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Síndrome de webino secundario a sífilis meningovascular. Una entidad excepcional con una etiología inesperada
Webino syndrome caused by meningovascular syphilis. A rare entity with an unexpected cause
M. Rodríguez Calvo de Mora
Autor para correspondencia
marocalmo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, G. Rodríguez Moreno, M. España Contreras
Servicio de Oftalmología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, España
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Esto provoca un d&#233;ficit de aducci&#243;n en el ojo ipsilateral&#44; con mirada hacia dicho lado normal&#44; ya que el ojo adelfo s&#237; puede aducir y el ojo del lado afecto muestra una abducci&#243;n normal&#46; Es frecuente observar un nistagmus disociado en sacudidas horizontales del ojo en abducci&#243;n&#46; A esta alteraci&#243;n motora se la denomina oftalmoplej&#237;a internuclear &#40;OIN&#41;&#46; Puede ser uni- o bilateral&#46; Puede asociarse a par&#225;lisis de la mirada vertical&#44; nistagmo vertical y desviaci&#243;n oblicua<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las posibles causas de la OIN se encuentran&#58; la esclerosis m&#250;ltiple&#44; la miastenia gravis&#44; traumatismos&#44; tumores&#44; la encefalopat&#237;a de Wernicke&#44; infecciones como la s&#237;filis&#44; la criptococosis y la tuberculosis&#44; la malformaci&#243;n de Arnold-Chiari&#44; la enfermedad vascular oclusiva e incluso algunos f&#225;rmacos &#40;barbit&#250;ricos&#44; litio&#44; narc&#243;ticos&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de <span class="elsevierStyleItalic">wall eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia &#40;</span>webino&#41; es un tipo especial de OIN bilateral con exotrop&#237;a&#46; Es una rara entidad descrita por Lubow en 1971&#46; Se caracteriza por una alteraci&#243;n de la mirada horizontal que presenta dificultad bilateral para la aducci&#243;n&#44; exotrop&#237;a en la posici&#243;n primaria de la mirada&#44; nistagmo en el ojo que abduce e incapacidad para la convergencia&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de esta forma peculiar de OIN dista de estar clara&#46; Se sabe que la mayor parte de los casos est&#225;n producidos por lesiones altas del tronco del enc&#233;falo&#46; La explicaci&#243;n m&#225;s aceptada es que est&#225; producida por una lesi&#243;n en el cerebro medio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> que afecta de manera bilateral al FLM y a ambos subn&#250;cleos de los rectos medios&#46; De la afectaci&#243;n de estos subn&#250;cleos se derivar&#237;an la exotrop&#237;a y la incapacidad para converger de estos pacientes&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros autores preconizan que la lesi&#243;n estar&#237;a localizada a nivel pontino y dudan de que la implicaci&#243;n de los subn&#250;cleos de los m&#250;sculos rectos sea condici&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">sine qua non</span>&#46; Aunque la mayor&#237;a de los casos publicados se derivan de lesiones mesencef&#225;licas&#44; existen publicaciones en las que lesiones pontinas aisladas causan el s&#237;ndrome<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a del s&#237;ndrome de webino es similar a la de la OIN&#44; siendo m&#225;s frecuentes las causas vasculares&#44; seguidas de esclerosis m&#250;ltiple y traum&#225;ticas&#46; Incluso se ha descrito un caso de s&#237;ndrome de webino posquir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente var&#243;n de 57 a&#241;os diab&#233;tico&#44; hipertenso y obeso en tratamiento con metformina y enalapril&#44; fumador y con h&#225;bito en&#243;lico moderado&#46; Acude a urgencias de oftalmolog&#237;a refiriendo visi&#243;n doble horizontal acompa&#241;ada de mareo e inestabilidad&#44; estable desde el inicio&#46; En la exploraci&#243;n general se objetiva marcha at&#225;xica y arreflexia&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica se objetiv&#243; una mejor agudeza visual corregida &#40;MAVC&#41; de 0&#44;7 en el ojo derecho y de 0&#44;8 dif&#237;cil en el ojo izquierdo&#46; En la exploraci&#243;n del polo anterior y la funduscopia bajo midriasis no se encontraron hallazgos significativos&#44; salvo una esclerosis leve del cristalino&#46; La presi&#243;n intraocular estaba en l&#237;mites normales&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los reflejos pupilares eran normales&#46; La exploraci&#243;n de los movimientos oculares revel&#243; una exotrop&#237;a severa en posici&#243;n primaria de la mirada&#44; ausencia de aducci&#243;n en ambos ojos&#44; abducci&#243;n nist&#225;gmica de ambos ojos y ausencia de convergencia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">cover test</span> simple y alterno objetivaba exotrop&#237;a alternante&#46; La maniobra de Bielchowsky revelaba una discreta desviaci&#243;n oblicua <span class="elsevierStyleItalic">&#40;skew deviation&#41;</span>&#46; Se apreciaba un nistagmo vertical <span class="elsevierStyleItalic">&#40;downbeat&#41;</span> mayor en levoversi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de OIN bilateral se realizan pruebas de imagen y de laboratorio&#46; La TAC craneal muestra como hallazgo casual una