Comunicación corta
Membrana neovascular subretiniana asociada a estrías angioides tratada con bevacizumab intravítreo
Subretinal neovascular membrane in angioid streaks treated with intravitreal bevacizumab
A. García-López
, C. González-Castaño
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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La complicación más frecuente es la aparición de membranas neovasculares subretinianas (MNVSR) (72-86%), con mal pronóstico visual si no se tratan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Existen diferentes posibilidades terapéuticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Presentamos el caso de neovascularización coroidea asociada a estrías angioides tratada con bevacizumab intravítreo, en paciente con pseudoxantoma elástico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 28 años vista en nuestro servicio por pérdida de visión y metamorfopsia en ojo izquierdo (OI) de 2 días de evolución. Como antecedentes de interés destacaban cólicos nefríticos de repetición y un embarazo y parto normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración inicial presentó una mejor agudeza visual corregida (MAVC) de 0,5 en su ojo derecho (OD) y 0,16 en el OI. La biomicroscopía de polo anterior y la presión intraocular fueron normales. En la biomicroscopía de fondo de ojo se observaron en ambos ojos drusas papilares, estrías angioides y alteraciones pigmentarias en «piel de naranja» temporales a mácula. La mácula del OD presentaba una cicatriz fibrosa subretiniana y la del OI una lesión subfoveal, grisácea, con hemorragia intrarretiniana (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó tomografía de coherencia óptica (OCT) de ambas máculas que evidenció la presencia de una lesión hiperreflectante subretiniana en OD, no susceptible de tratamiento, y una lesión hiperreflectante subfoveal con fluido intrarretiniano en OI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiografía fluoresceínica (AFG) del OD no mostró difusión de contraste a nivel macular, lo que confirmó la inactividad de la lesión. 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El estudio genético reveló la existencia en homocigosis de una mutación en el gen ABCC6 responsable de la enfermedad.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración oftalmológica del padre, hermanos e hija de la paciente no mostró hallazgos significativos.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pseudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria caracterizada por la fragmentación y calcificación de las fibras elásticas de piel y túnica media de las arterias. Su herencia es autosómica recesiva, si bien hay casos de pseudodominancia. La enfermedad es debida a mutaciones en el gen ABCC6 (16p13.1), que codifica proteínas transportadoras de membranas. Su defecto se expresa en el hígado y los riñones, lo que sugiere que su disfunción de transporte podría ocasionar acumulación de una sustancia desconocida en la sangre, y causar cambios distróficos de las fibras elásticas.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente puede afectar a diferentes órganos (aparato cardiovascular, urológico, gastrointestinal…). Dermatológicamente, aparecen pápulas pequeñas, amarillentas con piel laxa redundante en cuello, axilas…</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el 85% de los pacientes se observan a nivel ocular estrías angioides. De ahí la importancia de diagnosticar una enfermedad sistémica a partir de una afección ocular, como sucedió en este caso, con las consiguientes repercusiones para el paciente y su familia (consejo genético).</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con estrías angioides son generalmente asintomáticos, a menos que las lesiones se extiendan hacia la foveola o desarrollen MNVSR subfoveales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura revela que las estrías angioides asociadas a pseudoxantoma elástico tienen una alta probabilidad de desarrollar neovascularización coroidea macular, a diferencia de las asociadas a anemia de células falciformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AFG confirma la presencia de neovascularización coroidea en la mayoría de los casos, como en esta paciente. La angiografía con verde de indocianina se utiliza cuando es difícil determinar los bordes de la membrana neovascular en la AFG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A lo largo del tiempo se han empleado distintos tratamientos para la neovascularización en las estrías angioides. En un principio, se trató la neovascularización con fotocoagulación láser argón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, si bien se abandonó por el alto porcentaje de recaídas. La terapia fotodinámica (TFD) tiene un papel controvertido. No obstante, Prabhu et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> describen el tratamiento satisfactorio de una MNVSR con TFD de baja fluencia y ranibizumab intravítreo.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, se está imponiendo el uso de antiangiogénicos intravítreos como primera opción terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Schiano-Lomoriello et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> describen el tratamiento efectivo con bevacizumab intravítreo para la neovascularización coroidea en estrías angioides y la inactivación de esta a largo plazo. Recientemente, Lee et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> describen un caso tratado con 6 inyecciones de bevacizumab intravítreo con mejoría de la agudeza visual. En el presente caso, la paciente tuvo una rápida mejoría de la visión después de que la MNVSR fuera tratada con solo tres inyecciones de bevacizumab intravítreo. Además, la agudeza visual ha permanecido estable tras 11 meses de seguimiento. Esto contrasta con la evolución de la historia natural de la enfermedad, como se observó en el otro ojo, que no recibió tratamiento.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a ello, los antiangiogénicos intravítreos deben ser considerados como una opción terapéutica eficaz para la neovascularización coroidea asociada a estrías angioides.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres341585" "titulo" => array:4 [ 0 => "Resumen" 1 => "Introducción" 2 => "Caso clínico" 3 => "Conclusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323342" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres341586" "titulo" => array:4 [ 0 => "Abstract" 1 => "Introduction" 2 => "Case report" 3 => "Conclusion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323343" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-01-23" "fechaAceptado" => "2012-11-19" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec323342" "palabras" => array:5 [ 0 => "Estrías angioides" 1 => "Pseudoxantoma elástico" 2 => "Membrana neovascular subretiniana" 3 => "Anti-VEGF" 4 => "Bevacizumab intravítreo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec323343" "palabras" => array:5 [ 0 => "Angioid streaks" 1 => "Pseudoxanthoma elasticum" 2 => "Neovascular subretinal membrane" 3 => "Anti-VEGF" 4 => "Intravitreal bevacizumab" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las estrías angioides son roturas en la membrana de Bruch que pueden asociarse, entre otras, a pseudoxantoma elástico. Su complicación más frecuente es el desarrollo de membranas neovasculares subretinianas (MNVSR) con la disminución de visión que conlleva.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer de 28 años con estrías angioides y MNVSR en ojo izquierdo, que recibió tres inyecciones de bevacizumab intravítreo, con rápida mejoría de la visión y estabilidad durante 11 meses de seguimiento. El hallazgo de estrías angioides permitió el diagnóstico de pseudoxantoma elástico.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El bevacizumab intravítreo debe ser considerado como una opción terapéutica eficaz para la neovascularización coroidea asociada a estrías angioides.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introduction</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angioid streaks are breaks in Bruch's membrane that may be associated, among others, with pseudoxanthoma elasticum. Its most common complication is the development of subretinal neovascular membranes (SRNVM) and the decreased vision this entails.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 28 year old woman with angioid streaks and SRNVM in the left eye, who received 3 injections of intravitreal bevacizumab, with rapid improvement in vision and stability during 11 months follow up. The finding of angioid streaks led to the diagnosis of pseudoxanthoma elasticum.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusion</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Intravitreal bevacizumab should be considered as an effective treatment option for choroidal neovascularization associated with angioid streaks.</p>" ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 484 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 97445 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) retinografía inicial OI: drusas papilares, estrías angioides y lesión subfoveal con hemorragia intrarretiniana. B) retinografía inicial OD: drusas papilares, estrías angioides y cicatriz fibrosa en mácula.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 601 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 147905 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OCT (corte horizontal) OI: lesión hiperreflectante subfoveal con fluido intrarretiniano.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 506 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 94021 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AFG OI: A) área hiperfluorescente de localización subfoveal (tiempos precoces). 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