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Existen dos tipos de telangiectasias maculares (MacTel) idiopáticas o primarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> de acuerdo con la clasificación actualizada por Yannuzzi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En primer lugar, las MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 o aneurismáticas, que se presentan de forma unilateral, son más frecuentes en pacientes de género masculino y presentan aneurismas de distinto tamaño con exudación lipídica más o menos profusa y edema macular de severidad variable; en segundo lugar, las MacTel tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 (MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2), o perifoveales, cuya presentación suele ser bilateral aunque asimétrica, y sin aneurismas visibles en la exploración convencional del fondo de ojo. Las MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2, a su vez, se pueden clasificar, atendiendo a la presencia de neovascularización coroidea (NVC) secundaria, en formas no proliferativas —en ausencia de esta complicación— y en formas proliferativas —cuando se evidencia en la exploración la presencia de NVC—. La prevalencia general se ha estimado en un 0,1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El advenimiento de nuevas técnicas de diagnóstico por imagen de fondo de ojo ha permitido profundizar en el conocimiento del sustrato fisiopatológico y estructural de las MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 gracias a múltiples signos clínicos descritos con la obtención y el análisis de las diferentes formas de imagen. Nuestro objetivo es resumir las características de esta patología mediante el diagnóstico por la imagen multimodal y estimar la prevalencia de la enfermedad en nuestro medio.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y métodos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente estudio fue diseñado como una serie de casos retrospectiva. Todos los pacientes con diagnóstico clínico de MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 visitados por un mismo facultativo (RGP), especialista en interpretación de tomografía de coherencia óptica (OCT) en la unidad de mácula del Hospital Universitario y Politécnico la Fe (Valencia, España), fueron incluidos. El estudio se realizó de acuerdo con la Declaración de Helsinki, la aprobación de la junta institucional y la regulación del consentimiento informado. Fueron registradas y analizadas las características clínicas, epidemiológicas y el examen por imagen multimodal del fondo de ojo de todos los pacientes. El seguimiento mínimo y en el que se realizaron las comparaciones fue de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recogieron los datos referentes a la mejor agudeza visual corregida medida mediante optotipos de Snellen y expresada en escala decimal, registrados en la historia clínica electrónica de los pacientes. Asimismo, se evaluaron todas las imágenes realizadas durante el seguimiento de cada uno de los pacientes con diagnóstico de MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2, incluyendo retinografía en color convencional (Visupac, Carl Zeiss Meditec, Jena, Alemania), imágenes de OCT macular de alta resolución (HRA-OCT Spectralis, Heidelberg Engineering, Heidelberg, Alemania), angiografía con fluoresceína sódica (HRA-OCT Spectralis, Heidelberg Engineering, Heidelberg, Alemania), autofluorescencia de onda corta del fondo de ojo (Blue Peak Spectralis, Heidelberg Engineering, Heidelberg, Alemania), reflectancia infrarroja (HRA-OCT Spectralis, Heidelberg Engineering, Heidelberg, Alemania) y OCT-angiografía (OCT-A) mediante el protocolo de espectro completo (<span class="elsevierStyleItalic">full-spectrum amplitude decorrelation angiography</span> [FSADA]) (HRA-OCT Spectralis, Heidelberg Engineering, Heidelberg, Alemania).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio estadístico se realizó mediante test no paramétrico, concretamente test de Wilcoxon para comparación de medias de muestras relacionadas.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Características epidemiológicas</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron un total de 12 ojos de 6 pacientes con diagnóstico clínico de MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2. La prevalencia estimada de pacientes afectos de MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 en nuestro medio, de acuerdo con el registro de la totalidad de los 4.903 pacientes atendidos por un mismo especialista (RGP) de la Unidad de Mácula del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia entre enero de 2013 y mayo de 2017, fue del 0,12%.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La totalidad de los pacientes eran de género femenino, con una edad media de 63,00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,03<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años (rango: 56-74; mediana: 63). El seguimiento medio de todos estos casos fue de 5,17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años (rango: 1-12; mediana: 4,5). De manera aleatoria, en tanto que todos los pacientes tenían al menos 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de seguimiento, se registraron los cambios de agudeza visual y se valoraron con ese período de seguimiento.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las asociaciones sistémicas presentes en la muestra de pacientes con MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 destaca el hecho de que 5 de las 6 pacientes (83%) tuvieran hipertensión arterial sistémica en tratamiento; 3 presentaban diabetes mellitus tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 (50%), y una era fumadora activa (16%).