Comunicación corta
Xantogranuloma necrobiótico. Diagnóstico diferencial, tratamiento e implicaciones sistémicas. A propósito de un caso
Necrobiotic xanthogranuloma. Differential diagnosis, treatment and systemic involvement. Case report
E. Sanz-Marcoa,
, E. Españaa,b, M.J. López-Pratsa, M. Chirivella-Casanovac, J. Aviñoa, M. Díaz-Llopisa,d,e
Autor para correspondencia
a Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España
b Facultad de Óptica, Universidad de Valencia, Valencia, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España
d Departamento de Cirugía, Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, España
e Centro de Investigación de Enfermedades Raras (CIBERER), Valencia, España
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El ki 67 es intensamente positivo con un índice de proliferación muy alto, en torno al 70%. Inmunotinción negativa para: antígenos linfoides, S-100, enolasa, proteína glial fibrilar y sinaptofisina, lo que descarta un tumor neuroide o neuroendocrino. Inmunohistoquimia positiva para: D) desmina, E) mioglobina, actina músculo específica, miosina y F) vimentina, correspondientes a un inmunofenotipo típico de un rabdomiosarcoma. En conclusión, la inmunohistoquimia es concluyente para rabdomiosarcoma y la disposición en agregados densos de células pequeñas en su subclasificación como rabdomiosarcoma alveolar.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "E. Sanz-Marco, E. España, A. Alamar, J. Pérez-Rojas, M.J. López-Prats, M. Díaz-Llopis" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Sanz-Marco" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "España" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Alamar" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J." 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El AAPOX presenta lesiones perioculares y en órbita anterior, asociando típicamente: asma, linfadenopatía benigna y paraproteinemia policlonal IgG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ECD es la forma más grave, letal entre 3 meses y 15 años a pesar de las diferentes terapias, caracterizada por una fibroesclerosis xantogranulomatosa media y posterior orbitaria con proptosis y pérdida de agudeza visual progresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>, junto a fibroesclerosis de las metáfisis de huesos largos y de órganos profundos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El NBX se caracteriza por lesiones bilaterales xantomatosas palpebrales, orbitarias y perioculares, incluyendo la conjuntiva, que pueden infiltrar otras regiones corporales y órganos profundos. Estas lesiones tienden a una mayor ulceración y fibrosis que los subtipos anteriores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. En cuanto a la afectación sistémica, se asocia frecuentemente a gammapatía monoclonal y a procesos linfoproliferativos malignos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de xantogranuloma necrobiótico con afectación sistémica y buena respuesta al tratamiento corticoideo intralesional.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 48 años remitido a nuestro centro por tumoraciones palpebrales bilaterales de origen desconocido, con episodios de inflamación recurrentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Como antecedentes de interés era fumador (un paquete/día) con el diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración presentaba lesiones amarillentas bilaterales en párpados superiores, ptosis aponeurótica y aumento de la presión intraocular (PIO) (27/26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) en ambos ojos, en tratamiento combinado con cusimolol y dorzolamida (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>); también se observaban dos lesiones anaranjadas de aspecto infiltrativo en codo izquierdo y región pretibial derecha.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de xantogranulomatosis, se realizó una RM orbitaria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y se observó ocupación de la mitad anterior de ambas órbitas por múltiples lesiones de tejidos blandos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia palpebral reveló presencia de células multinucleadas tipo Touton, junto a infiltrados linfoplasmocitarios ricos en células intersticiales y necrobiosis del colágeno; biopsia sugestiva de NBX y coincidente con el resultado de las biopsias pretibiales y del codo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio sistémico se observó una gammapatía monoclonal IgG (1.960<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y elevación de la β2-microglobulina (3,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl); junto a trombopenia (169.000 plaquetas/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>), leucopenia (2.700 leucocitos/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>) con neutropenia (800 cels/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>) y VSG 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. Además el paciente presentaba una proteinuria no nefrótica. Se realizó una biopsia de médula ósea negativa para mieloma y una biopsia cutánea negativa para amiloidosis, por lo que se diagnosticó de gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS).</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trataron las lesiones orbitarias, sin respuesta inicialmente, con dosis elevadas de metilprednisolona (1 g/kg/día) y posteriormente con ciclosporina 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día un año, que se suspendió por nefrotoxicidad, por lo que se iniciaron inyecciones de triamcinolona intralesionales bimensuales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Tras 6 inyecciones, se controló la PIO sin medicación y se redujo el número y tamaño de las lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>); sin complicaciones locales (cataratas, perforación ocular, etc.) o sistémicas (reacciones cushinoides, supresión adrenal). Dos años después del tratamiento, las lesiones permanecen estables (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>) y el paciente sigue siendo controlado por Hematología por su MGUS.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial es importante en lesiones que semejan grandes xantelasmas; la profundidad, la afectación orbitaria y la adhesión a planos profundos son señas distintivas de los xantogranulomas. La clasificación en los 4 subtipos se basa en la clínica y en la biopsia.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro paciente, la afectación palpebral y orbitaria anterior induce a pensar en NBX, AOX y AAPOX, descartando la ECD que suele afectar la mitad posterior orbitaria.