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Destaca el escotoma peripapilar en OD congruente con el área de desprendimiento seroso. B) Cambios a los seis meses de suspender tadalafilo. Mejoría del déficit campimétrico en ambos ojos, con persistencia de pérdida de sensibilidad bilateral y escotoma residual en OD.</p> <p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OD: ojo derecho; OI: ojo izquierdo.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Gargallo-Benedicto, R. Clemente-Tomás, M. Pastor-Espuig, E.G. Alías-Alegre, M.N. Navarro-Casado" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Gargallo-Benedicto" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "Clemente-Tomás" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Pastor-Espuig" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "E.G." "apellidos" => "Alías-Alegre" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "M.N." 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Se muestran la retinografía, la autofluorescencia, la angiografía fluoresceínica y la OCT con los signos típicos de MacTel 2. Nótese la gran asimetría en el caso 2, donde el OD presenta signos sutiles de MacTel 2 en comparación con el OI.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "H.E. Tapia Quijada, C. Mantolan Sarmiento, S. Gómez Perera, M. Serrano García, N. Betancor Caro, B. Haro Álvarez" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "H.E." "apellidos" => "Tapia Quijada" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Mantolan Sarmiento" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Gómez Perera" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Serrano García" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "N." "apellidos" => "Betancor Caro" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "B." 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Suele afectar a individuos jóvenes y sanos, resolviéndose el cuadro espontáneamente entre 6 y 12 semanas con buena agudeza visual (AV)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Descrito en 1972 por Krill y Deutman, afecta en la misma proporción a hombres y mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las recurrencias son inusuales pero han sido descritas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Aunque la etiología es desconocida, a veces hay una enfermedad viral que la precede, que podría desencadenar una reacción inmune contra el EPR o la retina neurosensorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe controversia sobre si el lugar de inicio de la lesión es el EPR, o comienza en la retina neurosensorial externa extendiéndose posteriormente al EPR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A través de la observación clínica de una paciente con EPRA queremos enfatizar en la contribución de la tomografía de coherencia óptica (OCT), autofluorescencia (AF) y angiofluoresceingrafía (AFG) en el diagnóstico de esta afección.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 35 años de edad que acudió a urgencias por escotoma en su ojo izquierdo (OI) desde hacía 3 días. La paciente no tenía antecedentes personales de interés y negaba ingesta de fármacos, tóxicos u otra sintomatología acompañante. Presentaba una AV de 1 en su ojo derecho (OD) y 0,05 en su OI. La presión intraocular y la biomicroscopia eran normales. En la exploración del fondo de ojo se apreció una lesión amarillenta de aspecto viteliforme subfoveal en OI, siendo normal el OD (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La OCT del OD era normal, y la del OI presentaba una lesión hiperreflectiva desde el EPR hasta la capa nuclear externa (CNE) con interrupción de los fotorreceptores (FR) asociada a cierto engrosamiento de la retina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La AF del OD fue normal, y la del OI mostraba una lesión hiperautofluorescente foveal en anillo. La AFG del OD no mostró ninguna alteración, y en el OI se apreció un moteado central y en anillo hiperfluorescente por transmisión en la fóvea sin extravasación en tiempos tardíos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). A la semana presentaba una AV de 0,4 en OI habiendo desaparecido el material hiperreflectivo en la OCT. Al mes y medio mejoró la visión hasta 0,7 y en la OCT podíamos apreciar leve disrupción de los FR y del EPR (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), con un moteado pigmentario foveal en la funduscopia. La paciente fue diagnosticada de EPRA desde el inicio debido a la clínica que presentaba, los hallazgos en la funduscopia y OCT, y la ausencia de otros signos como uveítis anterior o vitritis que nos hicieran pensar en otra patología.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la EPRA es de origen desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, existen varios factores que hacen pensar que pueda tener una causa viral: la frecuencia de los síntomas virales que la preceden, el carácter agudo y transitorio, y la cronología escalonada de los síntomas oculares. Parece que puede ser una reacción inmunológica post-viral, más que una manifestación ocular de la infección viral en sí misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatología de la EPRA es desconocida. Se pensó que el EPR era el sitio de inicio de la inflamación basado en las descripciones clínicas y las pruebas electrofisiológicas; sin embargo, estudios basados en OCT han demostrado que hay una lesión hiperreflectiva en la retina neurosensorial externa, lo que sugiere que este es el sitio de inicio