Mujer de 70 años de edad, hemitiroidectomía derecha por adenoma tiroideo sobre tiroiditis linfocitaria, luxación de cristalinos, hemangioma D12, cefaleas, aftas bucales, astenia y síndrome depresivo. La paciente es remitida a nuestra consulta por hallazgo casual en la angio-TC, de un aneurisma de arteria mamaria interna izquierda, de 10mm de diámetro, durante el estudio clínico de inestabilidad.
La angio-TC muestra, además del aneurisma de la arteria mamaria interna izquierda, estenosis arrosariadas en «collar de perlas» en ambas arterias carótidas y vertebrales (fig. 1) características de la displasia fibromuscular (DFM).
Se realizó angio-TC de ramas viscerales, donde puede verse el mismo patrón en las arterias renales (fig. 2). También se realizó una tomografía por emisión de positrones (PET), para descartar una posible vasculitis, ya que la paciente presentaba clínica compatible, que resultó negativa.
Posteriormente, la paciente fue intervenida de anulectasia aórtica mediante técnica de Bentall modificada, por lo que precisó anticoagulación oral indefinida.
Durante el seguimiento de 4 años, apenas ha existido crecimiento del aneurisma de la arteria mamaria (12mm en el último control), ni nueva sintomatología, por lo que se ha decidido mantener una actitud expectante, con controles periódicos.
La DFM es una enfermedad de origen desconocido, que afecta principalmente a mujeres de entre 20-60 años, aunque también puede verse en pacientes de mayor edad1. La displasia fibromuscular se subdivide en 3 categorías según la capa a la que afecte (intima, media y adventicia), siendo la fibrodisplasia de la media la más frecuente2.
Las arterias más frecuentemente afectadas son la renales, seguidas por los troncos supraaórticos que según el Registro Internacional de Displasia Fibromuscular se ven implicados en un 70% de los casos3. Existen casos de DFM asociados a otras enfermedades del tejido conectivo, como la arteritis de Takayasu4, que fue una de nuestras sospechas iniciales, dada la clínica (subluxación del cristalino, aftas, astenia, tiroiditis linfocitaria, cefaleas, anulectasia aórtica y afectación de troncos supraaórticos), aunque no llegamos a un diagnóstico de certeza.
Los aneurismas verdaderos de la arteria mamaria interna son extremadamente raros, encontrándose solo 8 casos tratados con cirugía abierta o endovascular, publicados en la literatura anglosajona hasta 2012, 4 de ellos en relación con enfermedades que afectan al tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos y Loeys-Dietz)5.
El pronóstico de los pacientes con afectación cerebrovascular por fibrodisplasia de la media es bastante bueno6, y dado que la paciente no refiere síntomas en relación con su aneurisma se optó por el tratamiento conservador, usando antiagregación en un principio, que se sustituyó por anticoagulación tras la cirugía cardiaca a la que fue sometida.
El avance de las técnicas endovasculares nos permite ofrecer tratamientos menos agresivos, aunque las complicaciones de estas van a depender de la enfermedad de base7, por lo que es muy importante la adecuada indicación del tratamiento en dependencia del paciente.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
