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Corazón univentricular funcional: resultados inmediatos y alejados, en las distintas etapas de corrección secuencial
Functional univentricular heart: immediate and long term results, in the different stages of sequential correction
Francisco Comasa, Gustavo Sivorib, Alejandro Ithuraldea, María Alicia García-Nania, María Balestrinic, Carlos Searaa, Pablo García-Delucisd, Carlos Nojeke, Mariano Ithuraldea
a Departamento de Cardiología Infantil. Departamento de Cardiología Infantil y Cirugía Cardiovascular Pediátrica. FLENI, Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
b Ex-Médico del staff de Cirugía cardiovascular Pediátrica. Departamento de Cardiología Infantil y Cirugía Cardiovascular Pediátrica. FLENI, Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
c Área Recuperación Cardiovascular Pediátrica. Departamento de Cardiología Infantil y Cirugía Cardiovascular Pediátrica. FLENI, Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
d Área de Cirugía cardiovascular Pediátrica. Departamento de Cardiología Infantil y Cirugía Cardiovascular Pediátrica. FLENI, Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
e Departamento de Cirugía Cardiovascular Pediátrica y Adultos. Departamento de Cardiología Infantil y Cirugía Cardiovascular Pediátrica. FLENI, Ciudad Autónoma de Buenos Aires.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Introducci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El concepto de coraz&#243;n univentricular funcional creado por Anderson y colaboradores&#44; engloba un heterog&#233;neo grupo de entidades anat&#243;micas que tienen en com&#250;n la presencia de una masa ventricular en la cual uno de los ventr&#237;culos es incapaz de mantener independientemente la circulaci&#243;n sist&#233;mica o pulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 2</span></p><p class="elsevierStylePara">La incorporaci&#243;n de las t&#233;cnicas quir&#250;rgicas de <span class="elsevierStyleItalic">by pass</span> del ventr&#237;culo derecho por Fontan y colaboradores&#44;<span class="elsevierStyleSup">3</span> y Kreutzer y colaboradores&#44;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span> han creado un nuevo paradigma que posibilit&#243; el enfoque racional de esta patolog&#237;a de elevad&#237;sima morbimortalidad&#44; cambiando sustancialmente su pron&#243;stico y la calidad de vida de estos pacientes&#46;<span class="elsevierStyleSup">6</span></p><p class="elsevierStylePara">La modificaci&#243;n de la t&#233;cnica por De Leval y colaboradores<span class="elsevierStyleSup">7</span> consistente en lo que hoy conocemos como cavo pulmonar total &#40;CPT&#41; y la estrategia de hacerla en per&#237;odos secuenciales&#44; con una anastomosis vena cava superior-arteria pulmonar &#40;Glenn bidireccional&#41; previa&#44;<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span> as&#237; tambi&#233;n como distintos adelantos en su enfoque han mejorado sensiblemente los resultados&#46;<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento quir&#250;rgico del s&#237;ndrome de hipoplasia de ventr&#237;culo izquierdo &#40;SHVI&#41; por Norwood y colaboradores&#44;<span class="elsevierStyleSup">12</span> e importantes y sucesivos cambios m&#233;dico quir&#250;rgicos&#44;<span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span> posibilitaron tambi&#233;n el <span class="elsevierStyleItalic">by pass</span> del ventr&#237;culo izquierdo&#46; </p><p class="elsevierStylePara">El advenimiento del concepto de <span class="elsevierStyleItalic">by pass</span> ventricular han hecho de esta opci&#243;n el tratamiento de elecci&#243;n del coraz&#243;n univentricular funcional&#44; diferenci&#225;ndose solamente en el enfoque inicial neonatal que ser&#225; necesariamente individual&#44; acorde a la patolog&#237;a de base y un tratamiento quir&#250;rgico