lesi&#243;n hipoatenuada occipital derecha&#46; La RMN craneal en modo T2 <span class="elsevierStyleItalic">flair</span> objetiva una lesi&#243;n brillante y puntiforme que afecta a los subn&#250;cleos de los nervios motores oculares&#44; de aspecto isqu&#233;mico y subagudo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El origen isqu&#233;mico de la lesi&#243;n se ve confirmado por la coloraci&#243;n negra de la zona afecta en el mapa ADC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Asimismo&#44; la imagen de difusi&#243;n de la RMN muestra afectaci&#243;n de la misma zona &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se llev&#243; a cabo una bater&#237;a de pruebas exhaustiva en muestras de sangre&#44; orina y en l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#46; La serolog&#237;a mostr&#243; anticuerpos totales para s&#237;filis y RPR &#40;1&#47;64&#41; positivos&#46; En LCR&#44; eran positivos la FTA &#40;1&#47;2&#41; y el VDRL &#40;1&#47;1&#41;&#44; hall&#225;ndose asimismo pleiocitosis y aumento de prote&#237;nas&#44; con lo que el cuadro se diagnostic&#243; de <span class="elsevierStyleItalic">meningitis sifil&#237;tica tipo meningovascular&#46;</span></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue ingresado para vigilancia&#44; tratamiento y realizaci&#243;n de ulteriores estudios&#46; Se trat&#243; con penicilina iv &#40;24 millones de unidades diarias&#44; durante 10 d&#237;as&#41;&#44; produci&#233;ndose remisi&#243;n parcial de las alteraciones oculares motoras&#44; sobre todo del lado izquierdo&#46; Despu&#233;s de tres meses del diagn&#243;stico del cuadro&#44; manteni&#233;ndose parcialmente el cuadro&#44; persistiendo la OIN izquierda&#46; Despu&#233;s de un a&#241;o de evoluci&#243;n&#44; persiste de manera leve y residual la oftalmoplej&#237;a izquierda&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la localizaci&#243;n anat&#243;mica del s&#237;ndrome de webino&#44; la hip&#243;tesis m&#225;s aceptada es que se trata de una lesi&#243;n bilateral del FML y de ambos subn&#250;cleos de los rectos medios&#46; Algunos autores sostienen que es posible que la afectaci&#243;n de los rectos medios sea condici&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">sine qua non</span> para que se produzca la exotrop&#237;a en posici&#243;n primaria&#44; ya que la mayor parte de los pacientes con OIN uni- o bilateral est&#225;n en ortoforia en posici&#243;n primaria de la mirada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> defienden que el s&#237;ndrome de webino constituir&#237;a una lesi&#243;n pontina m&#225;s que una afectaci&#243;n del cerebro medio&#46; Existen en la literatura casos de s&#237;ndrome de webino con afectaci&#243;n de distintos tractos del mesenc&#233;falo sin que en todos ellos se vean comprometidos los n&#250;cleos de los rectos medios2&#46; Estos casos coincidir&#237;an con la tesis de Komiyama et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> de que la afectaci&#243;n de los subn&#250;cleos de los rectos medios no puede asumirse como causa &#250;nica de la exotrop&#237;a&#46; Se postula que la exotrop&#237;a alternante puede deberse a una exotrop&#237;a pontina paral&#237;tica bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y que la hiperactividad de la FRPP contralateral al FLM da&#241;ado participa en la desviaci&#243;n exotr&#243;pica secundaria cuando fija el ojo par&#233;tico en aducci&#243;n&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> apuntan que la lesi&#243;n responsable de la insuficiencia de convergencia podr&#237;a tambi&#233;n localizarse a nivel del cerebelo o de la c&#225;psula interna&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado&#44; la lesi&#243;n est&#225; perfectamente localizada en el centro del mesenc&#233;falo y afecta a los subn&#250;cleos motores oculares comunes&#44; lo cual explicar&#237;a la exotrop&#237;a y la ausencia de convergencia que presenta el paciente en posici&#243;n primaria&#44; y apoyar&#237;a la teor&#237;a de que dichos subn&#250;cleos est&#225;n afectados en el s&#237;ndrome de webino&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OIN bilateral es un s&#237;ndrome infrecuente y de dif&#237;cil diagn&#243;stico&#46; Es necesario llevar a cabo una exploraci&#243;n exhaustiva y sospechar la entidad para&#44; as&#237;&#44; realizar un despistaje de lesiones vasculares agudas&#44; tumores&#44; enfermedades desmielinizantes&#44; infecciones o malformaciones&#44; de manera preferente&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la s&#237;filis es una de las posibles etiolog&#237;as del s&#237;ndrome de webino&#44; los autores no tienen constancia de la existencia en la literatura reciente de ning&#250;n caso descrito de s&#237;ndrome de webino causado por una lesi&#243;n vascular secundaria a s&#237;filis&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; en el caso expuesto&#44; la r&#225;pida identificaci&#243;n de la patolog&#237;a del paciente contribuy&#243; a un mejor pron&#243;stico&#46; El establecimiento de tratamiento con penicilina posibilit&#243; la mejor&#237;a del cuadro&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 03656691
Idioma original: Español
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