Presentamos 2casos de maculopatía idiopática aguda unilateral en 2adultos jóvenes, un varón de 24 años y una mujer de 37 años. Ambos sufrieron una pérdida aguda de visión acompañada de manifestaciones clínicas compatibles con la maculopatía idiopática unilateral aguda. Como hallazgo excepcional, presentaron lesiones multifocales alrededor de una lesión central de mayor tamaño. Con el tiempo, se produjo la recuperación espontánea de la pérdida visual.
La maculopatía idiopática aguda unilateral puede presentarse de formas distintas de la convencional, por lo que deberíamos considerar la posibilidad de encontrarnos ante estas formas atípicas.
Two cases of multifocal unilateral acute idiopathic maculopathy are presented, one in a 24 year-old man, and another in a 37 year-old woman. Both of them presented with acute vision loss and clinical findings compatible with unilateral acute idiopathic maculopathy. As a relatively uncommon finding, they had multifocal lesions around a larger central lesion. They experienced a spontaneous improvement of their vision.
Atypical presentations of unilateral acute idiopathic maculopathy like multifocal lesions are possible. Ophthalmologists should be aware of this rare form of presentation.
La maculopatía idiopática aguda unilateral (MIAU) es una entidad poco frecuente descrita por Yannuzzi et al. en 1991 en una serie de 9 pacientes1.
Se presenta clínicamente con pérdida indolora y repentina de visión central, asociada o no a un cuadro seudogripal en días previos. Ocurre típicamente en adultos jóvenes sanos. Se han desarrollado múltiples teorías sobre sus posibles causas, incluyendo la posibilidad de participación de virus de la familia Coxsackie2.
La enfermedad comprende la afectación de la coroides, del epitelio pigmentario de la retina (EPR), de las capas externas de la misma y de la barrera hematorretiniana, lo que deriva en un desprendimiento seroso del neuroepitelio (NE), asociando una imagen fundoscópica amarillo-grisácea en la zona lesionada3.
La mayoría de los casos se resuelven de forma espontánea en unas semanas, con una recuperación casi completa de la visión, dejando de forma característica una alteración pigmentaria macular en ojo de buey1,4.
Presentamos 2casos clínicos de MIAU, en los que se observó la presencia de elementos satélites alrededor de la lesión central, en el polo posterior, hallazgo no descrito en comunicaciones previas.
Caso clínicoCaso 1Varón de 24 años sano, miope de 4 dioptrías, con el único antecedente de hipertransaminasemia puntual en contexto de cuadro febril, que acude por pérdida brusca e indolora de visión en ojo izquierdo (OI) de 4 días de evolución. Presentaba una agudeza visual (AV) de 1,0 en el ojo derecho (OD) y de cuenta dedos en el OI. La biomicroscopia del polo anterior era normal en ambos ojos (AO) y la presión intraocular de 15mmHg en AO. La exploración del fondo de ojo en el OD fue normal. En el OI se observó una lesión amarilla-grisácea, redondeada y de bordes mal definidos, situada en el centro de la mácula. Existían también unas lesiones blanquecinas, mucho más tenues y de menor tamaño alrededor de la lesión principal en el polo posterior. No existían vitritis, vasculitis o papilitis asociada.
En la autofluorescencia (AF) se observó un patrón mixto de hiper e hipoautofluorescencia.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) (DRI OCT Triton plus, Topcon Medical Systems, Inc., Tokyo, Japan) mostró afectación de las capas externas retinianas, con elevación de la zona de interdigitación y aumento de la reflectividad de las capas situadas por encima, sin neovascularización coroidea asociada en la imagen de la angiotomografía (OCT-A).
En la angiofluoresceingrafía, la lesión mostró una hipofluorescencia precoz con aparición de algunas zonas hiperfluorescentes en fases más avanzadas, sobre todo en los bordes de la lesión. Junto a la lesión central, se observaron otras lesiones satélites hipofluorescentes, que se correspondían con las lesiones blanquecinas, que podrían deberse a una alteración de la circulación coroidea en esas zonas. Estas lesiones satélites, mostraban un patrón oscuro en la OCT-A, compatible con una alteración de la circulación coroidea (fig. 1).