posterior com&#250;n realizado en etapas secuenciales&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos </span></p><p class="elsevierStylePara">Desde mayo de 1998 a mayo de 2009 se incluyeron en forma prospectiva-retrospectiva &#40;bidireccional&#41; a 84 pacientes con diagn&#243;stico de coraz&#243;n univentricular funcional seguidos desde el per&#237;odo neonatal&#46; Fueron excluidos los pacientes que llegaron al estad&#237;o 2 &#40;Glenn&#41; y estad&#237;o 3 &#40;CPT&#41; sin seguimiento previo de nuestro grupo&#46; En todos se realiz&#243; un enfoque terap&#233;utico secuencial&#58; en el estadio 1 &#40;neonatal&#41; se procedi&#243; seg&#250;n la anatom&#237;a de base y el balance de la circulaci&#243;n sist&#233;mica-pulmonar&#44; opt&#225;ndose por la restricci&#243;n o incremento del flujo pulmonar o restituci&#243;n del flujo sist&#233;mico seg&#250;n fuera el caso&#44; y de existir naturalmente flujos balanceados&#44; por el manejo cl&#237;nico hasta el siguiente estad&#237;o&#46; La segunda y la tercera etapa&#44; fueron comunes para todos los pacientes&#44; efectu&#225;ndose en el estadio 2 una anastomosis vena cava superior &#40;VCS&#41;-arteria pulmonar &#40;AP&#41; &#40;Glenn bidireccional&#41; y en el estadio 3 anastomosis cavo-pulmonar total con tubo extracardiaco&#46; Se analizaron las siguientes variables&#58; edad&#44; procedimientos realizados&#44; estratificaci&#243;n de riesgo seg&#250;n el m&#233;todo <span class="elsevierStyleItalic">Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery </span>&#40;RACHS&#41;&#44;<span class="elsevierStyleSup">15</span> mortalidad por estad&#237;o e &#237;nter estad&#237;o y complicaciones en el seguimiento&#46;</p> Las variables cuantitativas se reportan como mediana &#40;rango&#41; y las variables categ&#243;ricas se reportan como porcentajes con sus respectivos intervalos de confianza &#40;IC&#41; 95&#37;&#46; Para calcular supervivencia durante el seguimiento&#44; se realiz&#243; curva de Kaplan-Meier&#46; <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resultados</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Estadio 1</span>&#58; De los 84 pacientes&#44; 68 requirieron un primer estad&#237;o quir&#250;rgico &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41;&#46; Los diagn&#243;sticos anat&#243;micos se detallan en la <span class="elsevierStyleBold">Tabla 1</span>&#46; La edad mediana fue de 5&#46;5 d&#237;as &#40;rango &#61; 2 a 60&#41;&#46; Se realiz&#243; anastomosis subclavio- pulmonar &#40;ASP&#41; &#40;RACHS 3&#41; en 22 pacientes&#46; En ocho pacientes se efectu&#243; cerclaje pulmonar &#40;RACHS 3&#41;&#59; de &#233;stos&#44; cuatro requirieron&#44; adem&#225;s&#44; reparaci&#243;n de coartaci&#243;n de aorta&#46; En 34 pacientes se realiz&#243; cirug&#237;a de Norwood-Sano &#40;RACHS 6&#41;&#46; En dos pacientes&#44; Stansel &#40;RACHS 6&#41;&#44; uno de ellos con Sano&#44; el otro con ASP&#46; En otros dos&#44; desconexi&#243;n de arteria pulmonar m&#225;s Sano &#40;RACHS 6&#41;&#46; La mortalidad en este estadio fue de 14&#46;7&#37; &#40;IC 95&#58; 6&#46;3&#37; a 23&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Tabla 2</span>&#41;&#46; De los diez pacientes fallecidos&#44; nueve fueron operados con Norwood-Sano y otro con Stansel Sano&#44; todos RACH 6&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n02-90024002fig1.jpg" alt="Figura 1&#46; Procedimientos realizados en la etapa neonatal&#46; ASP&#58; anastomosis sist&#233;mico-pulmonar&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46; </span>Procedimientos realizados en la etapa neonatal&#46; ASP&#58; anastomosis sist&#233;mico-pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n02-90024002fig2.jpg" alt="Tabla 1&#46; Diagn&#243;sticos anat&#243;micos&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n02-90024002fig3.jpg" alt="Tabla 2&#46; Mortalidad