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Se localiza en la protuberancia, cerca del núcleo del <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span> par. Para que se produzca la mirada horizontal, es necesario que la FRPP active al núcleo del <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span> par, que consta de dos tipos de neuronas: las neuronas motoras que inervan al recto lateral ipsilateral y las neuronas internucleares, cuyos axones cruzan el fascículo longitudinal medial (FLM) contralateral y sinaptan en el subnúcleo del recto medio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se produce una lesión del FML se impide la conexión del núcleo del vi par con el subnúcleo del recto medio contralateral. Esto provoca un déficit de aducción en el ojo ipsilateral, con mirada hacia dicho lado normal, ya que el ojo adelfo sí puede aducir y el ojo del lado afecto muestra una abducción normal. Es frecuente observar un nistagmus disociado en sacudidas horizontales del ojo en abducción. A esta alteración motora se la denomina oftalmoplejía internuclear (OIN). Puede ser uni- o bilateral. Puede asociarse a parálisis de la mirada vertical, nistagmo vertical y desviación oblicua<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las posibles causas de la OIN se encuentran: la esclerosis múltiple, la miastenia gravis, traumatismos, tumores, la encefalopatía de Wernicke, infecciones como la sífilis, la criptococosis y la tuberculosis, la malformación de Arnold-Chiari, la enfermedad vascular oclusiva e incluso algunos fármacos (barbitúricos, litio, narcóticos).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de <span class="elsevierStyleItalic">wall eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia (</span>webino) es un tipo especial de OIN bilateral con exotropía. Es una rara entidad descrita por Lubow en 1971. Se caracteriza por una alteración de la mirada horizontal que presenta dificultad bilateral para la aducción, exotropía en la posición primaria de la mirada, nistagmo en el ojo que abduce e incapacidad para la convergencia.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de esta forma peculiar de OIN dista de estar clara. Se sabe que la mayor parte de los casos están producidos por lesiones altas del tronco del encéfalo. La explicación más aceptada es que está producida por una lesión en el cerebro medio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> que afecta de manera bilateral al FLM y a ambos subnúcleos de los rectos medios. De la afectación de estos subnúcleos se derivarían la exotropía y la incapacidad para converger de estos pacientes.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros autores preconizan que la lesión estaría localizada a nivel pontino y dudan de que la implicación de los subnúcleos de los músculos rectos sea condición <span class="elsevierStyleItalic">sine qua non</span>. Aunque la mayoría de los casos publicados se derivan de lesiones mesencefálicas, existen publicaciones en las que lesiones pontinas aisladas causan el síndrome<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología del síndrome de webino es similar a la de la OIN, siendo más frecuentes las causas vasculares, seguidas de esclerosis múltiple y traumáticas. Incluso se ha descrito un caso de síndrome de webino posquirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente varón de 57 años diabético, hipertenso y obeso en tratamiento con metformina y enalapril, fumador y con hábito enólico moderado. Acude a urgencias de oftalmología refiriendo visión doble horizontal acompañada de mareo e inestabilidad, estable desde el inicio. En la exploración general se objetiva marcha atáxica y arreflexia.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración oftalmológica se objetivó una mejor agudeza visual corregida (MAVC) de 0,7 en el ojo derecho y de 0,8 difícil en el ojo izquierdo. En la exploración del polo anterior y la funduscopia bajo midriasis no se encontraron hallazgos significativos, salvo una esclerosis leve del cristalino. La presión intraocular estaba en límites normales.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los reflejos pupilares eran normales. La exploración de los movimientos oculares reveló una exotropía severa en posición primaria de la mirada, ausencia de aducción en ambos ojos, abducción nistágmica de ambos ojos y ausencia de convergencia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El <span class="elsevierStyleItalic">cover test</span> simple y alterno objetivaba exotropía alternante. La maniobra de Bielchowsky revelaba una discreta desviación oblicua <span class="elsevierStyleItalic">(skew deviation)</span>. Se apreciaba un nistagmo vertical <span class="elsevierStyleItalic">(downbeat)</span> mayor en levoversión.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de OIN bilateral se realizan pruebas de imagen y de laboratorio. La TAC craneal muestra como hallazgo casual una lesión hipoatenuada occipital derecha. La RMN craneal en modo T2 <span class="elsevierStyleItalic">flair</span> objetiva una lesión brillante y puntiforme que afecta a los subnúcleos de los nervios motores oculares, de aspecto isquémico y subagudo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El origen isquémico de la lesión se ve confirmado por la coloración negra de la zona afecta en el mapa ADC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Asimismo, la imagen de difusión de la RMN muestra afectación de la misma zona (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se llevó a cabo una batería de pruebas exhaustiva en muestras de sangre, orina y en líquido cefalorraquídeo (LCR). La serología mostró anticuerpos totales para sífilis y RPR (1/64) positivos. En LCR, eran positivos la FTA (1/2) y el VDRL (1/1), hallándose asimismo pleiocitosis y aumento de proteínas, con lo que el cuadro se diagnosticó de <span class="elsevierStyleItalic">meningitis sifilítica tipo meningovascular.</span></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue ingresado para vigilancia, tratamiento y realización de ulteriores estudios. Se trató con penicilina iv (24 millones de unidades diarias, durante 10 días), produciéndose remisión parcial de las alteraciones oculares motoras, sobre todo del lado izquierdo. Después de tres meses del diagnóstico del cuadro, manteniéndose parcialmente el cuadro, persistiendo la OIN izquierda. Después de un año de evolución, persiste de manera leve y residual la oftalmoplejía izquierda.