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Intervalo QT corto intermitente en un paciente con muerte súbita cardiaca
Intermittent short QT interval in a patient with sudden cardiac death
Margarita Dorantes-Sáncheza, Amarily López-Delgadob, Jesús Castro-Heviac, Annerys Méndez-Rosabald
a Especialista en Cardiología. Servicio de Arritmias y Estimulación Eléctrica Programada. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Ciudad de la Habana, Cuba.
b Residente de Cardiología. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Ciudad de la Habana, Cuba.
c Especialista en Cardiología. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Ciudad de la Habana, Cuba.
d Especialista en Cardiología. Hospital Hermanos Ameijeiras. Ciudad de la Habana, Cuba.
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Se asocia a mutaciones de los canales i&#243;nicos en varios genes conocidos hasta el momento&#44; con variables fenotipos y severidad&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4-9</span></p><p class="elsevierStylePara">Se caracteriza por cortos intervalos QT y QTc &#40;menor de 360 ms&#41;&#44; poco cambio de estas medidas al esfuerzo&#44; ausencia de segmento ST&#44; onda T anormal &#40;alta&#44; sim&#233;trica&#44; picuda&#44; estrecha&#41;&#44; onda u prominente y per&#237;odos refractarios cortos&#46; Existe disminuci&#243;n de la duraci&#243;n del potencial de acci&#243;n&#44; mayor dispersi&#243;n de la repolarizaci&#243;n e inicio y mantenimiento de fen&#243;menos reentrantes&#46;<span class="elsevierStyleSup">1-5&#44;8-13</span></p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito mutaciones de canales i&#243;nicos con ganancia de funci&#243;n&#44; en los genes KCNQ1 &#40;corriente Iks&#41;&#44; KCNJ2 &#40;corriente Ik1&#41;&#44; KCNH2 &#40;corriente Ikr&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">11</span> Watanabe<span class="elsevierStyleSup">12</span> menciona otros dos genes involucrados&#58; CACNA2D1 y CACNB2b&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Presentaci&#243;n del caso </span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente OGR&#44; hombre de 21 a&#241;os de edad con historia familiar de MS en un hermano gemelo a los tres d&#237;as de nacido y una hermana a los seis meses de edad&#44; se desconocen las causas de muerte&#46; Sin antecedentes patol&#243;gicos personales de inter&#233;s&#44; no recib&#237;a medicaci&#243;n alguna al momento de los eventos&#46; El examen f&#237;sico y las pruebas cardiol&#243;gicas rutinarias fueron normales&#46; Sufri&#243; diez episodios de palpitaciones r&#225;pidas en dos meses&#44; en vigilia&#44; al esfuerzo f&#237;sico y en reposo&#59; la mayor parte fueron cortos y autolimitados &#40;algunos se registraron y correspond&#237;an con taquicardia ventricular&#44; otros no se documentaron&#41;&#44; uno de ellos fue m&#225;s largo y llev&#243; a un evento de MSC&#44; del cual fue reanimado con prontitud en un hospital cercano&#46; Entonces se registr&#243; una taquicardia ventricular sostenida&#44; disociada&#44; monom&#243;rfica&#44; complejo QRS ancho de 180 ms de duraci&#243;n&#44; morfolog&#237;a de bloqueo de rama izquierda&#44; con frecuencia de 187 por minuto&#44; AQrS &#43;70&#176; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41;&#46; Despu&#233;s de la reanimaci&#243;n&#44; se emple&#243; amiodarona endovenosa y por v&#237;a oral&#46; El electrocardiograma &#40;ECG&#41; en ritmo sinusal&#44; present&#243; intervalo QT corto de 280 ms&#44; QTc de 320 ms &#40;f&#243;rmula de bazzett&#41; y segmento ST corto &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#41;&#46; El trazado fue posterior al evento arr&#237;tmico&#44; no