Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. Morfopatología y anatomía quirúrgica

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Abreviaturas: AD = atrio derecho; VD = ventrículo derecho; AI = atrio izquierdo; VI = ventrículo izquierdo." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónSe considera a la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar como la expresión patológica más severa de esta cardiopatía troncoconal.1-5 Esta malformación cardíaca extremadamente heterogénea se caracteriza por la ausencia de comunicación entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar que es secundaria a una obstrucción total localizada a nivel del infundíbulo del ventrículo derecho y/o de la válvula pulmonar; existe además una comunicación interventricular infundibular posterior (subaórtica) con aorta que puede ser biventricular o nacer completamente del ventrículo derecho. Esta cardiopatía ha recibido múltiples denominaciones: atresia pulmonar con comunicación interventricular,1-4 Fallot extremo,3 pseudotronco arterioso,6-8 atresia pulmonar con aorta biventricular,9 tronco aórtico solitario,10 tronco común tipo IV11 y única vía de salida con atresia pulmonar.12-18 Esta nomenclatura variada ha surgido de los diversos enfoques en el estudio de esta cardiopatía y sobre todo porque refleja la existencia de un amplio espectro anatómico que se caracteriza por la tendencia progresiva de la desaparición de la conexión vascular entre el ventrículo derecho y la circulación arterial intrapulmonar. En este trabajo se describe este espectro y se establecen los diferentes tipos de conexión ventrículoarterial que se presentan en esta malformación cardíaca; además se destaca la importancia de su anatomía quirúrgica, en particular las diferentes formas de la circulación arterial pulmonar que explican su fisiopatología y cuya determinación diagnóstica es de fundamental importancia para el tratamiento quirúrgico. De la variada nomenclatura se ha escogido el término de tetralogía de Fallot con atresia pulmonar19 ya que es más específico que el de atresia pulmonar con comunicación interventricular, término que puede aplicarse a otras cardiopatías diferentes a la del presente estudio.El conocimiento del desarrollo embrionario de las conexiones del plexo arterial intrapulmonar con el infundíbulo del ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar, de los sextos arcos aórticos y de las arterias postbranquiales por un lado y con la aorta descendente a través de las colaterales aortopulmonares por el otro, constituye la base fundamental para comprender las alteraciones de la circulación pulmonar que se presentan en esta cardiopatía.20-25 Los resultados de este trabajo son de utilidad para el clínico, el hemodinamista y el cirujano que deben conocer todas las variantes anatómicas en esta malformación congénita. Por otro lado se muestra la importancia que tiene el conocimiento embriológico para comprender la estructura anatómica de la misma que explica la fisiopatología y las peculiaridades del espectro patológico. MétodosSe estudiaron 35 corazones portadores de tetralogía de Fallot con atresia pulmonar de la colección patológica del departamento de embriología del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Este material fue estudiado según los lineamientos metodológicos del sistema secuencial segmentario utilizado en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas.12-18 El análisis morfológico comprendió las siguientes determinaciones: situs atrial, tipos y modos de conexión atrioventricular; en ambos ventrículos se describieron las porciones de entrada, trabecular y de salida; en el ventrículo derecho se determinó la posición del septum infundibular, la trabécula septomarginal y el pliegue infundíbulo-ventricular lo que permitió precisar los bordes de la comunicación interventricular y de sus extensiones. Se determinó el estado de la válvula pulmonar, se buscó la presencia de senos de Valsalva y de sigmoideas fusionadas; cuando no fue posible identificar estos elementos se consideró la válvula atrésica como tejido empastado. Se especificó el grado de cabalgamiento aórtico y la relación mitro-aórtica y tricúspide-aórtica. Si la aorta nacía en 50% de su área valvular a partir del ventrículo derecho, la conexión ventrículo arterial se consideró concordante y si dicho nacimiento ocurría en más de 50% sobre ese ventrículo se catalogó como doble salida de ventrículo derecho.26 En aquellos corazones en los que el tronco pulmonar estuvo representado por un cordón fibroso, el tipo de conexión ventrículoarterial se consideró concordante o doble vía de salida con modo imperforado según el grado de cabalgamiento aórtico. En los especímenes en los que se perdió la conexión entre el ventrículo derecho y las ramas de la arteria pulmonar la conexión ventrículoarterial se consideró como única vía de salida. Se determinaron las dimensiones del tronco y ramas de la arteria pulmonar, la existencia de confluencia de dichas ramas y la presencia de colaterales aortopulmonares. Se especificó el número y posición del conducto arterioso que fue correlacionado con el tipo de arco aórtico. Los especímenes que presentaron rasgos anatómicos comunes se agruparon en grados de severidad. ResultadosLos 35 especímenes estudiados tuvieron situs solitus atrial; 33 (94.28%) con conexión atrioventricular concordante (Figura 1), uno (2.86%) con doble entrada en ventrículo único y uno (2.86%) con ausencia de conexión atrioventricular derecha (Figura 2). La conexión ventrículoarterial fue concordante con modo imperforado en 17 (48.57%) (Figuras 3A, 4, y 5), doble salida de ventrículo derecho con modo imperforado en nueve (25.71%) (Figuras 1, 2, 6, 7 y 8) y única vía de salida de la variante de tronco aórtico solitario en nueve (25.71%) (Figura 9).<img src="293v80n03-13156150fig1.jpg" alt="Figura 1. Corazón con tetralogía de Fallot y atresia pulmonar en situs solitus. Obsérvese el tronco de la arteria pulmonar (AP) de calibre disminuido y la aorta (Ao) dextropuesta. Los asteriscos señalan a la arteria descendente anterior y la flecha al conducto arterioso. Abreviaturas: AD = atrio derecho; VD = ventrículo derecho; AI = atrio izquierdo; VI = ventrículo izquierdo."></img>Figura 1. Corazón con tetralogía de Fallot y atresia pulmonar en situs solitus. Obsérvese el tronco de la arteria pulmonar (AP) de calibre disminuido y la aorta (Ao) dextropuesta. Los asteriscos señalan a la arteria descendente anterior y la flecha al conducto arterioso. Abreviaturas: AD = atrio derecho; VD = ventrículo derecho; AI = atrio izquierdo; VI = ventrículo izquierdo.<img src="293v80n03-13156150fig2.jpg" alt="Figura 2. Corazón con ausencia de conexión atrioventricular derecha en situs solitus con doble salida de ventrículo derecho, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar. Obsérvese el surco profundo que separa al atrio derecho del ventrículo derecho pequeño (asterisco blanco) y el conducto arterioso (asterisco negro). Las abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 2. Corazón con ausencia de conexión atrioventricular derecha en situs solitus con doble salida de ventrículo derecho, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar. Obsérvese el surco profundo que separa al atrio derecho del ventrículo derecho pequeño (asterisco blanco) y el conducto arterioso (asterisco negro). Las abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig3.jpg" alt="Figuran 3. Esquemas que muestran el espectro anatomopatológico de la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. A) Atresia valvular con infundíbulo ciego. B) Atresia infundibular, valvular y de la porción proximal del tronco pulmonar. C) Ausencia del tronco pulmonar, las ramas confluentes nacen de un conducto arterioso. D) Ausencia de confluencia de las ramas pulmonares que nacen en sendos conductos arteriosos. E) Ausencia de una rama pulmonar substituida por una colateral aortopulmonar, la otra rama pulmonar nace de un conducto arterioso. F) Ausencia de tronco, ramas pulmonares y conductos arteriosos con presencia de colaterales aortopulmonares. El color negro representa al septum infundibular; el punteado al conducto arterioso y a la porción proximal de las ramas pulmonares; lo rallado a la porción distal de las ramas pulmonares y el cuadriculado a las colaterales aortopulmonares."></img>Figuran 3. Esquemas que muestran el espectro anatomopatológico de la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. A) Atresia valvular con infundíbulo ciego. B) Atresia infundibular, valvular y de la porción proximal del tronco pulmonar. C) Ausencia del tronco pulmonar, las ramas confluentes nacen de un conducto arterioso. D) Ausencia de confluencia de las ramas pulmonares que nacen en sendos conductos arteriosos. E) Ausencia de una rama pulmonar substituida por una colateral aortopulmonar, la otra rama pulmonar nace de un conducto arterioso. F) Ausencia de tronco, ramas pulmonares y conductos arteriosos con presencia de colaterales aortopulmonares. El color negro representa al septum infundibular; el punteado al conducto arterioso y a la porción proximal de las ramas pulmonares; lo rallado a la porción distal de las ramas pulmonares y el cuadriculado a las colaterales aortopulmonares.<img src="293v80n03-13156150fig4.jpg" alt="Figura 4. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar en situs solitus, conexión ventriculoarterial concordante y arco aórtico a la derecha (asterisco). Obsérvese la arteria pulmonar hipoplásica con ramas confluentes. Abreviaturas: T = tráquea. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 4. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar en situs solitus, conexión ventriculoarterial concordante y arco aórtico a la derecha (asterisco). Obsérvese la arteria pulmonar hipoplásica con ramas confluentes. Abreviaturas: T = tráquea. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig5.jpg" alt="Figura 5. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. Obsérvese la gran hipoplasia del tronco pulmonar que se continúa con un conducto arterioso y con la rama derecha de la arteria pulmonar, la rama izquierda está ausente y se muestra una colateral aortopulmonar hacia el pulmón izquierdo (asteriscos). Abreviaturas: I = infundíbulo. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 5. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. Obsérvese la gran hipoplasia del tronco pulmonar que se continúa con un conducto arterioso y con la rama derecha de la arteria pulmonar, la rama izquierda está ausente y se muestra una colateral aortopulmonar hacia el pulmón izquierdo (asteriscos). Abreviaturas: I = infundíbulo. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig6.jpg" alt="Figura 6. Vista interna del ventrículo derecho de un corazón con tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y doble salida de ventrículo derecho. Obsérvese el tronco pulmonar hipoplásico y la válvula aórtica por encima de la comunicación interventricular (asterisco) y del pliegue infundíbulo ventricular (PIV). Abreviaturas: SI = septum infundibular; TSM = trabécula septomarginal; VT = válvula tricúspide. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 6. Vista interna del ventrículo derecho de un corazón con tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y doble salida de ventrículo derecho. Obsérvese el tronco pulmonar hipoplásico y la válvula aórtica por encima de la comunicación interventricular (asterisco) y del pliegue infundíbulo ventricular (PIV). Abreviaturas: SI = septum infundibular; TSM = trabécula septomarginal; VT = válvula tricúspide. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig7.jpg" alt="Figura 7. Corazón con tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y doble salida de ventrículo derecho. Vista externa. Obsérvese la hipoplasia de la arteria pulmonar; el asterisco negro indica la atresia valvular pulmonar y el blanco señala al arco aórtico izquierdo. Las abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 7. Corazón con tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y doble salida de ventrículo derecho. Vista externa. Obsérvese la hipoplasia de la arteria pulmonar; el asterisco negro indica la atresia valvular pulmonar y el blanco señala al arco aórtico izquierdo. Las abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig8.jpg" alt="Figura 8. Corazón con tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y doble salida de ventrículo derecho. Obsérvese la hipoplasia del tronco pulmonar y los rafés de las sigmoideas pulmonares fusionadas. Las abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 8. Corazón con tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y doble salida de ventrículo derecho. Obsérvese la hipoplasia del tronco pulmonar y los rafés de las sigmoideas pulmonares fusionadas. Las abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig9.jpg" alt="Figura 9. Tronco aórtico solitario (TAoS) que emerge del ventrículo derecho. Obsérvese las ramas de la arteria pulmonar (asteriscos) conectadas a un conducto arterioso derecho que nace de la cara posterior del cayado de la aorta. Las abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 9. Tronco aórtico solitario (TAoS) que emerge del ventrículo derecho. Obsérvese las ramas de la arteria pulmonar (asteriscos) conectadas a un conducto arterioso derecho que nace de la cara posterior del cayado de la aorta. Las abreviaturas iguales a las anteriores.La válvula pulmonar atrésica mostró tres senos de Valsalva rudimentarios y tres rafés por fusión de las sigmoideas en 10 corazones (28.58%) (Figura 8). El tejido valvular imperforado estuvo empastado en 10 especímenes (28.58%) en los que no existieron senos rudimentarios ni rafés, y en quince corazones (42.86%) no se encontró rastro de tejido valvular.De los 35 corazones dos (5.71%) presentaron ausencia del septum infundibular, en ellos se observó continuidad fibrosa valvular entre las sigmoideas aórticas y el tejido valvular pulmonar empastado; los 33 corazones restantes (94.29%) mostraron una hiper-desviación del septum infundibular hacia la izquierda en sentido cefalad y anteriad (Figuras 6, 8, 10 y 11), de ellos 10 (30.3%) presentaron separación entre este septum y la pared anterior del infundíbulo (Figuras 6, 8, y 11), mientras que en los veintitrés restantes (69.7%) ocurrió fusión entre ambos elementos infundibulares (atresia infundibular) (Figura 10). De los 35 corazones, uno (2.86%) presentó ventrículo único y 34 (97.14%), dos ventrículos, en éstos últimos la comunicación interventricular fue infundibular posterior (subaórtica) de los cuales catorce (41.18%) tuvieron bordes musculares (Figuras 6 y 10) y 20 (58.82%), mostraron extensión perimembranosa (Figura 11). El pliegue infundibuloventricular estuvo presente en catorce corazones (41.18%) en los que existió discontinuidad valvular aortotricuspídea y en 20 corazones (58.82%) estuvo ausente en los que hubo continuidad aortotricuspídea.