Los tumores vasculares cutáneos de las extremidades son una entidad infrecuente pero de gran importancia ante la posible malignidad de algunos de ellos. Asimismo, su potencial asociación con la insuficiencia venosa crónica descrita por algunos autores1 hace que se deban tener en cuenta como diagnóstico diferencial en pacientes con varices de características atípicas u otras tumoraciones de aspecto vascular.
A continuación se presenta el caso y posterior resolución de una paciente con insuficiencia venosa y varices de años de evolución quien, tras múltiples valoraciones médicas, se diagnostica de un hemangioendotelioma fusiforme.
Caso clínicoSe trata de una paciente de 40 años que acude a la consulta externa por nódulos violáceos dolorosos en la extremidad inferior derecha de larga evolución. Como antecedente destaca haber sido diagnosticada e intervenida de varices años antes en otro centro. Se desconoce el tipo de intervención realizada. Refiere haber consultado en diversas ocasiones en dicho centro atribuyendo la clínica a una posible recivida varicosa, recomendando como tratamiento medidas higiénicas y soporte elástico.
En la exploración física destaca la presencia de nódulos de consistencia blanda en el muslo y pierna derecha, así como en la cara lateral del primer dedo del pie siendo dolorosos a la palpación y sin estar adheridos a planos profundos.
Se completa el estudio mediante ecografía Doppler venosa que muestra persistencia de vena safena interna derecha insuficiente desde la región genicular por perforante de Boyd, hasta el maleolo (shunt veno-venoso tipo 4). Correspondiéndose con los nódulos en muslo y pierna se observan lesiones quísticas de aspecto heterogéneo formadas por vasos venosos parcialmente trombosados. No se aprecia que dichas lesiones presenten dependencia directa de la vena safena interna ni ningún otro tronco venoso.
Se decide realizar en el mismo acto quirúrgico la desconexión del shunt veno-venoso con cierre del punto de fuga por la perforante de Boyd así como resección, para análisis anatomopatológico, de nódulo en muslo. El examen microscópico mostró áreas de predominio cavernoso con proyección papilar alternando con otras sólidas de células fusiformes endoteliales de núcleos monomorfos y con canales vasculares en su interior (fig. 1), siendo el diagnóstico final de hemangioendotelioma fusiforme.
En un segundo acto, y dada la gran molestia y el aspecto preulceroso de la lesión en el pie, se decidió realizar exéresis de la misma confirmándose también (fig. 2), tras estudio anatomopatológico, el diagnóstico de hemangioendotelioma fusiforme.
El postoperatorio cursó sin incidencias sin haber presentado complicación alguna ni recidiva a los 6 meses poscirugía.
DiscusiónEl hemangioendotelioma fusiforme es una rara tumoración vascular descrita por primera vez por Weiss y Enzinger en 19862, siendo considerado inicialmente como un tipo de angiosarcoma de bajo grado.
A pesar de que puede aparecer a cualquier edad, la mayoría se presentan en pacientes menores de 40 años sin existir claro predominio en el sexo masculino o femenino3.
La presentación clínica más frecuente consiste en la presencia de una o varias tumoraciones azuladas, ocasionalmente dolorosas, en la piel y tejido celular subcutáneo de las extremidades, especialmente en su porción más distal (manos y pies), aunque también se ha descrito en la región proximal de las mismas, tronco y genitales, así como en vísceras (hígado, bazo y páncreas). En nuestro caso, se realizó estudio mediante angio-TC abdominal que fue estrictamente normal para descartar la presencia concomitante de lesiones viscerales.
En algunos casos, se ha descrito su asociación conjunta con el síndrome de Klippel-Trenaunay y el síndrome de Mafucci4 (encondromatosis y hemangiomatosis múltiple) sin presentar en nuestro caso criterios clínicos compatibles con ninguno de ellos. También se ha descrito asociación con la insuficiencia venosa y presencia de varices1, como en nuestro caso, suponiendo la «agresión-reparación» endotelial por la estasis venosa crónica como un posible factor desencadenante.
Desde el punto de vista histopatológico se caracteriza por su carácter heterogéneo, con un componente vascular de aspecto cavernoso asociado con áreas sólidas de células fusiformes epiteliodeas, siendo necesario realizar diagnóstico diferencial con el angiosarcoma y con el sarcoma de Kaposi5.
Su tratamiento consiste en la exéresis con márgenes de resección de al menos unos 2mm. El pronóstico con tratamiento es excelente, dado el bajo potencial de diseminación o metástasis a distancia, aunque existe un elevado porcentaje de recidiva (cercano al 60%)6.
Sin tratamiento, su principal riesgo es la agresividad local con invasión de estructuras adyacentes, habiéndose descrito casos de fractura patológica por invasión ósea, así como casos de fallo hepático fulminante en aquellos con importante afectación visceral7.
Como conclusión, cabe resaltar que el hemangioendotelioma fusiforme es una tumoración vascular muy poco habitual, agresiva localmente, pero con bajo riesgo de diseminación metastásica. Consideramos que para el angiólogo y cirujano vascular es importante tener en cuenta y no infravalorar este y otros tipos de neoplasias vasculares dada la potencial malignidad de algunos tipos y su posible asociación con algo tan frecuente en la práctica clínica como la insuficiencia venosa.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