inmediatamente despu&#233;s de las maniobras de resucitaci&#243;n&#46; Se excluyeron los factores que pod&#237;an acortar el QT &#40;la hiperkalemia&#44; la hipercalcemia&#44; la taquicardia&#44; la hipertermia&#44; la acidosis y la disfunci&#243;n aut&#243;noma&#41;&#46; El intervalo punto J-T pico fue de 120 ms&#46; En los restantes electrocardiogramas los intervalos QT y QTc fueron normales &#40;360 ms y 395 ms&#41;&#46; El &#250;ltimo registro en el hospital fue&#58; QT 360 ms y QTc 404 ms&#59; un mes despu&#233;s en consulta externa el intervalo QT era de 300 ms y el QTc de 335 ms&#46; Se continu&#243; la amiodarona por v&#237;a oral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n04-90073049fig1.jpg" alt="Figura 1&#46; Se observa taquicardia ventricular sostenida&#44; monom&#243;rfica&#44; disociada&#44; complejos QRS anchos de 180 ms de duraci&#243;n &#40;morfolog&#237;a de bloqueo de rama izquierda&#41;&#44; frecuencia de187 latidos por minuto&#44; AQrS &#43;70&#186;&#46; 25 mm&#47;s&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46;</span> Se observa taquicardia ventricular sostenida&#44; monom&#243;rfica&#44; disociada&#44; complejos QRS anchos de 180 ms de duraci&#243;n &#40;morfolog&#237;a de bloqueo de rama izquierda&#41;&#44; frecuencia de187 latidos por minuto&#44; AQrS &#43;70&#186;&#46; 25 mm&#47;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n04-90073049fig2.jpg" alt="Figura 2&#46; El electrocardiograma en ritmo sinusal presenta intervalo QT corto &#40;280 ms&#41; y QTc &#40;320 ms&#41;&#46; Intervalo PR 160 ms&#44; QRS 80 ms&#44; segmento ST corto con convexidad hacia arriba y onda T negativa-positiva en V1-V3&#46; Extras&#237;stole auricular aislada&#46; 25 mm&#47;s&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46;</span> El electrocardiograma en ritmo sinusal presenta intervalo QT corto &#40;280 ms&#41; y QTc &#40;320 ms&#41;&#46; Intervalo PR 160 ms&#44; QRS 80 ms&#44; segmento ST corto con convexidad hacia arriba y onda T negativa-positiva en V1-V3&#46; Extras&#237;stole auricular aislada&#46; 25 mm&#47;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se analizaron los trazados de 13 familiares &#40;padre&#44; madre&#44; hermanos&#44; t&#237;os&#44; primos&#44; sobrina&#41;&#44; que fueron normales &#40;intervalos QTc entre 370 ms y 390 ms&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente no present&#243; nuevas arritmias sostenidas ni extras&#237;stoles&#46; El estudio electrofisiol&#243;gico fue realizado bajo tratamiento con amiodarona &#40;ya impregnado&#44; a las tres semanas del evento&#41;&#46; Sus resultados fueron normales&#58; intervalo AH 110 ms&#44; HV 52 ms&#44; con la estimulaci&#243;n en aur&#237;cula derecha alta no se indujeron arritmias auriculares y los per&#237;odos refractarios auriculares fueron normales&#46; La estimulaci&#243;n del &#225;pex y del tracto de salida del ventr&#237;culo derecho &#40;siete pulsos con longitudes de ciclo b&#225;sico de 600 ms&#44; 500 ms y 400 ms y hasta tres extraest&#237;mulos&#41;&#44; no indujo arritmia alguna &#40;realizada bajo tratamiento con amiodarona&#41;&#46; Los per&#237;odos refractarios fluctuaron entre 240 ms y 290 ms&#46; La prueba con procainamida endovenosa &#40;100 mg&#47;min hasta completar 1000 mg&#41; fue negativa de s&#237;ndrome de brugada&#46; La prueba gen&#233;tica no estuvo a nuestro alcance&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se obtuvo el consentimiento informado para los estudios&#44; se le explic&#243; su enfermedad al paciente&#44; su posible evoluci&#243;n y las ventajas de implantar un cardioversordesfibrilador autom&#225;tico como opci&#243;n terap&#233;utica&#44; esta &#250;ltima fue