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Su patogénesis es desconocida, aunque se han propuesto 3 teorías para explicar su formación: como consecuencia de una alteración en el metabolismo axonal con enlentecimiento del flujo axoplásmico; displasia del propio nervio óptico con propensión a la formación de drusas o presencia de un canal escleral pequeño que comprime físicamente los axones, causando muerte de células ganglionares con extrusión y calcificación de la mitocondria. Suelen ser bilaterales y asimétricas, con una mayor predilección por el sexo femenino. La mayoría son de causa idiopática, aunque algunas tienen un patrón de herencia dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los pacientes con DNO presentan una mayor incidencia de anomalías vasculares oculares como la presencia de arterias ciliorretinianas, tortuosidad pronunciada, bifurcaciones anormales, colaterales retinocoroideas, hemorragias, neovascularización peripapilar, neuropatía óptica isquémica anterior y enfermedad vascular oclusiva tanto venosa como arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos un caso clínico que pone de manifiesto que la naturaleza de las DNO no es tan benigna y que estas pueden asociarse a complicaciones vasculares.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón en seguimiento en nuestro servicio desde los 16 años de edad por DNO. Tenía un antecedente de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIANA) en ambos ojos (AO) con 12 años que había sido seguida en otro centro. La agudeza visual (AV) de Snellen era de 0,4 en AO y la presión intraocular (PIO) de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en AO. La biomicroscopía (BMC) era normal y en el fondo de ojo (FO) presentaba papilas sobreelevadas y asimétricas con concreciones redondeadas y amarillentas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El campo visual (<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>V) 24-2 Humphrey mostraba defectos profundos en AO (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B) y en la tomografía de coherencia óptica (OCT) del nervio óptico se podían observar las drusas. En una revisión rutinaria a los 21 años de edad se observó que la AV era de 0,3 en AO, la BMC era normal y en el FO en el ojo derecho (OD) temporal a papila bajo el haz papilomacular presentaba una lesión de 1 diámetro de papila, grisácea que se confirmó como neovascularización coroidea (NVC) mediante OCT (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B) y angiografía con fluorescencia. Se le pautó tratamiento con ranibizumab intravítreo (0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/0,05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml, Lucentis®) una dosis y bevacizumab intravítreo (1,25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/0,05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml, Avastin®) una dosis, separadas 2 meses. A los 6 meses de la segunda inyección se confirmó mediante OCT la fibrosis de la MNV, con una AV de 0,15 en el OD y 0,3 en el OI y el resto de la exploración, sin cambios (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A-C). Tres años después del tratamiento intravítreo el paciente permanece estable. La AV no ha cambiado y las DNO presentan un aspecto similar, y fibrosis en el área que ocupó la NVC.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor parte de los casos, las DNO son un hallazgo casual en la exploración del FO, sin que el paciente hubiera presentado clínica por esa enfermedad. En los niños constituyen una causa frecuente de pseudopapiledema y obligan a hacer un correcto diagnóstico diferencial con otras enfermedades del sistema nervioso central como tumores o hipertensión intracraneal para evitar la realización de pruebas innecesarias a estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Durante la infancia, las drusas suelen estar enterradas, posteriormente, con el paso de los años, aumentan de tamaño, se van haciendo más superficiales y se calcifican. Por ello se extruyen y se hacen visibles y fácilmente diagnosticables mediante autofluorescencia o ecografía.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el CV el defecto más frecuente es una pérdida de sensibilidad en el cuadrante nasal inferior, pero también se ha descrito aumento de mancha ciega, constricción concéntrica o defectos arciformes que pueden simular un glaucoma crónico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Nuestro paciente presentaba una lesión arciforme inferior bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), debido a la NOIANA que había sufrido unos años antes. Se ha descrito que es raro que la AV se vea afectada por las DNO, cosa que no ocurre en nuestro paciente al presentar varias de las complicaciones descritas asociadas a las NOIA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Estas complicaciones son: escotomas en el CV, hemorragias, NOIANA, oclusiones vasculares y NVC. Clásicamente se han considerado que la neovascularización coroidea es una complicación infrecuente. Sin embargo, una serie retrospectiva recientemente publicada, encontró esta complicación en 24 de 98 ojos con DNO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la incidencia de la NVC en pacientes con DNO, pero se cree que ocurre con más frecuencia en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Típicamente está localizada en la región peripapilar y cursa con buena AV. Sin embargo, en ocasiones (como ha sucedido en nuestro paciente), la neovascularización o el fluido subretiniano puede extenderse a la mácula y afectar la AV.