Hemangiopericitoma maligno de antebrazo

Resumen

Introducción

Los hemangiopericitomas son tumores vasculares muy poco frecuentes, con un comportamiento biológico impredecible y capacidad metastásica, cuya presentación habitual en las extremidades es en forma de masa de vasos neoformados que engloba o infiltra las estructuras vasculares.

Caso clínico

Paciente de 23 años, sin antecedentes, que presenta una masa localizada en la cara anterior del antebrazo derecho con seis meses de crecimiento progresivo. Eldiagnóstico de imagen se realizó mediante ecografía Doppler, que mostró una masa encapsulada con vasos venososy arteriales de baja resistencia; tomografia computarizada (TAC), que reveló una masa encapsulada con estructuras vasculares, y angiografia, que mostró una masa hipervascularizada con abundantes conexiones arteriovenosas y vasos neoformados. Se realizó un estudio de extensión general con ga-mmagrafía ósea, TAC torácicay ecografía abdominal normales. El tratamiento quirúrgico se practicó con intención curativa, y consistió en la resección completa de la masa tumoral, con márgenes de 2 cm y esqueletización de las estructuras vasculares tronculares y nerviosas, sin necesidad de procedimientos asociados. Posteriormente, el paciente recibió tratamiento radioterápico local hasta una dosis total de 66 Gy. El estudio anatomopatológico demostró una atipia celular y un índice mitótico elevado, y las técnicas de inmunohistoquimia e histoquímica argéntica permitieron demostrar el carácter pericítico de esta tumoración. A los 4 años, el paciente se encuentra asintomático y sin signos de recidiva local ni general.

Summary

Introduction

Hemangiopericytomas are infrequent vascular tumours, with an unpredictable biological behaviour andcapacityfor metastasis, whose usual presentation in the extremities is in the form of a mass of newly-formed vessels that comprise or infiltrate the vascular structures.

Case report

A 23-year-oldpatient, with no relevant history, who presented a localized mass in the anterior side of the rightforearm that had beenprogressively growing for six months. Image diagnosis was performed using echo-Doppler,which showedan encapsulated mass with low resistance venous and arterial vessels; computerized tomography (CAT) scanning revealed an encapsulated mass with vascular structures; and angiography displayed a hypervascularizedmass with abundant arteriovenous connections and newly-formedvessels. The findings of a general study with a bone scan, thoracic CAT scan and abdominal echography were all normal. Surgical treatment was carried out with a curative intent and consisted of a complete resection of the tumorous mass with 2 cm margins and skeletonization ofthe vascular and nerve structures ofthe trunk, with no need for associatedprocedures. Later, the patient received local radiotherapy treatment up to a total dose of 66 Gy. Anatomopathological studies revealed a cellular atypia and a high rate ofmitosis. Immunohistochemical and silver-impregnation histochemistry techniques enabled the pericytic nature of this tumour to be confirmed. At 4 years the patient is asymptomatic and free of signs of local or general relapse.

Resumo

Introdução

Os hemangiopericitomas sao tumores vasculares muito pouco frequentes, com um comportamento biológico imprevisivel e capacidade metastásica, cuja apresentacao habitual nas extremidades é sob a forma de massa de vasos neo-formados que engloba ou infiltra as estruturas vasculares.

Caso clínico

Doente de 23 anos, sem antecedentes, que apresenta uma massa localizada na face anterior do ante braco direito com seis meses de crescimento progressivo. O diagnóstico de imagem realizou-se mediante eco-Doppler, que revelou, massa encapsulada com vasos venosos e arteriais de baixa resisténcia; tomografia computorizada (TAC), com massa encapsulada com estruturas vasculares e angiografia com uma massa hipervascularizada com abundantes conexdes arteriovenosas e vasos neo-formados, o estudo da extensao geral por gamagrafia óssea, a TAC torácica e ecografia abdominal normais. O tratamento cirúrgico realizou-se com intenção curativa, fez-se dissecção completa da massa tumoral com margens de 2 cm e esqueletização das estruturas vasculares tronculares e nervosas, sem necessidade de procedimentos associados. Posteriormente o doente recebeu tratamento radioterápico local até uma dose total de 66 Gy. O estudo anatomopatológico demonstrou uma atipia celular e um índice mitótico elevado, e as técnicas de imunohistoquimia e histoquimia argêntica permitiram demonstrar o carácter pericítico deste tumor. Aos 4 anos o doente encontra-se assintomático e sem sinais de recidiva local nem geral.