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Top: BE appearance at the age of 21 years; cortical opacities have appeared in the inferior sectors. Middle row: the LE at age 27, with progression of cortical opacities and development of opalescent nuclear cataract. Bottom: the RE at age 35, with cortical cataract, more diffuse but nucleus still transparent; the densest opacity coincides with the area of greatest subluxation, as revealed by retroillumination. Bottom right: the LE with diaphragm IOL implantation.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "F. D’Oria, R. Barraquer, J.L. Alio" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "D’Oria" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "Barraquer" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.L." 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Arriba izquierda: mujer de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con opacidad cortical difusa y núcleo discretamente opalescente. Arriba derecha: mujer de 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años que experimentó rápida pérdida de visión y que presenta una catarata intumescente. Su ojo adelfo, que en ese momento tenía solo pequeñas opacidades subcorticales, desarrolló el mismo aspecto 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después. Abajo izquierda: mujer de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con importante opacidad irregular y signos de reabsorción parcial. 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Los hallazgos oculares clásicos en la aniridia son una combinación del subdesarrollo del iris, que incluyen la presencia de solo un muñón de iris rudimentario, nistagmo, hipoplasia foveal, cataratas, glaucoma y queratopatía con características de deficiencia de células madre del limbus corneal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El impacto de las alteraciones del cristalino en la aniridia sobre la función visual es variable y a menudo relativamente menor entre los múltiples problemas que estos pacientes suelen presentar; sin embargo, constituyen el aspecto de esta enfermedad más accesible a la rehabilitación visual mediante tratamiento quirúrgico. En esta revisión nos centraremos en la descripción de los cambios observados clínicamente en el cristalino del paciente con aniridia, así como en su etiopatogenia y en el tratamiento quirúrgico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Fenotipos de cataratas</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones del cristalino en la aniridia pueden incluirse esencialmente en tres categorías clínicas: alteraciones de transparencia (opacidades o cataratas), de posición (subluxación) que en general revelan debilidad zonular, y de tamaño y forma (microesferofaquia, etc.).</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Alteraciones de la transparencia</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las opacidades en el cristalino son muy frecuentes en los ojos con aniridia, y en la literatura su prevalencia se estima entre el 50 y el 85%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, hasta llegar al 88% en una cohorte coreana de 60 ojos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y por encima del 90% en una cohorte de 26 pacientes noruegos (52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ojos) con aniridia congénita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cataratas asociadas a la aniridia tienen morfología variable y se describen como polares, corticales, subcapsulares, lamelares y más raramente nucleares. Típicamente existen desde el nacimiento pequeñas opacidades, sean polares anteriores, posteriores o ambas, que no suelen comprometer la visión. Esto puede explicar la escasa atención dedicada a la presencia de cataratas en algunos estudios, incluso recientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En nuestra casuística hemos encontrado los siguientes tipos clínicos según el grado de opacidad del cristalino:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cristalinos esencialmente transparentes o bien solo pequeñas opacidades polares anteriores, posteriores u otras fuera del eje visual. Suele tratarse de pacientes pediátricos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Un cristalino transparente o casi transparente se asocia más frecuentemente a casos con aniridia incompleta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), pero puede coexistir con glaucoma, microesferofaquia, subluxación del cristalino (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), o bien con opacidades corneales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Opacidades de predominio anterior pequeñas a medianas, de tipo polar, subcapsular o cortical. Existen múltiples variantes, casi siempre con simetría bilateral, desde la típica placa polar plana de alrededor de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, sea aislada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>, arriba izquierda y centro) o asociada a opacidad periférica coronaria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>, arriba derecha), o con refuerzo anular en su borde (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>, abajo). A veces son prominentes, de tipo piramidal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>), o pueden tener extensiones lamelares hacia el núcleo fetal o incluso placas múltiples (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catarata subcapsular posterior polar o de predominio axial, a veces asociada a polar o subcapsular anterior, y que tiende a progresar periféricamente, sea en el plano cortical (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>) en otro algo más profundo (subcortical o lamelar). Puede darse también en casos de aniridia parcial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cataratas posteriores más extensas que las del grupo precedente, a veces descritas como subcapsulares, si bien suelen ocultar un plano subcortical. Típicamente con aspecto coraliforme o petaloide: una serie de opacidades radiales convergen hacia un nódulo axial posterior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catarata lamelar (zonular) o cortical de tipo anular. Quizás una variante de la anterior, pero de predominio periférico y con cierto respeto del eje visual (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>), al menos hasta que progresa con la edad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catarata nuclear. Raramente puede darse de forma aislada congénita o infantil (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig. 11</a>). El componente nuclear se aprecia como forma evolutiva asociada a cualquiera de los patrones precedentes en un grupo de edad algo más avanzada. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig. 12</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cataratas muy evolucionadas o maduras. La progresiva afectación del córtex llega a producir una opacidad difusa, sea de predominio cortical, córtico-nuclear o irregular. En algunos casos tiene lugar una evolución rápida con formación de una catarata intumescente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig. 13</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe finalmente un grupo de pacientes en los que el grado de catarata no puede establecerse con precisión (a veces en absoluto) debido a la presencia de opacidades corneales o por cirugía previa.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Alteraciones de la posición</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de subluxación del cristalino <span class="elsevierStyleItalic">(ectopia lentis)</span> es también frecuente en la aniridia. Se ha estimado que ocurre en al menos la mitad de los ojos y casi siempre consiste en un desplazamiento hacia arriba. Ya en 1947 Beattie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> describía la subluxación superior en 12 miembros de una familia de 28 con aniridia, así como un riesgo mucho mayor de glaucoma en los casos con subluxación. Dado que el glaucoma en la aniridia se asocia, al menos en una parte de los ojos, a un cierre progresivo del ángulo por sinequias anteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, es posible que la presencia de subluxación favorezca la formación de tales adherencias por los movimientos del cristalino. La degeneración de la zónula en la aniridia se debe posiblemente a la alteración (hipoplasia) del cuerpo ciliar, aspecto que ha sido valorado clínicamente mediante biomicroscopia ultrasónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Hemos apreciado que las opacidades corticales en los cristalinos subluxados tienden a desarrollarse más en el sector con mayor defecto zonular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0070">fig. 14</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0070"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra posible alteración en la posición del cristalino sería la presencia de adhesión querato-lenticular. Esta se ha descrito asociada a aniridia y provocando catarata<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Hemos observado esta configuración en un lactante con aniridia incompleta, opacidad de todo un cuadrante corneal y adhesión querato-lenticular, pero todavía con escasa opacidad de cristalino, todo ello bilateral y simétrico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0075">fig. 15</a>). Probablemente se trate de un cuadro de disgenesia del segmento anterior análoga a la anomalía de Peters, que en algunos casos también se ha relacionado con el gen PAX6<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0075"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incluso en casos sin subluxación evidente, el examen biomicroscópico de la región zonular que permite la ausencia del iris revela a menudo una mayor amplitud del espacio por fuera del ecuador cristaliniano, típicamente en el sector inferior (véanse figs. 1, 3, 9, 12…). Esto es signo de una incipiente distensión zonular por debilidad o pérdida de fibras.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Alteraciones del tamaño y la forma</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito cambios en la forma del cristalino, los cuales podrían ser consecuencia de la debilidad zonular o bien la manifestación de una malformación del propio cristalino. Por tomografía computarizada Mehta el al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> apreciaron una aparente inversión de las curvaturas del cristalino en un caso de aniridia, con mayor convexidad en la anterior que en la posterior, lo cual no se da en las subluxaciones traumáticas. Sin embargo, la ecografía<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B reveló que dicho cambio de forma ocurría «en la catarata y no en la cápsula». Por otro lado, se ha reseñado el mantenimiento de la forma de una catarata membranosa tras luxarse al vítreo en una paciente con aniridia operada de implante valvular para el glaucoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Nosotros hemos observado en varios casos de aniridia un aumento de la curvatura anterior del cristalino, a veces descrito como «lenticono anterior», que aparece con una conformación más convexa que la posterior en ausencia de catarata (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0080">fig. 16</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0080"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos con microfaquia o microesferofaquia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), el pequeño tamaño del cristalino podría deberse a hipoplasia del mismo, ser secundario a debilidad de la zónula o incluso a un proceso de reabsorción. Cuando la subluxación aparece en la infancia, el sector con el mayor defecto zonular se aprecia reducido además de redondeado. Esto se ve también en otras formas de <span class="elsevierStyleItalic">ectopia lentis</span> y parece ser consecuencia de la gran elasticidad del cristalino en los niños. Si la debilidad zonular es generalizada, un cristalino blando tenderá a adoptar una forma esférica y un diámetro menor.