Comunicación corta
Síndrome de Charles Bonnet en un niño con glaucoma congénito
Charles Bonnet syndrome in a child with congenital glaucoma
E. Santos-Bueso
, M. Serrador-García, F. Sáenz-Francés, C. Méndez-Hernández, L. Morales-Fernández, J.M. Martínez-de-la-Casa, J. García-Feijoo, J. Porta-Etessam
Autor para correspondencia
Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Instituto de Investigación Sanitaria, Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, España
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Estas alucinaciones visuales en pacientes con baja visión y estado cognitivo conservado, que constituyen el SCB, en la edad pediátrica son muy poco frecuentes y están muy poco documentadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un niño de 12 años con glaucoma congénito que presentó un SCB autolimitado de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de duración que no precisó tratamiento médico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño varón de 12 años de edad que refería alucinaciones visuales complejas de predominio nocturno consistentes en visión de personas desconocidas que deambulaban a su alrededor sin interactuar con él y visión de objetos (una cafetera y una escoba) en blanco y negro, que aparecían con una frecuencia de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>o 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>veces por semana. El paciente las interpretaba como irreales y era consciente de sus déficits sensoriales. No presentaba ningún antecedente familiar de interés ni ninguna alergia conocida. El paciente había sido diagnosticado de glaucoma congénito a los 3 años de edad, intervenido mediante trabeculectomía en ambos ojos (AO) y posteriormente de queratoplastia penetrante en ojo derecho (OD) e implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo (OI). En la exploración presentaba agudeza visual de cuenta dedos a un metro en OD y de 20/200 en OI que no mejoraban con agujero estenopeico en AO y presión intraocular de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en AO. Se realizó campimetría OCTOPUS (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) en la que se objetivó defecto concéntrico en OD y escalón nasal en OI. El paciente fue valorado en la Unidad de Neurooftalmología y fue diagnosticado de SCB. Se decidió no poner tratamiento médico al no generar otros síntomas como ansiedad o miedo y al hacer el paciente autocrítica de las alucinaciones. A los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses desaparecieron las alucinaciones visuales de forma espontánea.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia estimada de las alucinaciones visuales en pacientes con baja visión es del 11 al 15%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, sin embargo, los estudios muestran una prevalencia inferior, posiblemente por el desconocimiento del SCB y el miedo de los pacientes a ser catalogados como enfermos psiquiátricos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,4–6</span></a>. La mayoría de los casos han sido descritos en ancianos entre los 75 y 84 años, con ligero predominio en el sexo femenino, y que presentaban enfermedades visuales asociadas al envejecimiento como degeneración macular asociada a la edad, glaucoma o cataratas. Sin embargo, el SCB también se ha descrito en pacientes con buena visión, posiblemente relacionado con la desaferentación de las fibras lesionadas aunque se conserve la visión central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diferentes teorías se han propuesto para explicar el origen de las alucinaciones. Cuando se presenta una disminución de la agudeza visual, la estimulación de la corteza visual desde la retina disminuye, aunque sin que desaparezca completamente la actividad neuronal como ocurre en la amaurosis. Se produce entonces el llamado proceso de desaferentación, cuya consecuencia es la hiperexcitabilidad de una zona cortical específica en un intento de compensación por parte del área cerebral desaferentada, lo que produce cambios compensatorios tanto anatómicos como bioquímicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,4–7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCB en pacientes en edad pediátrica es escasamente reflejado en la literatura, tan solo está descrito en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>trabajos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>, por lo que se desconoce su prevalencia. Mewasingh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> describieron el caso de una paciente de 9 años con déficit visual grave secundario a craneofaringioma, que presentó alucinaciones visuales consistentes en animales (zoopsias). Estos autores recogen además las referencias de otros 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos publicados secundarios a distrofia de conos y glioma del nervio óptico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Schwartz et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> describieron los casos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>niños de 6 y 8 años de edad, respectivamente, con déficit visual secundario a distrofia de conos, que presentaron alucinaciones consistentes en edificios, personas y figuras geométricas (paciente 1) y visión de bolas de colores, personas y monstruos (paciente 2).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento del SCB, existe un gran arsenal de fármacos que actúan a diferentes niveles del sistema nervioso central y que debe ser manejado por unidades multidisciplinares formadas por Neurología y Oftalmología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En cuanto a los niños, dada la escasa casuística, no existen pautas ni protocolos. En el caso que presentamos las alucinaciones fueron autolimitadas y desaparecieron a los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses sin precisar tratamiento, debido a que el paciente hacía autocrítica de ellas y no perturbaban su vida diaria. Mewasingh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> refieren que su paciente fue tratada con carbamacepina por las crisis epilépticas asociadas al tumor, y que disminuyó la frecuencia de las alucinaciones.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El conocimiento del SCB y, en concreto, en la edad pediátrica, cuando su prevalencia es significativamente menor, es importante para realizar un adecuado diagnóstico diferencial y así optimizar las pruebas diagnósticas y los tratamientos, dada la especial vulnerabilidad de este grupo etario. Tanto los niños como sus familiares se beneficiarán de la información adecuada sobre este síndrome<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,4–8</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres873635" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec862266" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres873634" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Case report" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec862267" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-09-14" "fechaAceptado" => "2016-11-09" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec862266" "palabras" => array:4 [ 0 => "Charles Bonnet" 1 => "Síndrome" 2 => "Alucinaciones" 3 => "Niño" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec862267" "palabras" => array:4 [ 0 => "Charles Bonnet" 1 => "Syndrome" 2 => "Hallucinations" 3 => "Child" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un niño de 12 años de edad con glaucoma congénito y baja agudeza visual, diagnosticado de síndrome de Charles Bonnet, consistente en alucinaciones visuales complejas (personas, escobas y cafeteras), repetitivas, persistentes y de aparición brusca, con evolución autolimitada sin tratamiento. El paciente había sido diagnosticado de glaucoma congénito a los 3 años de edad e intervenido mediante trabeculectomía en ojo derecho y trabeculectomía y trasplante de córnea en ojo izquierdo.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Charles Bonnet ha sido descrito en adultos, afecta a más del 15% de los pacientes con baja visión, pero su presencia en la edad pediátrica es escasamente reflejada en la literatura, y se desconocen sus características y su prevalencia.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case is presented of a 12 year-old boy with congenital glaucoma and low visual acuity diagnosed with Charles Bonnet syndrome. This consisted of the acute onset of complex, repetitive, persistent, and with visual hallucinations (people, brooms and coffeemakers) of self-limited evolution without treatment. The patient was diagnosed with congenital glaucoma at 3 years of age, and subjected to a trabeculectomy in right eye, and trabeculectomy and keratoplasty in his left eye.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Charles Bonnet syndrome symptoms have been described in adults, but their presence in children is poorly reflected in literature, with unknown characteristics and prevalence.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Case report" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1306 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 232636 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Campimetría del paciente con reducción concéntrica en ojo derecho y escalón nasal en ojo izquierdo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Prevalence and clinical characteristics of Charles Bonnet syndrome in Madrid, Spain" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "E. 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