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B) AFG pretratamiento: áreas de atrofia macular, hiperfluorescencia a nivel de las EA y foco extrafoveal que fuga contraste en tiempos tardíos. C) OCT pretratamiento: Depresión foveal conservada. Ausencia de líquido intrarretiniano. D) AFG postratamiento: áreas de atrofia macular e hiperfluorescencia a nivel de las EA; no se observa fuga de contraste que sugiera MNVC activa.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las estrías angioides (EA) son dehiscencias de la membrana de Bruch que irradian desde la papila; su principal complicación es el desarrollo de membranas neovasculares coroideas (MNVC). Las EA podrán asociarse a enfermedades sistémicas. 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Otras enfermedades que podrán asociar EA son el síndrome Ehlers-Darlos, de herencia autosómica dominante, la enfermedad de Paget, de origen desconocido, y la anemia falciforme, de herencia autosómica recesiva.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Casos clínicos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de dos hermanos con EA y PXE que desarrollaron MNVC en tres de sus cuatro ojos.</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 51 años que refiere metamorfopsias en ojo izquierdo (OI); su agudeza visual (AV) fue 20/20 en ambos ojos (AO). El fondo de ojo (FO) izquierdo mostró hemorragias extrafoveales y drusas duras por encima de arcada temporal superior, la angiofluorografía (AFG) reveló un foco hiperfluorescente extrafoveal correspondiente a una MNVC y la tomografía de coherencia óptica (OCT) macular mostró ausencia de líquido intrarretiniano (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se le explicaron las posibles estrategias terapéuticas, pero decidió mantener una actitud expectante. Nueve meses después, cuando el cuadro progresó hasta afectar el área foveolar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y la AV descendió a 20/200, aceptó tratarse con ranibizumab (Lucentis<span class="elsevierStyleSup">®</span>; Genentech, Inc., South San Francisco, CA, EE. UU.). Después de un pinchazo/mes durante 3 meses, la AV del OI permanecía en 20/200 y la AFG mostró inactividad de la lesión. Seis meses más tarde, el OI continuaba estable, pero comenzó con metamorfopsias en ojo derecho (OD). Su AV era 20/20, el FO mostraba hemorragias extrafoveales correspondientes bajo AFG a MNVC y la OCT reflejaba ausencia de líquido intrarretiniano (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A-C). En esta ocasión accedió a tratarse con ranibizumab. Después de 3 pinchazos, la AV continuaba siendo de 20/20, las metamorfopsias habían desaparecido y la AFG mostraba inactividad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>D). Treinta meses después, la situación continuaba estable en AO.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 57 años, hermano de la paciente anterior, refiere metamorfopsias en OI. AV de cuenta dedos a un metro en OI. El FO mostró intensa atrofia coriorretiniana y hemorragias sub- y extrafoveales en ausencia de drusas, la AFG reveló focos hiperfluorescentes sub- y extrafoveales y la OCT reflejó presencia de líquido intrarretiniano (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>A-C). Se pautaron tres inyecciones de ranibizumab; tras estas, las metamorfopsias desaparecieron, la AV continuaba estable y tanto la AFG como la OCT mostraron inactividad neovascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>D-E). El paciente continuó estable durante el seguimiento de 18 meses.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal complicación de las EA es el desarrollo de MNVC. La terapia fotodinámica, la termoterapia transpupilar y la cirugía no han logrado buenos resultados en el tratamiento de dichas MNVC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En los últimos años, la inyección de fármacos anti-VEGF ha ido imponiéndose en su tratamiento. El uso de bevacizumab parece mostrarse efectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, sin embargo, poco hay publicado sobre el uso de ranibizumab o pegaptanib.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentan dos hermanos con PXE y EA que desarrollaron MNVC. Sus edades se ajustan a aquellas en las que suele desarrollarse la MNVC en EA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,5</span></a>, edades más tempranas que aquellas en las que aparece la neovascularización en DMAE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Las exploraciones mostraron, además de EA, atrofia del EPR macular y alguna drusa. En este sentido, otros autores han descrito la presencia de amplias áreas de atrofia coriorretiniana y drusas en pacientes con EA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,7-9</span></a>. El tratamiento con tres inyecciones de ranibizumab estabilizó la situación de los tres ojos, inactivando la lesión neovascular y manteniendo la AV previa. Además, no se observó reactivación del cuadro durante el seguimiento.