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La reabsorción espontánea del cristalino se ha descrito en una familia japonesa con aniridia y microcórnea, a lo largo de tres generaciones y quizá en una cuarta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Nosotros hemos observado ocasionalmente reabsorción parcial con formación de una catarata membranosa, casi siempre asociada a una importante subluxación. En al menos un caso hallamos —durante la práctica de una queratoplastia— la ausencia total del cristalino sin antecedentes de cirugía ni traumatismo, ni evidencia ecográfica de luxación posterior, mientras el ojo adelfo sí tenía una catarata. Podría tratarse de una reabsorción espontánea, con o sin luxación previa, o bien de una agenesia del cristalino, lo que también hemos observado en ojos con anomalía de Peters.</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Genómica de la catarata en aniridia</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aniridia se debe a mutaciones puntuales o bien a deleciones cromosómicas que afectan a la actividad del gen PAX6, situado en el humano en el cromosoma 11p13. La anterior asociación a marcadores del cromosoma 2p<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> —también llamada aniridia tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I, mientras que el tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II era el asociado a PAX6— ha sido desmentida por ulteriores estudios genéticos de las mismas familias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. Eliminaciones en 11p13 que resultan en la eliminación del gen PAX6 y sus genes vecinos pueden conducir a anomalías sistémicas. El síndrome clásico que ocurre en las deleciones 11p13 es el llamado síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental). El tumor de Wilms y las anomalías genitourinarias son el resultado de la interrupción del gen WT1, un gen del factor de transcripción ubicado en las proximidades del PAX6. Se ha descrito también aniridia en asociación con hallazgos sistémicos distintos a los encontrados en el síndrome WAGR: el síndrome de Gillespie es una condición muy rara que presenta aniridia, ataxia cerebelosa y retraso mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. Otras mutaciones en el gen PAX6 se han relacionado con algunos casos de anomalía de Peters<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, y más recientemente con microftalmia bilateral, cataratas, glaucoma y nistagmo en una familia, y en otra con diversas malformaciones oculares (nistagmo, cataratas, hipoplasia foveal, colobomas…) y neurológicas, pero sin defecto iridiano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los mecanismos por los que los defectos genéticos causan las alteraciones oculares en la aniridia no se conocen con exactitud. Aunque las células de la vesícula óptica y del cristalino se originan en distintas capas embrionarias —respectivamente el neuroectodermo y el ectodermo superficial—, su desarrollo implica una serie de relaciones mutuas de inducción. Esto lleva a la cuestión de si las alteraciones en la aniridia se deben a la disfunción primaria de la actividad PAX6 en unas, en otras o en ambos tipos celulares. Hasta hace poco existía cierto consenso sobre algunos aspectos que apuntaban a un papel predominante del cristalino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">19,20</span></a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El defecto primario que da lugar al fenotipo <span class="elsevierStyleItalic">small eye</span> —debido a mutación de PAX6 en el ratón y empleado como modelo animal de la aniridia— es el fracaso del ectodermo superficial en formar la placoda cristaliniana.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de la vesícula cristaliniana requiere actividad PAX6 en el ectodermo cristaliniano prospectivo pero no en la vesícula óptica.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">PAX6 no sería esencial para la formación de la vesícula óptica, si bien participa en fases posteriores de la retinogénesis.</p></li></ul></p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, se ha demostrado que la expresión de PAX6 en la vesícula óptica del ratón es necesaria para mantener el contacto de esta con el epitelio cristaliniano, a su vez necesario para que tengan lugar las interacciones inductivas subsiguientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Estudios más recientes en el embrión de pollo indican que la expresión de PAX6 en la vesícula óptica sí juega un papel en la regulación de la supervivencia celular en la misma, así como en el desarrollo del cristalino (más allá del estadio de vesícula cristaliniana), al menos durante una estrecha ventana temporal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">22,23</span></a>. Un desarrollo ocular normal requeriría, por tanto, la expresión correcta de PAX6 en <span class="elsevierStyleItalic">ambas</span> estructuras.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, Collinson et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> observaron que, en quimeras de ratón <span class="elsevierStyleItalic">small eye</span> con hasta el 80% de células mutantes PAX6, estas eran reemplazadas en la vesícula cristaliniana por las células normales (que se reproducen más activamente) a partir del día<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16 del desarrollo, pero no así en otros tejidos oculares. A pesar de ello, el tamaño ocular, los defectos iridianos y los corneales se normalizaban en los periodos fetal y adulto. Por lo tanto, estos aspectos del fenotipo podrían ser <span class="elsevierStyleItalic">secundarios</span> a las alteraciones primarias del cristalino y no a un efecto de la mutación en PAX6 en dichas estructuras. Extrapolando al humano, dichos autores sugieren que la corrección terapéutica parcial del cristalino mediante terapia génica (aunque solo fuese eficaz en