Comunicación corta
Enfermedad de Coats con edema macular sensible al aflibercept y láser argón
Coats’ disease with macular oedema responsive to aflibercept and argon laser
M.C. Guixeres Esteve
, A.O. Pardo Saiz
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Hospital Dr. Peset, Valencia, España
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Es unilateral en un 90% de los casos. En la mayoría de casos afecta a varones jóvenes con una edad media de 5 años. Shields et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> propusieron una nueva clasificación. En esta, el estadio 1 se caracteriza por la presencia de telangiectasias; el estadio 2 conlleva el hallazgo de telangiectasias y exudación (2A si exudación extrafoveal y 2B si exudación foveal); el estadio 3 se define por la presencia de desprendimiento de retina exudativo (3A si parcial, 3B si total); el estadio 4 implica desprendimiento de retina total y glaucoma secundario; y el estadio 5 es la enfermedad terminal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mayor avance actual en el tratamiento de la enfermedad de Coats ha sido la administración intravítrea de agentes anti-factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF). El fármaco más utilizado en la literatura es el bevacizumab. Se ha demostrado su efectividad tanto en la mejora de la agudeza visual (AV), como en la reducción de la exudación, tanto solo como acompañado de las otras modalidades de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un paciente varón de 14 años acudió a urgencias de nuestro centro en noviembre del 2013 por disminución de la visión en el ojo derecho (OD) desde un año antes. La mejor AV corregida era 0,1 en el OD y 1 en el ojo izquierdo (OI). En la funduscopia del OD presentaba microaneurismas en el polo posterior con abundantes exudados duros y edema macular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además, en periferia temporal se podían observar telangiectasias. La angiografía fluoresceínica (AGF) de campo amplio Optomap<span class="elsevierStyleSup">®</span> (Optos plc, Dunfermline, Escocia, Reino Unido) evidenció hiperfluorescencia correspondiente a las alteraciones vasculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y exudación en tiempos tardíos, hallazgos compatibles con la enfermedad de Coats en estadio 2B. La tomografía de coherencia óptica (OCT) macular (Cirrus<span class="elsevierStyleSup">®</span> HD-OCT, Carl Zeiss Meditec, Alemania) mostró abundantes focos hiperreflectivos por los exudados duros y un edema macular quístico con un máximo de 959<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm de altura (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). En la exploración del OI encontramos únicamente una placa de atrofia coriorretiniana en la periferia temporal inferior.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió tratamiento intravítreo con 3 ranibizumab 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg separados de un mes, y posteriormente fotocoagulación en las alteraciones vasculares.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 10 meses del diagnóstico, en septiembre del 2014, tras 5 intravítreas de ranibizumab y 2 sesiones de láser, la AV había mejorado hasta 0,5. El edema macular de 458<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm también era menor al inicial (959<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm), pero persistía, y se decidió sexta dosis de ranibizumab.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En noviembre del 2014, un mes después de la última intravítrea de ranibizumab, el paciente presentó empeoramiento con disminución de la AV hasta 0,2 y aumento del edema (553<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió pasar a tratamiento con aflibercept 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg intravítreo, administrando un total de 4 dosis, siendo la última en junio de 2015. Se aplicó también 2 sesiones más de láser en este intervalo de tiempo.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde entonces el paciente permanece con perfil foveal conservado con algunos quistes residuales y la disrupción de las capas externas a nivel perifoveolar temporal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). La AV se ha mantenido en 0,5. En la microperimetría realizada con el microperímetro MAIA<span class="elsevierStyleSup">®</span> (CenterVue Spa, Padova, Italia) de ese ojo se pudo observar buena estabilidad de fijación y un escotoma paracentral temporal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente el tratamiento indicado en la enfermedad de Coats en los estadios 2 y 3 es la terapia ablativa de las anomalías vasculares con láser argón y administración de agente anti-VEGF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El fármaco más utilizado en la literatura es el bevacizumab<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a> seguido del ranibizumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y el pegaptanib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha observado una elevada concentración de VEGF en el humor acuoso, vítreo y líquido subretiniano de los pacientes con enfermedad de Coats<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5,8</span></a>; entre ellos el estudio de Zhao et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, que también ha demostrado la correlación entre los niveles de VEGF y la severidad de la enfermedad.