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Se han descrito deleciones atípicas menores de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mb presentes en el 1-2% de los individuos con SWB y que se han asociado a características clínicas, cognitivas y conductuales específicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, aunque esta correlación genotipo-fenotipo aún debe ser estudiada para obtener resultados significativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La mayoría de casos de SWB son esporádicos (99%), aunque también se ha descrito un patrón de herencia autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Su incidencia es de uno cada 10.000-20.000 nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y presenta manifestaciones sistémicas que incluyen rasgos faciales característicos (cara de elfo), alteraciones cardiovasculares (lo más frecuente la estenosis de aorta supravalvular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>), neurológicas, oftalmológicas, del tejido conectivo, de la personalidad, hipercalcemia infantil, etc.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Casos clínicos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron las características clínicas (sistémicas y oftalmológicas) de 6 pacientes con diagnóstico genético (mediante técnica de hibridación <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>) de edades entre 1 y 5 años, siendo 5 de ellos varones. Todos presentaban características fenotípicas congruentes con el SWB (frente amplia, epicantus, hendidura palpebral estrecha, nariz antevertida, mejillas colgantes, labios engrosados, hiperlaxitud cutánea, llanto ronco e hiperlaxitud articular). En el ámbito cardiovascular 5 pacientes presentaban estenosis de una o 2 ramas pulmonares de mayor o menor severidad, de los cuales 2 casos presentaban además estenosis aórtica supravalvular y un caso asociaba una comunicación interauricular tipo <span class="elsevierStyleItalic">ostium secundum</span>. Solo un caso tuvo estenosis aórtica supravalvular sin otras anomalías cardíacas. Cuatro pacientes requirieron tratamiento quirúrgico cardiovascular. Otros hallazgos fueron 2 casos de hernias (inguinal y ventral), un caso de hernia diafragmática de Morgagni, 2 casos de fimosis (uno de ellos con anomalía de la implantación escrotal), un caso de hidrocefalia obstructiva secundaria a hemorragia subaracnoidea que requirió colocación de derivación ventriculoperitoneal y un caso de hipercalciuria idiopática con nefrocalcinosis.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen oftalmológico incluyó agudeza visual (AV) (en edad preverbal [hasta los 2 años] con el test de la mirada preferencial con paletas de LEA, y en edad verbal [2-5 años] con el test de Pigassou y más adelante con el test de Snellen), refracción ciclopléjica (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos tras la instilación de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>gotas de ciclopentolato 1% cada 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos) mediante autorrefractómetro portátil y retinoscopia, examen con lámpara de hendidura, exploración del fondo de ojo con oftalmoscopia indirecta, examen de la motilidad ocular, test de estereopsis (test TNO) y exploración visoperceptiva mediante el cuestionario PreVias, test del Buzón y test de Ishihara. Los hallazgos oftalmológicos se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la AV solo se encontró un caso de ambliopía que se corrigió con corrección óptica y oclusiones. El error refractivo más frecuente fue la hipermetropía (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6) y el astigmatismo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5). En la exploración del polo anterior se descartó en todos los casos la presencia de opacidades del cristalino y el patrón estrellado del iris. El color del iris fue marrón en 5 pacientes y azul en un caso. Tampoco se encontraron alteraciones en el fondo de ojo. En 2 casos se observaron alteraciones de la motilidad ocular: un caso de ambliopía de ojo derecho con exoforia de cerca de –8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dioptrías prismáticas e hiperfunción de oblicuo inferior (HFOI) derecho leve que se trató con corrección óptica y ejercicios de convergencia; y otro caso de endotropia congénita (medida con corrección) de +30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dioptrías prismáticas con HFOI leve de ambos ojos, que se trató con 2 sesiones de inyección de toxina botulínica (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI) en ambos rectos medios con resultado de ortotropía. El test TNO demostró la ausencia de estereopsis en 5 pacientes. 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En un paciente se constató además una negligencia en el cuadrante temporal inferior derecho evaluada con test de Stycar debido a un episodio de hemorragia subaracnoidea prepontina y prebulbar, que mejoró completamente tras realizar ejercicios de estimulación visoespacial.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SWB es un trastorno congénito poco frecuente que produce afectación a diferentes niveles. En este artículo se describen las distintas alteraciones sistémicas y oftalmológicas presentes en una serie de 6 pacientes.