Introduction. Fibromuscular dysplasia is an infrequent angiopathy that occurs more often in young women. It consists in a series of heterogeneous histological changes that finally lead to the narrowing of arteries. Clinical manifestations depend on the vessel involved, but high blood pressure (renal artery involvement) and stroke (carotid artery involvement) are the most common. Little has been published about this process in recent years. Case report. A 30-year-old female with extensive infarction of the right middle cerebral artery caused by obstruction of the internal carotid artery. Arteriographical examination revealed the dissection of the four supra-aortic trunks together with alterations to the renal artery. The patient's age and the involvement of the four cerebral arteries with irregular stenoses led us to consider a fibromuscular dysplasia (FMD) as the first diagnostic option. A conservative attitude was adopted towards the vascular lesions and therapy was carried out with a view to rehabilitating the neurological deficits. Discussion. Brain FMD can be asymptomatic and is often diagnosed by chance. The usual clinical presentation is a stenosisrelated ischemic stroke, arterial obstruction or arterio-arterial thromboembolism. Arteriography or magnetic resonance angiography are useful for diagnosis; the involvement of different supra-aortic vessels is characteristic. Despite the good results shown by percutaneous transluminal angioplasty, there is still a need for prospective studies that determine the optimal treatment for this pathology. [ANGIOLOGÍA 2004; 56: 505-11]
Introducción. La displasia fibromuscular es una angiopatía poco común, que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes de mediana edad. Consiste en cambios histológicos heterogéneos que conducen finalmente a un estrechamiento arterial. Las manifestaciones clínicas dependen del vaso afectado; la hipertensión (afectación de las arterias renales) y el accidente vascular cerebral (afectación de las carótidas) son las más comunes. Se ha publicado poco en los últimos años acerca de este proceso. Caso clínico. Mujer de 30 años, con un infarto extenso de la arteria cerebral media derecha por oclusión de la carótida interna. La arteriografía evidenció la disección de los cuatro troncos supraórticos, junto con alteraciones de la arteria renal. La edad de la paciente y la afectación de las cuatro arterias cerebrales con estenosis irregulares hicieron pensar, como primera opción diagnóstica, en una displasia fibromuscular (DFM). Se adoptó una actitud conservadora ante las lesiones vasculares y se realizó un tratamiento rehabilitador de los déficit neurológicos. Discusión . La DFM cefálica puede ser asintomática, y se diagnostica de manera casual. La presentación clínica habitual es la de un ictus isquémico en relación con la estenosis u obstrucción arterial o un tromboembolismo arterioarterial . La arteriografía o la angiorresonancia magnética son útiles para el diagnóstico; es característica la afectación de diversos vasos supraaórticos. Pese a los buenos resultados que muestra la angioplastia transluminal percutánea, se requieren estudios prospectivos que determinen el tratamiento óptimo de esta patología. [ANGIOLOGÍA 2004; 56: 505-11]
Introdução. A displasia fibromuscular é uma angiopatia pouco comum que ocorre com maior frequência em mulheres jovens de meia-idade. Consiste em alterações histológicas heterogéneas que conduzem finalmente a um estreitamento arterial. As manifestações clínicas atendem ao vaso envolvido; a hipertensão (envolvimento das artérias renais) e o acidente vascular cerebral(envolvimento das carótidas) são as mais comuns. Tem-se publicado pouco nos últimos anos acerca deste processo. Caso clínico. Mulher de 30 anos, com enfarte extenso da artéria cerebral média direita por oclusão da carótida interna. A arteriografia evidenciou a presença de dissecção dos quatro troncos supra-aórticos acompanhada de alterações da artéria renal. A idade da doente e o envolvimento das quatro artérias cerebrais com estenoses irregulares fizeram pensar como primeira hipótese diagnóstica a displasia fibromuscular (DFM). Adoptou-se uma atitude conservadora das lesões vasculares e realizou-se um tratamento de reabilitação dos défices neurológicos. Discussão. A DFM cefálica pode ser assintomática, e diagnostica-se por acaso. A apresentação clínica habitual é a de um AVC isquémico em relação à estenose ou obstrução arterial ou um tromboembolismo artério-arterial. A arteriografia ou angio-RM são úteis para o diagnóstico: é característico o envolvimento de diversos vasos supra-aórticos. Apesar dos bons resultados que mostra a angioplastia transluminal percutânea, requerem-se estudo prospectivos que determinem o tratamento óptimo desta patologia. [ANGIOLOGÍA 2004; 56: 505-11]