un porcentaje de las células), en embriones con genotipo de aniridia e identificados por diagnóstico prenatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>, podría mejorar significativamente varios de los defectos clínicos responsables de la mala visión, degeneración ocular y ceguera subsiguientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Indicaciones y manejo quirúrgico</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aniridia congénita complicada con cataratas no necesita tratamiento cuando la opacidad del cristalino y sus efectos sobre la agudeza visual son leves. Además, los pacientes con aniridia suelen tener una agudeza visual limitada desde el nacimiento debido a hipoplasia foveal o posible hipoplasia del nervio óptico. Es importante determinar cuándo la disminución de la agudeza visual es provocada por la catarata exclusivamente o por otras patologías oculares que puedan disminuir la visión, sobre todo en pacientes con hipoplasia foveal. Varios métodos han sido desarrollados para predecir la agudeza visual retiniana y cuánto puede mejorar la visión después de la cirugía, los cuales son la electrorretinografía o los potenciales evocados visuales, hasta métodos más simples e igualmente eficaces como el <span class="elsevierStyleItalic">Vryghem Macular Function Test</span> (MFT), que usa una tabla de lectura de cerca de Parinaud con una lente de adición de +8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dioptrías y un oftalmoscopio de Heine<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, la progresiva disminución de la agudeza visual generalmente ocurre al llegar a la edad adulta debido al desarrollo de cataratas preseniles, lo que requiere cirugía con una planificación preoperatoria cuidadosa. En primer lugar, la capsulorrexis circular continua (CCC) debe ser tratada con mucho cuidado. Las cápsulas anteriores de pacientes con aniridia congénita son delgadas y frágiles con cambios degenerativos en las células epiteliales, como ha sido demostrado en estudios histológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>, lo que puede predisponer a la aparición de desgarros capsulares.</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En segundo lugar, el uso de un anillo de tensión capsular (ATC) puede reducir significativamente la probabilidad de dislocación postoperatoria de la lente intraocular, fibrosis postoperatoria de la cápsula posterior (PCO) —los pacientes con aniridia congénita suelen ser jóvenes, por lo que la incidencia de PCO es muy alta— y fibrosis de la cápsula anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. Además, muchos de estos pacientes pueden tener nistagmo, lo cual plantea dificultades durante el tratamiento con láser Nd:YAG. Una opción posible es realizar CCC posterior con vitrectomía anterior en el momento de la cirugía de cataratas en estos ojos. Wang et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> operaron 10 pacientes (17 ojos) con catarata y aniridia congénita, con implantación de LIO amarilla de cámara posterior y ATC para estabilizar las zónulas y prevenir la dislocación de la lente intraocular en el futuro. En ese estudio no se produjo ninguna dislocación de la lente intraocular y no hubo casos de glaucoma secundario o descompensación endotelial corneal. Li et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> realizaron cirugía de cataratas en 24 ojos (12 pacientes) con aniridia congénita: la mayoría de los pacientes tuvieron alguna mejora en la agudeza visual y la calidad de visión. La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> resume las características demográficas, los resultados visuales y las complicaciones de los estudios principales sobre pacientes con catarata y aniridia congénita.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La posible evolución espontánea hacia la subluxación o luxación completa debe considerarse en el planteamiento quirúrgico de todo caso de aniridia con catarata, ya que a menudo se trata de pacientes jóvenes, con larga esperanza de vida. Por este motivo algunos autores desaconsejan emplear la fijación en el saco para los implantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>, o incluso preconizan la simple lensectomía sin implante cuando hay una clara subluxación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>. Las diversas técnicas de fijación en ausencia de soporte capsular permiten, no obstante, implantar una lente en cualquier caso en el que se estime útil. Un estudio de lentes con diafragma implantadas delante del saco capsular, con apoyo en el sulcus ciliar, indica una buena estabilidad tras 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de seguimiento medio, si bien no se evitan complicaciones en algunos casos, como deterioro del glaucoma (4 de 19 ojos) o pérdida endotelial crónica (3 de 11 ojos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. Reinhard et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a> informaron de los resultados de la implantación de LIO de diafragma negro en 19 ojos con aniridia congénita. El deterioro del glaucoma ocurrió postoperatoriamente en 4 de 5 ojos con glaucoma preoperatorio, mientras que 4 de 14 ojos sin glaucoma preoperatorio desarrollaron glaucoma crónico postoperatorio. También otros autores encontraron que los dispositivos protésicos de iris, aunque permitan reducir los síntomas fotofóbicos postoperatorios en pacientes con aniridia congénita y cataratas, pueden estar asociados a glaucoma secundario postoperatorio y descompensación del endotelio corneal a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">35-39</span></a>, destacando la necesidad de estudios de seguimiento a más largo plazo así como de directrices y protocolos específicos acerca de los criterios de selección. Cuando se considera el uso de LIO de diafragma negro hay que acentuar también la importancia de diferenciar estos dispositivos protésicos que recibieron el certificado europeo <span class="elsevierStyleItalic">(Conformité Européenne certificate)</span> en 2011 y la aprobación de la FDA en 2018 de otros desacreditados, cuya única función es cosmética, que llevan a complicaciones graves con consecuencias visuales devastadoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>, haciéndolos inadecuados para la implantación en la cámara anterior del ojo con fines cosméticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>.