quir&#250;rgica&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Fallecieron entre el primer y segundo estad&#237;o cuatro pacientes&#58; tres con diagn&#243;stico de SHVI y uno con heterotaxia poliesplenia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Estadio 2&#58; </span>Se realizaron 70 cirug&#237;as de Glenn bidireccional &#40;RACHS 2&#41;&#44; 54 proven&#237;an del grupo anterior y 16 sin tratamiento quir&#250;rgico previo&#46; La edad mediana fue de cuatro meses &#40;rango &#61; 3 a 12&#41;&#46; Un paciente falleci&#243; en el posoperatorio inmediato&#44; siendo la mortalidad en esta etapa del 1&#46;4&#37; &#40;IC 95&#58; 0&#37; a 4&#46;1&#37;&#41;&#46; A once de estos pacientes se les efectu&#243; en el mismo acto quir&#250;rgico alg&#250;n procedimiento adicional&#58; seis septectom&#237;as auriculares&#44; dos Stansel&#44; dos reparaciones de coartaci&#243;n de aorta&#44; y una pl&#225;stica de ramas pulmonares&#46; Entre los estadios 2 y 3 fallecieron seis pacientes &#40;cinco con SHVI y uno con atresia pulmonar septum intacto&#44; con sinusoides coronarios&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Estadio 3&#58; </span>Se realizaron 43 CPT &#40;RACHS 3&#41;&#46; La edad mediana fue de tres a&#241;os &#40;rango &#61; 2 a 6&#41;&#46; En todos se coloc&#243; tubo extracardiaco&#44; 18 fenestrados&#46; En este estad&#237;o fallecieron cuatro pacientes&#44; 9&#46;3&#37; &#40;IC 95&#58; 0&#46;7&#37; a 18&#37;&#41;&#46; Se cerraron posteriormente por cateterismo ocho fenestraciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Seg&#250;n la estratificaci&#243;n de riesgo quir&#250;rgico &#40;RACHS&#41; de los 181 procedimientos se observ&#243; la siguiente mortalidad &#40;<span class="elsevierStyleBold">Tabla 3</span>&#41;&#58; RACHS 2 &#40;n &#61; 61&#41; 1&#46;6&#37; &#40;IC 95&#58; 0&#37; a 4&#46;7&#37;&#41;&#44; RACHS 3 &#40;n &#61; 72&#41; 5&#46;5&#37; &#40;IC 95&#58; 0&#46;3&#37; a 10&#46;7&#37;&#41;&#44; RACHS 4 &#40;n &#61; 6&#41; 0&#37;&#44; RACHS 6 &#40;n &#61; 42&#41; 23&#46;&#44;8&#37; &#40;IC 95&#58; 10&#46;9&#37; a 35&#46;1&#37;&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n02-90024002fig4.jpg" alt="Tabla 3&#46; Mortalidad seg&#250;n RACHS&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Seguimiento&#58; </span>La media de seguimiento fue de 52 meses &#40;rango &#61; 2 a 132&#41;&#46; 39 pacientes ya completaron los tres estad&#237;os y 20 completaron hasta el segundo estad&#237;o&#46; Todos se encuentran en clase funcional 1&#46; En diez pacientes se realiz&#243; angioplastia con bal&#243;n por reacoartaci&#243;n de aorta entre el primer y tercer estadio&#46; Tres pacientes presentaron ACV isqu&#233;micos en el postquir&#250;rgico inmediato&#46; En el seguimiento alejado&#44; posterior al CPT&#44; dos pacientes requirieron embolizaci&#243;n de colaterales por sangrado &#40;hemoptisis&#41;&#46; Ning&#250;n paciente desarroll&#243; arritmias significativas en todo el seguimiento&#46; La mortalidad total interestad&#237;o &#40;diez pacientes&#41; fue de 11&#46;9&#37; &#40;IC 95&#59; 5&#46;1&#37; a 18&#46;9&#37;&#41;&#44; cuatro pacientes entre el estadio 1 y 2&#44; y seis entre el estadio 2 y 3&#46; Los &#237;ndices de sobrevida est&#225;n expresados en la curva de Kaplan Meier &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n02-90024002fig5.jpg" alt="Figura 2&#46; Curva de Kaplan-Meier&#46; Sobrevida a 10 a&#241;os&#58; 69&#37;&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46; </span>Curva de Kaplan-Meier&#46; Sobrevida a 10 a&#241;os&#58; 69&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El enfoque terap&#233;utico inicial para el Estadio 1 del coraz&#243;n univentricular funcional comienza en el per&#237;odo neonatal&#46; Var&#237;a de acuerdo al diagn&#243;stico anat&#243;mico y apunta a establecer flujos pulmonares &#40;Qp&#41; y sist&#233;micos &#40;Qs&#41; adecuados