Comunicación corta
Presunta proliferación circunscrita solitaria de los astrocitos retinianos
Presumed solitary circumscribed retinal astrocytic proliferation
V.M. Asensio-Sánchez
, L. Díaz-Cabanas
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico Universitario, Valladolid, España
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Las células gliales son muy reactivas a cualquier estímulo anómalo. Esta reactividad es lo que se llama gliosis, aunque raramente la proliferación es tan importante como para simular un tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La proliferación tumoral de los astrocitos retinianos se observa en el astrocitoma adquirido benigno de la retina y en el hamartoma astrocítico (HA) asociado a esclerosis tuberosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Recientemente se ha descrito una lesión retiniana rara, la presunta proliferación circunscrita solitaria de los astrocitos retinianos (PPCSAR), con características propias que la diferencian de la gliosis reactiva y de la proliferación tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se describe un caso clínico sencillo pero relevante por su rareza y de caracterización en vías de definición.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 58 años sin antecedentes familiares y personales de interés. Acude a consulta para una revisión rutinaria. La agudeza visual era de 1 en ambos ojos (AO). La presión intraocular por aplanación de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm Hg en AO. El segmento anterior también era normal bilateralmente. El examen del fondo de ojo izquierdo era normal. En el fondo de ojo derecho había una lesión de color blanco-amarillenta, opaca, de menos de un diámetro de disco, de bordes bien delimitados y localizada en la retina nasal inferior al nervio óptico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No había vasos nutricios ni de drenaje, y no parecía haber ninguna vascularización intrínseca. La autofluorescencia mostró una leve hiperautofluorescencia con un pequeño nido de hipoautofluorescencia en el centro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La angiofluoresceingrafía se caracterizó por hiperfluorescencia leve en fase precoz y moderada, bien definida, en fase tardía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la ecografía se apreció una masa sin calcificaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La tomografía espectral de coherencia óptica (SD-OCT) mostró una masa hiperreflectiva en forma de bola de nieve con la superficie lisa sobre el EPR y leve sombra acústica óptica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). La lesión se ha mantenido sin cambios durante más de un año de seguimiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presunta PPCSAR es una entidad clínica descrita recientemente por Shields et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en 7 pacientes. Se diagnostica generalmente en varones de mediana edad como un hallazgo casual, asintomático, en una revisión rutinaria. Este tumor se presenta como una pequeña neoformación única, unilateral, de contorno bien definido, blanco-amarillenta, opaca, limitada a la retina y que permanece estable en el tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Shields et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> consideran que el término PPCSAR expresa bien las características clínicas de este proceso y, aunque no hay datos histológicos claros, lo más probable es que sea una proliferación de astrocitos. Recientemente, los mismos autores consideran que el tumor parece tener su origen en las capas externas de la retina y no en las capas internas, como pensaron en su primera descripción<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Schwartz y Harbour<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> presentan un caso de PPCSAR estudiado con SD-OCT, sugiriendo que este tumor podría originarse a partir de las capas medias de la retina en lugar de la capa de fibras nerviosas. El paciente que se describe en este artículo mostró en la SD-OCT una masa hiperreflectiva sobre el EPR y la membrana de Bruch. En el estudio angiográfico de la última serie de casos descrita por Shields et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, se presenta de forma general hipofluorescencia precoz y tardía, acorde con la sospecha de que realmente se trate de una metaplasia atípica fibrosa del EPR, aunque el comportamiento angiográfico es variable, en contraste con la relativa estabilidad del comportamiento tomográfico. Por tanto, pudiera no ser una proliferación de astrocitos como se creía, pudiendo representar una proliferación glial profunda y/o una masa fibrosa del epitelio pigmentario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El diagnóstico diferencial de una lesión retiniana de color blanco-amarillenta que está bien circunscrita incluye el HA, el astrocitoma retiniano adquirido, el retinoblastoma, el retinocitoma, el hamartoma del EPR congénito simple, las fibras mielinizadas, el granuloma y la gliosis reactiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1-6</span></a>, aunque realmente el diagnóstico diferencial más frecuente es con el HA. Los HA, a diferencia de la PPCSAR, suelen ser lesiones múltiples, bilaterales, translúcidas, de contorno poco definido y generalmente peripapilares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La mayoría de los HA retinianos están relacionados con esclerosis tuberosa o neurofibromatosis tipo 1. Ambas condiciones tienen una herencia autosómica dominante. La esclerosis tuberosa se presenta a menudo con cambios en la piel (adenoma sebáceo en las mejillas), astrocitomas cerebrales (que causan epilepsia y retraso mental) y tumores viscerales en el corazón (rabdomioma) y riñones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La neurofibromatosis tipo 1 se asocia con cambios en la piel (neurofibromas, manchas café con leche, y pecas en la axila o regiones