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un reciente trabajo ha evidenciado la presencia de anastomosis retinocoroideas y neovascularización coroidea tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> en la enfermedad de Coats<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varios estudios han obtenido una buena respuesta al tratamiento con aflibercept en pacientes con degeneración macular asociada a la edad que habían recibido múltiples dosis de ranibizumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente presentaba graves cambios exudativos y no respondió de forma adecuada al tratamiento combinado de fotocoagulación láser y ranibizumab intravítreo, por lo que decidimos pasar a aflibercept, consiguiendo buena respuesta.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este parece ser el primer caso publicado de enfermedad de Coats tratado con aflibercept.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se deberían llevar a cabo estudios con un número mayor de casos para poder validar esta pauta de tratamiento.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores certifican no tener ningún conflicto de intereses en relación al contenido de este trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres856385" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec850475" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres856386" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Clinical case" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec850476" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "xack287181" "titulo" => "Agradecimientos" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-08-01" "fechaAceptado" => "2016-11-20" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec850475" "palabras" => array:4 [ 0 => "Enfermedad de Coats" 1 => "Láser argón" 2 => "Ranibizumab" 3 => "Aflibercept" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec850476" "palabras" => array:4 [ 0 => "Coats’ disease" 1 => "Argon laser" 2 => "Ranibizumab" 3 => "Aflibercept" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 14 años con enfermedad de Coats en su ojo derecho. Agudeza visual (AV) 0,1. Microaneurismas, exudados, edema macular de 959<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm y telangiectasias periféricas. Tras 12 meses iniciales con 6 inyecciones de ranibizumab y 3 sesiones de láser argón, persistía edema macular de 553<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm y AV 0,2. Después de 4 dosis de aflibercept y otras 2 sesiones de láser, presenta buen perfil foveal y AV 0,5, sin recurrencias desde hace 12 meses.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El tratamiento con aflibercept combinado con láser argón, resultó efectivo en nuestro paciente con enfermedad de Coats en estadio 2B y edema macular, con respuesta incompleta al ranibizumab.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Clinical case</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 14 year-old boy with Coats’ disease in his right eye, presented with a visual acuity (VA) of 0.1, micro-aneurysms, exudates, a macular oedema of 959 microns, and peripheral telangiectasias. After 12 months follow-up with 6 ranibizumab injections and 3 sessions of argon laser photocoagulation, the macular oedema remained and VA was 0.2. Following 4 aflibercept injections and another 2 laser sessions, he had a good foveal slope and a VA of 0.5, with no recurrences in the last 12 months.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Treatment with aflibercept and argon laser was effective in our patient with stage 2B Coats’ disease and macular oedema unresponsive to ranibizumab.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Clinical case" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 783 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 89360 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Retinografía inicial del ojo derecho, en la que se aprecia microaneurismas en el polo posterior, con abundantes exudados duros dispuestos en circinada y edema macular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 787 "Ancho" => 960 "Tamanyo" => 93079 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AGF de campo amplio del ojo derecho, en la que observamos la hiperfluorescencia correspondiente a las alteraciones vasculares del polo posterior y de la periferia temporal, con exudación.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 601 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 163141 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OCT macular del ojo derecho al diagnóstico, con abundantes focos hiperreflectivos por los exudados duros y edema macular quístico cuya altura máxima era de 959<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 774 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 145839 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OCT macular del ojo derecho, de enero del 2016, donde se observan quistes, algunos puntos hiperreflectivos correspondientes a microexudados y disrupción de las capas externas a nivel temporal a foveola.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Classification and management of Coats disease: The 2000 Proctor Lecture" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "J.A. 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