y balanceados&#46; Esto se logra con diversos procedimientos paliativos o reconstructores acorde a la fisiopatolog&#237;a de la enfermedad de base&#46; El tratamiento inicial es m&#233;dico&#44; y de existir restricci&#243;n a estos flujos&#44; ya sea sist&#233;mico o pulmonar&#44; el objetivo es asegurar la permeabilidad ductal y lograr una perfusi&#243;n adecuada del circuito obstruido&#46; La droga de elecci&#243;n es la prostaglandina&#44; cuyo empleo ha cambiado la historia natural de esta entidad&#44;<span class="elsevierStyleSup">16-18</span> permitiendo no s&#243;lo la sobrevida sino tambi&#233;n la cirug&#237;a en un paciente compensado y por ende con mejor pron&#243;stico&#46; La paliaci&#243;n quir&#250;rgica inicial cuando existe disminuci&#243;n del Qp es la anastomosis subclavio-pulmonar modificada&#59; tambi&#233;n hemos empleado la anastomosis ventr&#237;culo pulmonar conocida como Sano<span class="elsevierStyleSup">19</span> particularmente en el contexto del SHVI&#46; La ASP permite una perfusi&#243;n pulmonar apropiada en los reci&#233;n nacidos y la empleamos electivamente en este estad&#237;o&#44; pero es importante se&#241;alar que puede producir distorsiones del &#225;rbol pulmonar como as&#237; tambi&#233;n sobrecarga de volumen cr&#243;nica&#44; con el consiguiente deterioro de la funci&#243;n ventricular y el agravamiento de la insuficiencia de la v&#225;lvula aur&#237;culo-ventricular que muchas veces acompa&#241;a a esta entidad&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Si es necesario restringir el Qp&#44; el procedimiento de elecci&#243;n es el cerclaje o <span class="elsevierStyleItalic">banding</span> de la arteria pulmonar&#44; con conocidas complicaciones alejadas tales como migraci&#243;n&#44; distorsi&#243;n pulmonar e hipertrofia ventricular&#59; por eso indicamos el quite del cerclaje en forma temprana y electiva en el Estadio 2&#46; Contraindicamos este procedimiento cuando la aorta emerge del ventr&#237;culo hipopl&#225;sico &#40;ejemplo&#58; atresia tricusp&#237;dea m&#225;s transposici&#243;n&#41; y la comunicaci&#243;n inter-ventricular es restrictiva&#44; por el peligro de un r&#225;pido desarrollo de estenosis suba&#243;rtica&#46; En esos casos preferimos el empleo de la cirug&#237;a de Stansel-Sano&#46;<span class="elsevierStyleSup">20</span></p><p class="elsevierStylePara">Cuando existe restricci&#243;n al flujo sist&#233;mico &#40;ejemplo&#58; SHVI&#41;&#44; el restablecimiento del Qs es de mayor complejidad quir&#250;rgica&#44; e indicamos en los primeros d&#237;as de vida la reconstrucci&#243;n anat&#243;mica de la aorta empleando el procedimiento de Norwood-Sano<span class="elsevierStyleSup">12</span> o Stansel&#46;<span class="elsevierStyleSup">20</span> Los 16 pacientes del grupo inicial de reci&#233;n nacidos que presentaron un Qp- Qs naturalmente balanceado por restricci&#243;n parcial al flujo pulmonar&#44; pasaron al estad&#237;o 2 sin cirug&#237;a neonatal previa&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Por &#250;ltimo queremos se&#241;alar la mayor mortalidad observada en este estad&#237;o&#44; que atribuimos no a la edad sino a la complejidad de las cirug&#237;as efectuadas &#40;RACHS 6&#41;&#44; hecho estad&#237;sticamente demostrado en trabajos previos&#46;<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span></p><p class="elsevierStylePara">Para el Estadio 2&#44; indicamos la anastomosis VCS -AP &#40;Glenn bidireccional&#41;&#44; en forma electiva e independiente de la edad o del buen estado general&#44; entre el tercer y sexto mes de vida&#44; edad en que la resistencia vascular pulmonar cae&#44; y permite una adecuada perfusi&#243;n pulmonar&#46; Consideramos importante restablecer un flujo pulmonar obligatorio con la consiguiente disminuci&#243;n de la sobrecarga de volumen ventricular y mejor&#237;a de la saturaci&#243;n sist&#233;mica&#44; de