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la patogenia de la neovascularización, no es bien entendida. Se ha hipotetizado, que en su crecimiento las DNO podrían erosionar los vasos o producir congestión venosa en las comunicantes ciliares retino-venosas. También se podría explicar por la liberación de factores de crecimiento, secundarios a la isquemia inducida por el aumento del tamaño de las mismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resulta difícil determinar cuál es la mejor técnica para el diagnóstico de las DNO en los niños. La ecografía ocular sigue siendo la técnica de elección dado su bajo coste y su sensibilidad para detectar calcificaciones, con el inconveniente de que en niños al no estar calcificadas en muchas ocasiones no son visibles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También presentan autofluorescencia, pero esta modalidad diagnóstica presenta la limitación importante de que solo puede poner de manifiesto las DNO extruidas. Por ello ambas técnicas tienen una utilidad limitada en los niños, cuyas DNO en muchos casos todavía no están extruidas ni calcificadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de duda o por descartar que se trate de verdadero edema de papila secundario a un proceso cerebral, puede estar indicado solicitar una tomografía axial computarizada (TAC) del cerebro, pero esta técnica es más cara e implica el uso de radiación ionizante. También puede resultar útil la OCT. Con la OCT, las DNO se visualizan como una masa hiperreflectiva posterior a las capas plexiforme y nuclear externa con ausencia de unión a los segmentos externos-internos de los fotorreceptores. La mejoría de la resolución y la capacidad de penetración de la tecnología OCT han hecho que esta técnica haya ganado sensibilidad en la detección de las DNO. Algunos autores han demostrado que la tecnología <span class="elsevierStyleItalic">Enhanced Depht Imaging</span> (EDI) es más sensible que la ecografía en la detección de las DNO. Además, permite visualizarlas y cuantificar su tamaño. Con esta tecnología las DNO aparecen como estructuras ovoides hiporreflectivas rodeadas de un margen hiperreflectivo, por delante de la lámina cribosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el análisis de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR), según Noval et al., el aumento de grosor es más marcado en el cuadrante nasal, lo cual es coherente con el defecto más habitual del CV y al igual que con otras neuropatías ópticas, el análisis de las células ganglionares maculares mostraría un adelgazamiento precoz en el caso de las DNO enterradas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Respecto al tratamiento de las MNVSR asociadas a las DNO se han empleado en el pasado varios métodos como fotocoagulación con láser, terapia fotodinámica o cirugía macular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6–9</span></a>. Desde 2012 se emplea con éxito la terapia anti-VEGF. En nuestro paciente se produjo la fibrosis de la membrana tras la administración de tan solo 2 dosis de anti-VEGF. Debido a la rareza de esta entidad y a la ausencia de ensayos clínicos aleatorizados resulta imposible determinar si la inyección de estos fármacos mejora realmente el pronóstico de esta forma de neovascularización coroidea o si estas membranas muestran una evolución espontánea a la cicatrización.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NVC asociada a las DNO es una complicación infrecuente, aunque recientemente la bibliografía parece indicar que es más común de lo que se creía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El pronóstico es mejor que en otras formas de neovascularización subretiniana. La respuesta a la administración de fármacos anti-VEGF por vía intravítrea es buena. En la mayor parte de los casos es posible conseguir la inactivación de la NVC con una o 2 dosis, como así lo reflejan los casos publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2,3,8</span></a>. Aunque faltan estudios que demuestren que estos fármacos cambian realmente el pronóstico final.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1656070" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1471939" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1656069" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1471938" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-04-20" "fechaAceptado" => "2018-07-11" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1471939" "palabras" => array:4 [ 0 => "Neovascularización coroidea" 1 => "Drusas del nervio óptico" 2 => "Bevacizumab" 3 => "Ranibizumab" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1471938" "palabras" => array:4 [ 0 => "Choroidal neovascularisation" 1 => "Optic nerve drusen" 2 => "Bevacizumab" 3 => "Ranibizumab" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 21 años en seguimiento en el servicio de oftalmología por drusas del nervio óptico (DNO). En una revisión rutinaria se evidenció la presencia de neovascularización coroidea (NVC) bajo el haz papilomacular en el ojo derecho (OD). El paciente fue tratado con 2 inyecciones intravítreas de anti-vascular <span class="elsevierStyleItalic">endothelial growth factor</span> (anti-VEGF, por sus siglas en inglés) con buena respuesta. La aparición de NVC en el haz papilomacular es una complicación infrecuente en los pacientes con DNO. Estas NVC presentan una buena respuesta al tratamiento con inyecciones intravítreas de anti-VEGF.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 21-year-old man was seen for follow-up of optic nerve head drusen (ONHD) in the ophthalmology department. Funduscopy revealed the presence of choroidal neovascularisation (CNV) in the papillomacular bundle of his right eye (RE). The patient was successfully treated with two intravitreal injections of anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF). Peri-papillary choroidal neovascularisation in papillomacular bundle is a rare complication in patients with ONHD. These forms of CNV show a good response to anti-VEGF treatment.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1493 "Ancho" => 2086 "Tamanyo" => 233838 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Fondo de ojo de la primera exploración en nuestro centro (16 años de edad) en el que se observaban las DNO extruidas en AO. B) Campo visual del OD que presenta defecto concéntrico. 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B) Fondo de ojo a los 6 meses de la segunda inyección intravítrea en la que no se observa actividad. C) Angio-OCT de la NVC, sin actividad 6 meses después del tratamiento.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Optic disk drusen" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "C. Auw-Haedrich" 1 => "F. Staubach" 2 => "H. 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