#37; de los casos y asociado a buena respuesta al tratamiento&#41;&#44; antisintetasa &#40;5-10&#37;&#44; asociado a un curso agudo y con posibles complicaciones como artritis o enfermedad intersticial pulmonar&#41;&#44; y recientemente se han descrito los anti-p155 &#40;20-30&#37; de pacientes&#41;&#46; Actualmente en los laboratorios cl&#237;nicos a&#250;n no est&#225; disponible la determinaci&#243;n de estos anticuerpos&#44; por lo que se s&#243;lo se realiza con finalidad de investigaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8212;</span><p id="p0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros par&#225;metros&#58; el hemograma y la velocidad de sedimentaci&#243;n globular habitualmente son normales&#44; por lo que no son de demasiada utilidad para el control de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; En pacientes con enfermedad activa pueden encontrarse elevaciones del factor Von Willebrand&#44; que reflejar&#237;a la lesi&#243;n endotelial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span><span id="s0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0115">Electromiograma</span><p id="p0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electromiograma &#40;EMG&#41; muestra un patr&#243;n miop&#225;tico &#40;potenciales motores polif&#225;sicos de baja amplitud y corta duraci&#243;n&#41; con denervaci&#243;n &#40;fibrilaciones espont&#225;neas&#44; ondas positivas y descargas de alta frecuencia&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Estos cambios no son espec&#237;ficos de dermatomiositis juvenil&#44; por lo que el EMG s&#243;lo es &#250;til para confirmar que el origen de la debilidad es muscular&#46; En algunos pacientes con dermatomiositis juvenil activa el EMG puede ser normal &#40;probablemente por la naturaleza parcheada de la inflamaci&#243;n muscular&#41;&#59; por este motivo es recomendable realizar el registro electromiogr&#225;fico en diferentes localizaciones&#46;</p></span><span id="s0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0120">Biopsia muscular</span><p id="p0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la prueba definitiva para establecer el diagn&#243;stico de dermatomiositis juvenil&#46; Es preferible realizar una biopsia abierta que una biopsia por punci&#243;n&#44; para as&#237; preservar la orientaci&#243;n de las fibras y obtener una muestra de m&#225;s calidad&#46; El rasgo caracter&#237;stico de la dermatomiositis juvenil es la presencia de una vasculopat&#237;a&#44; fundamentalmente piel&#44; m&#250;sculo y tracto gastrointestinal&#46; Los cambios histol&#243;gicos en el m&#250;sculo incluyen edema del endotelio capilar con obliteraci&#243;n del lumen&#44; atrofia e inflamaci&#243;n perifascicular y fen&#243;menos de degeneraci&#243;n y regeneraci&#243;n muscular&#46;</p><p id="p0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="b0025"></elsevierMultimedia></p></span><span id="s0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0130">Resonancia magn&#233;tica muscular y espectroscopia</span><p id="p0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas nuevas tecnolog&#237;as tienen un inter&#233;s creciente en el diagn&#243;stico y seguimiento de esta enfermedad&#46; La RM muscular puede demostrar &#225;reas de inflamaci&#243;n muscular y&#44; a diferencia del EMG&#44; permite estudiar amplias &#225;reas musculares&#46; Adem&#225;s&#44; al tratarse de una prueba no invasiva&#44; tiene la ventaja de poder realizar estudios sucesivos para seguir el curso de la enfermedad&#46; Tambi&#233;n puede utilizarse para seleccionar las zonas afectadas donde realizar la biopsia muscular&#44; aumentando as&#237; la rentabilidad diagn&#243;stica de la biopsia&#46;</p><p id="p0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos observados en pacientes con dermatomiositis juvenil activa en secuencias T2 con supresi&#243;n grasa y en secuencias STIR <span class="elsevierStyleItalic">&#40;short T1 inversion recovery&#41;</span> son un aumento de se&#241;al en los m&#250;sculos afectados&#44; edema perimuscular y una hiperintensidad en el tejido graso subcut&#225;neo&#46; Se visualiza