Comunicación corta
Síndrome de despigmentación aguda bilateral de iris y transiluminación aguda bilateral de iris
Bilateral acute iris depigmentation and bilateral acute iris transillumination syndrome
T. Rueda-Ruedaa, L.J. Sánchez-Vicenteb, A. Moruno-Rodríguezc,
, J. Monge-Esquivelc, A. Muñoz-Moralesd, F. López-Herreroe
Autor para correspondencia
a Servicio de Oftalmología, Sección de Uveítis, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
b Servicio de Oftalmología, Sección de Retina Quirúrgica, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
c Servicio de Oftalmología, Sección General, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
d Servicio de Oftalmología, Sección de Córnea, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
e Servicio de Oftalmología, Sección de Retina Médica, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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En su trabajo describieron 26 pacientes con un cuadro de aparición aguda y bilateral caracterizado por la pérdida del pigmento iridiano, transiluminación del iris, dispersión pigmentaria en la cámara anterior, pupilas en midriasis media con pobre o nula respuesta a la luz y, en ocasiones, elevación de la presión intraocular (PIO)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el año 2006, el mismo autor describió el síndrome de despigmentación bilateral aguda del iris (BADI), con dispersión de pigmento en cámara anterior, despigmentación del estroma del iris y depósito de pigmento en la cámara anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El BADI presenta un curso más benigno con ausencia de transiluminación, elevación de la PIO mucho menos frecuente y no afectación pupilar.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente con un BATI que presentaba áreas de despigmentación del estroma de iris, característica propia del BADI. Ello apoyaría la idea de que ambas entidades forman parte del espectro de la misma enfermedad.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 34 años de edad remitido desde urgencias por panuveítis bilateral aguda con hipertensión ocular. Refería una pérdida brusca de la visión en ambos ojos con una agudeza visual máxima corregida (AVMC) de 0,2 en el ojo derecho (OD) y 0,3 en el ojo izquierdo (OI). La PIO era de 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en el OD y 42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en el OI. Este episodio había sido precedido de un cuadro febril con cefalea con relación a una amigdalitis tratada con azitromicina y paracetamol. El cuadro fue tratado con corticoides orales y tópicos (prednisolona cada 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) e hipotensores tópicos (brinzolamida, brimonidina y timolol al 0,5% cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ser visto en consulta 2 días después, el paciente presentaba una clara mejoría de sus síntomas. La AVMC había mejorado a 0,6 en el OD y 0,5 en el OI y la PIO había bajado a 20 y 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en el OD y OI, respectivamente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biomicroscopía se observaba una midriasis media escasamente reactiva. En el iris destacaba la presencia de áreas de despigmentación con alguna zona de transiluminación. En cámara anterior era evidente la existencia de dispersión pigmentaria con depósitos de pigmento en el endotelio corneal y en el ángulo de la cámara anterior (visibles mediante gonioscopia), y no se observaban precipitado queráticos inflamatorios (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Tampoco se observó una superficie cóncava ni desplazamiento posterior del iris. Este hecho fue confirmado mediante una tomografía de coherencia óptica (OCT) de segmento anterior (DRI OCT Triton plus, Topcon Medical Systems, Inc), descartándose la posibilidad de un síndrome de dispersión pigmentaria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existían signos de inflamación en vítreo o retina. Las papilas presentaban unos bordes mal definidos atribuido inicialmente a la posible presencia de drusas del disco óptico. Esto fue conformado posteriormente mediante OCT y ecografía ocular (Aviso, Quantel Medica). Así mismo se descartó la presencia de edema macular mediante OCT de mácula.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la ausencia de células inflamatorias, sinequias posteriores y precipitados queráticos, que podrían orientar hacia una iridociclitis, se estableció un diagnóstico de sospecha de transiluminación BADI iniciándose estudio de uveítis para descartar otras causas. El estudio analítico y serológico resultó normal (<span class="elsevierStyleItalic">Bartonella, Coxiella, Rickettsia,</span> citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis B y <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>, herpes zóster, herpes simple, <span class="elsevierStyleItalic">Toxocara,</span> toxoplasma y sífilis).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses, la AVMC es de 1,0 en ambos ojos y la PIO se mantiene bajo control con brinzolamida, brimonidina y timolol al 0,5% cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el BADI como el BATI presentan características propias que permiten diferenciarlos. Así, en el caso del BADI encontramos despigmentación geográfica o difusa del estroma del iris, no afectación de la pupila y ausencia de defectos de transiluminación. Por el contrario, los pacientes con BATI se presentan con pupilas dilatadas y atónicas, defectos de transiluminación y ausencia de afectación del estroma iridiano. La dispersión de pigmento se produce a partir del estroma del iris en el BADI y a partir del epitelio pigmentario del iris en el BATI.