inguinales). Las manifestaciones oculares incluyen neurofibromas plexiformes de los párpados y la órbita, la displasia del esfenoides, prominentes nervios corneales, nódulos de Lisch en el iris y gliomas del nervio óptico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. A veces los HA retinianos pueden aparecer aislados, no asociados con enfermedad sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los astrocitomas retinianos adquiridos tienden a ser progresivos y pueden estar asociados con exudación o desprendimiento exudativo de retina. Estas lesiones pueden corresponder a los astrocitomas del SNC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La lesión de nuestro paciente ha permanecido estable, sin cambios, carece de cualquier exudación, está bien circunscrita y es opaca, no permitiendo la visualización de los vasos profundos. Todas estas características la diferencian de otras lesiones retinianas blanco-amarillentas, lo que permite tranquilizar al paciente en cuanto a su pronóstico benigno.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conflicto de intereses</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres806026" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Discusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec804130" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres806027" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Case report" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Discussion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec804129" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-03-14" "fechaAceptado" => "2016-05-26" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec804130" "palabras" => array:5 [ 0 => "Presunta proliferación circunscrita solitaria de los astrocitos retinianos" 1 => "Lesión benigna" 2 => "Astrocitos" 3 => "Astrocitoma retiniano adquirido" 4 => "Hamartoma astrocítico" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec804129" "palabras" => array:5 [ 0 => "Presumed solitary circumscribed retinal astrocytic proliferation" 1 => "Benign lesion" 2 => "Astrocytes" 3 => "Acquired retinal astrocytoma" 4 => "Astrocytic hamartoma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducción</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La presunta proliferación circunscrita solitaria de los astrocitos retinianos (PPCSAR) es una pequeña lesión solitaria y definida.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso clínico</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 58 años con una lesión opaca amarillenta inferonasal al disco óptico. La angiofluoresceingrafía mostró hiperfluorescencia leve en fase precoz y tardía. La ecografía no mostró calcificación. La autofluorescencia presentó autofluorescencia moderada. La tomografía de coherencia óptica mostró la masa con una configuración de bola de nieve con superficie lisa. Más de un año después, la lesión se mantuvo sin cambios.</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Discusión</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">PSCRAP es una lesión benigna estable. Es importante diferenciarla de otras lesiones retinianas blanco-amarillentas.</p></span>" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Discusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Introduction</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presumed solitary circumscribed retinal astrocytic proliferation (PSCRAP) is a small defined solitary lesion.</p></span> <span id="abst0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Case report</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 58-year-old man had an opaque yellow retinal lesion inferonasal to the optic disc. Fluorescein angiography showed mild early hyperfluorescence and late fluorescence. Ultrasound showed no calcification. Autofluorescence disclosed moderate hyperautofluorescence. Optical coherence tomography showed the mass with a snowball configuration and a smooth surface. More than one year later, the lesion was unchanged.</p></span> <span id="abst0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discussion</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">PSCRAP is a benign stable lesion. The main importance lies in its differentiation from well-circumscribed yellow-white lesions of the retina.</p></span>" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Case report" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Discussion" ] ] ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1669 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 407581 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Superior: retinografía ambos ojos. Ojo derecho (OD): tumoración opaca (no deja ver los vasos), blanco-amarillenta con bordes bien delimitados localizada en la retina nasal inferior al nervio óptico. Inferior: autofluorescencia: la lesión en el OD tiene áreas de leve aumento y disminución de la autofluorescencia.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1251 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 191096 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angiografía: hiperfluorescencia leve en fase precoz y moderada en fase tardía.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 868 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 85202 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía: no se aprecia calcificación con sombra acústica silente en la base.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 479 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 124180 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">SD-OCT: masa hiperreflectiva con una configuración de bola de nieve y superficie lisa sobre el EPR; se aprecia una leve sombra acústica óptica positiva.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Presumed solitary circumscribed retinal astrocytic proliferation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "J.A. 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