ese modo se preserva al &#250;nico ventr&#237;culo de los factores de riesgo que alteran su funci&#243;n&#44; como los ya se&#241;alados de sobrecarga de volumen&#44; hipertrofia e hipoxia&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En estos pacientes indicamos cateterismo cardiaco o resonancia nuclear magn&#233;tica<span class="elsevierStyleSup">23</span> previos a la cirug&#237;a&#44; por la importancia que tiene reconocer la existencia de distorsiones anat&#243;micas que deben ser solucionadas en el mismo procedimiento&#44; tales como comunicaci&#243;n interauricular restrictiva&#44; distorsiones del &#225;rbol pulmonar&#44; coartaci&#243;n de aorta y estenosis suba&#243;rtica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el Estadio 3&#44; la derivaci&#243;n total del flujo venoso al pulm&#243;n se logra con la anastomosis de la vena cava inferior por un tubo extra cardiaco &#40;CPT&#41;&#46; Indicamos esta cirug&#237;a al igual que en el estad&#237;o anterior&#44; en forma electiva&#44; entre el tercer y cuarto a&#241;o de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Son varios los motivos para no demorar innecesariamente esta cirug&#237;a&#44; entre ellos&#58; restablecer tempranamente una oxigenaci&#243;n normal&#59; restituir la circulaci&#243;n hep&#225;tica al &#225;rbol pulmonar&#44; ya que existe un factor hep&#225;tico que inhibe el desarrollo de f&#237;stulas arteriovenosa pulmonares y favorece su regresi&#243;n espont&#225;nea<span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span> y la disminuci&#243;n&#44; con la edad&#44; del porcentaje del flujo venoso total que tiene la VCS&#46;<span class="elsevierStyleSup">26</span></p><p class="elsevierStylePara">Previo a este estad&#237;o quir&#250;rgico se indica siempre cateterismo cardiaco&#44; en el cual se realiza una cuidadosa evaluaci&#243;n hemodin&#225;mica con toma de presiones y c&#225;lculo de resistencias pulmonares&#44; angiograf&#237;a del &#225;rbol pulmonar y embolizaci&#243;n de colaterales sist&#233;mico pulmonares preexistentes&#46; La fenestraci&#243;n del tubo se indica de existir alg&#250;n factor agravante&#46;<span class="elsevierStyleSup">27&#44;28</span></p><p class="elsevierStylePara">Si bien el per&#237;odo de seguimiento es a&#250;n insuficiente y pocos los pacientes que han completado los tres estad&#237;os&#44; los eventos ocurridos en el largo plazo han sido escasos&#46; No hay mortalidad alejada y tampoco presencia de arritmias significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Despu&#233;s del Estadio 3&#44; no hubo nuevas intervenciones quir&#250;rgicas&#44; pero s&#237; procedimientos hemodin&#225;micos inter-vencionistas&#44; tales como cierre de la fenestraci&#243;n por cateterismo en ocho pacientes y embolizaci&#243;n de colaterales por presentar hemoptisis en dos pacientes&#46; Esperamos que el largo plazo nos indique si estamos en el camino correcto con este enfoque secuencial que consideramos el adecuado en base a los conocimientos actuales&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara">El enfoque quir&#250;rgico secuencial&#44; desde el per&#237;odo neonatal&#44; ha cambiado la historia natural de esta entidad con &#237;ndices de sobrevida aceptables y una restauraci&#243;n de la circulaci&#243;n en serie que permite una oxigenaci&#243;n adecuada&#44; con mortalidad acorde a la patolog&#237;a de base y un seguimiento a mediano plazo alentador y mejorable en el futuro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Adendum</span>&#58; Desde el env&#237;o del manuscrito y hasta la fecha&#44; el n&#250;mero de pacientes operados en el Estadio 1&#44; es de &#40;n &#61; 80&#41;&#44; en el Estadio 2 &#40;n &#61; 77&#41; y en el Estadio 3 &#40;n &#61; 55&#41;&#46; </p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span> Francisco Comas&#46; <br></br> Monta&#241;eses 2325&#44; Ciudad