</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tatuaje corneal (queratopigmentación [KTP]) es una herramienta quirúrgica que se ha utilizado durante muchas décadas de forma esporádica para el manejo de problemas cosméticos relacionados con ojos ciegos, hasta ser extensamente investigada y desarrollada por nuestro equipo. Las técnicas modernas de KTP permiten obtener resultados estéticos y funcionales adecuados en el tratamiento de leucomas corneales, discapacidades funcionales leves causadas por defectos de moderados a severos del iris, y por el cambio electivo del color de los ojos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">42-46</span></a>. El uso de nuevos y ampliamente estudiados pigmentos minerales micronizados, con evidencia experimental en su tolerancia y toxicidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">47,48</span></a>, presenta una ventaja adicional sobre otros pigmentos naturales porque su tamaño de partícula es disminuido por procedimientos de micronización y reduce la posibilidad de desarrollar una reacción de cuerpo extraño contra el pigmento que se inyecta en el estroma corneal. La KTP tiene la principal ventaja de no ser invasiva en el sentido de no ser intraocular y de ser posible llevarla a cabo sin necesidad de eliminar el cristalino o sin la necesidad de una visibilidad intraocular adecuada, como ocurre con las técnicas intraoculares. Tiene por lo tanto un papel fundamental en el manejo de pacientes con aniridia, pero su importancia será inferior en el contexto de cirugía combinada de cataratas con aniridia.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conclusiones</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de los casos de aniridia las opacidades del cristalino progresan durante las dos primeras décadas de la vida hasta transformarse en cataratas subcapsulares, lamelares o corticales. Aunque suele ser lenta, su gradual extensión con la edad o el desarrollo de una componente nuclear llegan a justificar en muchos casos la indicación quirúrgica entre la tercera y la quinta décadas, aparte de los casos que experimentan una evolución rápida y los subluxados.</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando las cataratas congénitas afectan severamente la transparencia de los medios se ha recomendado su extracción antes de los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses para evitar el nistagmo por deprivación sensorial. Sin embargo, no es fácil determinar el posible beneficio de una extracción precoz, ya que el nistagmo es también frecuente en casos de aniridia sin catarata, y especialmente teniendo en cuenta las posibles complicaciones. En presencia de opacidad de medios, la evaluación del estado de la mácula y del nervio óptico (y entonces de la agudeza visual potencial) es difícil, e incluso la información que pueda obtenerse mediante pruebas electrofisiológicas tiene a menudo una utilidad limitada. En todo caso es aconsejable extremar la prudencia a la hora de indicar la cirugía, debido a la gran reacción inflamatoria y cicatricial de los tejidos oculares, en la aniridia en general y especialmente en los lactantes.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Financiación</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trabajo financiado en parte por el Instituto de Salud Carlos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III/Agencia Estatal de Investigación y por el Fondo Europeo de Desarrollo Regional (FEDER) «Una manera de hacer Europa». Red Temática de Investigación Cooperativa en Salud OFTARED, referencia RD16/0008/0012.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conflicto de intereses</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1613036" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1442237" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1613037" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1442236" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Fenotipos de cataratas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Alteraciones de la transparencia" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Alteraciones de la posición" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Alteraciones del tamaño y la forma" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Genómica de la catarata en aniridia" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Indicaciones y manejo quirúrgico" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conclusiones" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Financiación" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 11 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-10-27" "fechaAceptado" => "2020-12-15" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1442237" "palabras" => array:6 [ 0 => "Aniridia" 1 => "Catarata" 2 => "Alteraciones congénitas" 3 => "Tatuaje corneal" 4 => "Queratopigmentación" 5 => "Dispositivos protésicos de iris" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1442236" "palabras" => array:6 [ 0 => "Aniridia" 1 => "Cataracts" 2 => "Congenital defects" 3 => "Corneal tattoo" 4 => "Keratopigmentation" 5 => "Prosthetic iris devices" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La aniridia congénita es una enfermedad genética rara asociada a mutaciones del gen PAX6. Las alteraciones del cristalino en aniridia pueden ser de tamaño y forma, de posición —que en general revelan debilidad zonular y posible subluxación del cristalino— y principalmente alteraciones de transparencia. Pueden presentar cataratas con morfología variable desde polares, corticales, subcapsulares y lamelares hasta más infrecuentemente