Trombosis arterial aguda de etiología inusual

Se trata de una mujer de 40 años de edad, que consulta por empeoramiento de la clínica de trombosis venosa profunda a nivel de vena ilíaca externa en miembro inferior derecho, diagnosticada cinco días atrás, a pesar de anticoagulación oral con acenocumarol. Previamente había recibido tratamiento con enoxaparina (60 mg/12 horas) durante tres días. Entre los antecedentes se encontraban:

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  Síndrome antifosfolípido primario desde hacía dos años.

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  Carcinoma de endocérvix estadio IB2 diagnosticado dos años atrás, tratado con quimioterapia radical y radioterapia previas a exenteración pélvica, con realización de neovejiga en Y con íleon. Recidiva locorregional en el primer año tratada con quimioterapia (cisplatino y topotecan) sin respuesta, por lo que inicia nueva línea de quimioterapia semanal (taxol).

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  Trombosis venosa yugular interna derecha y femoral común derecha por vía venosa central hacía 6 meses.

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  Accidente isquémico transitorio cerebeloso bihemisférico hacía 8 años.

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  Fumadora.

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  Un aborto.

Dentro de la exploración física inicial destacaba un miembro inferior derecho con presencia de pulso femoral y ausencia de poplíteo y distales, curvas doppler trifásicas con índice tobillo-brazo (ITB) de 0,9 en vasos distales y relleno veno-capilar conservado. La movilidad y la sensibilidad estaban conservadas, con edema de todo el miembro y cianosis acra.

Entre los estudios complementarios, se objetivó una anemia de 10,3 g/dl y una leucocitosis de 26.000/ul con desviación izquierda y plaquetopenia de 27.000/ul. Se encontraba con una ratio internacional normalizada (INR) de 8 y un índice de Quick del 8 %. Destacaba un deterioro de la función renal (creatinina: 1,7 mg/dl). La tomografía computarizada (TC) de miembros inferiores y de tórax realizada al ingreso objetivó una trombosis venosa en ambas yugulares internas y subclavias, de vena cava superior y aurícula derecha, con circulación colateral a expensas del sistema hemiácigos y plexos paravertebrales. Además, se halló un tromboembolismo pulmonar que afectaba a la arteria interlobar y dos ramas segmentarias del lóbulo inferior derecho, y trombosis venosa desde la vena poplítea hasta la ilíaca externa derecha. La TC craneal reveló dos infartos antiguos hemisférico-cerebelosos derecho e izquierdo.

El día del ingreso y ante la sospecha de síndrome compartimental se realizó fasciotomía del compartimento tibial anterior y posterior; se instauró anticoagulación con heparina de bajo peso molecular a dosis terapéuticas (enoxaparina 60 mg cada 12 horas), se pautó elevación de miembro inferior derecho en férula de Brown y deflazacort oral (60 mg/d). Tras 6 horas de ingreso en planta se trasladó a la Unidad de Medicina Intensiva (UMI) por cuadro sugestivo de tromboembolismo pulmonar y probable crisis comicial, descartada posteriormente tras anamnesis dirigida a la paciente y su familiar. Transcurridas 12 horas de estancia en UMI la paciente presentó pérdida de movilidad y sensibilidad distal en el miembro inferior derecho, conservando pulso femoral y asociado a la ausencia de flujo arterial en vasos distales. Se realizó arteriografía urgente, en la que se objetivó trombosis de la femoral superficial a nivel del anillo de Hunter y de todos los vasos distales a la misma (figs. 1 y 2). De manera urgente se realiza trombectomía arterial de tercera porción de poplítea, tibial anterior y tronco tibio-peroneo, además de trombectomía venosa poplítea. Se encontraron unas arterias pálidas propias de un cuadro de isquemia arterial aguda, con material trombótico fresco en su interior y una congestión venosa marcada. La paciente evolucionó mal postoperatoriamente sufriendo un fracaso renal agudo que requirió depuración extrarrenal, trombopenia grave a pesar de corticoterapia con metilprednisolona intravenosa a dosis de 2 mg/kg/día, obstrucción intestinal por bridas y compresión adenopática tratada mediante colostomía de descarga. Asimismo sufrió una necrosis del miembro a pesar de la anticoagulación sistémica, que requirió amputación supracondílea. Trasladada al Servicio de Medicina Interna, fue exitus a los 46 días tras su ingreso en el contexto de fallo multiorgánico por síndrome antifosfolípido catastrófico y oclusión intestinal por carcinomatosis peritoneal.

Figura 1.

Trípode femoral permeable.

Figura 2.

Oclusión de arteria femoral superficial en anillo de Hunter.

El síndrome antifosfolípido catastrófico es una variante aguda del síndrome antifosfolípido (1 %), caracterizada por un fallo agudo multiorgánico, de al menos tres órganos diferentes, en un período de días o semanas, y oclusiones vasculares múltiples y simultáneas por todo el organismo, con histopatología de oclusión macrovascular y microvascular¹. El riñón es el órgano más comúnmente afectado, seguido de los pulmones, el sistema nervioso central, el corazón y la piel². En un 25 % de los pacientes ocurre una coagulación intravascular diseminada. Tiene una mortalidad en torno al 50 % y generalmente es debida a ictus isquémicos³. La trombosis venosa es más frecuente que la arterial y existen publicadas alrededor de 32 trombosis arteriales de miembros y 67 trombosis venosas profundas debidas a este síndrome, recogidas todas en un registro internacional conocido como CAPS Registry³. El desencadenante más frecuente son las infecciones, pero pueden provocarlo otras causas, como son los traumatismos, las intervenciones quirúrgicas, las neoplasias malignas o la falta de anticoagulación⁴. La base fisiopatológica aún no está aclarada, pero parece depender de una activación de citoquinas como el factor de necrosis tumoral-a y de una unión masiva de los anticuerpos antifosfolípidos a factores anticoagulantes como la antitrombina y membranas celulares como las plaquetarias⁵. El tratamiento debe ser rápido e incluir anticoagulación sistémica con heparina sódica e inmunosupresión con metilprednisolona a dosis de 1–2 mg/kg/día o bolus en los casos más graves. En caso de empeoramiento o situaciones de riesgo vital se considerará la plasmaferesis, ciclofosfamida o gammaglobulina. En definitiva, el síndrome antifosfolípido catastrófico debe sospecharse en pacientes jóvenes con anticuerpos antifosfolípidos y que comiencen con trombosis venosas o arteriales y fallo multiorgánico. En nuestro caso, consideramos que la actuación fue correcta, la decisión de llevar a cabo una trombectomía venosa fue tomada por la gran congestión venosa hallada en el campo quirúrgico y por la alta sospecha clínica de trombosis del lecho distal, con la intención de evitar la retrombosis arterial y mejorar el retorno sanguíneo de la extremidad.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.