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la localización anatómica del síndrome de webino, la hipótesis más aceptada es que se trata de una lesión bilateral del FML y de ambos subnúcleos de los rectos medios. Algunos autores sostienen que es posible que la afectación de los rectos medios sea condición <span class="elsevierStyleItalic">sine qua non</span> para que se produzca la exotropía en posición primaria, ya que la mayor parte de los pacientes con OIN uni- o bilateral están en ortoforia en posición primaria de la mirada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> defienden que el síndrome de webino constituiría una lesión pontina más que una afectación del cerebro medio. Existen en la literatura casos de síndrome de webino con afectación de distintos tractos del mesencéfalo sin que en todos ellos se vean comprometidos los núcleos de los rectos medios2. Estos casos coincidirían con la tesis de Komiyama et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> de que la afectación de los subnúcleos de los rectos medios no puede asumirse como causa única de la exotropía. Se postula que la exotropía alternante puede deberse a una exotropía pontina paralítica bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y que la hiperactividad de la FRPP contralateral al FLM dañado participa en la desviación exotrópica secundaria cuando fija el ojo parético en aducción.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> apuntan que la lesión responsable de la insuficiencia de convergencia podría también localizarse a nivel del cerebelo o de la cápsula interna.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado, la lesión está perfectamente localizada en el centro del mesencéfalo y afecta a los subnúcleos motores oculares comunes, lo cual explicaría la exotropía y la ausencia de convergencia que presenta el paciente en posición primaria, y apoyaría la teoría de que dichos subnúcleos están afectados en el síndrome de webino.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OIN bilateral es un síndrome infrecuente y de difícil diagnóstico. Es necesario llevar a cabo una exploración exhaustiva y sospechar la entidad para, así, realizar un despistaje de lesiones vasculares agudas, tumores, enfermedades desmielinizantes, infecciones o malformaciones, de manera preferente.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la sífilis es una de las posibles etiologías del síndrome de webino, los autores no tienen constancia de la existencia en la literatura reciente de ningún caso descrito de síndrome de webino causado por una lesión vascular secundaria a sífilis.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, en el caso expuesto, la rápida identificación de la patología del paciente contribuyó a un mejor pronóstico. El establecimiento de tratamiento con penicilina posibilitó la mejoría del cuadro.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres341588" "titulo" => array:3 [ 0 => "Resumen" 1 => "Caso clínico" 2 => "Discusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323345" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres341587" "titulo" => array:3 [ 0 => "Abstract" 1 => "Case report" 2 => "Discussion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323344" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-06-19" "fechaAceptado" => "2012-11-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec323345" "palabras" => array:5 [ 0 => "Oftalmoplejía internuclear bilateral" 1 => "Síndrome de webino" 2 => "Neurosífilis" 3 => "Sífilis meningo-vascular" 4 => "Oftalmoplejía internuclear" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec323344" "palabras" => array:5 [ 0 => "Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia" 1 => "Webino syndrome" 2 => "Neurosyphilis" 3 => "Meningovascular syphilis" 4 => "Internuclear ophthalmoplegia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente varón de 57 años que refiere visión doble y mareo de aparición brusca. A la exploración oftalmológica se observó una exotropía evidente en posición primaria de la mirada, ausencia de aducción de ambos ojos, nistagmo en abducción e incapacidad para la convergencia. Ante la sospecha de oftalmoplejía internuclear (OIN) bilateral se realizan pruebas de imagen y de laboratorio. La RMN craneal objetiva una lesión isquémica subaguda en el centro del mesencéfalo, afectando a los núcleos motores oculares comunes. Las pruebas para sífilis fueron positivas en sangre y líquido cefalorraquídeo.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de webino es muy infrecuente y de difícil diagnóstico. En el caso presentado, la lesión se encuentra perfectamente localizada en la zona media de la protuberancia, afectando a los núcleos motores oculares comunes. La rápida derivación del paciente y el establecimiento de tratamiento con penicilina posibilitaron la mejoría del cuadro.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The patient is a 57-year-old obese and hypertensive male. His chief complaints were double vision and dizziness, with mild exodeviation in both eyes in primary gaze position in the ocular motility examination, but more predominant in the left eye. The exotropia was noticeably more evident on the attempted upgaze. On horizontal gaze, the abducting eye deviated fully, but the adducting eye did not cross the midline. Nystagmus in the abducting eye and convergence impairment were found. Pupil size and testing were normal. Ataxia and areflexia were also present. Bilateral internuclear ophthalmoplegia was suspected and imaging and laboratory tests were performed. The CAT scan showed a right occipital hypo-attenuated lesion. In the MRI scan, a mesencephalic subacute ischemic lesion was found, involving the medial rectus sub-nuclei. Blood and cerebrospinal fluid test for syphilis were positive.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Bilateral internuclear ophthalmoplegia is a very uncommon -and difficult to diagnose- condition. In the reported case the lesion involved the medial rectus sub-nuclei. This fact could explain the exotropia in the primary gaze position, and supports that is not possible to exclude the involvement of the medial rectus sub-nuclei in the webino syndrome. The rapid identification of the pathology contributed to the better prognosis of the patient.</p>" ] ] "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">Este artículo fue presentado como caso clínico en el 87 Congreso de la Sociedad Española de Oftalmología.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 535 "Ancho" => 1578 "Tamanyo" => 107752 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las 9 posiciones diagnósticas de la mirada.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 637 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 86644 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen RMN T2 <span class="elsevierStyleItalic">flair</span> (lesión afectando a núcleos motores) y MAPA ADC (coloración negra en la zona isquémica).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 748 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 54387 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen RMN. 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