Aut&#243;noma de Buenos Aires&#46; Argentina&#46; &#40;C1428AQK&#41; <br></br> Tel&#233;fono&#58; 5777 3200 Fax&#58; 5777 3209&#46; <span class="elsevierStyleItalic"><br></br> Correo electr&#243;nico&#58;</span><a href="mailto&#58;comas&#95;f&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">comas&#95;f&#64;hotmail&#46;com</a>&#59; Mariano Ithuralde&#58; <a href="mailto&#58;mithuralde&#64;fleni&#46;org&#46;ar" class="elsevierStyleCrossRefs">mithuralde&#64;fleni&#46;org&#46;ar</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 23 de febrero de 2010&#59; <br></br> aceptado el 8 de marzo de 2011&#46;</p>"
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        "resumen" => "Introducci&#243;n&#58; El coraz&#243;n univentricular funcional abarca un heterog&#233;neo grupo de entidades anat&#243;micas que tienen en com&#250;n la caracter&#237;stica de que uno de los ventr&#237;culos es incapaz de mantener independientemente la circulaci&#243;n sist&#233;mica o pulmonar&#46; Objetivo&#58; Evaluar&#44; desde el periodo neonatal&#44; los resultados quir&#250;rgicos inmediatos y a largo plazo del enfoque terap&#233;utico secuencial del coraz&#243;n univentricular funcional&#46; M&#233;todo&#58; Desde mayo de 1998 a mayo de 2009&#44; se incluyeron 84 pacientes seguidos en forma prospectiva retrospectiva &#40;bidireccional&#41; desde el periodo neonatal&#46; El total de procedimientos quir&#250;rgicos fue de 181&#46; Se realiz&#243; un enfoque terap&#233;utico secuencial en tres estad&#237;os&#58; neonatal&#44; Glenn bidireccional&#44; y Cavo-pulmonar total&#46; Las variables analizadas fueron&#58; edad&#44; procedimientos realizados&#44; estratificaci&#243;n de riesgo seg&#250;n RACHS&#44; mortalidad por estad&#237;o e interestad&#237;o y complicaciones en el seguimiento&#46; Las variables cuantitativas se presentan como mediana &#40;rango&#41;&#59; las variables categ&#243;ricas como porcentajes&#44; con sus respectivos intervalos de confianza &#40;IC&#41; 95&#37;&#46; Se realiz&#243; curva de supervivencia de Kaplan-Meier&#46; Resultados&#58; Del total de 181 procedimientos se operaron&#58; Estadio 1&#58; 68 pacientes&#44; edad mediana&#58; 5&#46;5 d&#237;as &#40;r &#61; dos a 60&#41;&#44; mortalidad&#58; 14&#46;7&#37; &#40;IC 95&#58; 6&#46;3&#37; a 23&#37;&#41;&#46; Estadio 2&#58; 70 pacientes&#44; edad mediana&#58; cuatro meses &#40;r &#61; tres a 12&#41;&#44; mortalidad&#58; 1&#46;4&#37; &#40;IC 95&#58; 0&#37; a 4&#46;1&#37;&#41;&#46; Estad&#237;o 3&#58; 43 pacientes&#44; edad mediana&#58; tres a&#241;os &#40;r &#61; 2-6&#41;&#44; mortalidad&#58; 9&#46;3&#37; &#40;IC 95&#58; 0&#46;7&#37;-18&#37;&#41;&#46; Mortalidad interestadios&#58; 11&#46;9&#37; &#40;IC95&#58; 5&#46;1&#37; a 18&#46;9&#37;&#41;&#46; Mortalidad total&#58; 29&#46;76&#37; &#40;IC 95&#58; 19&#46;3&#37; a 38&#46;7&#37;&#41;&#46; La mortalidad seg&#250;n RACHS fue&#58; RACHS 2&#58; 1&#46;6&#37; &#40;IC 95&#37;&#58; 0&#37; a 4&#46;7&#37;&#41; RACHS 3&#58; 5&#46;5&#37; &#40;IC 95 0&#46;3&#37; a 10&#44;7&#37;&#41;&#44; RACHS 4&#58; 0&#37; y RACHS 6&#58; 23&#46;8&#37; &#40;IC 95&#37;&#58; 10&#46;9&#37; a 35&#44;1&#37;&#41;&#46; &#205;ndice de sobrevida a 10 a&#241;os&#58; 69&#37;&#46; Conclusiones&#58; El enfoque quir&#250;rgico secuencial&#44; desde el per&#237;odo neonatal&#44; ha cambiado la historia natural de esta entidad&#44; con &#237;ndices de sobrevida aceptables y mortalidad acorde a la estratificaci&#243;n de riesgo &#40;RACHS&#41;&#46; El seguimiento a mediano plazo es alentador y mejorable en el futuro&#46;"
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Información del artículo
ISSN: 14059940
Idioma original: Español
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2024 Octubre 47 7 54
2024 Septiembre 54 3 57
2024 Agosto 44 6 50
2024 Julio 28 5 33
2024 Junio 38 3 41
2024 Mayo 21 4 25
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