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los rasgos faciales incluyen hallazgos como frente amplia, puente nasal bajo, epicantus, nariz antevertida, hendidura palpebral estrecha, mejillas prominentes y labios engrosados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. Todos nuestros pacientes presentaron dichos rasgos. Asimismo, es característica la voz ronca, la presencia de hernias intestinales e inguinales, divertículos vesicales e hiperlaxitud articular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, tal y como mostraron los pacientes de nuestro estudio. Otras características fenotípicas que pueden estar presentes en el SWB y que no presentaron nuestros casos son hipoplasia malar, micrognatia, maloclusión dental, hipoplasia del esmalte dental y filtrum nasal largo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la literatura las anomalías cardiovasculares se encuentran presentes en el 80% de los casos, siendo la estenosis de la aorta supravalvular la alteración más frecuente, presente en el 64% de nuestros casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En nuestro estudio todos los pacientes presentaron anomalías cardiovasculares, siendo la anomalía más frecuente la estenosis de las ramas pulmonares (presente en 5 pacientes), seguido de la estenosis aórtica supravalvular presente en 3 de ellos. Se ha asociado a este síndrome la presencia de hipercalcemia, aunque solo está presente en un 15% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En nuestro estudio un paciente presentaba hipercalciuria con nefrocalcinosis asociada.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Weber et al. describieron en su serie de casos que un 70% de los pacientes precisan al menos una intervención quirúrgica, siendo las más frecuentes la cirugía de hernia inguinal (37%), seguido de cirugía cardiovascular (13%) y la cirugía de estrabismo (13%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Todos nuestros pacientes requirieron al menos una intervención quirúrgica, siendo la más frecuente la cirugía cardiovascular (50%) y la cirugía de reparación de hernias (50%), seguido de cirugía de fimosis (30%). Dos pacientes requirieron una intervención oftalmológica: en un caso inyección de toxina botulínica y en otro caso sondaje de la vía lagrimal bilateral.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto de las manifestaciones oftalmológicas el estrabismo es probablemente el hallazgo más frecuente. Winter y Greenberg detectaron en sus series un 54% y un 29% de estrabismo respectivamente. Otros autores detectaron una incidencia del 78%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En el 92% de los pacientes la endotropia es la forma más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,5,6</span></a>. En nuestro estudio la incidencia de estrabismo es del 33,3% (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2), con un caso de endotropia congénita y otro de exoforia. Weber et al. describen la presencia de desviación vertical y horizontal disociada asociada al estrabismo de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Nosotros encontramos un caso con HFOI bilateral y otro unilateral.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la AV la literatura muestra que la mayoría de casos presentan una buena AV. Weber et al. describen en su serie de casos solo uno de ambliopía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En nuestro caso solo se encontró uno de ambliopía unilateral. El defecto refractivo más frecuente es la hipermetropía acorde a la edad pediátrica, presente en el 50-87% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, seguido del astigmatismo presente del 13% al 50% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En nuestro estudio el defecto refractivo más frecuente fue la hipermetropía seguido del astigmatismo. Existen algunos casos descritos de queratocono asociado a SWB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y se propone que pueda existir una asociación genética entre ambos. En el único paciente con astigmatismo mayor de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dioptrías unilateral aún no se ha podido realizar una topografía corneal por falta de colaboración, aunque no se encontraron alteraciones del segmento anterior.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras alteraciones oftalmológicas incluyen la presencia de un patrón estrellado del iris en el 50-74% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, siendo más fácil su detección en iris azules. En nuestro caso 5 pacientes presentaron color marrón de iris y uno color azul, pero en ninguno de los casos se identificó ese patrón. Las anomalías en el fondo de ojo incluyen la tortuosidad vascular en el 22-27% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. Otras alteraciones incluyen hipoplasia de disco óptico, degeneraciones retinianas periféricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> o distrofia de conos y bastones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En nuestra serie no encontramos ninguna de estas alteraciones. Weber et al. reportan una incidencia del 23% de epífora con obstrucción del conducto nasolagrimal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>, cataratas y ptosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. En nuestra serie encontramos un caso de obstrucción congénita de la vía lagrimal y ningún paciente mostró opacificaciones del cristalino ni ptosis.