Quemodectoma asociado a paraganglioma del vago: resección mediante subluxación mandibular

Summary

Introduction

The paragangliomas are uncommon neuroectodermal tumours which are neurosecretory in 5% of cases, and associated with other multiple endocrine tumours. In 10% of the cases they become malignant, with a marked familial tendency. We report a case of paragangliomas of the carotid body (chemodectoma) associated with a paraganglioma in the territory of the vagal nerve (which extended to the base of the skull) and required an unusual laterocervical approach involving subluxation of the mandible.

Clinical case

A27 year old patient with no previous clinical history was referred with the diagnosis of apossible branchial cyst. On systematic physical examination the only unusual finding was of a nonpulsatile tumour with no bruit in the upper left laterocervical region. Complementary investigations included: carotid Doppler ultrasonography which showed a rounded echogenic image of 1.4 × 1.86 cm at the bifurcation of the carotid artery; cervical CAT scan showed a vascularized mass at the left carotid bulb which extended towards the posterior cervical triangle and was compatible with a vagal glomus tumour; andselective arteriography of the left external carotid artery which showed hypervascularization at the carotid bifurcation in association with the posterior branch of the external carotid artery. The surgical treatment was to resect both tumours (in the carotid bifurcation andposterior aspect of the distal part of the left internal carotid respectively) by means of subluxation of the mandible using a dental prosthesis. Immunohistochemical study of both specimens showed chromogranine and specific enolase in the tumour cells. The diagnosis of double paraganglioma was confirmed.

Resumen

Introducción

Los paragangliomas son tumores neuroectodérmicospoco frecuentes, de carácter neurosecretor en el5% de los casos, que se asocian a otras tumoraciones endocrinas múltiples. Muestran tendencia a malignizar en un 10% de los casosy marcada presentación familiar. Presentamos un caso de paraganglioma localizado en el cuerpo carotídeo (quemodectoma) asociado apara-ganglioma en territorio del nervio vago (con extensión hacia la base del cráneo) que requirió un abordaje laterocervical poco frecuente por medio de subluxación mandibular.

Caso clínico

Paciente de 27 años de edad, sin antecedentes de interés, remitida con el diagnóstico de sospecha inicial de quiste branquial. En la exploración física por sistemas tan sólo destaca una tumoración no pulsátil en región latero-cervical izquierda alta sin soplo. Las exploraciones complementarias preoperatorias incluyeron: ecografía Doppler carotídea, que mostró imagen ecogénica redondeada de 1,4 × 1,86 cm en la bifurcación carotídea; TAC cervical: masa vascularizadaen bulbo carotídeo izquierdo, que se extiende hacia triángulo cervical posterior compatible con tumoraciónglómicay vagal,y arteriografía selectiva de carótida externa izquierda, que muestra imagen de hipervascula-rización en bifurcación carotídea dependiente de rama posterior de la arteria carótida externa.El tratamiento quirúrgico consistió en la resección de dos tumoraciones (en bifurcación carotídeay cara posterior de la porción distal de la carótida interna izquierda, respectivamente) mediante subluxación mandibular con prótesis dentaria. El estudio in-munohistoquímico fue positivo (en ambas piezas) para cromograninay enolasa específica en las células tumorales. Se confirmó el diagnóstico de doble paraganglioma.

Resumo

Introdução.

Os paragangliomas são tumores neuroectodérmicos poum frequentes, de carácter neurosecretor em 5% dos casos, que se associam a outras tumefacções endócrinas múltiplas. Mostram tendência para se tornarem malignos em 10% dos casos e possuem marcada apresentação familiar. Apresentamos um caso de paraganglioma localizado no corpo carotídeo (quemodectoma) associado a paraganglioma no território do nervo vago (com extensão até á base do crânio) que necessitou de abordagem laterocervical, pouco frequente, por meio de subluxação mandibular.

Caso clínico

Doente de 27 anos de idade sem antecedentes de interesse, com hipótese diagnóstica de quisto branquial. No exame físico por sistemas destaca-se apenas uma tumefacção não pulsátil na região laterocervical esquerda alta sem sopro. Os exames complementares pré-operatórios incluíram: ecografia Doppler carotídea, que mostrou imagem ecogénica arredondada de 1,4 × 1,86 cm na bifurcação carotídea; TAC cervical: massa vascularizada no bulbo carotídeo esquerdo que se estende até ao triángulo cervical posterior, compatível com tumefacção glómica e vagal, e arteriografia selectiva da carótida externa esquerda, que mostra imagem de hipervascularização na bifurcação carotídea, dependente do ramo posterior da artéria carótida externa. O tratamento cirúrgico englobou dissecçõo das duas tumefacções (na bifurcação carotídea e face posterior da porção distal da carótida interna esquerda, respectivamente) por subluxação mandibular com prótese dentária. O estudo imunohistoquímico foipositivo em ambas as peças para cromogranina e enolase, específica para as células tumorais. Foi confirmado o diagnóstico de duplo paraganglioma.