nucleares. La agudeza visual y la calidad de la visión en pacientes con aniridia congénita asociada a cataratas se pueden mejorar mediante una cirugía cuidadosamente planificada cuando la falta de transparencia de los medios justifique la indicación quirúrgica. La cirugía de cataratas con aniridia se complica por alteraciones patológicas asociadas a la aniridia. Los desafíos incluyen opacificación corneal, cápsula friable y sobre todo reconstrucción de iris y pupila; además, pueden aparecer complicaciones tardías como glaucoma secundario o deterioro de glaucoma preexistente y descompensación endotelial corneal. Tras la cirugía cristaliniana en estos pacientes, bien por catarata o luxación, para la rehabilitación visual existen diversas técnicas como la queratopigmentación, los dispositivos protésicos iridianos o las lentes de Morcher con diafragma negro. Debe seleccionarse un método quirúrgico individualizado, según el paciente y la experiencia quirúrgica, que sea apropiado para minimizar las complicaciones y obtener mayores tasas de éxito postoperatorio.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Congenital aniridia is a rare genetic disease associated with mutations in the PAX6 gene. Changes in the lens in aniridia can be alterations of size and shape, of position — which generally reveal zonular weakness and determines subluxation of the lens — and mainly changes in transparency, cataracts, with variable morphology of polar, cortical, subcapsular, lamellar, and more rarely, nuclear cataract. Visual acuity and quality of vision in patients with congenital aniridia complicated by cataracts can be improved by carefully planned surgery, when lack of media transparency justifies surgical indication. Most patients have some improvement in visual acuity and quality of retinal image. Cataract surgery with aniridia is complicated by pathological changes due to the underlying cause of the aniridia. Challenges include corneal opacification, friable capsule and, above all, iris and pupil reconstruction. It can also determine late complications, such as secondary glaucoma or deterioration of pre-existent glaucoma, and corneal endothelial decompensation. After crystalline lens surgery in these patients, either by cataract or dislocation, for visual rehabilitation there are various techniques such as keratopigmentation, prosthetic iris devices or Morcher intraocular lenses with a black diaphragm. An appropriate individualised surgical plan should be selected depending on patient and surgical experience, in order to minimise complications and give the best chance of postoperative success.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:17 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1601 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 246772 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Niña de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con aniridia completa y cristalinos descritos como «transparentes», si bien existe una opacidad polar posterior puntiforme en OD y una pequeña placa cortical anterior periférica en OI. Nótese la incipiente distensión zonular inferior, bilateral. Presenta un glaucoma que requirió en el OI tratamiento quirúrgico mediante implante valvular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1117 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 143715 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OI de un niño de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con aniridia incompleta bilateral, cristalino transparente y AV<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,1, por posible hipoplasia foveal. La PIO era normal (la mancha blanca central es un reflejo del flash).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1202 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 151708 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OI de un niño de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con aniridia completa bilateral y apariencia de microesferofaquia. La zónula tiene aspecto débil y distendido. Los cristalinos eran transparentes salvo una opacidad polar anterior puntiforme, si bien presentaba ya un glaucoma (véase la evolución en la figura 14).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1889 "Ancho" => 2917 "Tamanyo" => 393137 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Formas de catarata subcapsular anterior en la aniridia. Arriba izquierda y centro: placa polar anterior plana de alrededor de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, aislada, en un varón de 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años. Arriba derecha: ídem asociada a opacidad periférica coronaria en una mujer de 26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años. Abajo: placa central de unos 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con refuerzo circular periférico, en una niña de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años que presentaba además coloboma coroideo.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 1100 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 181558 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Catarata piramidal anterior en un niño de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con aniridia. Se aprecian restos de la túnica vascular.</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1614 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 221431 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con aniridia y PIO controlada con un colirio hipotensor. El OD presenta una catarata «polar anterior», en realidad un nódulo justo delante del núcleo fetal con extensiones lamelares en arco hacia atrás y otras que se inician desde el polo posterior del núcleo fetal. El OI presenta dos placas en el córtex anterior, en un plano justo por delante de la entrecara nuclear.