de la inflamación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hsu et al., por los hallazgos en la OCT, sugirieron que el sitio primario de la afectación en la EPRA eran los FR foveales debido a la interrupción de la banda segmentos externos-internos de los mismos y que la línea EPR-membrana de Bruch prácticamente quedaba intacta. Baillif et al., analizando también imágenes de OCT, vieron que el daño inicial estaba en la intersección de los segmentos externos de los FR y el lado apical de las células del EPR. En 2017, Iu et al. especularon que en la fase aguda la membrana limitante externa (MLE) era la localización de la inflamación, y que la lesión hiperreflectiva podría ser un acúmulo de desechos inflamatorios que producía el desplazamiento de la misma. En 2019, Yi-Hsuan Li et al. sugirieron que la mayor inflamación se localizaba en el borde exterior de la retina neurosensorial. Estas características sugieren que el primer sitio de inflamación puede ser la retina externa, en contra de lo que se pensaba. La participación de la MLE y la CNE podría estar asociada con el daño de los núcleos de los FR conos, lo que podría provocar un daño irreversible. Se podría predecir un resultado visual deficiente en pacientes con AV mala al inicio y/o afectación de la MLE y CNE detectada por OCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico debe apoyarse en la exploración del fondo de ojo, donde podemos apreciar un punteado pigmentario fino en el área macular rodeado de un halo hipopigmentado, o una lesión de aspecto viteliforme (estos depósitos viteliformes representarían los segmentos externos de los FR no digeridos por el EPR disfuncionante, la localización subfoveal de este depósito se podría deber a la mayor actividad metabólica de los FR a ese nivel que haría más patente la insuficiencia del EPR)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, en la OCT y en la AFG.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hsu et al. fueron los primeros en describir los hallazgos de la EPRA en la SD-OCT como una reflectividad aumentada anormal que involucra desde la CNE hasta el EPR con ausencia de fluido intrarretiniano, subretiniano, o sub-EPR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AFG muestra hiperfluorescencia por transmisión en las lesiones maculares amarillentas hipopigmentadas sin difusión tardía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,9</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AF a veces puede ser normal, y otras mostrar una hiperautofluorescencia leve en las áreas hipopigmentadas que puede aumentar después de la desaparición de la lesión. Los cambios en el EPR suelen ser permanentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OCT proporcionó más sensibilidad diagnóstica para la EPRA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha publicado el caso de un paciente con recurrencias de la EPRA. Se postula que es debido a que después de una infección viral el antígeno provoca una reacción inmune cruzada hacia la retina neurosensorial, el EPR y la coriocapilar, produciendo inflamación local. Después de la resolución del primer episodio, cuando se vuelve a exponer al antígeno, se produce una reacción inmune más fuerte y el paciente presenta una mayor afectación de la AV y los cambios en la OCT son más evidentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe realizar el diagnóstico diferencial con los síndromes de puntos blancos, especialmente con el síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, la epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda y la neurorretinopatía macular aguda. El síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes suele afectar a individuos jóvenes y suele ser autolimitado como la EPRA, pero la afectación es más extensa, con múltiples puntos blanquecinos que se extienden en el polo posterior y la media periferia y, en el verde de indocianina, muestra múltiples lesiones hipocianescentes que superan en número a las lesiones visibles en la funduscopia y en la AFG. La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda, a diferencia de la EPRA, suele ser bilateral, se puede asociar a manifestaciones neurológicas, puede haber vitritis y las lesiones de aspecto cremoso son más grandes, de 1 a 2 diámetros de disco y localizadas sobre todo en el polo posterior, correspondiéndose con las lesiones visualizadas en el verde de indocianina. Hallazgos comunes a la EPRA son la afectación en individuos jóvenes y el buen pronóstico visual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En la neurorretinopatía macular aguda los pacientes presentan la misma clínica que en la EPRA, pero en la funduscopia aparecen lesiones en forma de cuña apuntando hacia la fóvea de aspecto rojizo en la región paracentral cuyo origen podría deberse a una isquemia en el plexo capilar retiniano profundo, y en la OCT se aprecia como signo precoz una hiperreflectividad en la CNE y plexiforme externa que lo diferencia de la EPRA y que puede progresar a un adelgazamiento de la nuclear externa.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La maculopatía aguda idiopática entra en el diagnóstico diferencial. Afecta a individuos jóvenes, presenta buen pronóstico visual y la etiología es posiblemente viral ya que se ha visto implicado el virus coxsackie. En la fase aguda se aprecian cambios pigmentarios en la funduscopia y un desprendimiento neurosensorial con material hiperreflectivo en el espacio subretiniano en la OCT. En la fase de convalecencia se puede observar una maculopatía en ojo de buey y la resolución en OCT del desprendimiento neurosensorial con mínimos cambios en el EPR.