Comunicación corta
Pérdida visual aguda en el embarazo causada por craneofaringioma
Acute visual loss in pregnancy caused by craniopharyngioma
E. Grillo-Mallo
, J. Jiménez-Benito, E. Diéz-Feijóo, I. Alonso Alonso, A. Ferrero Collado, S. Muñoz Quiñones
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Complejo Asistencial Universitario de Burgos, Burgos, España
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La decisión quirúrgica oportuna es clave para mejorar el pronóstico visual y vital materno fetal.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 38 años, con embarazo gemelar de 20 semanas, acudió a urgencias por alteraciones visuales bilaterales rápidamente progresivas. No presentaba clínica neurológica asociada, si bien refería poliuria y polidipsia. La agudeza visual (AV) con su corrección era en ojo derecho (OD) de 0,3 y ojo izquierdo (OI) de 1,0. Se objetivó defecto pupilar aferente relativo (DPAR) en OD. La campimetría (30-2 SITA, Humphrey) presentaba afectación difusa y extensa en OD y afectación del hemicampo temporal en OI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La fundoscopia era normal. Los defectos campimétricos y la sospecha de una probable diabetes insípida por la poliuria y polidipsia sugerían una lesión en la región supraselar en relación con el hipotálamo y el quiasma óptico. Consultados el ginecólogo, neurocirujano y radiólogo, se decidió la realización de una RMN, que mostró la presencia de una lesión supraselar, sólido-quística de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 que causaba desplazamiento del tercer ventrículo y compresión importante del quiasma desde arriba (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2–4</a>). Con el diagnóstico de tumoración supraselar sugestiva de craneofaringioma y debido al potencial riesgo vital y visual, el servicio de neurocirugía, en coordinación con el servicio de ginecología y oftalmología, decidió la intervención quirúrgica, que se realizó con anestesia general, mediante craniotomía pterional derecha, procediéndose a la extirpación de la masa tumoral y descompresión quiasmática. La pieza de anatomía patológica presentaba proliferación neoplásica epitelial, con queratinización escamosa, quistes y calcificaciones, concordantes con el diagnóstico de craneofaringioma tipo adamantinomatoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). La AV, las alteraciones campimétricas y el DPAR mejoraron hasta parámetros de normalidad un mes después de la cirugía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>). La paciente padeció diabetes insípida, que precisó tratamiento transitorio con vasopresina nasal, así como panhipopituitarismo tratado con hidroaldosterona y hormonas tiroideas hasta la actualidad. El embarazo y parto a término trascurrieron sin incidencias. Actualmente se realizan controles radiológicos periódicos por la persistencia de un resto tumoral supraselar de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es conocido que los adenomas hipofisarios pueden crecer durante el embarazo. Sin embargo, esto es algo inusual en los craneofaringiomas: en una revisión bibliográfica solo hemos encontrado ocho casos, de los cuales tres cursan con clínica de diabetes insípida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Los craneofaringiomas representan del 1,2 al 4,6% de los tumores intracraneanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Derivan de células epiteliales de la bolsa de Rathke y crecen en el 90% de los casos en la región selar o supraselar, siendo la segunda causa de compromiso quiasmático (detrás de los adenomas hipofisarios). Son más frecuentes en la infancia, si bien pueden presentarse a cualquier edad, con igual distribución por sexo. Suelen ser sólido-quísticos, con calcificaciones variables, de 2 tipos histológicos: papilar y adamantinomatoso. Este último, a pesar de su histología benigna, tiene un comportamiento más agresivo y es frecuente en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La hemianopsia heterónima bitemporal es una alteración clásica en el compromiso quiasmático. No obstante, existen grandes diferencias en las manifestaciones neuroftalmológicas de estas lesiones, que pueden explicarse por los siguientes factores anatómicos:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1)</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variable situación del quiasma respecto al diafragma selar que en el 79% de los casos se encuentra encima y detrás de él (variedad de posfijado), debido a la diferente longitud de los nervios ópticos que según Zander oscila entre 6 y 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2)</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arquitectura