Comunicación corta
Tratamiento precoz de vasculitis idiopática, aneurismas y retinitis (IRVAN). A propósito de un caso
Early treatment of idiopathic vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN). A case report
M. Garcia Vilaro
, F. Bassaganyas Vilarrassa, J.I. Vela Segarra, J.A. Buil Calvo
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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Se observa la hialodes posterior engrosada.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de IRVAN es una enfermedad vascular rara descrita por Chang en 1995 que se caracteriza por vasculitis retiniana idiopática, aneurismas arteriales múltiples localizados en el polo posterior y oclusión capilar periférica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aparece en individuos jóvenes y sanos, con predilección por el sexo femenino. El pronóstico visual es incierto, y aunque se han descrito casos autolimitados con buena agudeza visual, la isquemia periférica y la neovascularización son agresivas.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer caucásica de 55 años sin antecedentes patológicos de interés que fue visitada en nuestro centro en enero 2008 por disminución de la agudeza visual en el ojo izquierdo. Su mejor agudeza visual corregida era 20/20 en el ojo derecho y 20/60 en el ojo izquierdo. Exploración del segmento anterior y tonometría sin alteraciones. La exploración del fondo de ojo demostró múltiples dilataciones aneurismáticas en arterias de gran y mediano calibre y vasculitis en ambos ojos (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). En el ojo izquierdo destacaba exudación lipídica en el área macular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La angiofluoresceingrafía mostró amplias zonas de isquemia periférica sin neovascularización y vasculitis generalizada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La tomografía de coherencia óptica (OCT) demostró depósitos lipídicos maculares y edema macular difuso.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio sistémico detallado con hemograma, glucemia, análisis de orina, proteinograma, ANCA, ANA, FR, VSG, ECA y RM craneal para descartar patología asociada, que resultó negativo. La familia de la paciente no refería antecedentes de malformaciones vasculares.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la nueva clasificación propuesta por Samuel, fue diagnosticada de síndrome de IRVAN en estadio 2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue tratada con panretinofotocoagulación periférica confluente en ambos ojos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los controles de seguimiento posteriores observamos disminución de la exudación lipídica macular del ojo izquierdo y estabilidad de las lesiones del fondo de ojo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Después de 3 años de seguimiento, la agudeza visual es de 20/20 en el ojo derecho y de 20/40 en el ojo izquierdo. 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Aunque algunos autores han descrito regresión de los aneurismas tras el tratamiento, el número y el tamaño de las dilataciones aneurismáticas no ha variado en nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Samuel et al. defienden la necesidad de realizar un tratamiento precoz de la isquemia para poder controlar la progresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Nuestro caso evoluciona favorablemente tras tratamiento con panretinofotocoagulación periférica en estadio inicial y apoya esta teoría.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estadios avanzados de la enfermedad (estadios 3, 4 y 5) el pronóstico visual es incierto a pesar del tratamiento y el riesgo de desarrollar complicaciones secundarias a la isquemia retiniana es elevado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>. Debido a los pobres resultados obtenidos con el tratamiento estándar en estos pacientes, algunos autores han utilizado antiVEGF (ranibizumab y bevacizumab) intravítreo previo a la panfotocoagulación, con buenos resultados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres325026" "titulo" => array:3 [ 0 => "Resumen" 1 => "Caso clínico" 2 => "Discusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec306641" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres325025" "titulo" => array:3 [ 0 => "Abstract" 1 => "Case report" 2 => "Discussion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec306642" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-01-25" "fechaAceptado" => "2012-07-12" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec306641" "palabras" => array:5 [ 0 => "Vasculitis" 1 => "Aneurismas" 2 => "Neurorretinitis" 3 => "Tratamiento" 4 => "Panfotocoagulación" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec306642" "palabras" => array:5 [ 0 => "Vasculitis" 1 => "Aneurysm" 2 => "Neuroretinitis" 3 => "Treatment" 4 => "Laser coagulation" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer de 55 años con vasculitis retiniana, aneurismas arteriales múltiples en el polo posterior, exudación macular e hipoperfusión periférica bilateral (IRVAN) tratada precozmente con panfotocoagulación periférica. Tras 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de seguimiento la agudeza visual permanece estable y no hay progresión de la isquemia.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de IRVAN con neovascularización es difícil de controlar y el riesgo de progresión a glaucoma neovascular, a pesar del tratamiento, es alto. La panfotocoagulación en estadios iniciales es eficaz para controlar la isquemia y debe realizarse lo antes posible.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 55 year old woman presented with retinal vasculitis, multiple aneurysms, macular exudation and widespread retinal nonperfusion and was diagnosed with IRVAN. She was treated with panretinal laser photocoagulation. After 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>years of follow up visual acuity remains stable and there are no complications due to ischaemic sequelae.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">IRVAN syndrome with neovascularisation can progress rapidly despite laser treatment. Panretinal laser photocoagulation has to be considered in the early stages as it is effective in stopping the progression of ischaemia.</p>" ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 880 "Ancho" => 1050 "Tamanyo" => 86908 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Retinografía del ojo derecho. Se observan aneurismas en forma de <span class="elsevierStyleItalic">loop</span> en las arterias de gran calibre y envainamiento vascular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 929 "Ancho" => 1050 "Tamanyo" => 110265 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Retinografía del ojo izquierdo. Aneurismas arteriales en el polo posterior. Exudados lipídicos densos en el área macular y siguiendo el trayecto de los grandes vasos.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1435 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 192248 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La angiofluoresceingrafía muestra aumento de la permeabilidad vascular distal.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 669 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 130435 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Retinografía de control realizada al cabo de 3 años. Disminución de la exudación lipídica del área macular del ojo izquierdo y estabilidad de las lesiones vasculares. Se aprecian impactos de láser de la panretinofotocoagulación confluente.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 508 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 150332 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen de tomografía de coherencia óptica del área macular en el momento del diagnóstico. Se observan puntos de hiperreflectividad intrarretiniana que corresponden a depósitos lipídicos y edema intrarretiniano. B) Tomografía de coherencia óptica de control realizada 3 años después. Exudados lipídicos subfoveales de menor tamaño. Se observa la hialodes posterior engrosada.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Idiophatic retinal vasculitis, aneurysms, and neuro-retinitis: Retinal Vasculitis Study" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "T.S. Chang" 1 => "G.W. Aylward" 2 => "J.L. Davis" 3 => "W.F. Mieler" 4 => "G.L. Oliver" 5 => "A.L. 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