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Comunicación corta
Retinopatía anular externa aguda asociada al virus de la inmunodeficiencia humana
Acute annular outer retinopathy associated with human immunodeficiency virus
M. García-Torre
Autor para correspondencia
mergato@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Castro-Flórez
Servicio de Oftalmología, Sección de Retina, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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Afecta caracter&#237;sticamente a adultos j&#243;venes&#44; m&#225;s frecuentemente mujeres&#44; y suele ser unilateral&#46; Raramente se acompa&#241;a de s&#237;ntomas sist&#233;micos&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de AAOR en el que a lo largo de su estudio se descubri&#243; la positividad para el virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#46; Es el primer caso descrito de asociaci&#243;n entre ambas entidades&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 41 a&#241;os de edad que acudi&#243; a urgencias con una historia de escotoma central acompa&#241;ado de fotopsias en el ojo izquierdo &#40;OI&#41; de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; Como antecedentes personales destacaba una s&#237;filis secundaria tratada 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os antes&#46; No presentaba antecedentes familiares ni personales de enfermedad autoinmune&#46; La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica con l&#225;mpara de hendidura y fondo de ojo &#40;FO&#41; era normal&#44; con una agudeza visual &#40;AV&#41; de 1&#44;0 en ambos ojos &#40;AO&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue explorado en la consulta de retina 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#237;as m&#225;s tarde&#46; La AV segu&#237;a siendo de 1&#44;0 en AO&#44; pero en el FO izquierdo se apreciaba un anillo de demarcaci&#243;n blanco-gris&#225;ceo localizado en la retina profunda y centrado en la papila&#46; La retina que quedaba por dentro del anillo presentaba una coloraci&#243;n blanquecina&#46; No hab&#237;a vitritis&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la angiograf&#237;a fluoresce&#237;nica del OI se pon&#237;a de manifiesto un muy discreto defecto ventana en el &#225;rea interior al anillo&#44; y en la autofluorescencia&#44; una leve hiperautofluorescencia difusa en la misma zona&#46; En la tomograf&#237;a de coherencia &#243;ptica &#40;OCT&#41; se observaba una p&#233;rdida perimacular de las capas externas de la retina con respeto foveal en el OI &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El campo visual &#40;<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>V&#41; mostraba un escotoma absoluto parapapilar y el electrorretinograma multifocal &#40;ERGmf&#41; presentaba una depresi&#243;n de la funci&#243;n macular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En base a estos resultados se realiz&#243; el diagn&#243;stico de retinopat&#237;a anular externa aguda &#40;AAOR&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de laboratorio se puso de manifiesto la positividad para el VIH&#44; que era desconocida hasta el momento&#44; y se remiti&#243; a consulta de medicina interna&#46; El paciente se catalog&#243; como VIH estadio A1&#44; con 580 linfocitos CD4 pero con una carga viral de 104&#46;511 copias&#47;ml&#46; La elevada carga viral fue el motivo por el que se decidi&#243; comenzar triple terapia con epivlera &#40;emtricitabina m&#225;s rilpivirina m&#225;s tenofovir&#41;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica realizada un mes despu&#233;s&#44; el anillo blanquecino hab&#237;a desaparecido completamente&#46; En la OCT persist&#237;a la p&#233;rdida de las capas externas de la retina en el &#225;rea perimacular&#46; El CV mostraba una p&#233;rdida generalizada de sensibilidad con relativo respeto macular&#46; En el ERGmf persist&#237;a la depresi&#243;n macular izquierda&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones se han mantenido hasta la actualidad&#46; En la &#250;ltima exploraci&#243;n&#44; realizada 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico&#44; persisten las alteraciones citadas anteriormente&#44; a lo que se a&#241;ade una alteraci&#243;n del epitelio pigmentario de la retina &#40;EPR&#41; parcheada en la zona interior al anillo y con respeto de polo posterior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AAOR tiene una forma de presentaci&#243;n en muchos aspectos similar a la AZOOR&#46; Muchos autores la consideran como una variante de esta&#46; La diferencia entre ambas entidades reside en que al diagn&#243;stico de la AAOR muestra un anillo blanco-gris&#225;ceo peripapilar&#44; mientras que la AZOOR no presenta cambio fundusc&#243;pico alguno&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la etiolog&#237;a de la AAOR&#44; aunque se han sugerido como factores desencadenantes la infecci&#243;n viral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> o un proceso autoinmune&#46; Esta &#250;ltima hip&#243;tesis se ve apoyada por la presencia de anticuerpos contra ant&#237;genos retinianos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a> y anticuerpos antinucleares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en el suero de algunos pacientes&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso es relevante debido a la positividad para el VIH&#44; ya que en estos pacientes no suele haber patolog&#237;a sist&#233;mica asociada&#46; Es el primer caso descrito de asociaci&#243;n entre ambas entidades&#46; No sabemos el papel que la infecci&#243;n por VIH o la