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con SWB presentan alteraciones del neurodesarrollo que se caracterizan por defectos cognitivo-conductuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Los trastornos visoperceptivos incluyen anomalías de la percepción visoespacial y dificultad en la discriminación figura-fondo por alteraciones en el fascículo longitudinal dorsal del cerebro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se ha descrito la presencia de una función binocular alterada junto con habilidades visoespaciales deficientes, que pueden influir en el desarrollo de la corteza occipitoparietal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestra serie 4 pacientes mostraron alteraciones visoperceptivas y retraso madurativo visual y 5 de ellos no presentan estereopsis. Weber et al. describieron retraso psicomotor en todos los pacientes evaluados y déficit de atención en el 20% de los casos. En nuestro estudio todos los pacientes mostraron retraso escolar, con necesidad de apoyos para el aprendizaje. Además, en 3 de ellos se evidenciaba déficit atencional con hiperactividad y en 2 casos alteraciones emocionales como reacciones desmedidas, baja autoestima e irritabilidad.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto importante de los pacientes con SWB es que presentan mayor riesgo de efectos adversos graves debidos a la sedación o anestesia general. Se ha descrito un mayor riesgo de isquemia coronaria en casos de estenosis aórtica supravalvular, así como mayor riesgo de hipertermia maligna, situaciones que en algunos casos han ocasionado muerte súbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusión</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SWB es un trastorno poco frecuente, con alteraciones sistémicas a distintos niveles, algunas de importancia vital. A nivel oftalmológico pueden presentar diferentes afectaciones y es necesario realizar una evaluación temprana y un seguimiento a largo plazo para garantizar el mejor desarrollo de estos pacientes.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno de los autores de este artículo tiene conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1702368" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1506900" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1702369" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1506901" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Casos clínicos" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-11-08" "fechaAceptado" => "2021-04-06" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1506900" "palabras" => array:5 [ 0 => "Síndrome de Williams-Beuren" 1 => "Síndrome de Williams" 2 => "Oftalmología" 3 => "Estrabismo" 4 => "Alteraciones visoespaciales" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1506901" "palabras" => array:5 [ 0 => "Williams-Beuren syndrome" 1 => "Williams syndrome" 2 => "Ophthalmology" 3 => "Strabismus" 4 => "Visuospatial alterations" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se revisó la historia clínica de 6 pacientes diagnosticados de síndrome de Williams-Beuren en la edad pediátrica.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Todos los pacientes presentaron la facies de elfo característica y anomalías cardiovasculares. Todos presentaron buena agudeza visual, excepto un caso de ambliopía unilateral. El error refractivo más frecuente fue la hipermetropía (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6; 100%) y el astigmatismo (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5; 83,3%). En 2 pacientes se encontraron alteraciones de la motilidad ocular (un caso de exoforia con hiperfunción de oblicuo inferior derecho y otro de endotropía congénita con hiperfunción del oblicuo inferior bilateral). Cognitivamente un 66,7% (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4) tenía alteraciones visoperceptivas. Otros hallazgos fueron epicantus (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6; 100%) y obstrucción congénita del conducto nasolagrimal con epífora unilateral (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1; 16,7%).</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Williams-Beuren es un trastorno poco frecuente con manifestaciones oftalmológicas y sistémicas complejas. Por ello, es recomendable realizar un seguimiento oftalmológico a estos niños.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Medical history of 6 patients diagnosed with Williams-Beuren Syndrome (SWB) in pediatric age was revised.</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">All the patients presented characteristic elf facies and cardiovascular abnormalities. All presented good visual acuity, except one case of unilateral amblyopia. The most frequent refractive error was hyperopia (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6; 100%) and astigmatism (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5; 83.3%). Ocular motility alterations were found in 2 patients (1 case of exophoria with hyperfunction of right inferior oblique and another of congenital endotropia with bilateral hyperfunction of inferior oblique). On the cognitive function, 66.7% (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4) had visoperceptive disorders. Other findings were epicanthus (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6; 100%) and congenital obstruction of the nasolacrimal duct with unilateral epiphora (n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1; 16.7%).</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">SWB is a rare disorder with complex ophthalmological and systemic manifestations. For this reason, ophthalmological follow-up of these children is recommended.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">c.p.g.: ciclos por grado; DP: dioptrías prismáticas; HFOI: hiperfunción de oblicuo inferior; LEA: test de la mirada preferencial; MAVC: mejor agudeza visual corregida; OD: ojo derecho; OI: ojo izquierdo.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad 1.