</p>" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "fig0035" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr7.jpeg" "Alto" => 1852 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 291882 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer con síndrome WAGR que al menos desde los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años presentaba opacidades subcapsulares posterior y anterior de tipo polar en AO. Precisó cirugía del glaucoma en AO. A los 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad las opacidades en el OI habían progresado poco (arriba), con discreta extensión periférica posterior, mientras el OD (abajo) desarrolló una catarata cortical difusa además de las opacidades axiales más densas.</p>" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig0040" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 1224 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 154583 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aniridia parcial asociada a opacidad subcapsular posterior central con satélites o ramas periféricas en una paciente de 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con antecedentes familiares de aniridia en cuatro generaciones. Existía una leve opacidad pulverulenta en el núcleo embrionario.</p>" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "fig0045" "etiqueta" => "Figura 9" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr9.jpeg" "Alto" => 1737 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 266215 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Catarata posterior cortical o subcapsular extensa en dos casos de aniridia completa. Arriba, paciente de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años donde se aprecia el aspecto coraliforme o petaloide con ramas que convergen sobre un nódulo axial, tanto en luz directa como en retroiluminación. Abajo, en una paciente de 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años el plano de las opacidades parece subcortical, como una catarata lamelar posterior. En ambos casos hay cierto predominio inferior.</p>" ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "fig0050" "etiqueta" => "Figura 10" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr10.jpeg" "Alto" => 1952 "Ancho" => 2833 "Tamanyo" => 393664 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cuatro pacientes con aniridia y catarata de forma aproximadamente anular. Las opacidades se sitúan en el plano subcortical o zonular (arriba izquierda, varón de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años; centro, mujer de 27), o en la porción profunda del córtex ecuatorial (arriba derecha, 33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, hermana de la paciente de la figura 8). La región axial puede estar respetada o tener pequeñas opacidades, sean posteriores o anteriores (abajo, mujer de 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años).</p>" ] ] 10 => array:7 [ "identificador" => "fig0055" "etiqueta" => "Figura 11" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr11.jpeg" "Alto" => 1787 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 253375 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Niño de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con aniridia, cataratas apreciadas desde el nacimiento, glaucoma y retraso psicomotor. Se excluyeron alteraciones renales. No existen antecedentes familiares pero sí consanguinidad paterna. La opacidad parece limitada al núcleo fetal del cristalino.</p>" ] ] 11 => array:7 [ "identificador" => "fig0060" "etiqueta" => "Figura 12" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr12.jpeg" "Alto" => 1228 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 160657 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución a catarata nuclear en dos mujeres con aniridia, de 41 (izquierda) y 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad (derecha). La primera, con núcleo moderadamente brunescente, presentaba previamente solo pequeñas opacidades subcorticales o lamelares. La segunda, con núcleo opalescente, tenía antes una densa placa subcapsular posterior central y es portadora de un homoinjerto anular de limbo. Nótese la incipiente subluxación en ambas.</p>" ] ] 12 => array:7 [ "identificador" => "fig0065" "etiqueta" => "Figura 13" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr13.jpeg" "Alto" => 1691 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 264270 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cuatro formas de evolución avanzada de la catarata en la aniridia. Arriba izquierda: mujer de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con opacidad cortical difusa y núcleo discretamente opalescente. Arriba derecha: mujer de 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años que experimentó rápida pérdida de visión y que presenta una catarata intumescente. Su ojo adelfo, que en ese momento tenía solo pequeñas opacidades subcorticales, desarrolló el mismo aspecto 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después. Abajo izquierda: mujer de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con importante opacidad irregular y signos de reabsorción parcial. Abajo derecha: hombre de 44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con catarata córtico-nuclear madura, núcleo muy brunescente y subluxación.</p>" ] ] 13 => array:7 [ "identificador" => "fig0070" "etiqueta" => "Figura 14" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr14.jpeg" "Alto" => 2086 "Ancho" => 3333 "Tamanyo" => 524176 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución del paciente de la figura 3 con desarrollo de opacidades, mientras la subluxación no parece aumentar realmente mucho. Arriba: aspecto de AO a la edad de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años; han aparecido opacidades corticales en los sectores inferiores. Fila media: el OI a los 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, con progresión de las opacidades corticales y desarrollo de catarata nuclear opalescente. Abajo: el OD a los 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, con catarata cortical, más difusa pero núcleo aún transparente; la opacidad más densa coincide con la zona de mayor subluxación, como revela la retroiluminación. Abajo a la derecha: el OI con implante de LIO con diafragma.