<img src="293v80n03-13156150fig10.jpg" alt="Figura 10. Ventrículo derecho abierto. Obsérvese la fusión del septum infundibular con la pared anterior del infundíbulo (asterisco), la comunicación interventricular de contorno muscular (estilete) y la aorta biventricular concordante (1). Las abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 10. Ventrículo derecho abierto. Obsérvese la fusión del septum infundibular con la pared anterior del infundíbulo (asterisco), la comunicación interventricular de contorno muscular (estilete) y la aorta biventricular concordante (1). Las abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig11.jpg" alt="Figura 11. Ventrículo derecho abierto. Obsérvese el septum infundibular hiperdesviado hacia la parte anterior (asterisco), el infundíbulo subpulmonar estrecho y ciego y la aorta biventricular. Las abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 11. Ventrículo derecho abierto. Obsérvese el septum infundibular hiperdesviado hacia la parte anterior (asterisco), el infundíbulo subpulmonar estrecho y ciego y la aorta biventricular. Las abreviaturas iguales a las anteriores.El tronco de la arteria pulmonar fue hipoplásico en 20 corazones (57.14%) (Figuras 1, 2, 4, 5, 6, 7 y 8), atrésico en su porción proximal en seis (17.14%) (Figura 3B) y estuvo ausente en nueve (25.71%) (Figura 3C, D, E y F). Las ramas de la arteria pulmonar estuvieron confluentes e hipoplásicas en veinticinco corazones (71.43%) (Figuras. 1, 2, 4 y 7) y en cinco (14.29%) existió ausencia de las porciones proximales de ambas ramas pulmonares que estuvieron irrigadas por sendos conductos arteriosos (Figura 3D y E) y en los cinco restantes (14.29%) dichas ramas estuvieron ausentes (Figura 3F). El conducto arterioso estuvo ausente en cinco corazones (14.29%) y presente en 30 (85.71%) (Figura 1) de los cuales 20 (66.67%) fueron izquierdos, cinco (16.67%) derechos y cinco (16.67%) bilaterales.Las colaterales aortopulmonares estuvieron presentes en 10 corazones (28.57%), cinco unilaterales y cinco bilaterales (Figura 12); estos vasos se anastomosaron con las ramas intrapulmonares a nivel de los hilios. El ventrículo derecho estuvo hipertrofiado en 34 corazones (97.14%) (Figuras 10 y 11); el corazón univentricular estuvo hipertrofiado. El arco aórtico fue izquierdo en 20 (57.14%) y derecho en quince (42.86%).<img src="293v80n03-13156150fig12.jpg" alt="Figura 12 Colaterales aortopulmonares (asteriscos). Vista posterior. Abreviaturas: PI = pulmón izquierdo; PD = pulmón derecho; E = esófago. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 12 Colaterales aortopulmonares (asteriscos). Vista posterior. Abreviaturas: PI = pulmón izquierdo; PD = pulmón derecho; E = esófago. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.El análisis comparativo de los especímenes nos ha permitido elaborar un espectro anatomopatológico de la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar que muestra un abanico de grados de severidad de esta cardiopatía que expresa un patrón obstructivo del flujo sanguíneo hacia los pulmones. Se constituyeron cinco grupos; cada uno incluye a los especímenes que comparten rasgos anatómicos similares.Grado 1. La forma menos severa del espectro anatómico lo constituyen los corazones en los que solo existe atresia de la válvula pulmonar la cual forma un diafragma imperforado que evita la comunicación entre la arteria pulmonar y el infundíbulo del ventrículo derecho (Figura 3A): en algunas ocasiones pueden identificarse tres senos de valsalva rudimentarios en el fondo ciego del tronco pulmonar. Se reconoce el septum infundibular desviado hacia delante y a la izquierda, situado por delante de la trabécula septomarginal, las dos ramas de esta trabécula circunscriben el piso muscular de la comunicación interventricular. Está presente un conducto arterioso que irriga al tronco y a las ramas pulmonares confluentes.Grado 2. Lo forman aquellos corazones que además de la atresia valvular se agrega atresia infundibular por fusión del septum infundibular con la pared anterior del infundíbulo: generalmente el tejido valvular pulmonar se encuentra empastado (Figura 3B).Grado 3. En este grupo se incluyen corazones que presentan atresia del tronco pulmonar ya sea parcial en su porción proximal o total. Las ramas pulmonares confluentes están irrigadas por un conducto arterioso, en esta última situación el tronco de la arteria pulmonar está representado por un cordón fibroso que conecta la masa infundibular con las ramas pulmonares confluentes (Figura 3 B y C).Grado 4. Los especímenes de este grupo presentan atresia de la porción confluente de las ramas pulmonares las cuales surgen de sendos conductos arteriosos (Figura 3 D y E).Grado 5. En este grupo están presentes las colaterales aortopulmonares, pueden ser unilaterales cuando en el lado opuesto está una rama de la arteria pulmonar (Figura 3 E), o bilaterales cuando ambas ramas pulmonares están ausentes (Figura 3 F). En los grupos cuatro y cinco la única arteria que surgió del corazón fue la aorta, situación que ha sido denominada tronco aórtico solitario (Figuras 3C, D,E, F y 11). DiscusiónEn los casos de tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con gran restricción de la circulación hacia los pulmones ocurre una reducción en el número total de alvéolos y una disminución en tamaño pero no en número de las arterias pulmonares preacinares e intraacinares,24,25,27,28 estos cambios se han atribuido a la disminución del flujo sanguíneo pulmonar. En base a que en el segundo año de vida postnatal ocurre gran parte del desarrollo alveolar y de las arterias intraacinares, se ha sugerido que la intervención quirúrgica en edades anteriores puede mejorar tanto el desarrollo alveolar como el crecimiento del lecho vascular pulmonar.24,27Para comprender la doble irrigación de ambos pulmones, la que proviene del ventrículo derecho por la arteria pulmonar y sus ramas y la que surge de la aorta descendente a través de las colaterales aortopulmonares, es necesario resumir el desarrollo embrionario de la circulación pulmonar. Los arcos aórticos son vasos comunicantes que en el embrión conectan las aortas ventrales con las dorsales y están contenidos dentro de los arcos branquiales,29 éstos son estructuras mesenquimatosas derivadas de las crestas neurales que rodean ventrolateralmente a la faringe primitiva. Los sextos arcos aórticos que constituyen el par más caudal están cercanos a los esbozos pulmonares y se conectan con la vasculatura pulmonar a través de la arteria postbranquial que se forma a partir del horizonte XIII de Streeter30 (27 a 29 días, 4 a 6mm) cuando aparecen cúmulos celulares de angioblastos entre los sextos arcos aórticos y los esbozos pulmonares los cuales forman capilares en el horizonte XIV de Streeter30 (28-30 días, 7 a 8 mm), éstos se fusionan y forman las arterias postbranquiales (Figura13), las cuales se unen con los sextos arcos aórticos y los dividen en una porción medial que forma la parte proximal de las ramas de la arteria pulmonar y otra distal que origina a los conductos arteriosos. La confluencia de las ramas de la arteria pulmonar se origina por la unión de los dos sextos arcos aórticos (derecho e izquierdo) que embonan con la arteria pulmonar resultante de la tabicación del tronco-cono del corazón. Las arterias postbranquiales originan las porciones distales de las ramas pulmonares que penetran a los respectivos hilios de cada pulmón (Figura 14).31<img src="293v80n03-13156150fig13.jpg" alt="Figura 13. Vista frontal del esquema que representa el doble arco aórtico embrionario. Obsérvese la conexión de los arcos aórticos cuarto y sextos con el tronco del corazón y las arterias postbranquiales que unen al pulmón con los sextos arcos aórticos. Abreviaturas: P = pulmón; AD = aorta dorsal; AV = aorta ventral; APP = arteria pulmonar postbranquial; 1-6 = arcos aórticos; 7ª AS = séptima arteria segmentaria. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 13. Vista frontal del esquema que representa el doble arco aórtico embrionario. Obsérvese la conexión de los arcos aórticos cuarto y sextos con el tronco del corazón y las arterias postbranquiales que unen al pulmón con los sextos arcos aórticos. Abreviaturas: P = pulmón; AD = aorta dorsal; AV = aorta ventral; APP = arteria pulmonar postbranquial; 1-6 = arcos aórticos; 7ª AS = séptima arteria segmentaria. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.<img src="293v80n03-13156150fig14.jpg" alt="Figura 14. Esquema que muestra las conexiones del plexo arterial intrapulmonar con las colaterales aortopulmonares, las arterias postbranquiales, los sextos arcos aórticos y de la arteria pulmonar del segmento troncoconal con el ventrículo derecho. Abreviaturas: IF = intestinofaríngeo; AB = arterias bronquiales; CAP = colaterales aortopulmonares; EPD = esbozo pulmonar derecho; EPI = esbozo pulmonar izquierdo. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores."></img>Figura 14. Esquema que muestra las conexiones del plexo arterial intrapulmonar con las colaterales aortopulmonares, las arterias postbranquiales, los sextos arcos aórticos y de la arteria pulmonar del segmento troncoconal con el ventrículo derecho. Abreviaturas: IF = intestinofaríngeo; AB = arterias bronquiales; CAP = colaterales aortopulmonares; EPD = esbozo pulmonar derecho; EPI = esbozo pulmonar izquierdo. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.Los pulmones surgen de una evaginación endodérmica de la porción caudal del piso de la faringe primitiva en el horizonte XII de Streeter (25-27 días, 2.5 mm).32 El esbozo laringotraqueopulmonar queda cubierto por una capa de mesodermo esplácnico que origina a los tejidos cartilaginoso, conjuntivo fibroso y elástico, músculo liso, vasos linfáticos y una extensa red de capilares que ulteriormente se diferencian en venas, arterias pulmonares y bronquiales. Las arterias bronquiales restringen su irrigación para las necesidades nutricias del árbol respiratorio, mientras que las pulmonares quedan circunscritas al intercambio de gases en el epitelio respiratorio.Los esbozos pulmonares también desarrollan conexiones con pequeños vasos que surgen de la aorta descendente los cuales se conectan con las arterias intrapulmonares a nivel del hilio del pulmón, estos vasos se desarrollan y forman las colaterales aortopulmonares cuando disminuye o está ausente la circulación proveniente del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y sus ramas. Cuando esta circulación fluye normalmente hacia los pulmones las colaterales aortopulmonares involucionan y desaparecen (Figura 15).<img src="293v80n03-13156150fig15.jpg" alt="Figura 15. Esquema que muestra los componentes que originan las ramas de la arteria pulmonar y los conductos arteriosos. El punteado representa a las arterias pulmonares postbranquiales y el rallado a los derivados de los sextos arcos aórticos."></img>Figura 15. Esquema que muestra los componentes que originan las ramas de la arteria pulmonar y los conductos arteriosos. El punteado representa a las arterias pulmonares postbranquiales y el rallado a los derivados de los sextos arcos aórticos.El troncocono del corazón embrionario constituye la continuación cefálica del ventrículo derecho, al tabicarse separa los canales aórtico y pulmonar a través de un tabique de forma helicoidal. En la tetralogía de Fallot ocurre una tabicación troncoconal desigual a expensas de la arteria pulmonar, ésta queda estrecha y conectada con el infundíbulo del ventrículo derecho, mientras que la aorta nace de manera biventricular por encima de la comunicación interventricular.Patogenéticamente se ha considerado a la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar como la forma anatómica mas severa de esta cardiopatía;1-4 debido a que la arteria pulmonar queda muy estrecha a nivel de la válvula pulmonar los esbozos sigmoideos se desarrollan en un espacio muy reducido lo que favorece la fusión de las sigmoideas.1En esta cardiopatía existen tres tipos de conexión ventrículoarterial: concordante con modo imperforado, doble salida de ventrículo derecho con modo imperforado y única vía de salida por tronco aórtico solitario cuando no existe la estructura que representa a la arteria pulmonar; la otra cardiopatía que forma parte de la única vía de salida es el tronco común. Como puede observarse en nuestros resultados, la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar se muestra con una gran variabilidad en la anatomía de las arterias pulmonares y en el origen de la circulación pulmonar. Se han propuesto varias clasificaciones en torno a los diferentes tipos de circulación pulmonar.3,33-38 Casi todas las clasificaciones coinciden en dividir a las ramas de la arteria pulmonar en confluentes y no confluentes, son confluentes cuando ambas presentan continuidad entre sí, exista o no tronco de la arteria pulmonar y no confluentes cuando cada una es irrigada por un conducto arterioso; esta situación puede combinarse con tronco pulmonar o con ausencia de éste. Cuando están ausentes tanto los conductos arteriosos como las ramas de la arteria pulmonar se desarrollan las arterias colaterales aortopulmonares que surgen de la aorta descendente,39-42 aunque se ha descrito su origen a partir de las arterias sistémicas del cuello43 y de las arterias coronarias.33,43-45 Todas estas variantes anatómicas complican los casos cuando la circulación pulmonar es multifocal (ramas pulmonares mas arterias colaterales sistémicas) y no distribuye la sangre en forma simétrica y homogénea a todos los lóbulos pulmonares.33,45-47Ante la complejidad que presenta la circulación pulmonar en esta cardiopatía congénita, el diagnóstico de la confluencia de las ramas pulmonares es un indicador del estado anatómico de la circulación pulmonar aunque no tiene utilidad para describir el estado hemodinámico del paciente, por lo que es mejor describir dicha circulación con los términos unifocal y multifocal.43 La primera es aquella en la que todo el flujo pulmonar se efectúa a través de una sola estructura anatómica como puede ser un conducto arterioso (Figura 16A); la segunda es la que se lleva cabo a través de varias estructuras anatómicas como el conducto arterioso y una o varias colaterales sistémicas aortopulmonares (Figuras 16 B); estas últimas nacen de la aorta descendente, pueden variar en número de una a cinco, ser de pequeño o gran calibre y conectarse con las arterias intrapulmonares a nivel de un lóbulo o de un segmento broncopulmonar, generalmente son tortuosas y pueden presentar estenosis en su origen, en su trayecto o a nivel parenquimatoso donde se conectan con la circulación intrapulmonar.23 Las colaterales pequeñas se aprecian mejor angiográficamente que por inspección anatómica y son más numerosas que las de grueso calibre, su trayecto es más tortuoso y su distribución es subpleural; se ha pensado que estas pequeñas colaterales son adquiridas más que originarias.47,48 En un tiempo se consideró que las colaterales aortopulmonares eran arterias bronquiales desarrolladas; actualmente la mayoría de los autores no lo consideran así, son vasos de diferente origen, embriológicamente se desarrollan en etapas más tempranas.21,49<img src="293v80n03-13156150fig16.jpg" alt="Figura 16. Esquemas que representan la circulación arterial pulmonar. A) unifocal. B) multifocal."