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Comunicación corta
Múltiples desprendimientos de epitelio pigmentario idiopático: a propósito de un caso
Multiple retinal pigment epithelial detachments: a case report
A.B. González-Escobar
Autor para correspondencia
anadupi83@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J.L. González de Gor-Crooke, M.A. López-Egea-Bueno, J.M. García-Campos
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
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Cuando esta &#250;ltima sucede en menores de 50 a&#241;os hay que pensar en una variante de coriorretinopat&#237;a central serosa &#40;CCS&#41; que suele cursar con buen pron&#243;stico visual&#46; Se deber&#237;a a una alteraci&#243;n de la permeabilidad vascular de la coroides por isquemia de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 47 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de hiperlipidemia&#44; asma y angina de pecho estable&#44; present&#243; en una exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica rutinaria m&#250;ltiples DEP bilaterales sin sintomatolog&#237;a visual acompa&#241;ante&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agudeza visual &#40;AV&#41; era de unidad con ambos ojos &#40;AO&#41;&#44; la presi&#243;n intraocular y la biomicroscop&#237;a eran normales y&#44; en la funduscopia&#44; presentaba m&#250;ltiples lesiones bilaterales de diferentes tama&#241;os&#44; algo elevadas e hipopigmentadas no confluyentes&#44; con bordes muy bien definidos y acompa&#241;adas de cambios pigmentarios en forma de motas&#44; rodeadas a su vez de un anillo de color anaranjado y distribuidas en polo posterior m&#225;s cerca de la f&#243;vea en ojo derecho &#40;OD&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La autofluorescencia de AO muestra lesiones redondeadas hipoautofluorescentes rodeadas de un halo hiperautofluorescente&#44; correspondientes a los DEP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomograf&#237;a de coherencia &#243;ptica &#40;OCT&#41; &#40;HD OCT Cirrus&#44; Zeiss&#41; muestra m&#250;ltiples lesiones hiperreflectantes en forma de c&#250;pula de peque&#241;o tama&#241;o que no afectan a la f&#243;vea de AO&#44; compatibles con DEP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiofluoresceingraf&#237;a &#40;AFG&#41; revela m&#250;ltiples lesiones bilaterales&#44; hiperfluorescentes en tiempos precoces&#44; que se mantienen en forma y tama&#241;o bien definidas y de mayor n&#250;mero que las visibles en la funduscopia&#59; son m&#225;s numerosas y superiores en el OI y cerca de la f&#243;vea en OD&#44; sin evidencia de neovascularizaci&#243;n&#44; vasculitis u oclusi&#243;n vascular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente se deriva a Medicina Interna para estudio&#46; Se le realiza anal&#237;tica general&#44; serolog&#237;a para s&#237;filis&#44; herpes virus&#44; citomegalovirus entre otros&#44; Mantoux&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; pruebas de autoinmunidad&#44; velocidad de segmentaci&#243;n globular y enzima conversora de angiotensina&#44; resultando todos negativos&#44; descart&#225;ndose enfermedad sist&#233;mica que justifique el cuadro ocular&#46; Se diagnostica por ello de m&#250;ltiples DEP de etiolog&#237;a idiop&#225;tica&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses se la volvi&#243; a revisar y presentaba una AV de 0&#44;8 en OD&#44; y de la unidad en OI&#46; A la funduscopia&#44; la paciente presentaba&#44; adem&#225;s de los DEP&#44; desprendimiento de neuroepitelio en &#225;rea macular del OD con mayor elevaci&#243;n de la misma&#44; sin sufrir variaciones en el OI&#46; La OCT mostraba en OD lesiones compatibles con DEP hiperreflectivas cupuliformes de peque&#241;o tama&#241;o que afectaban a la f&#243;vea&#44; y alguna superiores a ella de mayor tama&#241;o&#44; acompa&#241;adas de desprendimiento de neuroepitelio&#44; sin modificaciones en el OI &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se volvi&#243; a citar a la paciente al mes y presentaba una reducci&#243;n del grosor del desprendimiento de neuroepitelio en OD&#44; pero persist&#237;an los peque&#241;os DEP en la m&#225;cula&#46; La AV segu&#237;a siendo de 0&#44;8 en OD y de la unidad en OI &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos meses despu&#233;s&#44; la paciente segu&#237;a presentando la misma AV y&#44; a la funduscopia&#44; presentaba algunas alteraciones del EP en la m&#225;cula del OD sin elevaci&#243;n de la misma&#44; y menor