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros resultados se asemejan a los obtenidos por Lazaros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y González-Gómez<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, que pautaron una dosis de carga de tres inyecciones de ranibizumab en series pequeñas de pacientes con EA y MNVC; las lesiones se resolvieron y permanecieron inactivas durante el seguimiento de ambos estudios (27 y 12 meses respectivamente); la AV no empeoró en ningún caso. Mimoun<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> trató de inicio 35 ojos afectos de EA y MNVC con una dosis de ranibizumab, reinyectando fármaco en caso de actividad de la lesión; el promedio de inyecciones fue mayor al nuestro (5,7 inyecciones, 24 meses de seguimiento), sin embargo, nuestras tres inyecciones se incluyen en el rango de inyecciones empleado por él (2-14 pinchazos). Otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a> decidieron pinchar una inyección/mes de ranibizumab durante un año (12 inyecciones) a series de ojos con EA y MNVC. Sin embargo, sus resultados visuales no mejoraron los obtenidos en los estudios en los que, tras una pauta inicial de una o tres inyecciones, retrataron únicamente en caso de actividad de la MNVC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4,10</span></a>. Así, con el fin de optimizar el número de inyecciones, parece beneficioso el retratamiento con ranibizumab únicamente en caso de actividad de la MNVC.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como vemos, ranibizumab se muestra como una estrategia terapéutica de utilidad a la hora de estabilizar MNVC en EA. No obstante, serán necesarias series de casos mayores que nos permitan conocer la verdadera eficacia de este tratamiento.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres341579" "titulo" => array:3 [ 0 => "Resumen" 1 => "Caso clínico" 2 => "Discusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323337" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres341580" "titulo" => array:3 [ 0 => "Abstract" 1 => "Case report" 2 => "Discussion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323336" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Casos clínicos" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Caso 2" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-02-15" "fechaAceptado" => "2012-11-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec323337" "palabras" => array:5 [ 0 => "Estrías angioides" 1 => "Neovascularización coroidea" 2 => "Ranibizumab" 3 => "Lucentis" 4 => "Pseudoxantoma elástico" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec323336" "palabras" => array:5 [ 0 => "Angioid streaks" 1 => "Choroidal neovascularization" 2 => "Ranibizumab" 3 => "Lucentis" 4 => "Pseudoxanthoma elasticum" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se expone el caso de dos hermanos que presentaron neovascularización coroidea asociada a estrías angioides. Ambos pacientes fueron tratados con una inyección mensual de ranibizumab (Lucentis<span class="elsevierStyleSup">®</span>) intravítrea durante tres meses. La visión se estabilizó y la angiografía fluoresceínica mostró resolución completa de la neovascularización coroidea. Durante el seguimiento, no observamos recurrencia del cuadro.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El uso de ranibizumab intravítreo en caso de neovascularización coroidea asociada a estrías angioides ha mostrado resultados favorables. No obstante, serán necesarias series de casos mayores que nos permitan conocer la verdadera eficacia de este tratamiento.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report a familial case of 2 brothers that suffered choroidal neovascularization (CNV) secondary to angioid streaks. They were both treated with a monthly intravitreal injection of ranibizumab (Lucentis<span class="elsevierStyleSup">®</span>) for 3 months. Visual acuity was stabilized and fluorescein angiography revealed complete resolution of CNV. Neither recurrent CNV lesion nor new hemorrhages were reported during the follow-up period.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The use of intravitreal ranibizumab for the treatment of CNV in patients with angioid streaks has shown favorable results. However, further studies with a longer follow-up and larger number of patients are necessary to more precisely determine the results of this therapy.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1115 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 346423 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 1, ojo izquierdo: A) retinografía: hemorragias extrafoveales en fondo de OI. 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C) OCT: líquido intrarretiniano en forma de microquistes y de desprendimiento de retina neurosensorial.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 754 "Ancho" => 1794 "Tamanyo" => 245214 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 1, ojo derecho: A) retinografía pretratamiento: atrofia coriorretiniana macular OD y hemorragias extrafoveales. B) AFG pretratamiento: áreas de atrofia macular, hiperfluorescencia a nivel de las EA y foco extrafoveal que fuga contraste en tiempos tardíos. C) OCT pretratamiento: Depresión foveal conservada. Ausencia de líquido intrarretiniano. 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