como zonas blancas dentro de los m&#250;sculos donde s&#243;lo deber&#237;a haber im&#225;genes oscuras&#44; reflejando el edema debido a la inflamaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Tras la remisi&#243;n de la enfermedad estos cambios desaparecen&#46;</p><p id="p0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM con espectroscopia proporciona un estudio del metabolismo muscular&#46; Es una prueba de gran sensibilidad que detecta el descenso en el metabolismo de los m&#250;sculos afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; En el futuro parece probable que estas t&#233;cnicas se implementen en los procesos de diagn&#243;stico y manejo habituales de los pacientes con dermatomiositis juvenil&#44; pudiendo incluso reemplazar en algunos casos al EMG y la biopsia&#46;</p></span><span id="s0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0135">Diagn&#243;stico diferencial</span><p id="p0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En fases iniciales el diagn&#243;stico es dif&#237;cil por la naturaleza poco espec&#237;fica de sus s&#237;ntomas&#44; que pueden confundirse con un proceso viral&#46; Una vez instaurada la enfermedad&#44; en funci&#243;n de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas predominantes el diagn&#243;stico diferencial deber&#225; realizarse con gran variedad de procesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia></span></span><span id="s0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0140">Tratamiento</span><p id="p0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la baja frecuencia de esta enfermedad&#44; el tratamiento de la dermatomiositis juvenil no ha sido avalado por estudios controlados aleatorizados sino que se basa en el conocimiento derivado de la experiencia cl&#237;nica y estudios observacionales&#46; Generalmente consiste en la administraci&#243;n de corticoides e inmunosupresores durante un per&#237;odo largo de tiempo &#40;1&#8211;3 a&#241;os&#41;&#44; con el objetivo de alcanzar y mantener la remisi&#243;n y prevenir las complicaciones&#46; La respuesta al tratamiento se determina mediante la evaluaci&#243;n seriada de signos y s&#237;ntomas cl&#237;nicos &#40;presencia de exantemas&#44; dolor muscular&#44; fatiga&#41;&#44; datos de laboratorio &#40;enzimas musculares&#41;&#44; fuerza muscular &#40;mediante escalas de valoraci&#243;n como el CMAS&#41; y&#44; opcionalmente&#44; otros estudios &#40;RM muscular&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><span id="s0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0145">Corticoides</span><p id="p0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde 1970 el tratamiento est&#225;ndar de la dermatomiositis juvenil han sido los corticoides a dosis de 1&#8211;2 mg&#47;kg&#47;d&#237;a por v&#237;a oral mantenidos hasta alcanzar una mejor&#237;a cl&#237;nico-anal&#237;tica&#44; y posteriormente en dosis descendientes durante un per&#237;odo de 2 a&#241;os&#46; No obstante&#44; para evitar los efectos secundarios que conllevan estos f&#225;rmacos a dosis altas y de forma prolongada&#44; en la actualidad muchos pacientes son tratados de forma precoz con inmunosupresores y&#47;o dosis altas de metilprednisolona &#40;30 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; con un m&#225;ximo de 1 g&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#44; lo cual permite una reducci&#243;n m&#225;s r&#225;pida de los corticoides&#44; con buena respuesta terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33&#44;34</span></a>&#46;</p></span><span id="s0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0150">Inmunosupresores</span><p id="p0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son utilizados como agentes ahorradores de corticoides&#44; y de entre ellos el metotrexato es el m&#225;s utilizado&#46; Se administra en dosis de 10&#8211;15 mg&#47;m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> por semana&#44; por v&#237;a oral o subcut&#225;nea&#44; generalmente al inicio de la enfermedad&#46; Estudios comparativos con pacientes que s&#243;lo recibieron corticoides han demostrado que la