Comunicación corta
Macrovaso retiniano asociado a telangiectasias periféricas retinianas e isquemia retiniana
Congenital retinal macrovessel associated with retinal peripheral telangiectasia and retinal ischaemia
A. Medina-Tapia, F.E. Molina-Sócola, L. Llerena-Manzorro
, F. López-Herrero, M. Castilla-Martino, A. Martínez-Borrego, J.L. Sánchez-Vicente
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Esta anomalía suele ser unilateral, y rara vez afecta a la agudeza visual (AV)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Constituyen una manifestación rara, que no suele asociarse con defectos visuales, salvo cuando las anomalías vasculares afectan a la circulación foveal. Los MRC suelen ser de tipo venoso, aunque en raras ocasiones pueden afectar al mismo tiempo a una arteria y a una vena y más raros de tipo arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Normalmente constituyen un hallazgo aislado, aunque se han descrito asociados a otras alteraciones retinianas como hemorragias maculares, prerretinianas, alteraciones microvasculares perifoveolares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, coroidopatía serosa central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, macroaneurismas arteriales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, retinopatía del prematuro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, oclusión vascular, edema macular quístico y malformaciones vasculares del sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Sin embargo, hasta el momento no se ha descrito la asociación entre un MRC y la presencia de telangiectasias retinianas periféricas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente joven con macrovena retiniana congénita unilateral, asociada a telangiectasias periféricas y áreas de isquemia retiniana.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 16 años que acude por historia de cefalea y visión borrosa. La AV del ojo derecho (OD) era de 1,0 y la del ojo izquierdo (OI) de 1,0. La biomicroscopía del polo anterior y la presión intraocular eran normales. El fondo de ojo del OD era normal. Existía una asimetría entre la excavación de ambas papilas. Lo más llamativo era la existencia en el OI de una vena temporal inferior de gran tamaño, dilatada y tortuosa, que cruzaba el rafe horizontal. La angiografía fluoresceínica (AGF) mostró engrosamiento de la pared y aumento del calibre de la vena temporal inferior que cruzaba el rafe horizontal en la zona temporal a mácula. El vaso mostraba un llenado precoz con vacío retardado, sin difusión. En la media periferia temporal se observaron telangiectasias y anastomosis arteriovenosas no exudativas, asociadas a áreas de isquemia limitada. No se encontraron signos de fuga macular en tiempos tardíos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la angiografía tomográfica de coherencia óptica (angio-OCT) (DRI OCT Triton [plus], Topcon Medical Systems, Inc., Europe) tampoco se detectaron alteraciones, salvo la presencia del macrovaso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se descartó la asociación con enfermedades sistémicas con otras malformaciones vasculares, mediante angio-TAC, como el síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc o el síndrome Wyburn-Mason, así como la ausencia de enfermedades responsables de telangiectasias secundarias. Como consecuencia, se decidió el control del caso mediante observación. A los 11 meses de seguimiento la paciente conservaba una AV de 1,0 en ambos ojos. En la AGF se observaba un aumento de las telangiectasias y de la isquemia en el cuadrante temporal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Ante esta situación se realizó tratamiento de fotocoagulación con láser de dichas zonas isquémicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 3 meses del tratamiento, la AV permanecía estable y no existía un aumento de las telangiectasias, ni aparición de nuevas zonas isquémicas.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los MRC se producen durante la diferenciación y canalización de los cordones de células mesenquimales que invaden las fibras nerviosas retinianas entre las semanas 15-16 de gestación. El desarrollo de la retina neural y los componentes vasculares son independientes entre sí, por ello no se suele encontrar problemas en la AV, salvo cuando estos cambios afectan la microcirculación de la fóvea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los MRC han sido asociados a disminución de la AV como consecuencia de hemorragias maculares, quistes foveolares, desprendimientos serosos de la mácula y presencia de vasos anómalos en la fóvea. También han sido descritos junto a alteraciones en la perfusión capilar, comunicaciones arterio-venosas y agrandamiento de la zona avascular afoveal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, tras revisar la literatura publicada, no hemos encontrado su asociación con telangiectasias retinianas periféricas, como es el caso que presentamos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las telangiectasias retinianas son alteraciones vasculares caracterizadas por la pérdida de células endoteliales y pericitos. Estos cambios dan lugar a una pérdida de la barrera hemato-retiniana. La mayoría de las telangiectasias retinianas son secundarias a alteraciones locales o sistémicas como oclusiones venosas y diabetes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las telangiectasias aumentaron durante el seguimiento del paciente, asociándose a zonas de isquemia retiniana, no presentes en la exploración inicial. Por ello y para prevenir el desarrollo de neovascularización retiniana se decidió realizar fotocoagulación de esas zonas. Tres meses después de la fotocoagulación, la AV y el estado de la retina permanecen sin cambios.