</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Características funcionales</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mejor agudeza visual corregida en el momento del diagnóstico fue de 0,71<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,25 (rango: 0,3-1,0; mediana: 0,7). La agudeza visual final, al cabo de los 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de seguimiento, fue de 0,71<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,26 (rango: 0,3-1,0; mediana: 0,7). No se observaron diferencias estadísticamente significativas (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,492).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La media de la presión intraocular al diagnóstico fue de 17,16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg (rango: 12-21; mediana: 17,5) y al final, 18,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,69<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg (rango: 15-25; mediana: 18). En este caso sí se observaron diferencias estadísticamente significativas (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,010); sin embargo, ninguna de las pacientes requirió tratamiento antihipertensivo.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque con carácter subjetivo, todas las pacientes manifestaron una sensación de pérdida progresiva de visión, de manera particular en cuanto a la capacidad de lectura, así como una alteración progresiva de la sensibilidad al contraste y de la adaptación a los cambios de condiciones de luz a oscuridad.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Características fenotípicas en la retinografía en color</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La característica principal y más típica objetivada en todas las retinografías de los ojos incluidos en el presente estudio fue la presencia de una decoloración grisácea con pérdida de transparencia en la región yuxtafoveal temporal (100%). Asimismo, fueron claramente objetivables la dilatación venular con disposición en ángulo recto en la región yuxtafoveal temporal en 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ojos (100%). Por último, fueron observadas placas hiperpigmentadas correspondientes a hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina en 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ojos (25%), así como depósitos cristalinos en 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ojos (50%) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Características morfométricas tomográficas</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las imágenes de OCT fue característica la presencia de espacios hiporreflectivos que no producían aumento del grosor retiniano en todos los casos (100%), junto con disrupción de las capas de la retina externa en 3 de los ojos estudiados (25%). En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a> se observan imágenes de OCT macular donde se aprecian las lesiones típicas e incluso un caso que presenta NVC.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grosor foveal inicial fue de 237,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>36,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>micras (rango: 196-301<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>micras; mediana: 240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>micras); a los 18 meses de seguimiento el grosor fue de 246,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>37,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>micras (rango: 186-306<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>micras; mediana: 232<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>micras). No se observaron cambios significativos (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,844).</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis mediante OCT mostró desarrollo de NVC en 3 ojos (2 pacientes), necesitando tratamiento intravítreo con fármacos antiangiogénicos (una inyección en 2 ojos y 4 en el restante) con remisión de la actividad y mejoría subsiguiente de la agudeza visual, alcanzando los niveles previos. De acuerdo con la clasificación anatómica de las lesiones neovasculares, este tipo de NVC se correspondió en todos los casos con lesiones de tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Características fenotípicas en la autofluorescencia de fondo de ojo</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las imágenes de autofluorescencia de pacientes con esta patología se puede observar inicialmente una pérdida de hipoautofluorescencia, que pudimos observar en todos nuestros pacientes (100%). En una ocasión también pudo observarse una hiperplasia del epitelio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Características fenotípicas en la reflectancia infrarroja</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las imágenes de reflectancia infrarroja se puede observar un anillo perimacular hiporreflectante y zonas de hiper-hiporreflectancia coincidentes con los pseudoquistes y la hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina (EPR), además de los pequeños cristales refráctiles (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Características fenotípicas en la angiografía fluoresceínica</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la angiografía fluoresceínica, en las fases precoces, se observa una mínima o no evidencia de dilatación capilar. En las fases tardías se observa un tintado de la retina temporal parafoveal, que