introducci&#243;n precoz de metotrexato reduce las secuelas y permite alcanzar el mismo control de la enfermedad pero con la mitad de dosis acumulativa de corticoides&#44; lo que conlleva un menor aumento de peso y una mejor&#237;a en la velocidad de crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="p0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="b0030"></elsevierMultimedia></p><p id="p0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ciclosporina tambi&#233;n se ha utilizado como ahorrador de corticoides&#44; pero tiene el inconveniente de producir hipertensi&#243;n e hirsutismo&#46; Actualmente est&#225; en curso un estudio aleatorizado multic&#233;ntrico para comparar el tratamiento con corticoides solos con el tratamiento combinado corticoides-metotrexato y corticoides-ciclosporina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46;</p></span><span id="s0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0165">Inmunoglobulinas intravenosas</span><p id="p0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suelen emplearse como tratamiento adyuvante en casos de resistencia o dependencia de los corticoides&#44; sobre todo en la enfermedad cut&#225;nea resistente&#46; Se administran en dosis de 2 g&#47;kg cada 2&#8211;4 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#44; y habitualmente son bien toleradas&#46;</p></span><span id="s0170" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0170">Ciclofosfamida</span><p id="p0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se puede utilizar en el tratamiento de pacientes graves con alto riesgo de morbimortalidad&#46; Los indicadores de alto riesgo incluyen la presencia de ulceraciones en piel y tracto gastrointestinal&#44; y la enfermedad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p></span><span id="s0175" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0175">Agentes biol&#243;gicos</span><p id="p0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los f&#225;rmacos anti-TNF se utilizan en el tratamiento de diferentes enfermedades reumatol&#243;gicas&#46; Dada la evidencia del papel del TNF-&#945; en la fisiopatolog&#237;a de la dermatomiositis juvenil&#44; se ha ensayado el tratamiento con estos f&#225;rmacos &#40;en concreto infliximab y etanercept&#41; con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190"><span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span></a>&#46; El rituximab&#44; un anticuerpo monoclonal antilinfocito B&#44; se ha utilizado en algunos estudios con resultados favorables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0200"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p></span><span id="s0180" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0180">Otros agentes de segunda l&#237;nea</span><p id="p0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tiene experiencia en el uso de otros f&#225;rmacos como azatioprina&#44; tacrolimus sist&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a> y t&#243;pico&#46; Espec&#237;ficamente para el tratamiento de las manifestaciones cut&#225;neas se utilizan hidroxiclorocina y micofenolato mofetilo&#46;</p></span><span id="s0185" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0185">Terapias adyuvantes</span><p id="p0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisioterapia y la terapia ocupacional son de gran importancia para la rehabilitaci&#243;n de los pacientes&#44; sobre todo en aquellos que presentan secuelas con afectaci&#243;n funcional o mayor debilidad&#46; Hist&#243;ricamente se cre&#237;a que el ejercicio pod&#237;a causar lesi&#243;n muscular potenciando la inflamaci&#243;n en este nivel&#44; pero en la actualidad se reconoce su beneficio para aumentar la fuerza muscular y la capacidad aer&#243;bica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0210"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p id="p0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la presencia de fotosensibilidad en la dermatomiositis juvenil debe utilizarse fotoprotecci&#243;n de forma sistem&#225;tica para minimizar la aparici&#243;n de exantemas y enfermedad cut&#225;nea&#46; Tambi&#233;n