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su aparición asociada al MRC podría ser consecuencia de una descompensación de la situación hemodinámica retiniana, como consecuencia de alteraciones anatómicas (no observadas) y funcionales, lo que podría explicar el aumento de las telangiectasias y de la isquemia durante el seguimiento. El tratamiento con láser de estas zonas podría, quizás, haber ayudado a la estabilización del cuadro, al disminuir las necesidades de drenaje venoso por la destrucción tisular.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagnóstico diferencial deben incluirse las malformaciones arteriovenosas retinianas (MAVR), clasificadas por Archer (1973) y Mansour (1987). Aunque los MRC fueron tenidos por Archer como una variante de los angiomas racemosos (síndrome de Wyburn-Mason), no se han encontrado asociados a malformaciones arteriovenosas intracraneales, por lo que los MRC son considerados como malformaciones vasculares aisladas del ojo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En el caso que se presenta, podría sospecharse la existencia de una comunicación arteriovenosa en el lado temporal a fóvea, próximo a fóvea, lo que podría encuadrarse como un tipo 2 de Archer. Sin embargo, la imagen tan característica de la lesión nos hace pensar en un MRC. Las MAVR suelen permanecer estacionarias, aunque se han descrito casos de oclusión o regresión espontáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, aunque generalmente asintomáticos y estables, los MRC pueden dar lugar a alteraciones visuales, y en algunas ocasiones mostrar una inestabilidad que podría dar lugar a la aparición de complicaciones retinianas.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres856390" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec850479" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres856389" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Clinical case" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec850480" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-09-14" "fechaAceptado" => "2016-10-20" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec850479" "palabras" => array:3 [ 0 => "Macrovaso retiniano congénito" 1 => "Telangiectasias retinianas" 2 => "Isquemia retiniana" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec850480" "palabras" => array:3 [ 0 => "Congenital retinal macrovessel" 1 => "Retinal telangiectasia" 2 => "Retinal ischaemia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 16 años con un macrovaso retiniano congénito unilateral, con telangiectasias retinianas periféricas asociadas a zonas de isquemia.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los macrovasos retinianos congénitos constituyen un hallazgo raro, no habiéndose descrito casos asociados a telangiectasias retinianas e isquemia periférica. Tras 21 meses de seguimiento, la paciente se mantiene estable, conservando la visión inicial y sin complicaciones adicionales.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Clinical case</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case is presented of a 16 year-old girl with unilateral congenital retinal macrovessel associated with peripheral telangiectasia and retinal ischaemia.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Congenital retinal macrovessel is a rare finding. To the best of our knowledge this is the first report of this unusual presentation of congenital retinal macrovessel. After 21 months of follow up, visual acuity remained stable, and no complications developed.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Clinical case" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2124 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 343504 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Retinografías (a y b), angiofluorescencia del OD (c) y del OI (b, d-f); en (d) se observa la vena temporal inferior con gran calibre, tortuosidad vascular con rama macular que pasa el rafe medio y tortuosidad arterial con ramas maculares; e y f) Presencia de algunas telangiectasias en periferia.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 887 "Ancho" => 1900 "Tamanyo" => 417909 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angio-OCT del OI. 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