></img>Figura 16. Esquemas que representan la circulación arterial pulmonar. A) unifocal. B) multifocal.El estudio histopatológico de Thiene y colaboradores21 demostró que en los casos que presentan colaterales aortopulmonares no estenóticas, las arterias pulmonares intraparenquimatosas desarrollan hipertrofia de la capa media con proliferación de la íntima y presentan lesiones plexiformes y diversos grados de enfermedad vascular pulmonar de acuerdo a la clasificación de Heath y Edwards.50 Por otro lado Haworth y Macartney22 demostraron que dichas colaterales presentan crestas de la íntima proyectadas hacia la luz vascular a nivel de su anastomosis con las arterias pulmonares intraparenquimatosas, lo que se ha interpretado como un intento de involución del vaso primitivo. Lo que hace especial a esta cardiopatía congénita es lo variado que pueden ser los diferentes niveles de interrupción de la vía pulmonar desde el ventrículo derecho hasta las arterias intrapulmonares. La atresia puede involucrar a las arterias pulmonares de manera proximal o distal. Si el segmento atrésico involucra a la válvula y al tronco pulmonar las ramas pulmonares derecha e izquierda pueden ser confluentes. La determinación de la confluencia de las arterias pulmonares es una de las consideraciones clínicas más importantes a realizar para la decisión quirúrgica. En los pacientes con arterias pulmonares confluentes que tienen un flujo a través de un conducto arterioso la irrigación de los 20 segmentos pulmonares es completa. De los pacientes con arterias pulmonares no confluentes, 80% tienen una distribución pulmonar incompleta y cerca de una tercera parte de ellas irrigan menos de 10 segmentos pulmonares. Los segmentos pulmonares que no están conectados a las arterias pulmonares centrales habitualmente son irrigados por colaterales aortopulmonares. El conducto arterioso y las colaterales aortopulmonares pueden coexistir en el mismo paciente pero excepcionalmente lo hacen en el mismo lecho pulmonar.5, 33, 36, 46, 49, 51,52El conducto arterioso es habitualmente unilateral y se asocia a arterias pulmonares en más de 80% de los casos y con estenosis en 35% a 50% de los pacientes. Las colaterales presentan estenosis localizada en los sitios de su emergencia aórtica o en la anastomosis intrapulmonar en 60%.24 Dada la hipoperfusión de algunos segmentos broncopulmonares con la hiperperfusión de otros, el lecho pulmonar vascular puede presentar una amplia variedad de lesiones histopatológicas que van desde la trombosis in situ hasta la enfermedad hipertensiva vascular pulmonar. El grado de hipoplasia de las ramas pulmonares está en relación con el flujo a través del conducto arterioso y del número de colaterales aortopulmonares.Los pacientes con esta cardiopatía pueden presentar manifestaciones clínicas desde el periodo neonatal; la cianosis es el signo más evidente y de no existir colaterales aortopulmonares el cierre del conducto arterioso producirá una hipoxemia severa, en aquellos pacientes neonatales que no la presentan ya sea porque el conducto arterioso permanece abierto o por existir colaterales aortopulmonares, en el periodo de lactancia exhiben cianosis y fatiga progresiva, manifestaciones que están en relación directa al mayor o menor flujo pulmonar y al crecimiento y actividad del niño. El manejo médico siempre es difícil y obliga a un tratamiento quirúrgico temprano.22,24,38,53-55 La historia natural de los pacientes con esta cardiopatía es difícil de establecer por su amplia gama de variaciones anatómicas; sin embargo, en los enfermos con arterias pulmonares confluentes y mínima hipoplasia cuyos 20 segmentos pulmonares están abastecidos a través de un conducto arterioso, 50% de ellos suele morir en los primero seis meses de vida y 90% en el primer año. Cuando las arterias pulmonares son confluentes pero la irrigación de muchos de los segmentos pulmonares se efectúa por medio de colaterales aortopulmonares, la mitad de los pacientes fallecen antes de los tres años de vida y 90% no alcanza los 10 años. En ausencia de confluencia de ramas pulmonares o cuando no existen arterias centrales pulmonares y la irrigación de los segmentos pulmonares es a través de múltiples y grandes colaterales aortopulmonares la sobrevida puede ser hasta la edad adulta, aunque el fallecimiento ocurre en la mayoría de los casos antes de los 30 años de edad.4,38Debido al espectro de presentación de esta cardiopatía principalmente en lo referente al árbol pulmonar y sus flujos sanguíneos tributarios, es difícil determinar el mejor abordaje quirúrgico para efectuar un tratamiento que debe ser individualizado.6-59 En los pacientes con ramas pulmonares confluentes y de buen calibre la corrección quirúrgica total se establece restaurando la continuidad entre el ventrículo derecho y el árbol bronquial pulmonar con un injerto valvado; aquí el cierre de la comunicación interventricular es posible y el resultado de la intervención suele ser bueno; no sucede así cuando existe hipoplasia arterial moderada o alteración en la arborización pulmonar, circunstancias que requieren de una cirugía paliativa previa mediante la creación de una fístula sistémico-pulmonar, posteriormente se procede a la corrección definitiva en dos o tres tiempos quirúrgicos adicionales.60-62 Cuando la hipoplasia de las arterias pulmonares es muy grave la corrección total no es posible y se hace necesaria una operación preliminar paliativa que estimule el desarrollo de las ramas pulmonares. La fístula de Blalock-Taussig modificada utilizando un injerto de politetrafluoroetileno expandido (PTFEE) se ha convertido en el procedimiento más utilizado para este fin ya que proporciona un flujo pulmonar bilateral adecuado, promueve el desarrollo de las arterias pulmonares y es excepcional que ocasione distorsión o estenosis como ocurre con las fístulas tipo Waterston o Potts.En los pacientes con arterias pulmonares no confluentes el manejo quirúrgico está enfocado a restablecer la confluencia de las arterias pulmonares centrales, mejorar el flujo pulmonar a través de una fístula sistémicopulmonar y para un segundo tiempo quirúrgico colocar un injerto valvado entre el ventrículo derecho y las ramas pulmonares centrales.62,63Resulta útil la clasificación anatómica propuesta por Barbero-Marcial59 para la toma de decisiones quirúrgicas y el análisis de resultados. Esta clasificación consta de los siguientes grupos:Grupo A: Comprende casos en quienes todos los segmentos broncopulmonares están irrigados a través de arterias pulmonares centrales. Se dividen en dos subgrupos:A1 cuando los vasos son confluentes y tienen calibre normal o ligeramente disminuido por hipoplasia.A2 cuando las arterias pulmonares centrales tienen estenosis o no son confluentes. Grupo B: Cuando unos segmentos broncopulmonares estan irrigados por ramas de la arteria pulmonar y otros reciben flujo a través de colaterales aortopulmonares.Grupo C: Todos los segmentos broncopulmonares reciben flujo por colaterales aortopulmonares y no existen arterias pulmonares centrales.Las características anatómicas, la edad del paciente y su estado clínico determinan la planificación del tratamiento quirúrgico que incluye las etapas y procedimientos que a continuación se mencionan:Fístula sistémico pulmonar por medio de injerto de PTFEE (Blalock-Taussig modificada). Unifocalización del flujo pulmonar que consiste en la reparación de la arborización pulmonar inapropiada por la presencia de colaterales aortopulmonares que irrigan diferentes segmentos pulmonares. Por medio de este procedimiento se intenta dar un flujo pulmonar completo, adecuado y uniforme a todos los segmento pulmonares por medio de ligadura de las colaterales desde su origen en la aorta, para luego conectarlas a las ramas de la arteria pulmonar cuando éstas se encuentran presentes o a un injerto de PTFEE o de pericardio bovino para establecer una sola fuente de aporte sanguíneo. Esta técnica se aplica a los pacientes que se clasifican dentro el grupo B y C.64-66 Cirugía definitiva por medio de los siguientes procedimientos: A. Ventriculotomía derecha con ampliación del tracto de salida por medio de un injerto valvado que establece la conexión ventrículo-pulmonar.B. Ventriculotomía derecha con ampliación del tracto de salida por medio de un parche de pericardio o utilizando tejido de la orejuela izquierda que conecta el tronco de la arteria pulmonar con el ventrículo derecho (técnica de Barbero-Marcial).65C. La aorta y la pulmonar se seccionan, el cabo proximal de la arteria pulmonar se cierra y el cabo distal se amplía con una incisión anterior vertical. La aorta es reposicionada atrás de la bifurcación de la arteria pulmonar reconstruida. La parte posterior del segmento distal de la arteria pulmonar se anastomosa al filo cefálico de la ventriculotomía derecha, formando el piso de la conexión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar; finalmente se coloca un parche encima de la ventriculotomía derecha para conformar el techo de la vía de salida del ventrículo derecho utilizando una valva monocúspide en dicha vía (técnica de Lecompte).La mayoría de los pacientes del grupo A tienen una anatomía óptima para la corrección definitiva en un solo tiempo quirúrgico, aunque algunos requieren una fístula sistémico-pulmonar como tratamiento inicial. En la actualidad es posible y preferible resolver las estenosis de las ramas pulmonares por medio de técnicas de cardiología intervencionista colocando prótesis endovasculares (stents).5,33,36,46,49,51,52El grupo B se caracteriza por presentar algunos segmentos irrigados por colaterales aortopulmonares, lo que hace que las anomalías sean mas complejas y heterogéneas requiriendo varias intervenciones quirúrgicas como primer paso antes de la corrección definitiva que se realiza entre los dos y cinco años24,45 que consiste en conectar las ramas pulmonares ya unifocalizadas al ventrículo derecho. Es importante señalar que no todos los pacientes son candidatos a la corrección definitiva ya que la anatomía no siempre lo permite imposibilitando la reconstrucción de las ramas pulmonares para unirlas con el ventrículo derecho: sin embargo, la unifocalización brinda al paciente un flujo pulmonar balanceado, evitando las complicaciones producidas por flujo pulmonar disminuido o aumentado hacia determinados segmentos pulmonares. Dentro de los problemas reportados en este grupo que son causas principales de mala evolución postquirúrgica figuran la ventriculotomía derecha, las dificultades técnicas para conectar las ramas unifocalizadas, la insuficiencia ventricular derecha como consecuencia de la ventriculotomía y la ampliación del tracto de salida así como las estenosis de las ramas pulmonares después de los procedimientos de unifocalización.38El grupo C se caracteriza por no tener arterias pulmonares centrales y todos los segmentos broncopulmonares se encuentran irrigados por colaterales aortopulmonares. La corrección definitiva depende de la existencia de ramas intraparenquimatosas adecuadas. Como ya se ha dicho, cuando las condiciones anatómicas del paciente no permiten la corrección definitiva, la unifocalización asegura un flujo pulmonar balanceado con mejor evolución del paciente.45 Recientemente, Abella67 publicó su experiencia con un novedoso procedimiento en el que la conexión ventrículo-pulmonar se establece utilizando todo el segmento aórtico de donde se originan las colaterales aortopulmonares. En cuanto a la nomenclatura, el término de atresia pulmonar con comunicación interventricular no es el más adecuado ya que existen otras cardiopatías que presentan los mismos rasgos patológicos como son la doble salida de ventrículo derecho con aorta anterior y pulmonar posterior que presenta comunicación interventricular y válvula pulmonar atrésica; la transposición de las grandes arterias puede acompañarse de atresia pulmonar y de una comunicación interventricular; en algunos casos de ausencia de conexión atrioventricular derecha pueden presentar atresia de la válvula pulmonar en presencia de comunicación interventricular muy restrictiva. ConclusionesLa tetralogía de Fallot con atresia pulmonar se caracteriza por una interrupción de la salida de sangre del ventrículo derecho hacia la circulación pulmonar con tendencia a la desaparición de la conexión vascular entre el infundíbulo del ventrículo derecho y las arterias intrapulmonares.Debido a que se presenta una hiperdesviación anterior e izquierda del tabique troncoconal, patogenéticamente se incluye dentro del espectro anatómico de la tetralogía de Fallot, de ahí uno de sus nombres alternativos que es el de Fallot extremo.Esta malformación congénita cardíaca se expresa anatómicamente como un espectro de grados de severidad patológica desde la atresia valvular pulmonar con infundíbulo y tronco de esta arteria permeables hasta el tronco aórtico solitario en el que desaparece por involución el tronco pulmonar y sus ramas así como el conducto arterioso, por lo que se desarrollan las antiguas conexiones vasculares entre el plexo arterial intrapulmonar y la aorta descendente que originan las colaterales aortopulmonares.En esta cardiopatía las conexiones ventriculoarteriales son tres: concordante, doble salida de ventrículo derecho ambas con modo imperforado por atresia de la válvula pulmonar y única vía de salida por estar ausente la conexión entre el ventrículo derecho y la circulación arterial intrapulmonar, por lo que un solo vaso nace del corazón que es la aorta.El conocimiento embriológico