</p>" ] ] 14 => array:7 [ "identificador" => "fig0075" "etiqueta" => "Figura 15" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr15.jpeg" "Alto" => 869 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 148167 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ambos ojos de este niño de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses presentaban una aniridia subtotal, opacidad corneal finamente vascularizada en todo el cuadrante nasal inferior y adhesión de la córnea al cristalino en dicho sector, si bien este estaba todavía transparente. Nótese la persistencia de restos de la <span class="elsevierStyleItalic">tunica vasculosa lentis</span>.</p>" ] ] 15 => array:7 [ "identificador" => "fig0080" "etiqueta" => "Figura 16" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr16.jpeg" "Alto" => 1229 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 161885 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dos pacientes distintos con aniridia y cristalinos —con solo pequeñas opacidades— en los que la curvatura anterior parece aumentada, mayor que la posterior. No se aprecia apenas subluxación.</p>" ] ] 16 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0100" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ATC: anillo de tensión capsular; ECCE: cirugía de cataratas extracapsular; LIO: lente intraocular; NR: no reportado.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Autor [año] \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">País \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes con catarata y aniridia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de operación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad media \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Resultados visuales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Complicaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reinard et al. [2000] \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alemania \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17 pacientes (19 ojos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 ojos: ECCE;9 ojos: facoemulsificación.Todos: implante LIO de diafragma negro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">30 años (rango: 10-59) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejora en 14 ojos, no cambios en un ojo, deterioro en 4 ojos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 ojos deterioro glaucoma (2 con tratamiento médico y 2 con cirugía);4 ojos glaucoma <span class="elsevierStyleItalic">ex novo</span> (2 con tratamiento médico y 2 con cirugía);3 ojos pérdida de células endoteliales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Park et al. [2010] \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Corea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">33 ojos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 ojos: facoemulsificación e implante de LIO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">29,8 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejoría en todos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 ojos deterioro glaucoma;4 ojos edema corneal;4 ojos trasplante de córnea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eden et al. [2014] \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Noruega \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">26 Pacientes (52 ojos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 ojos: cirugía de catarata;8 ojos: cirugía de catarata y glaucoma;4 ojos: cirugía de glaucoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">29 años (rango: 4-63) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">30% queratopatía asociada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Chang et al. [2014] \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Corea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">63 ojos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 ojos cirugía de cataratas;11 ojos cirugía de cataratas e implante de LIO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">31 meses (rango: 6-66) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejoría en 4 ojos con implante primario de LIO; no mejoría en los demás \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 ojos glaucoma (de los cuales 4 tratados con cirugía) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Shiple et al. [2015] \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estados Unidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">99 pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">32 pacientes: cirugía de cataratas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">28.4 años (rango: 4-51) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Wang et al. [2017] \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">China \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 pacientes (17 ojos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17 ojos: facoemulsificación con implante de LIO amarilla y ATC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">25.4 años (rango: 4-50) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejoría en todos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ninguna \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2750544.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0095" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características demográficas, resultados visuales y complicaciones de los estudios principales sobre pacientes con catarata y aniridia congénita</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:48 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0245" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Genomic structure, evolutionary conservation and aniridia mutations in the human PAX6 gene" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "T. 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