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También hay que realizar el diagnóstico diferencial con enfermedades donde pueden aparecer lesiones viteliformes en la mácula central como la distrofia foveomacular del adulto, y la degeneración macular asociada a la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Aquí la forma de presentación suele ser bilateral, y la pérdida de AV se produce de manera progresiva. En la OCT podemos apreciar una lesión hiperreflectiva entre los FR y el EPR.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la retinopatía solar también aparece una lesión amarillenta foveal, por lo que habría que preguntar por una posible exposición. La OCT en la fase aguda muestra áreas hiperreflectivas, que luego son sustituidas por espacios quísticos hiporreflectivos de forma rectangular que ocupan el área de los FR dañados.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de las publicaciones sobre la EPRA los pacientes no han recibido tratamiento debido al carácter autolimitado de la enfermedad, recuperando la AV dentro de un rango de 0,6 a 1 entre 6 y 12 semanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,5,7–9</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a que la EPRA es típicamente autolimitada, el reconocimiento es esencial para un asesoramiento adecuado y para evitar tratamientos innecesarios. La OCT en combinación con la clínica y la AFG nos permiten una mayor certeza en el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1689792" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1498479" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1689793" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1498478" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-13" "fechaAceptado" => "2020-11-21" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1498479" "palabras" => array:3 [ 0 => "Epitelitis pigmentaria retiniana aguda" 1 => "Epitelio pigmentario retiniano" 2 => "Tomografía de coherencia óptica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1498478" "palabras" => array:3 [ 0 => "Acute retinal pigment epitheliitis" 1 => "Retinal pigment epithelium" 2 => "Optical coherence tomography" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer de 35 años de edad que acudió a urgencias por pérdida de visión en ojo izquierdo. Presentaba una lesión de aspecto amarillento subfoveal que, en la tomografía de coherencia óptica (OCT), se correspondía con una lesión hiperreflectiva desde la capa nuclear externa hasta el epitelio pigmentario de la retina. La lesión se reabsorbió a las 6 semanas dejando una discontinuidad en la línea de los fotorreceptores y del epitelio pigmentario de la retina. La paciente fue diagnosticada de epitelitis pigmentaria retiniana aguda (EPRA).</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Debido a que la EPRA es una enfermedad autolimitada en el tiempo y de buen pronóstico, queremos recalcar la importancia del diagnóstico correcto mediante la funduscopia, OCT y angiofluoresceingrafía para evitar tratamientos innecesarios.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 35-year-old woman arrived in the emergency department due to loss of vision in the left eye. She had a subfoveal yellowish-looking lesion that, on optical coherence tomography (OCT), corresponded to a hyper-reflective lesion from the external nuclear layer to the retinal pigment epithelium. The lesion was reabsorbed at 6 weeks, leaving a discontinuity in the photoreceptor and retinal pigment epithelium lines. The patient was diagnosed with acute retinal pigmentary epitheliitis (ARPE).</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ARPE is a self-limiting disease with a good prognosis. Emphasis is placed on the importance of a correct diagnosis using funduscopy, OCT, and fluorescent angiography, in order to avoid unnecessary treatments.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 586 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 92028 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Retinografías mostrando la lesión amarillenta de aspecto viteliforme subfoveal en el ojo izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 425 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 188532 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Tomografía de coherencia óptica del ojo izquierdo al inicio de los síntomas mostrando la lesión hiperreflectiva desde el epitelio pigmentario retiniano hasta la nuclear externa con alteración de los fotorreceptores. b) Tomografía de coherencia óptica del ojo izquierdo a las 6 semanas del inicio de los síntomas mostrando disrupción de la capa de los fotorreceptores y del epitelio pigmentario retiniano.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1309 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 190395 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a y b) Autofluorescencia de ojo derecho y ojo izquierdo mostrando una lesión foveal hiperautofluorescente en anillo. c y d) Angiofluoresceingrafía del ojo derecho y ojo izquierdo que muestra una lesión foveal con moteado hiperfluorescente central y en anillo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acute retinal pigment epitheliitis: spectral domain optical coherence tomography, fluorescein angiography, and autofluorescence findings" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "T. 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