respeta la zona foveal central. Conforme avanza la enfermedad, las alteraciones rodean completamente la fóvea. En nuestros pacientes observamos zonas de fuga sobre todo en el área parafoveal temporal; en ocasiones, también fue posible encontrar la presencia de NVC en las imágenes angiográficas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Características fenotípicas en la angiografía por tomografía de coherencia óptica</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OCT-A permite obtener imágenes detalladas de la microcirculación retiniana. En el caso de esta patología se observan alteraciones del calibre vascular, tales como vasos ectásicos de forma difusa o sectorial, distorsionados o incluso neovascularización. El hallazgo más frecuente es la dilatación vascular visible en el plexo capilar profundo, que puede progresar y afectar al plexo capilar superficial. Se observa también un aumento en los espacios intervasculares con rarefacción capilar progresiva y anastomosis capilar anormal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Discusión</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de las telangiectasias maculares de tipo 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ha sido establecida en alrededor del 0,1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En nuestro medio hemos podido contabilizar una prevalencia del 0,12%, similar a la reportada previamente.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las telangiectasias maculares de tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 no tienen predisposición de género. Sin embargo, en nuestro caso vemos una predominancia en mujeres, también observada en otros estudios, como el de Kim et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y el de Mehta et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En diferentes estudios se ha observado una relación significativa entre MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 y aspectos médicos como el hábito tabáquico, la diabetes, la hipertensión arterial y la obesidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El porcentaje de pacientes con hipertensión arterial en nuestro estudio fue del 83%, un 50% eran diabéticas y un 16% fumadoras, sin encontrarse más antecedentes patológicos de interés.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente, las MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 suelen ser asintomáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Diferentes autores describen que la disminución de la agudeza visual es lentamente progresiva en estadios no proliferativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, como pudimos observar en nuestros pacientes. En cambio, la eventual aparición de NVC produce hemorragias, fibrosis y desprendimiento neurosensorial con la consiguiente disminución rápida y severa de la visión central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, pudiéndose recuperar tras el tratamiento con fármacos antiangiogénicos.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han probado diferentes tratamientos para los diferentes estados evolutivos de esta patología, como la fotocoagulación láser, la terapia fotodinámica, la fototrombosis medida por verde indocianina, la termoterapia transpupilar, la cirugía y fármacos como acetazolamida, corticoides o antiangiogénicos intravítreos, así como tratamientos combinados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Recientes estudios han sugerido que el tratamiento con láser no está indicado por el riesgo de empeoramiento y NVC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La terapia con antiangiogénicos intravítreos no tiene efectos sobre la evolución de la enfermedad en los casos de enfermedad no proliferativa; sin embargo, en los casos de neovascularización es el tratamiento de elección, ya que se ha visto que mejora la agudeza visual, resolviendo la NVC y disminuyendo el grosor macular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. No existe evidencia suficiente en favor de un régimen específico de tratamiento, una inyección inicial con régimen pro re nata posterior parece ser adecuado para algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente observamos una pérdida de transparencia retiniana de la zona temporal yuxtafoveal en la exploración funduscópica. En estadios avanzados se produce una dilatación visible de los capilares retinianos yuxtafoveales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, pudiendo existir además depósitos cristalinos hiperrefringentes localizados a nivel de la la interfase vítreorretiniana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, así como vénulas dilatadas en ángulo recto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y cambios pigmentarios como placas de hiperplasia del EPR y/o migración intrarretiniana de pigmento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Estas lesiones típicas pudieron ser observadas en el estudio de nuestros pacientes.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los avances tecnológicos han ayudado a mejorar nuestros conocimientos en las enfermedades retinianas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4,10,11</span></a>. Gracias a la OCT de dominio espectral pueden ser diagnosticados casos de MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 en estadios más precoces y asintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la imagen tomográfica pudimos observar una reducción de grosor, adelgazamiento foveal y perifoveal temporal, con pérdida de tejido en la retina neurosensorial, dando lugar a pseudoquistes tanto en capas internas como externas de la retina, hallazgos ya descritos en numerosos estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">9,12-14</span></a>.