n&#250;mero de DEP en AO &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente sigue revisiones peri&#243;dicas en nuestro servicio en la actualidad&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los desprendimientos del EPR ocurren en hombres de edades comprendidas entre 20 y 60 a&#241;os&#46; Aunque se pueden presentar como un hallazgo aislado&#44; pueden ser el origen de un desarrollo posterior de desprendimiento seroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estrecha aposici&#243;n del epitelio pigmentario retiniano&#44; la retina neurosensorial&#44; membrana de Bruch y coroides&#44; son de suma importancia para permitir el metabolismo y el funcionamiento normal de la retina&#46; La adhesi&#243;n se efect&#250;a&#44; por un lado&#44; entre las microvellosidades del epitelio pigmentario y los segmentos externos de los fotorreceptores &#40;efecto complementado por el transporte activo a trav&#233;s del epitelio pigmentario&#44; y por una mayor presi&#243;n osm&#243;tica en la coroides que hacen que se extraiga continuamente l&#237;quido del espacio subretiniano&#41; y&#44; por otro lado&#44; por la uni&#243;n de la membrana basal del epitelio pigmentario y la membrana de Bruch que se efect&#250;a a trav&#233;s de filamentos de laminina&#44; col&#225;geno tipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> y proteoglicanos en las regiones de hemidesmosomas&#46; Cualquier trastorno que desestabilice este equilibrio puede tener un efecto sobre la retina y la adhesi&#243;n del epitelio pigmentario&#46; Se han propuesto varias hip&#243;tesis&#44; pero la raz&#243;n m&#225;s importante es la composici&#243;n del fluido intersticial coroideo&#44; que es determinada por el grado de permeabilidad vascular coroidea&#46; Cualquier proceso inflamatorio&#44; infeccioso&#44; vascular&#44; degenerativo&#44; maligno o gen&#233;ticamente determinado que pueda causar tales cambios&#44; puede producir una alteraci&#243;n en la adhesi&#243;n del epitelio pigmentario&#46; El desarrollo de un DEP aislado se produce por la desintegraci&#243;n de la uni&#243;n del epitelio pigmentario retiniano y la capa de col&#225;geno de la membrana de Bruch que&#44; si persiste en el tiempo&#44; puede tener como consecuencia un desprendimiento seroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia revela a menudo enfermedades concomitantes oculares o sist&#233;micas como la DMAE&#44; estr&#237;as angioides&#44; el s&#237;ndrome de presunta histoplasmosis ocular&#44; vasculopat&#237;a coroidea polipoidal&#44; el s&#237;ndrome de Vogt Koyanagi-Harada&#44; sarcoidosis&#44; hiperviscosidad&#44; enfermedades renales y del col&#225;geno&#44; hipertensi&#243;n maligna&#44; infecciones como por citomegalovirus o neoplasias retinianas como el linfoma ocular primario y la leucemia mieloide aguda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos sist&#233;micos infecciosos fueron descartados en nuestra paciente por presentar serolog&#237;a negativa frente a tuberculosis&#44; s&#237;filis&#44; citomegalovirus&#44; VIH y herpes simple&#44; entre otros&#44; as&#237; como por ausencia de infiltrados coroideos t&#237;picos de infecciones f&#250;ngicas&#46; Tambi&#233;n se descart&#243; enfermedad inflamatoria como la sarcoidosis &#40;por la ausencia de granulomas coroideos&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax y enzima conversora de angiotensina normal&#41;&#44; Vogt-Koyanagi-Harada &#40;la paciente no present&#243; p&#233;rdida de visi&#243;n brusca ni dolor ocular ni otros s&#237;ntomas acompa&#241;antes como fiebre&#44; cefaleas&#44; n&#225;useas&#44; s&#237;ntomas neurol&#243;gicos como rigidez de cuello o alteraci&#243;n de la audici&#243;n&#41;&#44; u otras enfermedades inflamatorias sist&#233;micas como artritis reumatoide&#44; poliarteritis nodosa&#44; Wegener por anal&#237;tica de autoinmunidad negativa&#44; y ausencia del resto de s&#237;ntomas acompa&#241;antes a estas enfermedades&#44; as&#237; como por ausencia de escleritis posterior o tinci&#243;n papilar y vascular debido a la vasculitis&#46; Trastornos sist&#233;micos que puedan inducir oclusi&#243;n vascular coroidea como coagulopat&#237;a intravascular diseminada&#44; hipertensi&#243;n maligna&#44; embarazo asociado a hipertensi&#243;n&#44; lupus&#44; s&#237;ndrome de Goodpasture&#44; s&#237;ndrome de hiperviscosidad&#44; enfermedad de Waldestrom y crioglobulinemia&#44; entre otros&#44; tambi&#233;n fueron descartados por la anal&#237;tica&#44; funci&#243;n renal&#44; autoinmunidad normales y ausencia de