ª exploración oftalmológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad última exploración oftalmológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">MAVC inicial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">MAVC actual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Refracción con cicloplejia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Estrabismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grado de estereopsis con test TNO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Evaluación cognitivo-conductual (test previas, test Ishihara, test del buzón) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Otros \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años y 10 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PigassouOD: 20/32OI: 20/20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SnellenOD: 20/16OI: 20/16 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">OD: +3,50-1,25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2°OI: +3,25-1,00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>163° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exoforia-8 DP cerca ODHFOI leve OD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">480” de arco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No colaboración \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ambliopía inicial OD recuperadaEpicantus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 año y 8 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 años y 7 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">LEAOD: 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>c.p.g.OI: 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>c.p.g. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PigassouOD: 20/20OI: 20/20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">OD: +3,75-3,00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6°OI: +6,00-4,50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>168° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Endotropia +30 DP congénitaHFOI bilateral leve \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No presenta estereopsis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastorno visoperceptivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Epicantus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">3</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 año y 1 mes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 años y 10 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">LEAOD: 12 c.p.g.OI: 12 c.p.g. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PigassouOD: 20/16OI: 20/16 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">OD: +1,25-2,23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>105°OI: +3,00-2,50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>55° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No presenta estereopsis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastorno visoperceptivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Obstrucción congénita de la vía lagrimal bilateralEpicantus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">4</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 años y 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 años y 9 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">LEAOD: 32 c.p.gOI: 32 c.p.g \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SnellenOD: 20/16OI: 20/16 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">OD: +2,75OI: +2,25 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No presenta estereopsis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastorno visoperceptivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Epicantus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">5</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 años y 10 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">LEAOD: 12 c.p.g.OI: 12 c.p.g. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PigassouOD: 20/16OI: 20/20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">OD: +2,75-1,00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65°OI: +3,25-2,25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No presenta estereopsis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desarrollo cognitivo visual normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EpicantusNegligencia de cuadrante inferior derecho del campo visual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">6</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PigassouOD: 20/20OI:20/20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SnellenOD: 20/20OI: 20/20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">OD: +2,50-1,50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>175°OI: +2,25-1,23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>175° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No presenta estereopsis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastorno visoperceptivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Epicantus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2892658.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características oftalmológicas de 6 pacientes con Síndrome de Williams-Beuren</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Ocular features in 16 Brazilian patients with Williams-Beuren syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M.M. 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Manifestaciones oftalmológicas en 6 pacientes con síndrome de Williams-Beuren y revisión de la literatura
Ophthalmological manifestations in 6 patients diagnosed with Williams-Beuren syndrome and literature review