rechazada&#46; Se dio de alta con amiodarona oral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha realizado su seguimiento por consulta externa durante cuatro a&#241;os y no ha repetido la arritmia&#46; El intervalo QTc ha fluctuado entre cifras normales en la mayor parte de los trazados &#40;mayor o igual 360 ms&#41; y anormales &#40;335 ms&#41;&#44; nunca como las iniciales &#40;320 ms&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">Desde el a&#241;o 2000&#44; nuestro servicio es responsable del registro Nacional de Muerte S&#250;bita en sujetos reanimados de un episodio de MS&#44; sin cardiopat&#237;a estructural demostrable por los m&#233;todos convencionales&#46; Hasta el momento incluye 103 pacientes&#44; resultados parciales publicados&#46;<span class="elsevierStyleSup">14</span></p><p class="elsevierStylePara">El actual es el primer caso de esta serie en un paciente con arritmias ventriculares malignas&#44; reanimado de un evento de MS&#44; con intervalo QT corto intermitente como anormalidad electrocardiogr&#225;fica&#46; El signo de intervalo QT corto apareci&#243; s&#243;lo en algunos electrocardiogramas&#44; esta intermitencia ocurre en otras canalopat&#237;as &#40;s&#237;ndromes de brugada y de QT largo&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En estos pacientes la fibrilaci&#243;n ventricular es la arritmia m&#225;s frecuente como causa de muerte&#44; algunos autores han encontrado taquicardia ventricular<span class="elsevierStyleSup">1-3 </span>y ello ocurri&#243; en el presente caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las cifras de QTc normales y las indicativas de un QT corto&#44; han sufrido variaciones con el tiempo y en general hoy se acepta la normalidad entre 360 ms a 400 ms pero puede existir solapamiento entre ellas&#46;<span class="elsevierStyleSup">12&#44;13&#44;15</span> Las publicaciones originales describ&#237;an pacientes con QT extremo &#40;QTc por debajo de 300 ms&#41;&#44; luego se aceptaron cifras iguales o menores de 320 ms a 360ms&#46; Si bien el QTc aislado no distingue todos los casos de s&#237;ndrome de QT corto de los sanos&#46; Algunos s&#237;ndromes de QT corto con fibrilaci&#243;n ventricular no presentan intervalo QT tan corto&#59; los casos extremos son obvios pero los acortamientos moderados requieren otras pruebas&#46;<span class="elsevierStyleSup">15 </span></p><p class="elsevierStylePara">En este paciente los valores de QT y QTc alcanzaron cifras normales&#44; despu&#233;s decrecieron a&#250;n dentro de la normalidad y ocasionalmente volvieron a ser cortas sin llegar a las cifras iniciales &#40;QTc 320 ms&#41;&#46; No hubo onda T alta o acuminada&#44; onda U ni fibrilaci&#243;n auricular &#40;no es un criterio diagn&#243;stico pero es frecuente en estos pacientes&#41;&#44; si bien existi&#243; una repolarizaci&#243;n anormal de V1 a V3&#46; En algunos trazados se observ&#243; ligero desplazamiento del punto J en DII&#44; DIII y AVF&#44; como signo de repolarizaci&#243;n precoz que &#250;ltimamente se ha relacionado con la fibrilaci&#243;n ventricular idiop&#225;tica&#44; los s&#237;ndromes de brugada y de QT corto&#46;<span class="elsevierStyleSup">16-18</span> El intervalo punto J-T pico fue de 120 ms &#40;la cifra normal es superior a 150 ms&#41;&#44; dato se&#241;alado por Anttonen<span class="elsevierStyleSup">19</span> como importante hallazgo para el diagn&#243;stico electrocardiogr&#225;fico del QT corto&#46; La duraci&#243;n del QT puede identificar pacientes con QT corto sin caracter&#237;sticas del s&#237;ndrome y es importante cu&#225;ndo dar trascendencia al hallazgo y diferenciar las formas benignas de las malignas &#40;para evitar tambi&#233;n