inmunodepresi&#243;n secundaria puedan haber jugado en el desarrollo de la AAOR&#46; En varios estudios se ha observado que la inmunodepresi&#243;n estabiliza la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; pero esta misma inmunosupresi&#243;n podr&#237;a favorecer infecciones oportunistas que desencadenasen el cuadro cl&#237;nico de la AAOR&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AAOR es unilateral en el 60&#37; de los casos&#44; aunque la aparici&#243;n de s&#237;ntomas en el ojo adelfo se puede retrasar hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os y la presentaci&#243;n en estos pacientes suele ser asim&#233;trica&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AV de estos pacientes es muy variable&#58; desde la unidad hasta movimiento de manos&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El anillo intrarretiniano&#44; seg&#250;n Gass y Stern<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; podr&#237;a corresponder a un anillo inmunol&#243;gico&#46; Fekrat et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> sugieren que el agente causal de la AAOR llega a la retina a partir del sistema nervioso central y del nervio &#243;ptico&#44; lo que justificar&#237;a que el anillo inmunol&#243;gico sea conc&#233;ntrico a la papila&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la fugacidad del anillo intrarretiniano&#44; que desaparece en 3-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas&#44; probablemente haya casos de AAOR que sean diagnosticados como AZOOR&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones campim&#233;tricas la mayor&#237;a de las veces consisten en escotomas que contactan con la mancha ciega&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atrofia de la retina externa paramacular que se observa en la OCT&#44; la ausencia de alteraciones de la barrera hematorretiniana y la severa afectaci&#243;n funcional retiniana hacen pensar en una afectaci&#243;n primaria de la retina externa&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gass y Stern<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> postularon que si los fotorreceptores recuperan su funci&#243;n&#44; el cuadro no deja secuelas&#44; pero que si la funci&#243;n no se recupera aparece una progresiva degeneraci&#243;n de la retina externa y atrofia del epitelio pigmentario&#44; que es lo que le ha sucedido a nuestro paciente&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mjeren et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> describen un patr&#243;n trizonal en las pruebas de imagen de estos pacientes cr&#243;nicos&#46; La autofluorescencia de la retina que queda por fuera del anillo es normal&#44; puesto que se corresponde con una zona de retina sana&#46; La zona de hiperautofluorescencia moteada localizada en el borde de la lesi&#243;n se debe a que es una zona en la que se est&#225; produciendo atrofia coroidea&#46; Y la zona de hipoautofluorescencia central corresponde con un &#225;rea de atrofia coroidea instaurada&#46; En las retinograf&#237;as y en la angiograf&#237;a con verde indocianina tambi&#233;n puede observarse este triple patr&#243;n&#46; En las im&#225;genes de nuestro paciente a los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os del diagn&#243;stico se puede ver la zona de retina sana y la zona de hiperfluorescencia parcheada&#59; quiz&#225; sea necesario un mayor tiempo de evoluci&#243;n para ver los cambios hipofluorescentes correspondientes a la zona de atrofia coroidea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para llegar al diagn&#243;stico de AAOR hay que hacer un diagn&#243;stico diferencial con otras entidades&#58; s&#237;ndromes de puntos blancos&#44; linfomas&#44; neuropat&#237;as &#243;pticas&#44; s&#237;ndromes paraneopl&#225;sicos&#44; retinopat&#237;as autoinmunes&#44; enfermedades infecciosas coriorretinianas&#44; etc&#46; La ausencia de vitritis y de cicatrices coriorretinianas&#44; la presencia del anillo blanco-gris&#225;ceo de demarcaci&#243;n entre retina afecta y sana&#44; y el patr&#243;n trizonal antes descrito&#44; as&#237; como la afectaci&#243;n del ERGmf y la p&#233;rdida selectiva de las capas externas de la retina&#44; facilitan el diagn&#243;stico de AAOR&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este momento no existe un tratamiento eficaz para la AAOR&#46; Luckie et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> publicaron un caso de AAOR tratada con aciclovir intravenoso con buena respuesta&#46; Fekrat et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describieron dos casos que respondieron a la administraci&#243;n de corticoides&#46; Tang et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> obtuvieron una buena respuesta con plasmaf&#233;resis seguida de ciclofosfamida&#46; Pero estos tratamientos hasta el momento son de utilidad limitada&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesaria una mayor experiencia para avanzar en el conocimiento de la etiolog&#237;a&#44; las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y las opciones terap&#233;uticas de la AAOR&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores manifiestan que no tienen inter&#233;s comercial ni han recibido apoyo econ&#243;mico para la realizaci&#243;n del trabajo&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 03656691
Idioma original: Español
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2023 Marzo 6 2 8
2022 Diciembre 2 0 2
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2020 Octubre 1 2 3
2020 Julio 1 2 3
2020 Febrero 2 2 4
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