es fundamental para comprender la estructura de esta cardiopatía congénita, particularmente en sus conexiones vasculares con la circulación pulmonar. Los siguientes elementos anatómicos son importantes por su repercusión hemodinámica y son determinantes para la elección de las estrategias quirúrgicas: tamaño del conducto, confluencia y grado de desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar, número de colaterales aortopulmonares y su forma de conexión con las arterias intraparenquimatosas de cada lóbulo pulmonar y estenosis o dilatación de esas colaterales.La tetralogía de Fallot con atresia pulmonar es una de las cardiopatías congénitas con alto grado de dificultad diagnóstica y de manejo quirúrgico por las características anatómicas tan variadas que presenta, de ahí la utilidad de la clasificación anatómica de Barbero-Marcial para el diagnóstico y el abordaje quirúrgico de esta compleja cardiopatía. <hr></hr>Correspondencia: Luis Muñoz Castellanos, Departamento de Embriología, Instituto Nacional de Cardiología, Ignacio Chávez, Juan Badiano N° 1, Colonia Sección XVI, Tlalpan. México, D.F. Tel. 5573 2911. Extensión: 1257 Correo electrónico:<a href="mailto:munoz-embriologia@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">munoz-embriologia@hotmail.com</a> Recibido el 8 de junio de 2009; aceptado el 14 de marzo de 2010." "pdfFichero" => "293v80n03a13156150pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec192562" "palabras" => array:1 [ 0 => "Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar; Cardiopatía congénita; Anatomía quirúrgica; México" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec192561" "palabras" => array:1 [ 0 => "Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia; Congenital heart disease; Surgical anatomy; Mexico" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Se detalla la morfopatología de la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar como un espectro de variaciones que sirve de fundamento para destacar la anatomía quirúrgica de esta cardiopatía y se muestra la base embriológica que determina su estructura. Se estudiaron 35 corazones con el sistema secuencial segmentario. Se determinó: situs atrial, conexiones entre los segmentos cardíacos y entre el ventrículo derecho y la vasculatura arterial pulmonar. El situs atrial fue solitus, predominó la conexión atrioventricular concordante (33), las conexiones ventriculoarteriales fueron concordantes (17), doble salida de ventrículo derecho (9) y única vía de salida (9). Todos presentaron atresia valvular pulmonar; el tronco pulmonar fue hipoplásico (20), atrésico proximal (6) y ausente (9), ramas pulmonares confluentes e hipoplásicas (25), ausencia de confluencia (5), ausencia total de ramas y de conductos arteriosos (5) y colaterales aortopulmonares (10). Los corazones mostraron un espectro morfopatológico de severidad que expresa la tendencia a la desaparición de la conexión entre el ventrículo derecho y la circulación arterial intrapulmonar. Se resaltan las formas de la irrigación arterial pulmonar como fundamento para unifocalizar el flujo hacia los pulmones y se hace hincapié en la utilidad de la clasificación anatomoquirúrgica de Barbero Marcial. El conocimiento embriológico es útil para entender las conexiones vasculares del ventrículo derecho con los derivados de los sextos arcos aórticos, los vasos arteriales intrapulmonares y las colaterales aortopulmonares." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "The morphopathology of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia is detailed as a spectrum of variations which is the foundation to highlight the surgical anatomy of this cardiopathy and it is shown the embryological basis which determines its structure. Thirty five hearts were studied with the methodology of the segmental sequential system. The atrial situs, the connections between the cardiac chambers and between the right ventricle and the arterial pulmonary vasculature were determined. The atrial situs was solitus, the concordant atrioventricular connection was the most frequent (33), the ventriculoarterial connections were concordant (17), double outlet right ventricle (9) and single outlet (9). All hearts had atresia of the pulmonary valve; the pulmonary trunk was hipoplastic (20), atretic proximally (6) and completely absent (9), confluent and hipoplastic pulmonary branches (25), absence of confluence (5), complete absence of pulmonary branches and arterial ducts (5) and presence of aortopulmonary collaterals (10). The hearts show a morphopathologic spectrum of severity which documents the tendency in disappearing the connection between the right ventricle and the intrapulmonary arterial circulation. The determination of the arterial supply to the lungs is highlighted to unifocalize the blood flow toward the lungs. The usefulness of Barbero Marcial's surgical classification is emphasized. 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Las demás abreviaturas iguales a las anteriores." ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "fig7" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "293v80n03-13156150fig7.jpg" "Alto" => 1216 "Ancho" => 845 "Tamanyo" => 147287 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Corazón con tetralogía de Fallot, atresia pulmonar y doble salida de ventrículo derecho. Vista externa. Obsérvese la hipoplasia de la arteria pulmonar; el asterisco negro indica la atresia valvular pulmonar y el blanco señala al arco aórtico izquierdo. 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Las demás abreviaturas iguales a las anteriores." ] ] 13 => array:8 [ "identificador" => "fig14" "etiqueta" => "Figura 14" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "293v80n03-13156150fig14.jpg" "Alto" => 804 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 136902 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Esquema que muestra las conexiones del plexo arterial intrapulmonar con las colaterales aortopulmonares, las arterias postbranquiales, los sextos arcos aórticos y de la arteria pulmonar del segmento troncoconal con el ventrículo derecho. Abreviaturas: IF = intestinofaríngeo; AB = arterias bronquiales; CAP = colaterales aortopulmonares; EPD = esbozo pulmonar derecho; EPI = esbozo pulmonar izquierdo. 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El punteado representa a las arterias pulmonares postbranquiales y el rallado a los derivados de los sextos arcos aórticos." ] ] 15 => array:8 [ "identificador" => "fig16" "etiqueta" => "Figura 16" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "293v80n03-13156150fig16.jpg" "Alto" => 575 "Ancho" => 962 "Tamanyo" => 52535 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Esquemas que representan la circulación arterial pulmonar. A) unifocal. B) multifocal." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:67 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "An ontogenetic theory for the explanation of congenital malformations involving the truncus and conus." 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Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. Morphopathology and surgical anatomy

Luis Muñoz-Castellanosa, Samuel Ramírez-Marroquínb, Magdalena Kuri-Nivonc

a Departamento de Embriología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

b Departamento de Cirugía de Cardiopatías Congénitas, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

c Departamento de Morfología, Escuela Superior de Medicina del Instituto Politécnico Nacional.

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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">Se considera a la tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar como la expresi&#243;n patol&#243;gica m&#225;s severa de esta cardiopat&#237;a troncoconal&#46;<span class="elsevierStyleSup">1-5</span> Esta malformaci&#243;n card&#237;aca extremadamente heterog&#233;nea se caracteriza por la ausencia de comunicaci&#243;n entre el ventr&#237;culo derecho y el tronco de la arteria pulmonar que es secundaria a una obstrucci&#243;n total localizada a nivel del infund&#237;bulo del ventr&#237;culo derecho y&#47;o de la v&#225;lvula pulmonar&#59; existe adem&#225;s una comunicaci&#243;n interventricular infundibular posterior &#40;suba&#243;rtica&#41; con aorta que puede ser biventricular o nacer completamente del ventr&#237;culo derecho&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Esta cardiopat&#237;a ha recibido m&#250;ltiples denominaciones&#58; atresia pulmonar con comunicaci&#243;n interventricular&#44;<span class="elsevierStyleSup">1-4</span> Fallot extremo&#44;<span class="elsevierStyleSup">3</span> pseudotronco arterioso&#44;<span class="elsevierStyleSup">6-8</span> atresia pulmonar con aorta biventricular&#44;<span class="elsevierStyleSup">9</span> tronco a&#243;rtico solitario&#44;<span class="elsevierStyleSup">10</span> tronco com&#250;n tipo IV<span class="elsevierStyleSup">11</span> y &#250;nica v&#237;a de salida con atresia pulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">12-18</span> Esta nomenclatura variada ha surgido de los diversos enfoques en el estudio de esta cardiopat&#237;a y sobre todo porque refleja la existencia de un amplio espectro anat&#243;mico que se caracteriza por la tendencia progresiva de la desaparici&#243;n de la conexi&#243;n vascular entre el ventr&#237;culo derecho y la circulaci&#243;n arterial intrapulmonar&#46; En este trabajo se describe este espectro y se establecen los diferentes tipos de conexi&#243;n ventr&#237;culoarterial que se presentan en esta malformaci&#243;n card&#237;aca&#59; adem&#225;s se destaca la importancia de su anatom&#237;a quir&#250;rgica&#44; en particular las diferentes formas de la circulaci&#243;n arterial pulmonar que explican su fisiopatolog&#237;a y cuya determinaci&#243;n diagn&#243;stica es de fundamental importancia para el tratamiento quir&#250;rgico&#46; De la variada nomenclatura se ha escogido el t&#233;rmino de tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar<span class="elsevierStyleSup">19</span> ya que es m&#225;s espec&#237;fico que el de atresia pulmonar con comunicaci&#243;n interventricular&#44; t&#233;rmino que puede aplicarse a otras cardiopat&#237;as diferentes a la del presente estudio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El conocimiento del desarrollo embrionario de las conexiones del plexo arterial intrapulmonar con el infund&#237;bulo del ventr&#237;culo derecho a trav&#233;s de la arteria pulmonar&#44; de los sextos arcos a&#243;rticos y de las arterias postbranquiales por un lado y con la aorta descendente a trav&#233;s de las colaterales aortopulmonares por el otro&#44; constituye la base fundamental para comprender las alteraciones de la circulaci&#243;n pulmonar que se presentan en esta cardiopat&#237;a&#46;<span class="elsevierStyleSup">20-25</span> Los resultados de este trabajo son de utilidad para el cl&#237;nico&#44; el hemodinamista y el cirujano que deben conocer todas las variantes anat&#243;micas en esta malformaci&#243;n cong&#233;nita&#46; Por otro lado se muestra la importancia que tiene el conocimiento embriol&#243;gico para comprender la estructura anat&#243;mica de la misma que explica la fisiopatolog&#237;a y las peculiaridades del espectro patol&#243;gico&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos</span></p><p class="elsevierStylePara">Se estudiaron 35 corazones portadores de tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar de la colecci&#243;n patol&#243;gica del departamento de embriolog&#237;a del Instituto Nacional de Cardiolog&#237;a Ignacio Ch&#225;vez&#46; Este material fue estudiado seg&#250;n los lineamientos metodol&#243;gicos del sistema secuencial segmentario utilizado en el diagn&#243;stico de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#46;<span class="elsevierStyleSup">12-18</span> El an&#225;lisis morfol&#243;gico comprendi&#243; las siguientes determinaciones&#58; <span class="elsevierStyleItalic">situs</span> atrial&#44; tipos y modos de conexi&#243;n atrioventricular&#59; en ambos ventr&#237;culos se describieron las porciones de entrada&#44; trabecular y de salida&#59; en el ventr&#237;culo derecho se determin&#243; la posici&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">septum</span> infundibular&#44; la trab&#233;cula septomarginal y el pliegue infund&#237;bulo-ventricular lo que permiti&#243; precisar los bordes de la comunicaci&#243;n interventricular y de sus extensiones&#46; Se determin&#243; el estado de la v&#225;lvula pulmonar&#44; se busc&#243; la presencia de senos de Valsalva y de sigmoideas fusionadas&#59; cuando no fue posible identificar estos elementos se consider&#243; la v&#225;lvula atr&#233;sica como tejido empastado&#46; Se especific&#243; el grado de cabalgamiento a&#243;rtico y la relaci&#243;n mitro-a&#243;rtica y tric&#250;spide-a&#243;rtica&#46; Si la aorta nac&#237;a en 50&#37; de su &#225;rea valvular a partir del ventr&#237;culo derecho&#44; la conexi&#243;n ventr&#237;culo arterial se consider&#243; concordante y si dicho nacimiento ocurr&#237;a en m&#225;s de 50&#37; sobre ese ventr&#237;culo se catalog&#243; como doble salida de ventr&#237;culo derecho&#46;<span class="elsevierStyleSup">26</span> En aquellos corazones en los que el tronco pulmonar estuvo representado por un cord&#243;n fibroso&#44; el tipo de conexi&#243;n ventr&#237;culoarterial se consider&#243; concordante o doble v&#237;a de salida con modo imperforado seg&#250;n el grado de cabalgamiento a&#243;rtico&#46; En los espec&#237;menes en los que se perdi&#243; la conexi&#243;n entre el ventr&#237;culo derecho y las ramas de la arteria pulmonar la conexi&#243;n ventr&#237;culoarterial se consider&#243; como &#250;nica v&#237;a de salida&#46; Se determinaron las dimensiones del tronco y ramas de la arteria pulmonar&#44; la existencia de confluencia de dichas ramas y la presencia de colaterales aortopulmonares&#46; Se especific&#243; el n&#250;mero y posici&#243;n del conducto arterioso que fue correlacionado con el tipo de arco a&#243;rtico&#46; Los espec&#237;menes que presentaron rasgos anat&#243;micos comunes se agruparon en grados de severidad&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara">Los 35 espec&#237;menes estudiados tuvieron <span class="elsevierStyleItalic">situs solitus</span> atrial&#59; 33 &#40;94&#46;28&#37;&#41; con conexi&#243;n atrioventricular concordante &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41;&#44; uno &#40;2&#46;86&#37;&#41; con doble entrada en ventr&#237;culo &#250;nico y uno &#40;2&#46;86&#37;&#41; con ausencia de conexi&#243;n atrioventricular derecha &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#41;&#46; La conexi&#243;n ventr&#237;culoarterial fue concordante con modo imperforado en 17 &#40;48&#46;57&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 3A&#44; 4&#44; </span>y<span class="elsevierStyleBold"> 5</span>&#41;&#44; doble salida de ventr&#237;culo derecho con modo imperforado en nueve &#40;25&#46;71&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 1&#44; 2&#44; 6&#44; 7 </span>y <span class="elsevierStyleBold">8</span>&#41; y &#250;nica v&#237;a de salida de la variante de tronco a&#243;rtico solitario en nueve &#40;25&#46;71&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 9</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig1.jpg" alt="Figura 1&#46; Coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot y atresia pulmonar en situs solitus&#46; Obs&#233;rvese el tronco de la arteria pulmonar &#40;AP&#41; de calibre disminuido y la aorta &#40;Ao&#41; dextropuesta&#46; Los asteriscos se&#241;alan a la arteria descendente anterior y la flecha al conducto arterioso&#46; Abreviaturas&#58; AD &#61; atrio derecho&#59; VD &#61; ventr&#237;culo derecho&#59; AI &#61; atrio izquierdo&#59; VI &#61; ventr&#237;culo izquierdo&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46;</span> Coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot y atresia pulmonar en <span class="elsevierStyleItalic">situs solitus</span>&#46; Obs&#233;rvese el tronco de la arteria pulmonar &#40;AP&#41; de calibre disminuido y la aorta &#40;Ao&#41; dextropuesta&#46; Los asteriscos se&#241;alan a la arteria descendente anterior y la flecha al conducto arterioso&#46; Abreviaturas&#58; AD &#61; atrio derecho&#59; VD &#61; ventr&#237;culo derecho&#59; AI &#61; atrio izquierdo&#59; VI &#61; ventr&#237;culo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig2.jpg" alt="Figura 2&#46; Coraz&#243;n con ausencia de conexi&#243;n atrioventricular derecha en situs solitus con doble salida de ventr&#237;culo derecho&#44; tetralog&#237;a de Fallot y atresia pulmonar&#46; Obs&#233;rvese el surco profundo que separa al atrio derecho del ventr&#237;culo derecho peque&#241;o &#40;asterisco blanco&#41; y el conducto arterioso &#40;asterisco negro&#41;&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46;</span> Coraz&#243;n con ausencia de conexi&#243;n atrioventricular derecha en <span class="elsevierStyleItalic">situs solitus</span> con doble salida de ventr&#237;culo derecho&#44; tetralog&#237;a de Fallot y atresia pulmonar&#46; Obs&#233;rvese el surco profundo que separa al atrio derecho del ventr&#237;culo derecho peque&#241;o &#40;asterisco blanco&#41; y el conducto arterioso &#40;asterisco negro&#41;&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig3.jpg" alt="Figuran 3&#46; Esquemas que muestran el espectro anatomopatol&#243;gico de la tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar&#46; A&#41; Atresia valvular con infund&#237;bulo ciego&#46; B&#41; Atresia infundibular&#44; valvular y de la porci&#243;n proximal del tronco pulmonar&#46; C&#41; Ausencia del tronco pulmonar&#44; las ramas confluentes nacen de un conducto arterioso&#46; D&#41; Ausencia de confluencia de las ramas pulmonares que nacen en sendos conductos arteriosos&#46; E&#41; Ausencia de una rama pulmonar substituida por una colateral aortopulmonar&#44; la otra rama pulmonar nace de un conducto arterioso&#46; F&#41; Ausencia de tronco&#44; ramas pulmonares y conductos arteriosos con presencia de colaterales aortopulmonares&#46; El color negro representa al septum infundibular&#59; el punteado al conducto arterioso y a la porci&#243;n proximal de las ramas pulmonares&#59; lo rallado a la porci&#243;n distal de las ramas pulmonares y el cuadriculado a las colaterales aortopulmonares&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figuran 3&#46;</span> Esquemas que muestran el espectro anatomopatol&#243;gico de la tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar&#46; A&#41; Atresia valvular con infund&#237;bulo ciego&#46; B&#41; Atresia infundibular&#44; valvular y de la porci&#243;n proximal del tronco pulmonar&#46; C&#41; Ausencia del tronco pulmonar&#44; las ramas confluentes nacen de un conducto arterioso&#46; D&#41; Ausencia de confluencia de las ramas pulmonares que nacen en sendos conductos arteriosos&#46; E&#41; Ausencia de una rama pulmonar substituida por una colateral aortopulmonar&#44; la otra rama pulmonar nace de un conducto arterioso&#46; F&#41; Ausencia de tronco&#44; ramas pulmonares y conductos arteriosos con presencia de colaterales aortopulmonares&#46; El color negro representa al <span class="elsevierStyleItalic">septum</span> infundibular&#59; el punteado al conducto arterioso y a la porci&#243;n proximal de las ramas pulmonares&#59; lo rallado a la porci&#243;n distal de las ramas pulmonares y el cuadriculado a las colaterales aortopulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig4.jpg" alt="Figura 4&#46; Tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar en situs solitus&#44; conexi&#243;n ventriculoarterial concordante y arco a&#243;rtico a la derecha &#40;asterisco&#41;&#46; Obs&#233;rvese la arteria pulmonar hipopl&#225;sica con ramas confluentes&#46; Abreviaturas&#58; T &#61; tr&#225;quea&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4&#46; </span>Tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar en <span class="elsevierStyleItalic">situs solitus</span>&#44; conexi&#243;n ventriculoarterial concordante y arco a&#243;rtico a la derecha &#40;asterisco&#41;&#46; Obs&#233;rvese la arteria pulmonar hipopl&#225;sica con ramas confluentes&#46; Abreviaturas&#58; T &#61; tr&#225;quea&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig5.jpg" alt="Figura 5&#46; Tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar&#46; Obs&#233;rvese la gran hipoplasia del tronco pulmonar que se contin&#250;a con un conducto arterioso y con la rama derecha de la arteria pulmonar&#44; la rama izquierda est&#225; ausente y se muestra una colateral aortopulmonar hacia el pulm&#243;n izquierdo &#40;asteriscos&#41;&#46; Abreviaturas&#58; I &#61; infund&#237;bulo&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5&#46;</span> Tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar&#46; Obs&#233;rvese la gran hipoplasia del tronco pulmonar que se contin&#250;a con un conducto arterioso y con la rama derecha de la arteria pulmonar&#44; la rama izquierda est&#225; ausente y se muestra una colateral aortopulmonar hacia el pulm&#243;n izquierdo &#40;asteriscos&#41;&#46; Abreviaturas&#58; I &#61; infund&#237;bulo&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig6.jpg" alt="Figura 6&#46; Vista interna del ventr&#237;culo derecho de un coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot&#44; atresia pulmonar y doble salida de ventr&#237;culo derecho&#46; Obs&#233;rvese el tronco pulmonar hipopl&#225;sico y la v&#225;lvula a&#243;rtica por encima de la comunicaci&#243;n interventricular &#40;asterisco&#41; y del pliegue infund&#237;bulo ventricular &#40;PIV&#41;&#46; Abreviaturas&#58; SI &#61; septum infundibular&#59; TSM &#61; trab&#233;cula septomarginal&#59; VT &#61; v&#225;lvula tric&#250;spide&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 6&#46; </span>Vista interna del ventr&#237;culo derecho de un coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot&#44; atresia pulmonar y doble salida de ventr&#237;culo derecho&#46; Obs&#233;rvese el tronco pulmonar hipopl&#225;sico y la v&#225;lvula a&#243;rtica por encima de la comunicaci&#243;n interventricular &#40;asterisco&#41; y del pliegue infund&#237;bulo ventricular &#40;PIV&#41;&#46; Abreviaturas&#58; SI &#61; septum infundibular&#59; TSM &#61; trab&#233;cula septomarginal&#59; VT &#61; v&#225;lvula tric&#250;spide&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig7.jpg" alt="Figura 7&#46; Coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot&#44; atresia pulmonar y doble salida de ventr&#237;culo derecho&#46; Vista externa&#46; Obs&#233;rvese la hipoplasia de la arteria pulmonar&#59; el asterisco negro indica la atresia valvular pulmonar y el blanco se&#241;ala al arco a&#243;rtico izquierdo&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 7&#46;</span> Coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot&#44; atresia pulmonar y doble salida de ventr&#237;culo derecho&#46; Vista externa&#46; Obs&#233;rvese la hipoplasia de la arteria pulmonar&#59; el asterisco negro indica la atresia valvular pulmonar y el blanco se&#241;ala al arco a&#243;rtico izquierdo&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig8.jpg" alt="Figura 8&#46; Coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot&#44; atresia pulmonar y doble salida de ventr&#237;culo derecho&#46; Obs&#233;rvese la hipoplasia del tronco pulmonar y los raf&#233;s de las sigmoideas pulmonares fusionadas&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 8&#46;</span> Coraz&#243;n con tetralog&#237;a de Fallot&#44; atresia pulmonar y doble salida de ventr&#237;culo derecho&#46; Obs&#233;rvese la hipoplasia del tronco pulmonar y los raf&#233;s de las sigmoideas pulmonares fusionadas&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig9.jpg" alt="Figura 9&#46; Tronco a&#243;rtico solitario &#40;TAoS&#41; que emerge del ventr&#237;culo derecho&#46; Obs&#233;rvese las ramas de la arteria pulmonar &#40;asteriscos&#41; conectadas a un conducto arterioso derecho que nace de la cara posterior del cayado de la aorta&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 9&#46;</span> Tronco a&#243;rtico solitario &#40;TAoS&#41; que emerge del ventr&#237;culo derecho&#46; Obs&#233;rvese las ramas de la arteria pulmonar &#40;asteriscos&#41; conectadas a un conducto arterioso derecho que nace de la cara posterior del cayado de la aorta&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La v&#225;lvula pulmonar atr&#233;sica mostr&#243; tres senos de Valsalva rudimentarios y tres raf&#233;s por fusi&#243;n de las sigmoideas en 10 corazones &#40;28&#46;58&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 8</span>&#41;&#46; El tejido valvular imperforado estuvo empastado en 10 espec&#237;menes &#40;28&#46;58&#37;&#41; en los que no existieron senos rudimentarios ni raf&#233;s&#44; y en quince corazones &#40;42&#46;86&#37;&#41; no se encontr&#243; rastro de tejido valvular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los 35 corazones dos &#40;5&#46;71&#37;&#41; presentaron ausencia del <span class="elsevierStyleItalic">septum </span>infundibular&#44; en ellos se observ&#243; continuidad fibrosa valvular entre las sigmoideas a&#243;rticas y el tejido valvular pulmonar empastado&#59; los 33 corazones restantes &#40;94&#46;29&#37;&#41; mostraron una hiper-desviaci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">septum </span>infundibular hacia la izquierda en sentido cefalad y anteriad &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 6&#44; 8&#44; 10 </span>y<span class="elsevierStyleBold"> 11</span>&#41;&#44; de ellos 10 &#40;30&#46;3&#37;&#41; presentaron separaci&#243;n entre este <span class="elsevierStyleItalic">septum</span> y la pared anterior del infund&#237;bulo &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 6&#44; 8&#44; </span><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">y</span></span><span class="elsevierStyleBold"> 11</span>&#41;&#44; mientras que en los veintitr&#233;s restantes &#40;69&#46;7&#37;&#41; ocurri&#243; fusi&#243;n entre ambos elementos infundibulares &#40;atresia infundibular&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 10</span>&#41;&#46; De los 35 corazones&#44; uno &#40;2&#46;86&#37;&#41; present&#243; ventr&#237;culo &#250;nico y 34 &#40;97&#46;14&#37;&#41;&#44; dos ventr&#237;culos&#44; en &#233;stos &#250;ltimos la comunicaci&#243;n interventricular fue infundibular posterior &#40;suba&#243;rtica&#41; de los cuales catorce &#40;41&#46;18&#37;&#41; tuvieron bordes musculares &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 6 </span>y<span class="elsevierStyleBold"> 10</span>&#41; y 20 &#40;58&#46;82&#37;&#41;&#44; mostraron extensi&#243;n perimembranosa &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 11</span>&#41;&#46; El pliegue infundibuloventricular estuvo presente en catorce corazones &#40;41&#46;18&#37;&#41; en los que existi&#243; discontinuidad valvular aortotricusp&#237;dea y en 20 corazones &#40;58&#46;82&#37;&#41; estuvo ausente en los que hubo continuidad aortotricusp&#237;dea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig10.jpg" alt="Figura 10&#46; Ventr&#237;culo derecho abierto&#46; Obs&#233;rvese la fusi&#243;n del septum infundibular con la pared anterior del infund&#237;bulo &#40;asterisco&#41;&#44; la comunicaci&#243;n interventricular de contorno muscular &#40;estilete&#41; y la aorta biventricular concordante &#40;1&#41;&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 10&#46; </span>Ventr&#237;culo derecho abierto&#46; Obs&#233;rvese la fusi&#243;n del septum infundibular con la pared anterior del infund&#237;bulo &#40;asterisco&#41;&#44; la comunicaci&#243;n interventricular de contorno muscular &#40;estilete&#41; y la aorta biventricular concordante &#40;1&#41;&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig11.jpg" alt="Figura 11&#46; Ventr&#237;culo derecho abierto&#46; Obs&#233;rvese el septum infundibular hiperdesviado hacia la parte anterior &#40;asterisco&#41;&#44; el infund&#237;bulo subpulmonar estrecho y ciego y la aorta biventricular&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 11&#46; </span>Ventr&#237;culo derecho abierto&#46; Obs&#233;rvese el <span class="elsevierStyleItalic">septum</span> infundibular hiperdesviado hacia la parte anterior &#40;asterisco&#41;&#44; el infund&#237;bulo subpulmonar estrecho y ciego y la aorta biventricular&#46; Las abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tronco de la arteria pulmonar fue hipopl&#225;sico en 20 corazones &#40;57&#46;14&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 1&#44; 2&#44; 4&#44; 5&#44; 6&#44; 7 </span>y<span class="elsevierStyleBold"> 8</span>&#41;&#44; atr&#233;sico en su porci&#243;n proximal en seis &#40;17&#46;14&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3B</span>&#41; y estuvo ausente en nueve &#40;25&#46;71&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3C&#44; D&#44; E </span>y<span class="elsevierStyleBold"> F</span>&#41;&#46; Las ramas de la arteria pulmonar estuvieron confluentes e hipopl&#225;sicas en veinticinco corazones &#40;71&#46;43&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras&#46; 1&#44; 2&#44; 4 </span>y<span class="elsevierStyleBold"> 7</span>&#41; y en cinco &#40;14&#46;29&#37;&#41; existi&#243; ausencia de las porciones proximales de ambas ramas pulmonares que estuvieron irrigadas por sendos conductos arteriosos &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3D </span>y<span class="elsevierStyleBold"> E</span>&#41; y en los cinco restantes &#40;14&#46;29&#37;&#41; dichas ramas estuvieron ausentes &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3F</span>&#41;&#46; El conducto arterioso estuvo ausente en cinco corazones &#40;14&#46;29&#37;&#41; y presente en 30 &#40;85&#46;71&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41; de los cuales 20 &#40;66&#46;67&#37;&#41; fueron izquierdos&#44; cinco &#40;16&#46;67&#37;&#41; derechos y cinco &#40;16&#46;67&#37;&#41; bilaterales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las colaterales aortopulmonares estuvieron presentes en 10 corazones &#40;28&#46;57&#37;&#41;&#44; cinco unilaterales y cinco bilaterales &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 12</span>&#41;&#59; estos vasos se anastomosaron con las ramas intrapulmonares a nivel de los hilios&#46; El ventr&#237;culo derecho estuvo hipertrofiado en 34 corazones &#40;97&#46;14&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 10 </span>y <span class="elsevierStyleBold">11</span>&#41;&#59; el coraz&#243;n univentricular estuvo hipertrofiado&#46; El arco a&#243;rtico fue izquierdo en 20 &#40;57&#46;14&#37;&#41; y derecho en quince &#40;42&#46;86&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig12.jpg" alt="Figura 12 Colaterales aortopulmonares &#40;asteriscos&#41;&#46; Vista posterior&#46; Abreviaturas&#58; PI &#61; pulm&#243;n izquierdo&#59; PD &#61; pulm&#243;n derecho&#59; E &#61; es&#243;fago&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 12 </span>Colaterales aortopulmonares &#40;asteriscos&#41;&#46; Vista posterior&#46; Abreviaturas&#58; PI &#61; pulm&#243;n izquierdo&#59; PD &#61; pulm&#243;n derecho&#59; E &#61; es&#243;fago&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El an&#225;lisis comparativo de los espec&#237;menes nos ha permitido elaborar un espectro anatomopatol&#243;gico de la tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar que muestra un abanico de grados de severidad de esta cardiopat&#237;a que expresa un patr&#243;n obstructivo del flujo sangu&#237;neo hacia los pulmones&#46; Se constituyeron cinco grupos&#59; cada uno incluye a los espec&#237;menes que comparten rasgos anat&#243;micos similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grado 1</span>&#46; La forma menos severa del espectro anat&#243;mico lo constituyen los corazones en los que solo existe atresia de la v&#225;lvula pulmonar la cual forma un diafragma imperforado que evita la comunicaci&#243;n entre la arteria pulmonar y el infund&#237;bulo del ventr&#237;culo derecho<span class="elsevierStyleBold"> &#40;Figura 3A</span>&#41;&#58; en algunas ocasiones pueden identificarse tres senos de valsalva rudimentarios en el fondo ciego del tronco pulmonar&#46; Se reconoce el <span class="elsevierStyleItalic">septum</span> infundibular desviado hacia delante y a la izquierda&#44; situado por delante de la trab&#233;cula septomarginal&#44; las dos ramas de esta trab&#233;cula circunscriben el piso muscular de la comunicaci&#243;n interventricular&#46; Est&#225; presente un conducto arterioso que irriga al tronco y a las ramas pulmonares confluentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grado 2&#46;</span> Lo forman aquellos corazones que adem&#225;s de la atresia valvular se agrega atresia infundibular por fusi&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">septum</span> infundibular con la pared anterior del infund&#237;bulo&#58; generalmente el tejido valvular pulmonar se encuentra empastado &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3B</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grado 3</span>&#46; En este grupo se incluyen corazones que presentan atresia del tronco pulmonar ya sea parcial en su porci&#243;n proximal o total&#46; Las ramas pulmonares confluentes est&#225;n irrigadas por un conducto arterioso&#44; en esta &#250;ltima situaci&#243;n el tronco de la arteria pulmonar est&#225; representado por un cord&#243;n fibroso que conecta la masa infundibular con las ramas pulmonares confluentes &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3 B </span>y<span class="elsevierStyleBold"> C</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grado 4&#46;</span> Los espec&#237;menes de este grupo presentan atresia de la porci&#243;n confluente de las ramas pulmonares las cuales surgen de sendos conductos arteriosos &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3 D </span>y<span class="elsevierStyleBold"> E</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grado 5</span>&#46; En este grupo est&#225;n presentes las colaterales aortopulmonares&#44; pueden ser unilaterales cuando en el lado opuesto est&#225; una rama de la arteria pulmonar &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3 E</span>&#41;&#44; o bilaterales cuando ambas ramas pulmonares est&#225;n ausentes &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3 F</span>&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En los grupos cuatro y cinco la &#250;nica arteria que surgi&#243; del coraz&#243;n fue la aorta&#44; situaci&#243;n que ha sido denominada tronco a&#243;rtico solitario &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 3C&#44; D&#44;</span><span class="elsevierStyleBold">E&#44; F </span>y<span class="elsevierStyleBold"> 11</span>&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">En los casos de tetralog&#237;a de Fallot y atresia pulmonar con gran restricci&#243;n de la circulaci&#243;n hacia los pulmones ocurre una reducci&#243;n en el n&#250;mero total de alv&#233;olos y una disminuci&#243;n en tama&#241;o pero no en n&#250;mero de las arterias pulmonares preacinares e intraacinares&#44;<span class="elsevierStyleSup">24&#44;25&#44;27&#44;28</span> estos cambios se han atribuido a la disminuci&#243;n del flujo sangu&#237;neo pulmonar&#46; En base a que en el segundo a&#241;o de vida postnatal ocurre gran parte del desarrollo alveolar y de las arterias intraacinares&#44; se ha sugerido que la intervenci&#243;n quir&#250;rgica en edades anteriores puede mejorar tanto el desarrollo alveolar como el crecimiento del lecho vascular pulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">24&#44;27</span></p><p class="elsevierStylePara">Para comprender la doble irrigaci&#243;n de ambos pulmones&#44; la que proviene del ventr&#237;culo derecho por la arteria pulmonar y sus ramas y la que surge de la aorta descendente a trav&#233;s de las colaterales aortopulmonares&#44; es necesario resumir el desarrollo embrionario de la circulaci&#243;n pulmonar&#46; Los arcos a&#243;rticos son vasos comunicantes que en el embri&#243;n conectan las aortas ventrales con las dorsales y est&#225;n contenidos dentro de los arcos branquiales&#44;<span class="elsevierStyleSup">29</span> &#233;stos son estructuras mesenquimatosas derivadas de las crestas neurales que rodean ventrolateralmente a la faringe primitiva&#46; Los sextos arcos a&#243;rticos que constituyen el par m&#225;s caudal est&#225;n cercanos a los esbozos pulmonares y se conectan con la vasculatura pulmonar a trav&#233;s de la arteria postbranquial que se forma a partir del horizonte XIII de Streeter<span class="elsevierStyleSup">30</span> &#40;27 a 29 d&#237;as&#44; 4 a 6mm&#41; cuando aparecen c&#250;mulos celulares de angioblastos entre los sextos arcos a&#243;rticos y los esbozos pulmonares los cuales forman capilares en el horizonte XIV de Streeter<span class="elsevierStyleSup">30</span> &#40;28-30 d&#237;as&#44; 7 a 8 mm&#41;&#44; &#233;stos se fusionan y forman las arterias postbranquiales &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura</span><span class="elsevierStyleBold">13</span>&#41;&#44; las cuales se unen con los sextos arcos a&#243;rticos y los dividen en una porci&#243;n medial que forma la parte proximal de las ramas de la arteria pulmonar y otra distal que origina a los conductos arteriosos&#46; La confluencia de las ramas de la arteria pulmonar se origina por la uni&#243;n de los dos sextos arcos a&#243;rticos &#40;derecho e izquierdo&#41; que embonan con la arteria pulmonar resultante de la tabicaci&#243;n del tronco-cono del coraz&#243;n&#46; Las arterias postbranquiales originan las porciones distales de las ramas pulmonares que penetran a los respectivos hilios de cada pulm&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 14</span>&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">31</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig13.jpg" alt="Figura 13&#46; Vista frontal del esquema que representa el doble arco a&#243;rtico embrionario&#46; Obs&#233;rvese la conexi&#243;n de los arcos a&#243;rticos cuarto y sextos con el tronco del coraz&#243;n y las arterias postbranquiales que unen al pulm&#243;n con los sextos arcos a&#243;rticos&#46; Abreviaturas&#58; P &#61; pulm&#243;n&#59; AD &#61; aorta dorsal&#59; AV &#61; aorta ventral&#59; APP &#61; arteria pulmonar postbranquial&#59; 1-6 &#61; arcos a&#243;rticos&#59; 7&#170; AS &#61; s&#233;ptima arteria segmentaria&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 13&#46; </span>Vista frontal del esquema que representa el doble arco a&#243;rtico embrionario&#46; Obs&#233;rvese la conexi&#243;n de los arcos a&#243;rticos cuarto y sextos con el tronco del coraz&#243;n y las arterias postbranquiales que unen al pulm&#243;n con los sextos arcos a&#243;rticos&#46; Abreviaturas&#58; P &#61; pulm&#243;n&#59; AD &#61; aorta dorsal&#59; AV &#61; aorta ventral&#59; APP &#61; arteria pulmonar postbranquial&#59; 1-6 &#61; arcos a&#243;rticos&#59; 7&#170; AS &#61; s&#233;ptima arteria segmentaria&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig14.jpg" alt="Figura 14&#46; Esquema que muestra las conexiones del plexo arterial intrapulmonar con las colaterales aortopulmonares&#44; las arterias postbranquiales&#44; los sextos arcos a&#243;rticos y de la arteria pulmonar del segmento troncoconal con el ventr&#237;culo derecho&#46; Abreviaturas&#58; IF &#61; intestinofar&#237;ngeo&#59; AB &#61; arterias bronquiales&#59; CAP &#61; colaterales aortopulmonares&#59; EPD &#61; esbozo pulmonar derecho&#59; EPI &#61; esbozo pulmonar izquierdo&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 14&#46; </span>Esquema que muestra las conexiones del plexo arterial intrapulmonar con las colaterales aortopulmonares&#44; las arterias postbranquiales&#44; los sextos arcos a&#243;rticos y de la arteria pulmonar del segmento troncoconal con el ventr&#237;culo derecho&#46; Abreviaturas&#58; IF &#61; intestinofar&#237;ngeo&#59; AB &#61; arterias bronquiales&#59; CAP &#61; colaterales aortopulmonares&#59; EPD &#61; esbozo pulmonar derecho&#59; EPI &#61; esbozo pulmonar izquierdo&#46; Las dem&#225;s abreviaturas iguales a las anteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pulmones surgen de una evaginaci&#243;n endod&#233;rmica de la porci&#243;n caudal del piso de la faringe primitiva en el horizonte XII de Streeter &#40;25-27 d&#237;as&#44; 2&#46;5 mm&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">32</span> El esbozo laringotraqueopulmonar queda cubierto por una capa de mesodermo espl&#225;cnico que origina a los tejidos cartilaginoso&#44; conjuntivo fibroso y el&#225;stico&#44; m&#250;sculo liso&#44; vasos linf&#225;ticos y una extensa red de capilares que ulteriormente se diferencian en venas&#44; arterias pulmonares y bronquiales&#46; Las arterias bronquiales restringen su irrigaci&#243;n para las necesidades nutricias del &#225;rbol respiratorio&#44; mientras que las pulmonares quedan circunscritas al intercambio de gases en el epitelio respiratorio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los esbozos pulmonares tambi&#233;n desarrollan conexiones con peque&#241;os vasos que surgen de la aorta descendente los cuales se conectan con las arterias intrapulmonares a nivel del hilio del pulm&#243;n&#44; estos vasos se desarrollan y forman las colaterales aortopulmonares cuando disminuye o est&#225; ausente la circulaci&#243;n proveniente del ventr&#237;culo derecho hacia la arteria pulmonar y sus ramas&#46; Cuando esta circulaci&#243;n fluye normalmente hacia los pulmones las colaterales aortopulmonares involucionan y desaparecen &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 15</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig15.jpg" alt="Figura 15&#46; Esquema que muestra los componentes que originan las ramas de la arteria pulmonar y los conductos arteriosos&#46; El punteado representa a las arterias pulmonares postbranquiales y el rallado a los derivados de los sextos arcos a&#243;rticos&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 15&#46; </span>Esquema que muestra los componentes que originan las ramas de la arteria pulmonar y los conductos arteriosos&#46; El punteado representa a las arterias pulmonares postbranquiales y el rallado a los derivados de los sextos arcos a&#243;rticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El troncocono del coraz&#243;n embrionario constituye la continuaci&#243;n cef&#225;lica del ventr&#237;culo derecho&#44; al tabicarse separa los canales a&#243;rtico y pulmonar a trav&#233;s de un tabique de forma helicoidal&#46; En la tetralog&#237;a de Fallot ocurre una tabicaci&#243;n troncoconal desigual a expensas de la arteria pulmonar&#44; &#233;sta queda estrecha y conectada con el infund&#237;bulo del ventr&#237;culo derecho&#44; mientras que la aorta nace de manera biventricular por encima de la comunicaci&#243;n interventricular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Patogen&#233;ticamente se ha considerado a la tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar como la forma anat&#243;mica mas severa de esta cardiopat&#237;a&#59;<span class="elsevierStyleSup">1-4</span> debido a que la arteria pulmonar queda muy estrecha a nivel de la v&#225;lvula pulmonar los esbozos sigmoideos se desarrollan en un espacio muy reducido lo que favorece la fusi&#243;n de las sigmoideas&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara">En esta cardiopat&#237;a existen tres tipos de conexi&#243;n ventr&#237;culoarterial&#58; concordante con modo imperforado&#44; doble salida de ventr&#237;culo derecho con modo imperforado y &#250;nica v&#237;a