implantaci&#243;n innecesaria de cardioversor-desfibrilador autom&#225;tico&#44; con alto &#237;ndice de complicaciones&#41;&#46; El punto J-T pico es una medida no corregida&#44; &#250;til y altamente espec&#237;fica para el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de QT corto&#44; con diferencias entre los pacientes asintom&#225;ticos y los sintom&#225;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es importante diferenciar el s&#237;ndrome de QT corto &#40;con sus otros componentes&#58; historia familiar&#44; arritmias ventriculares malignas&#44; s&#237;ncope y MS&#41; del signo electrocardiogr&#225;fico&#46; Un intervalo QT corto aislado por s&#237; mismo&#44; no siempre predice riesgo de arritmias peligrosas para la vida y cada paciente debe ser analizado para hacer su estratificaci&#243;n y tomar las decisiones terap&#233;uticas&#46;<span class="elsevierStyleSup">20</span> Para considerar la implantaci&#243;n de un cardioversor-desfibrilador debe tomarse en cuenta la cl&#237;nica con las mediciones del intervalo QT en electrocardiogramas seriados&#44; la presencia de arritmias malignas&#44; los antecedentes familiares&#44; m&#225;s que la gen&#233;tica y el estudio electrofisiol&#243;gico&#46;<span class="elsevierStyleSup">13</span> El dispositivo tiene indicaci&#243;n precisa como opci&#243;n en casos que han presentado ya una arritmia ventricular pero sobre su indicaci&#243;n primaria a&#250;n existen mucha controversias&#44; sobre todo tomando en cuenta la alta frecuencia de las complicaciones del dispositivo&#46;<span class="elsevierStyleSup">12</span> Se discute el pron&#243;stico de los sujetos asintom&#225;ticos y la utilidad del cardioversor-desfibrilador en quienes se produce arritmia ventricular en el laboratorio y quiz&#225;s no necesitaran el dispositivo&#46;<span class="elsevierStyleSup">15</span></p><p class="elsevierStylePara">Existe gran heterogeneidad cl&#237;nica&#44; un espectro que va desde los sujetos asintom&#225;ticos hasta quienes presentan s&#237;ncope&#44; arritmias malignas y eventos de MS&#46; En general los m&#233;todos invasivos y no invasivos tienen poco valor predictivo para evaluar con exactitud el riesgo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este paciente se continu&#243; empleando amiodarona que algunos autores utilizan&#44;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span> porque lleg&#243; con este tratamiento a nuestro servicio&#44; no hab&#237;a presentado nuevas arritmias cl&#237;nicas ni se indujeron en el laboratorio de electrofisiolog&#237;a &#40;aunque se conocen las limitaciones de este estudio en cuanto a inducibilidad de la arritmia en el laboratorio&#44; que resulta poco &#250;til y no estratifica riesgo&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">15&#44;21</span> Los per&#237;odos refractarios auricular y ventricular pueden ser cortos&#44;<span class="elsevierStyleSup">12</span> cosa no encontrada en nuestro paciente&#44; quiz&#225; por estar recibiendo amiodarona&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La quinidina es el f&#225;rmaco m&#225;s efectivo y el m&#225;s &#250;til en estos pacientes&#44; aumenta el per&#237;odo refractario efectivo del ventr&#237;culo y puede prevenir la fibrilaci&#243;n ventricular<span class="elsevierStyleSup">22</span> &#40;se emplea para evitar recidivas&#44; fibrilaci&#243;n auricular&#44; cuando existe rechazo al cardioversor-desfibrilador y en ni&#241;os&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">1-5&#44;8&#44;10&#44;23-25</span> No todos los antiarr&#237;tmicos que aumentan la duraci&#243;n de la repolarizaci&#243;n y del QT&#44; evitan las arritmias ni el efecto antiarr&#237;tmico