Caso 1. A) Lesión blanco grisácea en mácula central. Lesiones satélites más pálidas. B) Patrón mixto en la AF. C) AGF en tiempos precoces en la que se aprecia la hipofluorescencia de la lesión central y de las satélites. D) AGF en fases más avanzadas con hiperfluorescencia en los bordes de la lesión. E) Afectación de las capas externas retinianas, con elevación de la zona de interdigitación y aumento de la reflectividad de las capas situadas por encima. F) OCT-A. Alteración del flujo coroideo en las zonas correspondientes a las lesiones observadas en la retinografía y AGF.
Tras descartar coroidopatía serosa central, se inició tratamiento con 60mg diarios de prednisona por vía oral. Todas las pruebas analíticas, serológicas e inmunológicas resultaron negativas, salvo creatinina de 1,1mg/dl en sangre, HLA-B51+, virus herpes simple (VHS) tipo 1+.
Tras 6semanas de tratamiento con corticoides en pauta descendente, el paciente refirió mejoría visual leve (AV OI 0,16) y se documentó pérdida focal de fotorreceptores subfoveales e hipertrofia de EPR. A los 12 meses de seguimiento sin medicación, la AV OI era 0,6. En la OCT no se observaba la zona hiperreflectiva subfoveal situada por encima de las bandas externas, aunque persistían alteraciones focales de la membrana limitante externa, elipsoide y capa de interdigitación.
En la OCT-A, el patrón oscuro de las lesiones satélites había desaparecido, lo que indicaría una recuperación de la circulación coroidea (fig. 2).
Caso 1 (A y B) y caso 2 (C y D) al final del seguimiento. A y B) OCT y OCTA caso 1. Desaparición de la zona hiperreflectiva subfoveal. Persisten alteraciones focales de las bandas externas. OCTA y angio en face del OI. Normalización casi completa de las imágenes de la OCTA. El modo en face permite localizar las alteraciones estructurales en las capas externas de la retina. C y D) OCT y OCTA OI caso 2. Normalización casi completa de la mácula.
Mujer de 37 años, sin antecedentes de interés, que acude por disminución de la AV en el OI de unos días de evolución asociada a cefalea de localización periorbitaria. La exploración del OD descubrió un nevus coroideo temporal a mácula, como hallazgo casual. En el OI se observó una lesión amarillo-grisácea situada en la zona central macular junto con otras lesiones más pequeñas del mismo color situadas alrededor, en el polo posterior. No existían otros signos inflamatorios como vasculitis, papilitis o vitritis. La AV era de 1,0 en el OD y 0,6 en el OI. En la AF la mácula central mostraba un patrón mixto hiper e hipoautofluorescente.
La OCT puso de manifiesto un desprendimiento del NE subfoveal. En la AGF, la lesión central mostró una hipofluorescencia inicial. En fases más avanzadas, se observó una hiperfluorescencia leve en los bordes de la lesión. Las lesiones satélites mostraron una hipofluorescencia inicial con tendencia a desaparecer a lo largo del angiograma (fig. 3).
Caso 2. A) Lesión blanco grisácea en la mácula central con lesiones satélites. B) AF con un patrón mixto de autofluorescencia. C) AGF en tiempos precoces con lesiones hipofluorescentes. D) AGF en fases más avanzadas. Hiperfluorescencia leve en la zona central. E) Desprendimiento del neuroepitelio subfoveal.
Todas las pruebas serológicas, inmunológicas y analíticas fueron normales, excepto IgG ELISA+ para virus de Epstein-Barr (VEB). Se inició tratamiento con prednisona por vía oral 60mg/día. Sin embargo, se observó un empeoramiento del cuadro, suspendiendo los corticoides al cabo de una semana.
Sin tratamiento, se produjo una mejoría tanto clínica como anatómica hasta desaparecer en el período de 6semanas, con resolución de los desprendimientos múltiples de NE y con AV OI 1. Tras 15 meses de seguimiento, no ha habido recidivas y la situación permanece estable (fig. 2).