de salida por tronco a&#243;rtico solitario cuando no existe la estructura que representa a la arteria pulmonar&#59; la otra cardiopat&#237;a que forma parte de la &#250;nica v&#237;a de salida es el tronco com&#250;n&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Como puede observarse en nuestros resultados&#44; la tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar se muestra con una gran variabilidad en la anatom&#237;a de las arterias pulmonares y en el origen de la circulaci&#243;n pulmonar&#46; Se han propuesto varias clasificaciones en torno a los diferentes tipos de circulaci&#243;n pulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;33-38</span> Casi todas las clasificaciones coinciden en dividir a las ramas de la arteria pulmonar en confluentes y no confluentes&#44; son confluentes cuando ambas presentan continuidad entre s&#237;&#44; exista o no tronco de la arteria pulmonar y no confluentes cuando cada una es irrigada por un conducto arterioso&#59; esta situaci&#243;n puede combinarse con tronco pulmonar o con ausencia de &#233;ste&#46; Cuando est&#225;n ausentes tanto los conductos arteriosos como las ramas de la arteria pulmonar se desarrollan las arterias colaterales aortopulmonares que surgen de la aorta descendente&#44;<span class="elsevierStyleSup">39-42</span> aunque se ha descrito su origen a partir de las arterias sist&#233;micas del cuello<span class="elsevierStyleSup">43</span> y de las arterias coronarias&#46;<span class="elsevierStyleSup">33&#44;43-45 </span>Todas estas variantes anat&#243;micas complican los casos cuando la circulaci&#243;n pulmonar es multifocal &#40;ramas pulmonares mas arterias colaterales sist&#233;micas&#41; y no distribuye la sangre en forma sim&#233;trica y homog&#233;nea a todos los l&#243;bulos pulmonares&#46;<span class="elsevierStyleSup">33&#44;45-47</span></p><p class="elsevierStylePara">Ante la complejidad que presenta la circulaci&#243;n pulmonar en esta cardiopat&#237;a cong&#233;nita&#44; el diagn&#243;stico de la confluencia de las ramas pulmonares es un indicador del estado anat&#243;mico de la circulaci&#243;n pulmonar aunque no tiene utilidad para describir el estado hemodin&#225;mico del paciente&#44; por lo que es mejor describir dicha circulaci&#243;n con los t&#233;rminos unifocal y multifocal&#46;<span class="elsevierStyleSup">43</span> La primera es aquella en la que todo el flujo pulmonar se efect&#250;a a trav&#233;s de una sola estructura anat&#243;mica como puede ser un conducto arterioso &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 16</span><span class="elsevierStyleBold">A</span>&#41;&#59; la segunda es la que se lleva cabo a trav&#233;s de varias estructuras anat&#243;micas como el conducto arterioso y una o varias colaterales sist&#233;micas aortopulmonares &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 16 B</span>&#41;&#59; estas &#250;ltimas nacen de la aorta descendente&#44; pueden variar en n&#250;mero de una a cinco&#44; ser de peque&#241;o o gran calibre y conectarse con las arterias intrapulmonares a nivel de un l&#243;bulo o de un segmento broncopulmonar&#44; generalmente son tortuosas y pueden presentar estenosis en su origen&#44; en su trayecto o a nivel parenquimatoso donde se conectan con la circulaci&#243;n intrapulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">23</span> Las colaterales peque&#241;as se aprecian mejor angiogr&#225;ficamente que por inspecci&#243;n anat&#243;mica y son m&#225;s numerosas que las de grueso calibre&#44; su trayecto es m&#225;s tortuoso y su distribuci&#243;n es subpleural&#59; se ha pensado que estas peque&#241;as colaterales son adquiridas m&#225;s que originarias&#46;<span class="elsevierStyleSup">47&#44;48</span> En un tiempo se consider&#243; que las colaterales aortopulmonares eran arterias bronquiales desarrolladas&#59; actualmente la mayor&#237;a de los autores no lo consideran as&#237;&#44; son vasos de diferente origen&#44; embriol&#243;gicamente se desarrollan en etapas m&#225;s tempranas&#46;<span class="elsevierStyleSup">21&#44;49</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n03-13156150fig16.jpg" alt="Figura 16&#46; Esquemas que representan la circulaci&#243;n arterial pulmonar&#46; A&#41; unifocal&#46; B&#41; multifocal&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 16&#46; </span>Esquemas que representan la circulaci&#243;n arterial pulmonar&#46; A&#41; unifocal&#46; B&#41; multifocal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico de Thiene y colaboradores<span class="elsevierStyleSup">21</span> demostr&#243; que en los casos que presentan colaterales aortopulmonares no esten&#243;ticas&#44; las arterias pulmonares intraparenquimatosas desarrollan hipertrofia de la capa media con proliferaci&#243;n de la &#237;ntima y presentan lesiones plexiformes y diversos grados de enfermedad vascular pulmonar de acuerdo a la clasificaci&#243;n de Heath y Edwards&#46;<span class="elsevierStyleSup">50</span> Por otro lado Haworth y Macartney<span class="elsevierStyleSup">22</span> demostraron que dichas colaterales presentan crestas de la &#237;ntima proyectadas hacia la luz vascular a nivel de su anastomosis con las arterias pulmonares intraparenquimatosas&#44; lo que se ha interpretado como un intento de involuci&#243;n del vaso primitivo&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Lo que hace especial a esta cardiopat&#237;a cong&#233;nita es lo variado que pueden ser los diferentes niveles de interrupci&#243;n de la v&#237;a pulmonar desde el ventr&#237;culo derecho hasta las arterias intrapulmonares&#46; La atresia puede involucrar a las arterias pulmonares de manera proximal o distal&#46; Si el segmento atr&#233;sico involucra a la v&#225;lvula y al tronco pulmonar las ramas pulmonares derecha e izquierda pueden ser confluentes&#46; La determinaci&#243;n de la confluencia de las arterias pulmonares es una de las consideraciones cl&#237;nicas m&#225;s importantes a realizar para la decisi&#243;n quir&#250;rgica&#46; En los pacientes con arterias pulmonares confluentes que tienen un flujo a trav&#233;s de un conducto arterioso la irrigaci&#243;n de los 20 segmentos pulmonares es completa&#46; De los pacientes con arterias pulmonares no confluentes&#44; 80&#37; tienen una distribuci&#243;n pulmonar incompleta y cerca de una tercera parte de ellas irrigan menos de 10 segmentos pulmonares&#46; Los segmentos pulmonares que no est&#225;n conectados a las arterias pulmonares centrales habitualmente son irrigados por colaterales aortopulmonares&#46; El conducto arterioso y las colaterales aortopulmonares pueden coexistir en el mismo paciente pero excepcionalmente lo hacen en el mismo lecho pulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">5&#44; 33&#44; 36&#44; 46&#44; 49&#44; 51&#44;52</span></p><p class="elsevierStylePara">El conducto arterioso es habitualmente unilateral y se asocia a arterias pulmonares en m&#225;s de 80&#37; de los casos y con estenosis en 35&#37; a 50&#37; de los pacientes&#46; Las colaterales presentan estenosis localizada en los sitios de su emergencia a&#243;rtica o en la anastomosis intrapulmonar en 60&#37;&#46;<span class="elsevierStyleSup">24 </span>Dada la hipoperfusi&#243;n de algunos segmentos broncopulmonares con la hiperperfusi&#243;n de otros&#44; el lecho pulmonar vascular puede presentar una amplia variedad de lesiones histopatol&#243;gicas que van desde la trombosis <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> hasta la enfermedad hipertensiva vascular pulmonar&#46; El grado de hipoplasia de las ramas pulmonares est&#225; en relaci&#243;n con el flujo a trav&#233;s del conducto arterioso y del n&#250;mero de colaterales aortopulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con esta cardiopat&#237;a pueden presentar manifestaciones cl&#237;nicas desde el periodo neonatal&#59; la cianosis es el signo m&#225;s evidente y de no existir colaterales aortopulmonares el cierre del conducto arterioso producir&#225; una hipoxemia severa&#44; en aquellos pacientes neonatales que no la presentan ya sea porque el conducto arterioso permanece abierto o por existir colaterales aortopulmonares&#44; en el periodo de lactancia exhiben cianosis y fatiga progresiva&#44; manifestaciones que est&#225;n en relaci&#243;n directa al mayor o menor flujo pulmonar y al crecimiento y actividad del ni&#241;o&#46; El manejo m&#233;dico siempre es dif&#237;cil y obliga a un tratamiento quir&#250;rgico temprano&#46;<span class="elsevierStyleSup">22&#44;24&#44;38&#44;53-55</span> La historia natural de los pacientes con esta cardiopat&#237;a es dif&#237;cil de establecer por su amplia gama de variaciones anat&#243;micas&#59; sin embargo&#44; en los enfermos con arterias pulmonares confluentes y m&#237;nima hipoplasia cuyos 20 segmentos pulmonares est&#225;n abastecidos a trav&#233;s de un conducto arterioso&#44; 50&#37; de ellos suele morir en los primero seis meses de vida y 90&#37; en el primer a&#241;o&#46; Cuando las arterias pulmonares son confluentes pero la irrigaci&#243;n de muchos de los segmentos pulmonares se efect&#250;a por medio de colaterales aortopulmonares&#44; la mitad de los pacientes fallecen antes de los tres a&#241;os de vida y 90&#37; no alcanza los 10 a&#241;os&#46; En ausencia de confluencia de ramas pulmonares o cuando no existen arterias centrales pulmonares y la irrigaci&#243;n de los segmentos pulmonares es a trav&#233;s de m&#250;ltiples y grandes colaterales aortopulmonares la sobrevida puede ser hasta la edad adulta&#44; aunque el fallecimiento ocurre en la mayor&#237;a de los casos antes de los 30 a&#241;os de edad&#46;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;38</span></p><p class="elsevierStylePara">Debido al espectro de presentaci&#243;n de esta cardiopat&#237;a principalmente en lo referente al &#225;rbol pulmonar y sus flujos sangu&#237;neos tributarios&#44; es dif&#237;cil determinar el mejor abordaje quir&#250;rgico para efectuar un tratamiento que debe ser individualizado&#46;<span class="elsevierStyleSup">6-59 </span>En los pacientes con ramas pulmonares confluentes y de buen calibre la correcci&#243;n quir&#250;rgica total se establece restaurando la continuidad entre el ventr&#237;culo derecho y el &#225;rbol bronquial pulmonar con un injerto valvado&#59; aqu&#237; el cierre de la comunicaci&#243;n interventricular es posible y el resultado de la intervenci&#243;n suele ser bueno&#59; no sucede as&#237; cuando existe hipoplasia arterial moderada o alteraci&#243;n en la arborizaci&#243;n pulmonar&#44; circunstancias que requieren de una cirug&#237;a paliativa previa mediante la creaci&#243;n de una f&#237;stula sist&#233;mico-pulmonar&#44; posteriormente se procede a la correcci&#243;n definitiva en dos o tres tiempos quir&#250;rgicos adicionales&#46;<span class="elsevierStyleSup">60-62 </span>Cuando la hipoplasia de las arterias pulmonares es muy grave la correcci&#243;n total no es posible y se hace necesaria una operaci&#243;n preliminar paliativa que estimule el desarrollo de las ramas pulmonares&#46; La f&#237;stula de Blalock-Taussig modificada utilizando un injerto de politetrafluoroetileno expandido &#40;PTFEE&#41; se ha convertido en el procedimiento m&#225;s utilizado para este fin ya que proporciona un flujo pulmonar bilateral adecuado&#44; promueve el desarrollo de las arterias pulmonares y es excepcional que ocasione distorsi&#243;n o estenosis como ocurre con las f&#237;stulas tipo Waterston o Potts&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes con arterias pulmonares no confluentes el manejo quir&#250;rgico est&#225; enfocado a restablecer la confluencia de las arterias pulmonares centrales&#44; mejorar el flujo pulmonar a trav&#233;s de una f&#237;stula sist&#233;micopulmonar y para un segundo tiempo quir&#250;rgico colocar un injerto valvado entre el ventr&#237;culo derecho y las ramas pulmonares centrales&#46;<span class="elsevierStyleSup">62&#44;63</span></p><p class="elsevierStylePara">Resulta &#250;til la clasificaci&#243;n anat&#243;mica propuesta por Barbero-Marcial<span class="elsevierStyleSup">59 </span>para la toma de decisiones quir&#250;rgicas y el an&#225;lisis de resultados&#46; Esta clasificaci&#243;n consta de los siguientes grupos&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grupo A</span><span class="elsevierStyleBold">&#58;</span> Comprende casos en quienes todos los segmentos broncopulmonares est&#225;n irrigados a trav&#233;s de arterias pulmonares centrales&#46; Se dividen en dos subgrupos&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">A<span class="elsevierStyleInf">1</span></span> cuando los vasos son confluentes y tienen calibre normal o ligeramente disminuido por hipoplasia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">A<span class="elsevierStyleInf">2 </span></span>cuando las arterias pulmonares centrales tienen estenosis o no son confluentes&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grupo B</span><span class="elsevierStyleBold">&#58;</span> Cuando unos segmentos broncopulmonares estan irrigados por ramas de la arteria pulmonar y otros reciben flujo a trav&#233;s de colaterales aortopulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Grupo C</span><span class="elsevierStyleBold">&#58;</span> Todos los segmentos broncopulmonares reciben flujo por colaterales aortopulmonares y no existen arterias pulmonares centrales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las caracter&#237;sticas anat&#243;micas&#44; la edad del paciente y su estado cl&#237;nico determinan la planificaci&#243;n del tratamiento quir&#250;rgico que incluye las etapas y procedimientos que a continuaci&#243;n se mencionan&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">F&#237;stula sist&#233;mico pulmonar</span> por medio de injerto de PTFEE &#40;Blalock-Taussig modificada&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Unifocalizaci&#243;n del flujo pulmonar</span> que consiste en la reparaci&#243;n de la arborizaci&#243;n pulmonar inapropiada por la presencia de colaterales aortopulmonares que irrigan diferentes segmentos pulmonares&#46; Por medio de este procedimiento se intenta dar un flujo pulmonar completo&#44; adecuado y uniforme a todos los segmento pulmonares por medio de ligadura de las colaterales desde su origen en la aorta&#44; para luego conectarlas a las ramas de la arteria pulmonar cuando &#233;stas se encuentran presentes o a un injerto de PTFEE o de pericardio bovino para establecer una sola fuente de aporte sangu&#237;neo&#46; Esta t&#233;cnica se aplica a los pacientes que se clasifican dentro el