depende siempre de estos aumentos&#46; Con la prueba de procainamida se descart&#243; la existencia de s&#237;ndrome de brugada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Este paciente fue reanimado de un episodio de MSC&#44; tiene fuerte historia familiar&#44; episodios de taquicardia ventricular e intervalo QT corto intermitente como anormalidad electrocardiogr&#225;fica&#46; Por lo que pensamos que ello tuvo relaci&#243;n con sus eventos arr&#237;tmicos&#46; Lo ideal habr&#237;a sido la implantaci&#243;n de un cardioversor-desfibrilador pero queda explicado que esta opci&#243;n fue rechazada por el paciente&#59; durante su seguimiento se har&#225; el cambio de f&#225;rmaco antiarr&#237;tmico de ser necesario o quiz&#225;s un d&#237;a acepte la implantaci&#243;n del dispositivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Destaquemos algunos aspectos interesantes de este paciente&#58; los intervalos QT y J-T pico fueron cortos de manera intermitente &#40;el ECG es trascendente para realizar el diagn&#243;stico&#44; m&#225;s dif&#237;cil si se presenta como un fen&#243;meno ocasional&#41;&#59; existi&#243; una discreta onda J en DII&#44; DIII y aVF &#40;&#191;solapamiento con repolarizaci&#243;n precoz&#63;&#41;&#59; la arritmia maligna presente fue la taquicardia ventricular&#46; Watanabe<span class="elsevierStyleSup">12</span> destaca una alta prevalencia de repolarizaci&#243;n precoz en el s&#237;ndrome de QT corto y como &#237;ndice de riesgo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata del primer caso de un probable s&#237;ndrome de QT corto diagnosticado en el registro Nacional de 103 pacientes reanimados de eventos de MSC en ausencia de enfermedad estructural detectable por los m&#233;todos convencionales&#46; En el seguimiento durante cuatro a&#241;os&#44; el paciente no ha tenido nuevos episodios arr&#237;tmicos a pesar del alto riesgo que supondr&#237;a su historia familiar &#40;dos familiares directos con MS a edades muy tempranas&#41; y su propio episodio de MS&#46; Se desconoce si la amiodarona pueda estar contribuyendo a este hecho pero por el momento es una opci&#243;n terap&#233;utica ante el rechazo a la implantaci&#243;n de un cardioversor-desfibrilador implantable&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara">Esta entidad es muy poco frecuente&#59; sin embargo&#44; deben considerarse algunas observaciones relevantes&#58; 1&#46; La intermitencia de los signos el&#233;ctricos del intervalo QT corto y del intervalo J pico de T corto&#46; 2&#46; La importancia de las secuencias electrocardiogr&#225;ficas para hacer el diagn&#243;stico&#46; 3&#46; La poca utilidad de la estimulaci&#243;n el&#233;ctrica programada para inducir las arritmias cl&#237;nicas y estratificar pron&#243;stico&#46; 4&#46; El posible solapamiento del QT corto con la repolarizaci&#243;n precoz&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Correspondencia&#58;</span> Margarita Dorantes S&#225;nchez&#46; <br></br> 17 N&#176;702&#44; 10400&#46; Plaza&#44; Habana&#44; Cuba&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;dorantes&#64;infomed&#46;sld&#46;cu" class="elsevierStyleCrossRefs">dorantes&#64;infomed&#46;sld&#46;cu</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 22 de septiembre de 2010&#59; <br></br> aceptado el 18 de agosto de 2011&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 14059940
Idioma original: Español
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2024 Octubre 86 6 92
2024 Septiembre 93 3 96
2024 Agosto 71 3 74
2024 Julio 72 6 78
2024 Junio 72 8 80
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2024 Febrero 110 7 117
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