Comunicación corta
Proptosis como manifestación inicial de linfoma de Burkitt con afectación orbitaria
Proptosis as initial manifestation of Burkitt's lymphoma with orbital involvement
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Este linfoma posee tres variedades clínicas con histología similar. La forma endémica, que se observa en niños del África ecuatorial y se presenta característicamente como tumor mandibular u orbitario, estando casi siempre asociada a virus de Epstein-Barr (VEB). La esporádica, que se presenta como grandes masas abdominales habitualmente asociada a enfermedad ileocecal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, y con rara afectación orbitaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, estando relacionada a VEB en un 30-50% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La otra variedad es la asociada a inmunodeficiencia, habitualmente virus de inmunodeficiencia humana (VIH), que se presenta con afectación nodal y de médula ósea principalmente, estando relacionada en grados variables al VEB<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 35 años que acudió al servicio de urgencias refiriendo dolor ocular derecho de 2 meses de evolución, con aumento de la intensidad en los últimos 2 días. Asociaba, desde las últimas semanas, dolor frontal que no cedía con antiinflamatorios no esteroideos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus antecedentes personales, la paciente refería ser fumadora, negando antecedentes de consumo de otras sustancias tóxicas ni enfermedades sistémicas conocidas. Estaba en tratamiento con hierro oral por anemia crónica, y en los últimos 2 meses había perdido 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso sin pérdida de apetito.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a antecedentes oftalmológicos refería ambliopía derecha por estrabismo intervenido en la infancia, sin controles posteriores.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto general de la paciente denotaba enfermedad.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración oftalmológica del ojo derecho presentaba una llamativa proptosis con desplazamiento temporal e inferior del globo ocular, y motilidad ocular limitada en todas las posiciones excepto en la infraducción. Los tejidos perioculares estaban edematosos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ojo izquierdo era normal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No refería diplopía ni pérdida de agudeza visual, siendo esta de movimiento de manos en el ojo derecho y de la unidad con corrección miópica en el ojo izquierdo.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pupilas eran isocóricas, con defecto pupilar aferente relativo derecho.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración de fondo de ojo puso de manifiesto una marcada tortuosidad vascular y edema de papila derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue solicitado una tomografía axial computarizada (TAC) orbitaria de urgencia en la que se encontró una lesión aparentemente agresiva extraconal medial en órbita derecha, que erosionaba la lámina papirácea del etmoides, y ocupaba las celdillas etmoidales, asociando ocupación de senos frontales. No asociaba cambios inflamatorios de la grasa intra ni extraconal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs. 3</a>A y B). Los diagnósticos diferenciales que nos sugerían como más probables desde radiología fueron sarcoma o linfoma, no siendo la localización típica de presentación de este último.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente quedó ingresada para completar estudio e iniciar tratamiento. En los análisis sanguíneos se detectó anemia normocítica moderada (hemoglobina 9,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), linfopenia y monocitopenia leves.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó biopsia por vía endonasal del tumor que resultó diagnóstica de linfoma de Burkitt (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados serológicos dieron positivo para el VIH, lo cual fue confirmado por <span class="elsevierStyleItalic">Western blot</span>.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma de Burkitt es una neoplasia maligna de células B altamente agresiva, que fue descrita por primera vez en 1958 como un tumor mandibular en niños del África ecuatorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se considera que es el tumor humano de más rápido crecimiento, doblando su tamaño en 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han propuesto múltiples etiologías, siendo el primer tumor en ser asociado a un virus, específicamente el VEB, aunque el papel de este último no es totalmente comprendido.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tiene distintas manifestaciones según el subtipo clínico. La primera descripción se realizó sobre lo que se conoce como la variedad endémica, que ocurre en niños de África de 4-7 años con afectación frecuente de la mandíbula y otros huesos faciales. La forma esporádica, que corresponde al 1-2% de los linfomas en Europa Occidental y Estados Unidos, se presenta como masas abdominales que corresponden de forma más frecuente a enfermedad ileocecal y, por último, el subtipo asociado a inmunodeficiencia que ocurre de forma más frecuente en personas adultas con una inmunosupresión importante, de manera que esta enfermedad se considera una de las definitorias de sida. Este subtipo, se manifiesta clínicamente como enfermedad nodal y medular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, siendo raro el compromiso orbitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, al igual que en la forma esporádica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la rara afectación orbitaria, nos parece importante tener en cuenta esta forma de presentación ya que, debido al rápido crecimiento tumoral, se puede manifestar con proptosis, compresión del nervio óptico y pérdida de visión de rápida evolución que pueden ser irreversibles de no ser tratadas a tiempo. Es por ello que, ante la sospecha, el paciente debe ser sometido a un estudio completo y el tejido biopsiado de forma oportuna.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores niegan la existencia de conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres818723" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec815762" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres818724" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Case presentation" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec815761" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-07-27" "fechaAceptado" => "2016-10-24" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec815762" "palabras" => array:5 [ 0 => "Linfoma de Burkitt" 1 => "Linfoma orbitario" 2 => "Neoplasia orbitaria" 3 => "Proptosis ocular" 4 => "Linfoma en inmunodeficiencia adquirida" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec815761" "palabras" => array:5 [ 0 => "Burkitt's lymphoma" 1 => "Orbital lymphoma" 2 => "Orbital tumour" 3 => "Ocular proptosis" 4 => "Lymphoma in acquired immunodeficiency syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Una mujer de 35 años, sin antecedentes médicos conocidos, acudió a nuestro servicio de urgencias por proptosis dolorosa de rápida evolución. Los estudios de imagen mostraron una lesión que ocupaba senos frontales, etmoidales y órbita derecha. De acuerdo a la biopsia se diagnosticó de linfoma de Burkitt. La serología fue positiva para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conclusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La afectación orbitaria es poco frecuente en el linfoma de Burkitt asociado al VIH. Es importante tenerlo en cuenta, como diagnóstico diferencial de las proptosis, especialmente en pacientes inmunodeprimidos, por la implicación pronóstica que supone tanto a nivel sistémico como ocular.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Case presentation</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 35-year-old woman without any known systemic disorder presented with a complaint of painful and rapidly increasing proptosis in her right eye. Based on the clinical, radiological, analytical and ophthalmological assessments, the diagnosis made was Burkitt's lymphoma in acquired immunodeficiency syndrome.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conclusion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proptosis can be an unusual way of presenting with Burkitt's lymphoma associated with acquired immunodeficiency. This differential diagnosis is important because confirmation leads to a change in the vital prognosis of the patient.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Case presentation" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusion" ] ] ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 449 "Ancho" => 1267 "Tamanyo" => 83680 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proptosis de globo ocular derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1541 "Ancho" => 1591 "Tamanyo" => 172810 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hiperemia y edema de cabeza de nervio óptico derecho.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 2312 "Ancho" => 1542 "Tamanyo" => 304486 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TAC craneal con contraste. A) Corte axial. B) Corte coronal. Se identifica lesión de densidad de partes blandas, que compromete celdillas etmoidales derechas, erosiona la lámina papirácea, invade la cavidad orbitaria y desplaza músculos oculares (recto interno, recto superior) y nervio óptico.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 925 "Ancho" => 1233 "Tamanyo" => 462960 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Anatomía patológica de la lesión. Proliferación de células neoplásicas linfoides que adoptan un patrón en «cielo estrellado». Histología característica del linfoma Burkitt (tinción con hematoxilina-eosina ×20).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Adult Burkitt leukemia and lymphoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "K.A. Blum" 1 => "G. Lozanski" 2 => "J.C. Byrd" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1182/blood-2004-02-0405" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Blood." 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