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia confirma el diagnóstico con la presencia de histiocitos no-Langerhans y células tipo Touton; en la ECD aparecerán fibroblastos proliferantes con áreas de fibrosis y linfocitos e histiocitos dispersos; en el AXG y AAPOX, agregados linfocitarios y centros germinales mayoritariamente; y en el NBX, áreas geográficas de necrosis rodeadas de empalizadas de histiocitos epiteloides, como en nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el NBX se deben descartar trastornos linfoproliferativos concomitantes, como en nuestro paciente, que presentaba una gammapatía monoclonal IgG (1.960<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). Ante un componente monoclonal superior a 1.500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl debemos descartar una hemopatía maligna, con biopsia medular, radiología ósea y cadenas ligeras en orina; y en pacientes con lesiones cutáneas como en nuestro caso, una amiloidosis con biopsia cutánea. En nuestro paciente, no había síntomas ni signos de malignidad, tratándose por tanto de una MGUS, en cuyo caso se aconseja la realización de controles semestrales y posteriormente anuales sin necesidad de tratamiento basal.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La baja prevalencia de este tipo de lesiones dificulta la evaluación de los diferentes tratamientos. La mayoría son poco efectivos, especialmente para la ECD, siendo los regímenes quimioterápicos multiagente los más eficaces<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cuanto a la ciclosporina, se ha observado que la población de linfocitos T es la más numerosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, por ello debería ser eficaz. En nuestro caso la ciclosporina fue ineficaz, produjo nefrotoxicidad y no detuvo la progresión de la enfermedad. En cambio, la inyección de corticoides intralesionales, opción descrita en la literatura con resultados contradictorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, sí fue efectiva. Los corticoides podrían frenar la cascada inflamatoria que parece implicada en estos tumores y, por ello, podrían reducir el tamaño de las lesiones.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la reducción de la PIO concomitante a la reducción del tamaño de las lesiones, sospechamos que se podría deber a la reducción de una hipotética compresión ocular producida por los xantogranulomas orbitarios. Sin embargo, no podemos confirmar esta hipótesis, ya que simplemente podría ser un hallazgo casual.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, es importante diagnosticar las diferentes entidades xantogranulomatosas por su posible afectación sistémica, que en el NBX puede suponer un diagnóstico precoz de un trastorno linfoproliferativo maligno. En cuanto al tratamiento, el uso de triamcinolona intralesional fue eficaz en el control de las lesiones palpebrales y orbitarias; sin embargo, estudios ulteriores son necesarios para comprobar nuestra observación.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres341590" "titulo" => array:3 [ 0 => "Resumen" 1 => "Caso clínico" 2 => "Discusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323346" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres341589" "titulo" => array:3 [ 0 => "Abstract" 1 => "Case report" 2 => "Discussion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323347" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-01-24" "fechaAceptado" => "2012-11-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec323346" "palabras" => array:5 [ 0 => "Xantogranuloma" 1 => "Xantogranuloma necrobiótico" 2 => "Xantogranulomatosis" 3 => "Corticoides" 4 => "Gammapatía monoclonal" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec323347" "palabras" => array:5 [ 0 => "Xanthogranuloma" 1 => "Necrobiotic xanthogranuloma" 2 => "Xanthogranulomatosis" 3 => "Corticosteroids" 4 => "Monoclonal gammapathy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 48 años remitido por edema palpebral con nódulos ulcerados amarillentos en ambos párpados superiores. Las técnicas de imagen demostraron infiltración en ambas órbitas anteriores que fueron biopsiadas con el resultado de xantogranuloma necrobiótico. En el estudio sistémico se halló una gammapatía monoclonal IgG no conocida. Se inició tratamiento con corticoides y ciclosporina orales sin éxito, por lo que se pautaron inyecciones intralesionales de triamcinolona que controlaron la enfermedad orbitaria.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El xantogranuloma necrobiótico es una rara entidad que suele afectar a párpados y órbita anterior. Su diagnóstico es importante porque se asocia a procesos linfoproliferativos malignos. Los corticoides intralesionales fueron efectivos en su manejo.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 48-year-old male was referred to our hospital for further evaluation of eyelid edema with bilateral yellowish ulcerated nodules. Suspecting a xanthogranulomatosis, imaging tests and biopsy were performed with diagnosis of necrobiotic xanthogranuloma. IgG monoclonal gammapathy was diagnosed in a systemic study. Systemic corticosteroids and cyclosporine were initiated unsuccessfully; therefore intra-lesional injections of triamcinolone were started, which controlled the orbital disease.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Necrobiotic xanthogranuloma is a rare condition that usually affects the eyelids and anterior orbit. Its diagnosis is important as it is associated with malignant lymphoproliferative processes. Intra-lesional corticosteroids were effective in our patient.</p>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1070 "Ancho" => 1333 "Tamanyo" => 303046 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumoraciones xantomatosas en ambos párpados superiores, con inflamación de tejidos blandos vecinos y ptosis mecánica secundaria. Imagen superior en primera visita; imagen inferior al mes de la primera visita.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 974 "Ancho" => 999 "Tamanyo" => 108296 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumores bilaterales de consistencia de tejidos blandos afectando la porción anterior orbitaria, sin inflamación grasa y muscular circundante. a) axial T2; b) imagen sagital T1; c) coronal STIR; d) imagen coronal con gadolinio.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 593 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 183138 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histopatológica con tinción hematoxilina-eosina (400 aumentos, HEx 400). 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