oclusi&#243;n vascular en la angiograf&#237;a&#46; Se descart&#243;&#44; asimismo&#44; la toma de corticoesteroides y s&#237;ndromes linfoproliferativos que tambi&#233;n producen desprendimientos serosos y del epitelio pigmentario retiniano&#46; La funduscopia descart&#243; estr&#237;as angioides o DMAE y&#44; la angiograf&#237;a&#44; otras enfermedades como vasculitis posterior&#44; neovascularizaci&#243;n coroidea o vasculopat&#237;a coroidea polipoidal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras veces ocurre de manera idiop&#225;tica&#44; como en el caso de nuestra paciente&#46; Se considera a esta forma idiop&#225;tica una entidad poco frecuente que puede ser una variante de coroidopat&#237;a serosa central tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; en la que predomina el epitelio pigmentario retiniano en cuesti&#243;n &#40;en la tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> predominan los desprendimientos de neuroepitelio&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico se realiza por la cl&#237;nica &#40;asintom&#225;tico la mayor&#237;a de las veces o&#44; si est&#225; afectada la m&#225;cula&#58; visi&#243;n borrosa&#44; metamorfopsia&#44; micropsia y escotoma positivo&#41; y la AFG&#59; aunque hoy en d&#237;a la OCT nos permite hacer un diagn&#243;stico de certeza r&#225;pido&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n de la CCS con un DEP suele aparecer en el 10&#44;5&#37; de los casos&#46; Lo m&#225;s com&#250;n de esta asociaci&#243;n es la resoluci&#243;n del DEP&#44; dejando una huella de atrofia del EP&#44; cosa que ocurre en el 56&#37; de los pacientes y que puede condicionar su pron&#243;stico funcional&#46; La asociaci&#243;n con una neovascularizaci&#243;n coroidea &#40;NVC&#41; es rara aunque puede ocurrir en el 4-8&#37; de los casos&#46; La resoluci&#243;n de la CCS y del DEP&#44; la atrofia localizada del EP y el buen pron&#243;stico funcional ser&#237;an la historia natural de este proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los pacientes menores de 55 a&#241;os que presentan peque&#241;os DEP sin presencia de otras enfermedades coriorretinianas disfrutan de un excelente pron&#243;stico sin intervenci&#243;n&#44; sobre todo si las lesiones est&#225;n fuera de la f&#243;vea y no hay l&#237;quido subretiniano asociado&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes mayores de 55 a&#241;os que presentan NVC o DEP hemorr&#225;gicos tienen un pron&#243;stico visual muy pobre&#46; A estos pacientes hay que realizarles siempre una AFG para descartar neovascularizaci&#243;n coroidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 90&#37; de los casos con DEP tienen&#44; o manifestar&#225;n&#44; desprendimientos serosos concurrentes a lo largo de la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; la paciente fue diagnosticada de m&#250;ltiples DEP idiop&#225;ticos tras descartar enfermedades sist&#233;micas y oculares que se le relacionan&#46; La paciente sigue en revisiones peri&#243;dicas en la actualidad&#44; habi&#233;ndose resuelto los desprendimientos serosos del OD&#44; y disminuido los DEP en n&#250;mero y tama&#241;o de manera espont&#225;nea sin tratamiento en AO&#46; Decidimos no tratar a nuestra paciente porque la fotocoagulaci&#243;n profil&#225;ctica en los DEP no ha demostrado ser beneficiosa&#44; y se inform&#243; de que el deterioro visual m&#225;s r&#225;pido se produce en los ojos tratados&#44; en comparaci&#243;n con los no tratados&#46; Klein et al&#46; informaron un tratamiento conservador para los pacientes DEP idiop&#225;ticos si la agudeza visual es buena y no hay evidencia de neovascularizaci&#243;n coroidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando estos DEP est&#225;n vascularizados&#44; la fotocoagulaci&#243;n con l&#225;ser guiada con AFG demostr&#243; el cierre en el 57&#37; de las neovascularizaciones coroideas y un incremento de la AV en el 75&#37; de los casos&#46; Utilizando la terapia fotodin&#225;mica&#44; solo el 6&#37; de los pacientes ganaban 1-2 l&#237;neas de visi&#243;n&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La introducci&#243;n de los antiangiog&#233;nicos sobre todo en las NVC por la DMAE&#44; tambi&#233;n ha supuesto un tratamiento revolucionario en esta enfermedad y&#44; por ello&#44; se utiliza&#44; asimismo&#44; en estos casos de DEP m&#250;ltiple asociados a NVC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 03656691
Idioma original: Español
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