Síndrome de Stewart-Treves: linfangiosarcoma en linfedema crónico posmastectomía

Summary

Introduction

Lymphangiosarcoma is an angiosarcoma that develops on areas where there is chronic lymphedema, and is nearly always post-mastectomy (Stewart-Treves syndrome). It shows an incidence of 0.45% among patients that survive more than five years after the intervention. It is characterised by the slow development of hard reddish or purplish nodules, with a tendency towards spontaneous bleeding, that grow and multiply quickly and produce metastasis in the lungs. The therapeutic possibilities (radiotherapy, chemotherapy, amputation) are very aggressive and offer poor results, with a survival rate of less than 5% from the moment of their diagnosis.

Case report

A 71-year-old patient who was submitted to a mastectomy on the right-handside in 1989with axillary dissection, chemotherapy and radiotherapy of the lymph nodes in the supraclavicular and axillary regions, as well as in the wall of the thoracic cavity. She slowly developed a lymphedema in the same limb. Ten years after the intervention, some fast-growing purplish lesions appeared on the arm, and became nodular and had a tendency to bleed. After the biopsy examination, they were diagnosed as lymphangiosarcoma. The study for metastatic extension was negative. After assessing the patient's situation in the Oncology Unit, it was decided that the most resolvent therapy was the amputation of the limb. The patient refusedsuch treatment andreceivedpalliative attention until her death six months after diagnosis.

Conclusions

In spite oftheir aggressiveness, the therapies that were implemented-radiotherapy, chemotherapy and amputation of the limb- did not improve survival.

Resumen

Introducción

Ellinfangiosarcoma es un angiosarcoma desarrollado sobre zonas de linfedema crónico, casi siempre posmastectomía (síndrome de Stewart-Treves). Presenta una incidencia del 0,45%, entre los pacientes que sobreviven más de cinco años desde la intervención. Se caracteriza por una aparición lenta de nódulos rojizos o violáceos, duros, con tendencia a la hemorragia espontánea, que creceny se multiplican con rapidezy producen metástasis pulmonares. Las posibilidades terapéuticas (radioterapia, quimioterapia, amputación) son muy agresivas y proporcionan resultados pobres, con una supervivencia inferior al 5% desde el momento del diagnóstico.

Caso clínico

Paciente de 71 años que en 1989se sometió a una mastectomía derecha con vaciamiento axilar, quimioterapiay radioterapia de los ganglios linfáticos supraclaviculares, axilaresy de lapared torácica. Lentamente desarrolló un linfedema en esa extremidad. Diez años después de la intervencin, aparecieron unas lesiones violáceas en el brazo que presentaron un crecimiento rápido, con una transformación nodulary tendencia a la hemorragia. Tras la biopsia de las mismas, se llegó al diagnóstico de linfangiosarcoma. El estudio de extensión metastásica fue negativo. Tras evaluar a lapaciente en el Servicio de Oncología, se acordó como tratamiento más resolutivo la amputación de la extremidad. Lapaciente rechazó dicho trata-mientoy recibió cuidados paliativos hasta su fallecimiento seis meses después del diagnóstico.

Conclusiones

Los tratamientos instaurados no han mejorado la supervivencia apesar de la agresividad que conllevan: radioterapia, quimioterapiay amputación de la extremidad.

Resumo

Introdução

O linfangiossarcoma desenvolvido em zonas de linfedema crónico, quase sempre pós-mastectomia (síndroma de Stewart-Treves), apresentauma incidência de 0,45%, entre os doentes que sobrevivem mais de cinco anos após a intervenção. Écaracterizado pelo aparecimento lento de nódulos avermelhados ou violáceos, duros, com tendência para a hemorragia espontênea que crescem e se multiplicam com rapidez, produzindo metástases pulmonares. As possibilidades terapê;uticas (radioterapia, quimioterapia, amputação) são muito agressivas proporcionando resultados pobres com uma sobrêvivencia inferior a 5% desde o momento do diagnóstico.

Casoclínico

Doentede 71 anos de idade que em 1989foi submetida a mastectomia direita com esvaziamento axilar, quimioterapia e radioterapia dos linfáticos supraclaviculares, axilares e da parede torácica. Lentamente desenvolveu um linfedema nessa extremidade. Dez anos após a intervenção, apareceram umas lesões violáceas no braço que apresentaram um crescimento rápido, com uma transformação nodular e tendênciapara a hemorragia. Após biopsia das mesmas, chegou-se ao diagnóstico de linfangiossarcoma. O estudo da extensão metastásicafoi negativo. Avaliada a doente com o serviço de Oncologia, acordouse como tratamento mais resolutivo a amputacao daextremidade. A doente recusou esse tratamento e recebeu cuidados paliativos até ao seu falecimento, 6meses após o diagnóstico.

Conclusões

Os tratamentos instituidos nao melhoraram a sobrêvivencia apesar da agressividade que comportam: radioterapia, quimioterapia, amputação da extremidade.