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sería importante destacar la necesidad de seguimiento de estos pacientes dada la posibilidad de desarrollo de neovascularización con la consiguiente pérdida de visión y necesidad de tratamiento. Consideramos recomendable el seguimiento mediante OCT.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como hemos podido observar, en las imágenes de autofluorescencia puede existir inicialmente un aumento de la autofluorescencia (hiperautofluorescencia) debido a la pérdida de pigmento luteal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, previa a los cambios clínicos y angiográficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha sugerido que el pigmento macular juega un papel importante en la fisiopatología de varias enfermedades, y se ha descrito una disminución de los pigmentos luteína y zeaxantina en la zona foveal en los pacientes con MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. Se ha calculado la distribución de densidad de pigmento macular mediante autofluorescencia señalando la distribución paracentral anormal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Existe una reducción central, preservándose la zona periférica, lo que podría indicar un defecto local en la capacidad de acumular pigmento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. No está demostrado si los suplementos con luteína y zeaxantina pueden modificar el curso de la enfermedad.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la reflectancia infrarroja son hallazgos característicos un anillo perimacular hiporreflectante y zonas de hiper-hiporreflectancia coincidentes con los pseudoquistes y la hiperplasia del EPR, además de los pequeños cristales refráctiles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la angiografía fluoresceínica los capilares dilatados ectásicos perifoveales pueden producir exudación. En las fases precoces se observa una mínima o no evidencia de dilatación capilar. En las fases tardías se observa un tintado de la retina temporal parafoveal, que respeta habitualmente la zona foveal central. Conforme avanza la enfermedad, las alteraciones rodean completamente la fóvea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">9,20</span></a>. En nuestros pacientes observamos zonas de fuga sobre todo en el área parafoveal temporal, característica ya descrita por Thorell et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OCT-A permite obtener imágenes detalladas de la microcirculación retiniana. En el caso de esta patología, se observan alteraciones del calibre vascular, tales como vasos ectásicos de forma difusa o sectorial, distorsionados o incluso neovascularización. El hallazgo más frecuente es la dilatación vascular visible en el plexo capilar profundo, que puede progresar y afectar al plexo capilar superficial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">9,21</span></a>.</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como limitaciones en nuestro estudio podríamos destacar el carácter retrospectivo y el escaso número de casos. Así mismo, sería conveniente estudiar la evolución a más largo plazo.</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Conflicto de intereses</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres991407" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Objetivo" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusiones" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec955251" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres991406" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Objective" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusions" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec955252" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Material y métodos" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Resultados" "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Características epidemiológicas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Características funcionales" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Características fenotípicas en la retinografía en color" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Características morfométricas tomográficas" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Características fenotípicas en la autofluorescencia de fondo de ojo" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Características fenotípicas en la reflectancia infrarroja" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Características fenotípicas en la angiografía fluoresceínica" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Características fenotípicas en la angiografía por tomografía de coherencia óptica" ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-07-30" "fechaAceptado" => "2017-08-23" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec955251" "palabras" => array:6 [ 0 => "Telangiectasia macular" 1 => "OCT" 2 => "Angio-OCT" 3 => "Autofluorescencia" 4 => "Angiografía" 5 => "Prevalencia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec955252" "palabras" => array:6 [ 0 => "Type 2 macular telangiectasia" 1 => "OCT" 2 => "OCT angiography" 3 => "Autofluorescence" 4 => "Angiography" 5 => "Prevalence" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Objetivo</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las telangiectasias maculares idiopáticas de tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 (MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) son una enfermedad retiniana poco frecuente y aún no completamente caracterizada. El objetivo del presente trabajo es describir las características clínicas en imagen multimodal de la retina, presentar los resultados funcionales y estimar la prevalencia de la enfermedad en nuestro medio.