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, el BADI presenta un curso más benigno, con una menor incidencia de hipertensión ocular, que suele ser transitoria y reversibilidad de las alteraciones iridianas en algunos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de estas diferencias algunos autores se plantean la posibilidad de que ambas entidades constituyan distintas formas de la misma enfermedad, dada la presencia de características comunes como su aparición como un ojo rojo agudo acompañado de fotofobia y dispersión de pigmento, la afectación más frecuente en mujeres, el que suelan ir precedidos de una infección de vías respiratorias altas y la buena respuesta a los corticoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente presentaba una despigmentación geográfica del iris asociada a características propias del BATI como transiluminación del iris, pupilas dilatadas y atónicas y aumento de la PIO. La coexistencia de estos hallazgos en un mismo paciente hace pensar que podríamos encontrarnos ante un cuadro intermedio en la evolución entre el BADI y el BATI, apoyando la idea de que ambas entidades forman parte del espectro de la misma enfermedad. Así, el BADI sería una forma más temprana, con manifestaciones clínicas más leves que el BATI, que se encontraría en el otro extremo, con signos y síntomas más severos.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la etiología de la enfermedad. Algunos autores la han relacionado con el uso de moxifloxacino y otras quinolonas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a> u otros antibióticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> no apoyan esta hipótesis. Se ha sugerido así mismo una infección viral activa, incluyendo herpes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>. Basándose en una posible causa vírica se han utilizado antivíricos tópicos (gel oftálmico ganciclovir al 0,15%) en algunos casos aislados, con buena respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, Tugal-Tutkun et al. consideran que la reversibilidad de los cambios del iris no podría explicarse por una inflamación o infección viral activa. Para este autor ello podría explicarse por un efecto neuropático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Amin et al., presentaron un caso simultáneo en 2 gemelos. Basándose en ese hallazgo y en que la mayoría de los casos se han descrito en Turquía, en regiones próximas geográficamente y con características genéticas comunes, han propuesto la posibilidad de una predisposición genética a desarrollar la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagnóstico diferencial hay que considerar la posibilidad de iridociclitis, especialmente por virus herpes y citomegalovirus, que pueden dar lugar a uveítis hipertensivas, el síndrome de uveítis de Fuchs, el síndrome de dispersión pigmentaria y el síndrome seudoexfoliativo.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de BADI-BATI constituye una nueva entidad clínica, de etiología desconocida, cuyo diagnóstico se basa en un conjunto de características clínicas. Ambas entidades, BADI y BATI, podrían formar parte del espectro de la misma enfermedad.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses de ningún tipo y niegan haber recibido apoyo económico alguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1656268" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1472154" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1656269" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1472155" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-07-03" "fechaAceptado" => "2018-11-05" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1472154" "palabras" => array:6 [ 0 => "Transiluminación de iris" 1 => "Despigmentación de iris" 2 => "Dispersión pigmentaria" 3 => "Presión intraocular" 4 => "Uveítis" 5 => "Síndromes de enmascaramiento" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1472155" "palabras" => array:6 [ 0 => "Iris transillumination" 1 => "Iris depigmentation" 2 => "Pigment dispersion" 3 => "Intraocular pressure" 4 => "Uveitis" 5 => "Masquerade syndromes" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 32 años que acude con un cuadro agudo bilateral caracterizado por visión borrosa, ojo rojo, fotofobia severa y dolor ocular tras un cuadro seudogripal. El paciente presentaba un cuadro con afectación bilateral caracterizado por pupilas en midriasis media, escasamente reactivas a la luz, transiluminación del iris, despigmentación difusa del estroma iridiano, dispersión de pigmento en la cámara anterior e hipertensión ocular. Tras el examen ocular se descartó un cuadro inflamatorio y un glaucoma pigmentario.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El paciente presentaba características tanto de la despigmentación como de la transiluminación bilateral de iris. Ambas entidades podrían formar parte del espectro de la misma enfermedad.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case is presented of a 32 year-old male who arrived with acute bilateral symptoms with blurred vision, red eye, severe photophobia and severe ocular pain after suffering from a flu-like syndrome. The patient presented with a clinical picture of bilateral involvement characterised by pupils in mid-mydriasis, scarcely reactive to light, iris transillumination, diffuse depigmentation of the iridian stroma, pigment dispersion in the anterior chamber, and ocular hypertension. After the eye examination an inflammatory syndrome and pigmentary glaucoma were ruled out.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The patient showed depigmentation characteristics as well as bilateral iris transillumination. 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