quiasmática que, a diferencia del nervio óptico, carece de colágeno, siendo menos resistente a la tracción y compresión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente presentó hemianopsia temporal completa en OI como consecuencia de la compresión quiasmática (fibras nasales izquierdas decusadas) y un compromiso campimétrico casi total del OD por compresión del nervio óptico en su unión con el quiasma, explicando la baja AV y el DPAR. Esto es concordante con la lateralización del tumor a la derecha, afectando el quiasma anterior y el nervio óptico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los casos existentes en la bibliografía de craneofaringiomas en mujeres gestantes revelan que las alteraciones visuales pueden ser rápidas e intensas. No obstante, la descompresión quirúrgica oportuna puede restaurar la visión incluso hasta parámetros de la normalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En esta paciente no se realizó una tomografía de coherencia óptica (OCT) preoperatoria pero destacamos que la cuantificación del espesor de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) peripapilares es un importante predictor del grado de recuperación visual posquirúrgico en lesiones paraquiasmáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En nuestro caso, la resección lesional incompleta hace probable un nuevo crecimiento tumoral y afectación visual en embarazos futuros. El tratamiento de estos restos tumorales incluye actualmente: radioterapia, aspiración con punción esterotáxica, colocación de reservorios e inyección de fármacos esclerosantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres329265" "titulo" => array:3 [ 0 => "Resumen" 1 => "Caso clínico" 2 => "Discusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec311168" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres329264" "titulo" => array:3 [ 0 => "Abstract" 1 => "Case report" 2 => "Discussion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec311169" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-07-28" "fechaAceptado" => "2012-09-06" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec311168" "palabras" => array:4 [ 0 => "Craneofaringioma" 1 => "Alteraciones campimétricas" 2 => "Anatomía del quiasma" 3 => "Craneofaringioma en gestante" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec311169" "palabras" => array:4 [ 0 => "Craniopharyngioma" 1 => "Visual field abnormalities" 2 => "Optic chiasm" 3 => "Craniopharyngioma in pregnancy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Gestante de 38 años, acude a urgencias por déficit visual agudo y afectación campimétrica. Las pruebas de neuroimagen ponen de manifiesto una tumoración compatible con craneofaringioma. Se realiza la resección quirúrgica mejorando la función visual y continuando su embarazo normalmente.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Es conocido que los adenomas hipofisarios pueden crecer en el embarazo, sin embargo este hecho es inusual en los craneofaringiomas. Estos suelen manifestarse con clínica visual dada su topografía supraselar. El tratamiento de elección es quirúrgico, dependiendo el pronóstico fundamentalmente de su resección completa.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 38-year-old female, at 20-weeks gestation, experienced a sudden visual loss and visual-field abnormalities. The neuroimaging tests showed a craniopharyngioma. Surgical removal was performed with a successful outcome as regards the pregnancy and visual function.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">It is known that pituitary adenomas may grow during pregnancy; however this is unusual in craniopharyngiomas. They usually present with visual problems due to their suprasellar topography. Surgery is the treatment of choice, the outcome essentially depending on its complete resection.</p>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2142 "Ancho" => 3170 "Tamanyo" => 467118 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Campos visuales antes de la intervención quirúrgica. 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| 2018 Febrero | 9 | 4 | 13 |
| 2018 Enero | 19 | 5 | 24 |
| 2017 Diciembre | 17 | 10 | 27 |
| 2017 Noviembre | 29 | 16 | 45 |
| 2017 Octubre | 17 | 14 | 31 |
| 2017 Septiembre | 23 | 26 | 49 |
| 2017 Agosto | 42 | 12 | 54 |
| 2017 Julio | 16 | 23 | 39 |
| 2017 Junio | 20 | 11 | 31 |
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| 2017 Enero | 27 | 15 | 42 |
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| 2015 Febrero | 30 | 8 | 38 |
| 2015 Enero | 31 | 8 | 39 |
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