es de importancia el cuidado de la piel mediante cremas emolientes y ap&#243;sitos protectores en caso de ulceraciones cut&#225;neas&#46;</p><p id="p0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En casos de debilidad grave debe buscarse la posible presencia de disfagia y afectaci&#243;n respiratoria&#46; En estos casos est&#225; indicado valorar la alimentaci&#243;n por sonda nasog&#225;strica y la necesidad de soporte respiratorio&#46;</p></span><span id="s0190" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0190">Tratamiento de las complicaciones &#40;calcinosis y osteoporosis&#41;</span><p id="p0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con corticoides es prolongado&#44; por lo que se recomienda la administraci&#243;n de suplementos de calcio y vitamina D para evitar la p&#233;rdida de densidad mineral &#243;sea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><p id="p0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la calcinosis se han ensayado m&#250;ltiples terapias como el diltiazem&#44; hidr&#243;xido de aluminio&#44; probenecid&#44; bifosfonatos e inyecci&#243;n local de corticoides&#44; entre otros&#46; Ninguno de ellos ha demostrado ser eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#44; por lo que es importante la prevenci&#243;n de esta complicaci&#243;n mediante un tratamiento precoz y agresivo de la dermatomiositis juvenil&#46; En casos graves se recomienda la ex&#233;resis quir&#250;rgica&#44; pero la calcinosis puede recurrir si la actividad de la enfermedad no est&#225; controlada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p></span></span><span id="s0195" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0195">Evoluci&#243;n y pron&#243;stico</span><p id="p0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes de la introducci&#243;n del tratamiento con corticoides la enfermedad ten&#237;a muy mal pron&#243;stico&#58; una tercera parte de los pacientes mor&#237;a&#59; otra tercera parte presentaba enfermedad progresiva con secuelas graves y persistencia de enfermedad cr&#243;nica activa en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0225"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#59; y otro tercio se recuperaban&#46; Actualmente el pron&#243;stico de la dermatomiositis juvenil es generalmente bueno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#58; la supervivencia es muy alta&#44; superior al 90&#37;&#44; con resultados funcionales buenos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;18</span></a>&#46;</p><p id="p0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso cl&#237;nico puede ser monoc&#237;clico &#40;alcanzando la remisi&#243;n mantenida a los 2&#8211;3 a&#241;os&#41;&#44; polic&#237;clico &#40;per&#237;odos de remisi&#243;n seguidos de recidivas&#41;&#44; y cr&#243;nico persistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;46</span></a>&#46; Un tratamiento insuficiente o su inicio tard&#237;o es uno de los predictores m&#225;s importantes de mal pron&#243;stico&#44; con enfermedad cr&#243;nica persistente y complicaciones como el retraso en el crecimiento&#44; calcificaciones y enfermedad cut&#225;nea m&#225;s extensa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;47</span></a>&#46; El diagn&#243;stico y tratamiento precoces de la dermatomiositis juvenil&#44; por lo tanto&#44; constituyen la clave para mejorar el pron&#243;stico de estos pacientes&#44; por lo que es de importancia el conocimiento de esta entidad para su reconocimiento de forma precoz&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico de dermatomiositis juvenil&#58;</span> presencia del <span class="elsevierStyleItalic">primer criterio</span> y al menos 2 de los otros 4 criterios&#46; Se diferencia entre&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Definida&#58; 3 de los otros 4 criterios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Probable&#58; 2 de los otros 4 criterios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Posible&#58; 1 de los otros 4 criterios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miopat&#237;as metab&#243;licas &#40;glucogenosis&#44; lipidosis&#44; enfermedades mitocondriales&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miopat&#237;as endocrinas &#40;hiper o hipotiroidismo&#44; enfermedad de Cushing&#44; diabetes mellitus&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miopat&#237;a inducida por f&#225;rmacos &#40;corticoides&#44; interfer&#243;n alfa&#44; estatinas&#44; hidroxiclorocina&#44; amfotericina B&#44; cimetidina&#44; vincristina&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedades neuromusculares &#40;miastenia gravis&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedades de la motoneurona &#40;atrofia muscular espinal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="4" align="left" valign="top">Debilidad con o sin exantemas</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Infecciones virales &#40;Enterovirus&#44; Influenza&#44; Coxsackie&#44; Echovirus&#44; Parvovirus&#44; Poliovirus&#44; hepatitis B&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedades inflamatorias &#40;celiaqu&#237;a&#44; enfermedad inflamatoria intestinal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Otras enfermedades reum&#225;ticas &#40;lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; esclerodermia&#44; artritis idiop&#225;tica juvenil&#44; enfermedad mixta del tejido conjuntivo&#44; vasculitis idiop&#225;ticas&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exantema sin debilidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Eccemas&#44; psoriasis y alergias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 16962818
Idioma original: Español

DOI:10.1016/S1696-2818(10)70033-0

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	162	18	180
2024 Octubre	1591	114	1705
2024 Septiembre	1379	130	1509
2024 Agosto	1348	110	1458
2024 Julio	1239	116	1355
2024 Junio	1161	146	1307
2024 Mayo	981	125	1106
2024 Abril	1125	145	1270
2024 Marzo	829	82	911
2024 Febrero	887	116	1003
2024 Enero	933	100	1033
2023 Diciembre	755	93	848
2023 Noviembre	1200	123	1323
2023 Octubre	1304	145	1449
2023 Septiembre	1214	140	1354
2023 Agosto	975	118	1093
2023 Julio	995	133	1128
2023 Junio	1177	147	1324
2023 Mayo	1246	139	1385
2023 Abril	966	149	1115
2023 Marzo	1070	148	1218
2023 Febrero	953	141	1094
2023 Enero	854	131	985
2022 Diciembre	542	119	661
2022 Noviembre	1015	151	1166
2022 Octubre	1002	135	1137
2022 Septiembre	1144	125	1269
2022 Agosto	978	159	1137
2022 Julio	634	89	723
2022 Junio	486	120	606
2022 Mayo	736	154	890
2022 Abril	592	113	705
2022 Marzo	728	163	891
2022 Febrero	569	137	706
2022 Enero	568	135	703
2021 Diciembre	644	143	787
2021 Noviembre	934	156	1090
2021 Octubre	850	112	962
2021 Septiembre	753	102	855
2021 Agosto	835	132	967
2021 Julio	793	117	910
2021 Junio	1056	126	1182
2021 Mayo	856	111	967
2021 Abril	1598	203	1801
2021 Marzo	924	199	1123
2021 Febrero	583	127	710
2021 Enero	571	109	680
2020 Diciembre	562	130	692
2020 Noviembre	641	136	777
2020 Octubre	453	110	563
2020 Septiembre	607	133	740
2020 Agosto	481	86	567
2020 Julio	493	98	591
2020 Junio	553	71	624
2020 Mayo	474	92	566
2020 Abril	438	57	495
2020 Marzo	466	70	536
2020 Febrero	638	95	733
2020 Enero	477	67	544
2019 Diciembre	267	30	297
2019 Noviembre	276	32	308
2019 Octubre	192	48	240
2019 Septiembre	105	32	137
2019 Agosto	63	8	71
2019 Julio	68	17	85
2019 Junio	74	14	88
2019 Mayo	66	31	97
2019 Abril	189	276	465
2019 Marzo	41	26	67
2019 Febrero	29	23	52
2019 Enero	19	24	43
2018 Diciembre	78	31	109
2018 Noviembre	139	28	167
2018 Octubre	147	39	186
2018 Septiembre	157	30	187
2018 Agosto	188	30	218
2018 Julio	136	32	168
2018 Junio	195	34	229
2018 Mayo	258	25	283
2018 Abril	173	34	207
2016 Julio	63	19	82
2016 Junio	106	25	131
2016 Mayo	97	32	129
2016 Abril	85	19	104
2016 Marzo	82	28	110
2016 Febrero	22	7	29
2015 Septiembre	2	2	4
2015 Agosto	2	1	3
2015 Mayo	2	4	6
2015 Marzo	0	1	1
2015 Febrero	0	2	2
2015 Enero	1	3	4
2014 Diciembre	0	1	1
2014 Noviembre	0	3	3
2014 Agosto	1	0	1
2014 Marzo	0	1	1
2014 Enero	1	1	2
2013 Noviembre	1	1	2
2013 Octubre	0	1	1
2013 Septiembre	0	1	1
2013 Agosto	1	0	1
2013 Julio	0	1	1
2013 Junio	0	1	1
2013 Abril	1	2	3
2013 Marzo	0	1	1
2013 Febrero	2	4	6
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