DiscusiónLa MIAU parece ser una enfermedad inflamatoria con afectación de la retina externa y el EPR, caracterizada por una pérdida aguda de la visión central, precedida por pródromo viral. Aunque se desconoce la etiología exacta, existen numerosos trabajos que la relacionan con el virus Coxsackie3-5. El pronóstico suele ser bueno, produciéndose la recuperación espontánea en semanas o meses6.
En el trabajo inicial de Yannuzzi et al.1, basándose en la posible etiología vírica, hacía referencia a posibles formas bilaterales, multifocales e incluso recurrentes de la enfermedad. Conforme a esta apreciación, presentamos 2casos de MIAU con múltiples lesiones satélites alrededor de una lesión central foveal de mayor tamaño. Esta forma multifocal había sido descrita en un único trabajo publicado en 19987.
Por tanto, la MIAU podría incluir características no descritas en el trabajo inicial de Yannuzzi et al.1. Además, no tendrían por qué presentarse en todos los pacientes por igual.
Como hemos ya comentado, la enfermedad ha sido asociada al virus Coxsackie. La MIAU podría ser consecuencia de la infección directa por el virus o también deberse a una respuesta autoinmune a la infección viral. Algunas formas de virus Coxsackie son capaces de infectar células de EPR in vitro. El virus alcanzaría estas células durante la viremia por diseminación hematógena8.
En una ocasión, la enfermedad fue relacionada con la fiebre amarilla8.
En ninguno de nuestros casos se identificó infección por virus Coxsackie. Por otra parte, consideramos la presencia de VHS en el primer paciente y de VEB en el segundo como un fenómeno casual, dada su relativa alta frecuencia en la población general.
Comparando la literatura con los hallazgos de nuestros casos, evidenciamos la correspondencia existente en todas las pruebas mencionadas y en la evolución de las mismas a lo largo del tiempo: lesión blanco-grisácea en polo posterior asociada a DNE, AF, características angiográficas y alteraciones tomográficas. Destacamos la alteración del flujo coroideo observada en la OCT-A y en la AGF. Esta alteración del flujo coroideo ya ha sido sugerida basándose en estudios realizados mediante OCT-A9.
Algunos autores aconsejan no emplear corticoides, dado la resolución espontánea del cuadro, con base en la teoría de la infección viral directa. Otros defienden su uso al considerar un posible daño autoinmune. En nuestros casos, el paciente del caso 1 recibió tratamiento corticoideo. La enferma del caso 2 experimentó un empeoramiento del cuadro a la semana de iniciar el tratamiento con prednisona, por lo que se decidió su suspensión. Esta mala respuesta a los corticoides podría guardar relación con un daño producido por la acción directa de la infección viral. En ambos, el resultado visual y anatómico fue similar y bueno6,10. Debido a su efecto inhibidor sobre la permeabilidad vascular, algunos han sugerido la posibilidad de emplear aflibercept como tratamiento alternativo al uso de corticoides.
En el diagnóstico diferencial deben considerarse la CSC y la enfermedad de Harada. La CSC puede descartarse por el comportamiento de la lesión en la AGF (ausencia de la característica difusión), verde indocianina (ICGA) (alteraciones circulación coroidea en la MIAU, en forma compromiso vascular coroideo, dilatación de los vasos coroideos con presencia de vasos de aspecto apolillado). Por su parte, la enfermedad de Harada se caracteriza por la presencia de múltiples desprendimientos serosos de la retina y en la AGF es típica la existencia de múltiples lesiones puntiformes hiperfluorescentes. Por su parte, la ICGA pondría de manifiesto un patrón hipofluorescente parcheado en el polo posterior.
Como conclusión, se debe extraer que la entidad MIAU es un cuadro oftalmológico que se asocia a virus Coxsackie, de buena evolución y pronóstico. Debemos pensar en esta entidad en cuadros agudos unilaterales, con afectación de capas externas retinianas y compromiso vascular coroideo en la región macular, sin descartar algunas formas menos frecuentes de presentación como pueden ser las bilaterales, multifocales o recurrentes.
Conflicto de interesesLos autores declaran la ausencia de conflicto de intereses de ningún tipo y niegan haber recibido apoyo económico alguno.