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Métodos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio retrospectivo en el que se analizaron 12 ojos de 6 pacientes con MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2. Se realizaron fotografías en color de fondo, autofluorescencia, angiografía fluoresceínica, tomografía de coherencia óptica (OCT) y angiografía por OCT y se analizaron posteriormente. Se registró prospectivamente la agudeza visual. La prevalencia se estableció en base en los pacientes referidos a una unidad especializada en enfermedades maculares. El período mínimo de seguimiento fue de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses.</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La prevalencia de MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 en nuestro medio fue de 0,12%. Se presentaron las características clínicas en imagen multimodal de la retina. La agudeza visual permaneció estable durante el seguimiento (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,492). Tres pacientes desarrollaron neovascularización coroidea (NVC), requiriendo tratamiento intravítreo con agentes antiangiogénicos.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La prevalencia de la enfermedad en nuestro medio es del 0,12%. El estudio mediante imágenes multimodales permite un diagnóstico y seguimiento de esta patología más preciso. La agudeza visual se mantuvo durante los 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de seguimiento. Los pacientes que desarrollan NVC y son tratados con agentes antiangiogénicos parecen responder adecuadamente a ellos. Se necesitan más estudios para establecer estas conclusiones.</p></span>" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Objetivo" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusiones" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Objective</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Type 2 idiopathic macular telangiectasia (MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) is a rare retinal disease that has still not been well-defined. The aim of the present manuscript is to describe the clinical features by multimodal retinal imaging, to present the functional characteristics, and to estimate the prevalence of the disease.</p></span> <span id="abst0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Methods</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A retrospective study was conducted on the 12 eyes of 6 patients with MacTel<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2. Fundus colour photographs, fundus autofluorescence, fluorescein angiography, optical coherence tomography (OCT), and OCT-angiography were performed and subsequently analysed. Visual acuity (VA) was prospectively recorded. The prevalence was established based on the patients referred to a specialised macular diseases unit. Minimum follow-up period was 18 months.</p></span> <span id="abst0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Results</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Prevalence of MacTel 2 in our study was 0.12%. Clinical features were presented using multimodal retinal imaging. VA remained stable during follow-up. Three patients developed choroidal neovascularisation (CNV), requiring intravitreal treatment with antiangiogenic agents.</p></span> <span id="abst0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusions</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The prevalence of the disease found was 0.12%. The study using multimodal imaging allows a more accurate diagnosis and follow-up of this pathology. The VA is maintained during the 18-month follow-up (P<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>.492). Patients who develop CNV and are treated with antiangiogenic agents appear to respond adequately to them. More studies are needed to establish these conclusions.</p></span>" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Objective" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusions" ] ] ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1395 "Ancho" => 1867 "Tamanyo" => 184916 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fotografía de fondo de ojo donde se observan la pérdida de transparencia en la región yuxtafoveal (A), los vasos en ángulo recto (B), una zona de hiperplasia del EPR (C) y depósitos cristalinos (D).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1091 "Ancho" => 1867 "Tamanyo" => 297858 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de OCT macular donde se aprecian las lesiones típicas: espacios hiporreflectivos y disrupción de las capas externas en las imágenes superiores (A y B). 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Telangiectasias maculares idiopáticas de tipo 2: prevalencia en nuestra área y estudio morfométrico y fenotípico
Idiopathic macular telangiectasia type 2: Prevalence and a morphometric and phenotypic study
R.M. Bayón-Porrasa, I. Pascual-Campsb,
, C. Plaza-Laguardiac, R. Gallego-Pinazod
Autor para correspondencia
a Servicio de Oftalmología, Hospital Nuestra Señora de la Montaña, Cáceres, España
b Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
c Servicio de Oftalmología, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
d Unidad de Mácula, Clínica Oftalvist, Valencia, España