grupo B y C&#46;<span class="elsevierStyleSup">64-66 </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Cirug&#237;a definitiva por medio de los siguientes procedimientos&#58; </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">A&#46; </span>Ventriculotom&#237;a derecha con ampliaci&#243;n del tracto de salida por medio de un injerto valvado que establece la conexi&#243;n ventr&#237;culo-pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">B</span>&#46; Ventriculotom&#237;a derecha con ampliaci&#243;n del tracto de salida por medio de un parche de pericardio o utilizando tejido de la orejuela izquierda que conecta el tronco de la arteria pulmonar con el ventr&#237;culo derecho &#40;t&#233;cnica de Barbero-Marcial&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">65</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">C&#46; </span>La aorta y la pulmonar se seccionan&#44; el cabo proximal de la arteria pulmonar se cierra y el cabo distal se ampl&#237;a con una incisi&#243;n anterior vertical&#46; La aorta es reposicionada atr&#225;s de la bifurcaci&#243;n de la arteria pulmonar reconstruida&#46; La parte posterior del segmento distal de la arteria pulmonar se anastomosa al filo cef&#225;lico de la ventriculotom&#237;a derecha&#44; formando el piso de la conexi&#243;n del ventr&#237;culo derecho con la arteria pulmonar&#59; finalmente se coloca un parche encima de la ventriculotom&#237;a derecha para conformar el techo de la v&#237;a de salida del ventr&#237;culo derecho utilizando una valva monoc&#250;spide en dicha v&#237;a &#40;t&#233;cnica de Lecompte&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los pacientes del grupo <span class="elsevierStyleBold">A</span> tienen una anatom&#237;a &#243;ptima para la correcci&#243;n definitiva en un solo tiempo quir&#250;rgico&#44; aunque algunos requieren una f&#237;stula sist&#233;mico-pulmonar como tratamiento inicial&#46; En la actualidad es posible y preferible resolver las estenosis de las ramas pulmonares por medio de t&#233;cnicas de cardiolog&#237;a intervencionista colocando pr&#243;tesis endovasculares &#40;<span class="elsevierStyleItalic">stents</span>&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">5&#44;33&#44;36&#44;46&#44;49&#44;51&#44;52</span></p><p class="elsevierStylePara">El grupo <span class="elsevierStyleBold">B</span> se caracteriza por presentar algunos segmentos irrigados por colaterales aortopulmonares&#44; lo que hace que las anomal&#237;as sean mas complejas y heterog&#233;neas requiriendo varias intervenciones quir&#250;rgicas como primer paso antes de la correcci&#243;n definitiva que se realiza entre los dos y cinco a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">24&#44;45</span> que consiste en conectar las ramas pulmonares ya unifocalizadas al ventr&#237;culo derecho&#46; Es importante se&#241;alar que no todos los pacientes son candidatos a la correcci&#243;n definitiva ya que la anatom&#237;a no siempre lo permite imposibilitando la reconstrucci&#243;n de las ramas pulmonares para unirlas con el ventr&#237;culo derecho&#58; sin embargo&#44; la unifocalizaci&#243;n brinda al paciente un flujo pulmonar balanceado&#44; evitando las complicaciones producidas por flujo pulmonar disminuido o aumentado hacia determinados segmentos pulmonares&#46; Dentro de los problemas reportados en este grupo que son causas principales de mala evoluci&#243;n postquir&#250;rgica figuran la ventriculotom&#237;a derecha&#44; las dificultades t&#233;cnicas para conectar las ramas unifocalizadas&#44; la insuficiencia ventricular derecha como consecuencia de la ventriculotom&#237;a y la ampliaci&#243;n del tracto de salida as&#237; como las estenosis de las ramas pulmonares despu&#233;s de los procedimientos de unifocalizaci&#243;n&#46;<span class="elsevierStyleSup">38</span></p><p class="elsevierStylePara">El grupo <span class="elsevierStyleBold">C</span> se caracteriza por no tener arterias pulmonares centrales y todos los segmentos broncopulmonares se encuentran irrigados por colaterales aortopulmonares&#46; La correcci&#243;n definitiva depende de la existencia de ramas intraparenquimatosas adecuadas&#46; Como ya se ha dicho&#44; cuando las condiciones anat&#243;micas del paciente no permiten la correcci&#243;n definitiva&#44; la unifocalizaci&#243;n asegura un flujo pulmonar balanceado con mejor evoluci&#243;n del paciente&#46;<span class="elsevierStyleSup">45 </span>Recientemente&#44; Abella<span class="elsevierStyleSup">67</span> public&#243; su experiencia con un novedoso procedimiento en el que la conexi&#243;n ventr&#237;culo-pulmonar se establece utilizando todo el segmento a&#243;rtico de donde se originan las colaterales aortopulmonares&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a la nomenclatura&#44; el t&#233;rmino de atresia pulmonar con comunicaci&#243;n interventricular no es el m&#225;s adecuado ya que existen otras cardiopat&#237;as que presentan los mismos rasgos patol&#243;gicos como son la doble salida de ventr&#237;culo derecho con aorta anterior y pulmonar posterior que presenta comunicaci&#243;n interventricular y v&#225;lvula pulmonar atr&#233;sica&#59; la transposici&#243;n de las grandes arterias puede acompa&#241;arse de atresia pulmonar y de una comunicaci&#243;n interventricular&#59; en algunos casos de ausencia de conexi&#243;n atrioventricular derecha pueden presentar atresia de la v&#225;lvula pulmonar en presencia de comunicaci&#243;n interventricular muy restrictiva&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara">La tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar se caracteriza por una interrupci&#243;n de la salida de sangre del ventr&#237;culo derecho hacia la circulaci&#243;n pulmonar con tendencia a la desaparici&#243;n de la conexi&#243;n vascular entre el infund&#237;bulo del ventr&#237;culo derecho y las arterias intrapulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a que se presenta una hiperdesviaci&#243;n anterior e izquierda del tabique troncoconal&#44; patogen&#233;ticamente se incluye dentro del espectro anat&#243;mico de la tetralog&#237;a de Fallot&#44; de ah&#237; uno de sus nombres alternativos que es el de Fallot extremo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta malformaci&#243;n cong&#233;nita card&#237;aca se expresa anat&#243;micamente como un espectro de grados de severidad patol&#243;gica desde la atresia valvular pulmonar con infund&#237;bulo y tronco de esta arteria permeables hasta el tronco a&#243;rtico solitario en el que desaparece por involuci&#243;n el tronco pulmonar y sus ramas as&#237; como el conducto arterioso&#44; por lo que se desarrollan las antiguas conexiones vasculares entre el plexo arterial intrapulmonar y la aorta descendente que originan las colaterales aortopulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En esta cardiopat&#237;a las conexiones ventriculoarteriales son tres&#58; concordante&#44; doble salida de ventr&#237;culo derecho ambas con modo imperforado por atresia de la v&#225;lvula pulmonar y &#250;nica v&#237;a de salida por estar ausente la conexi&#243;n entre el ventr&#237;culo derecho y la circulaci&#243;n arterial intrapulmonar&#44; por lo que un solo vaso nace del coraz&#243;n que es la aorta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El conocimiento embriol&#243;gico es fundamental para comprender la estructura de esta cardiopat&#237;a cong&#233;nita&#44; particularmente en sus conexiones vasculares con la circulaci&#243;n pulmonar&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los siguientes elementos anat&#243;micos son importantes por su repercusi&#243;n hemodin&#225;mica y son determinantes para la elecci&#243;n de las estrategias quir&#250;rgicas&#58; tama&#241;o del conducto&#44; confluencia y grado de desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar&#44; n&#250;mero de colaterales aortopulmonares y su forma de conexi&#243;n con las arterias intraparenquimatosas de cada l&#243;bulo pulmonar y estenosis o dilataci&#243;n de esas colaterales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tetralog&#237;a de Fallot con atresia pulmonar es una de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas con alto grado de dificultad diagn&#243;stica y de manejo quir&#250;rgico por las caracter&#237;sticas anat&#243;micas tan variadas que presenta&#44; de ah&#237; la utilidad de la clasificaci&#243;n anat&#243;mica de Barbero-Marcial para el diagn&#243;stico y el abordaje quir&#250;rgico de esta compleja cardiopat&#237;a&#46; </p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span> Luis Mu&#241;oz Castellanos&#44;<br></br> Departamento de Embriolog&#237;a&#44; Instituto Nacional de Cardiolog&#237;a&#44; Ignacio Ch&#225;vez&#44; Juan Badiano N&#176; 1&#44; Colonia Secci&#243;n XVI&#44; Tlalpan&#46; M&#233;xico&#44; D&#46;F&#46;<br></br> Tel&#46; 5573 2911&#46; Extensi&#243;n&#58; 1257<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Correo electr&#243;nico&#58;</span><a href="mailto&#58;munoz-embriologia&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">munoz-embriologia&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara"> Recibido el 8 de junio de 2009&#59; <br></br> aceptado el 14 de marzo de 2010&#46;</p>"
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        "resumen" => "The morphopathology of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia is detailed as a spectrum of variations which is the foundation to highlight the surgical anatomy of this cardiopathy and it is shown the embryological basis which determines its structure&#46; Thirty five hearts were studied with the methodology of the segmental sequential system&#46; The atrial situs&#44; the connections between the cardiac chambers and between the right ventricle and the arterial pulmonary vasculature were determined&#46; The atrial situs was solitus&#44; the concordant atrioventricular connection was the most frequent &#40;33&#41;&#44; the ventriculoarterial connections were concordant &#40;17&#41;&#44; double outlet right ventricle &#40;9&#41; and single outlet &#40;9&#41;&#46; All hearts had atresia of the pulmonary valve&#59; the pulmonary trunk was hipoplastic &#40;20&#41;&#44; atretic proximally &#40;6&#41; and completely absent &#40;9&#41;&#44; confluent and hipoplastic pulmonary branches &#40;25&#41;&#44; absence of confluence &#40;5&#41;&#44; complete absence of pulmonary branches and arterial ducts &#40;5&#41; and presence of aortopulmonary collaterals &#40;10&#41;&#46; The hearts show a morphopathologic spectrum of severity which documents the tendency in disappearing the connection between the right ventricle and the intrapulmonary arterial circulation&#46; The determination of the arterial supply to the lungs is highlighted to unifocalize the blood flow toward the lungs&#46; The usefulness of Barbero Marcial&#39;s surgical classification is emphasized&#46; The embryologic knowledge is basic in understanding the vascular connections between right ventricle and the derivatives of embryonic sixths aortic arches&#44; the intrapulmonary arterial vessels and the aortopulmonary collaterals&#46;"
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Información del artículo

ISSN: 14059940
Idioma original: Español

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	14	1	15
2024 Octubre	173	14	187
2024 Septiembre	215	14	229
2024 Agosto	175	16	191
2024 Julio	176	23	199
2024 Junio	148	24	172
2024 Mayo	134	15	149
2024 Abril	123	17	140
2024 Marzo	159	20	179
2024 Febrero	172	23	195
2024 Enero	187	8	195
2023 Diciembre	167	21	188
2023 Noviembre	341	11	352
2023 Octubre	379	41	420
2023 Septiembre	280	13	293
2023 Agosto	212	16	228
2023 Julio	241	15	256
2023 Junio	264	19	283
2023 Mayo	264	13	277
2023 Abril	178	18	196
2023 Marzo	209	3	212
2023 Febrero	139	8	147
2023 Enero	150	17	167
2022 Diciembre	374	7	381
2022 Noviembre	187	20	207
2022 Octubre	219	39	258
2022 Septiembre	141	21	162
2022 Agosto	162	14	176
2022 Julio	115	28	143
2022 Junio	144	29	173
2022 Mayo	142	18	160
2022 Abril	152	22	174
2022 Marzo	156	23	179
2022 Febrero	135	14	149
2022 Enero	150	10	160
2021 Diciembre	93	35	128
2021 Noviembre	103	21	124
2021 Octubre	148	35	183
2021 Septiembre	157	18	175
2021 Agosto	141	14	155
2021 Julio	105	11	116
2021 Junio	109	13	122
2021 Mayo	179	18	197
2021 Abril	319	28	347
2021 Marzo	186	27	213
2021 Febrero	132	12	144
2021 Enero	152	20	172
2020 Diciembre	118	14	132
2020 Noviembre	194	21	215
2020 Octubre	102	10	112
2020 Septiembre	95	7	102
2020 Agosto	150	16	166
2020 Julio	78	12	90
2020 Junio	91	4	95
2020 Mayo	106	13	119
2020 Abril	111	10	121
2020 Marzo	112	16	128
2020 Febrero	140	11	151
2020 Enero	125	8	133
2019 Diciembre	110	23	133
2019 Noviembre	110	4	114
2019 Octubre	203	7	210
2019 Septiembre	226	12	238
2019 Agosto	124	7	131
2019 Julio	182	15	197
2019 Junio	256	20	276
2019 Mayo	386	64	450
2019 Abril	262	15	277
2019 Marzo	86	14	100
2019 Febrero	98	7	105
2019 Enero	92	11	103
2018 Diciembre	98	10	108
2018 Noviembre	115	11	126
2018 Octubre	188	27	215
2018 Septiembre	98	14	112
2018 Agosto	98	4	102
2018 Julio	83	0	83
2018 Junio	77	2	79
2018 Mayo	73	1	74
2018 Abril	83	1	84
2018 Marzo	45	1	46
2018 Febrero	35	2	37
2018 Enero	22	0	22
2017 Diciembre	35	0	35
2017 Noviembre	27	1	28
2017 Octubre	29	0	29
2017 Septiembre	35	0	35
2017 Agosto	26	0	26
2017 Julio	23	0	23
2017 Junio	39	0	39
2017 Mayo	75	1	76
2017 Abril	24	2	26
2017 Marzo	28	2	30
2017 Febrero	22	1	23
2017 Enero	5	0	5
2016 Diciembre	9	4	13
2016 Noviembre	10	5	15
2016 Octubre	18	6	24
2016 Septiembre	11	1	12
2016 Agosto	15	3	18
2016 Julio	46	4	50
2016 Junio	131	20	151
2016 Mayo	148	32	180
2016 Abril	188	13	201
2016 Marzo	125	21	146
2016 Febrero	122	22	144
2016 Enero	101	18	119
2015 Diciembre	95	20	115
2015 Noviembre	119	20	139
2015 Octubre	158	27	185
2015 Septiembre	128	25	153
2015 Agosto	126	11	137
2015 Julio	210	15	225
2015 Junio	124	6	130
2015 Mayo	134	8	142
2015 Abril	115	13	128
2015 Marzo	145	9	154
2015 Febrero	154	2	156
2015 Enero	73	7	80
2014 Diciembre	104	6	110
2014 Noviembre	88	4	92
2014 Octubre	105	4	109
2014 Septiembre	104	3	107
2014 Agosto	84	7	91
2014 Julio	77	3	80
2014 Junio	102	5	107
2014 Mayo	89	1	90
2014 Abril	89	5	94
2014 Marzo	145	4	149
2014 Febrero	128	3	131
2014 Enero	99	4	103
2013 Diciembre	114	5	119
2013 Noviembre	113	9	122
2013 Octubre	98	15	113
2013 Septiembre	73	5	78
2013 Agosto	96	7	103
2013 Julio	67	7	74
2013 Junio	22	0	22
2013 Mayo	28	0	28
2013 Abril	28	0	28
2013 Marzo	22	0	22
2013 Febrero	11	0	11
2013 Enero	4	0	4
2012 Diciembre	6	0	6
2012 Noviembre	2	0	2
2012 Octubre	7	0	7
2010 Junio	1246	0	1246

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