Comunicación corta
Queratoplastia lamelar anterior en el manejo de un tumor dermoide central en un bebé
Anterior lamellar keratoplasty for the management of a central dermoid tumour in a baby
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A) Aspecto inicial. B) Marcado del lecho receptor con trépano manual de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. C y D) Disección del tumor con cuchillete de <span class="elsevierStyleItalic">crescent</span>. E) Aspecto de la córnea tras la disección. F) Homogenización del lecho estromal con la ayuda de una fresadora quirúrgica. G y H) Proceso de laminación del injerto donante. I) Aspecto final de la cirugía con el donante suturado con 8 puntos independientes de nailon 10/0.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores dermoides se pueden clasificar dentro del grupo de los coristomas, que son lesiones congénitas formadas por un sobrecrecimiento de tejidos normales en una localización anormal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A pesar de ser tumores que afectan principalmente a los ojos, en ocasiones se pueden relacionar con enfermedades sistémicas como el síndrome de Goldenhar-Gorlin o la disostosis mandibulofacial de Franceschetti, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se trata de una tumoración muy poco frecuente (0,177 por millón)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> que puede ser unilateral o bilateral y cuyas localizaciones más frecuentes son el limbo, la conjuntiva bulbar y la córnea. Debido a su localización, suelen influir en la agudeza visual del paciente, bien sea reduciéndola por un aumento del astigmatismo, bien sea impidiéndola si se sitúa en el eje visual. Al tratarse de pacientes pediátricos, es muy importante valorar el impacto que el tumor tendrá en el potencial visual, puesto que pueden tener un alto poder ambliopizante. Presentamos el manejo de un caso de un bebé de 3 meses de edad con un tumor dermoide puramente corneal.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un lactante de 3 meses de edad al que trajeron por la presencia de una «mancha» blanca en el ojo derecho desde el nacimiento. El embarazo transcurrió sin problemas y el parto fue vaginal sin complicaciones. No existían antecedentes familiares de relevancia.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración, se observó una masa heterogénea de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, sobreelevada con vascularización periférica que ocupaba el centro de la córnea sin afectación aparente de la conjuntiva ni del limbo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). El ojo izquierdo parecía totalmente normal. Con el fin de delimitar la lesión y conocer el estado de las estructuras intraoculares se decidió realizar una ultrabiomicroscopia de la lesión con sonda de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz con el equipo Aviso S® (Quantel Medical Inc., Bozeman, MT, EE. UU.), en la que se describió una lesión sólida heterogénea de 4,79<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de base por 0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de altura que invadía el estroma anterior sin afectar las estructuras internas del globo ocular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la edad del paciente, a las características de la lesión y a la afectación del eje visual, se decidió una queratoplastia lamelar anterior manual. Bajo anestesia general, se marcó con un trépano manual de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm la zona y se disecó la mayor parte de la tumoración utilizando un cuchillete de <span class="elsevierStyleItalic">crescent</span> y una fresadora. Tras la trepanación de la córnea donante cultivada, se eliminó la membrana de Descemet y el endotelio y se suturó el injerto con 8 puntos de nailon 10-0 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B-I). El tratamiento postoperatorio se realizó con un colirio combinado de moxifloxacino al 0,5% y dexametasona al 0,1% (Vigadexa®, Alcon, Fort Worth, TX, EE. UU.) cada 4 h durante el primer mes. Posteriormente se redujo la pauta cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas hasta cumplir los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de la cirugía.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio microscópico reveló la presencia de abundante tejido conectivo con áreas de fibrosis en la zona subepitelial sin encontrar presencia de glándulas sebáceas ni de folículos pilosos: se llegó al diagnóstico de coristoma epibulbar simple de grado II (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al mes de la cirugía se retiraron las suturas y el injerto estaba transparente con una leve opacidad en la interfase y sin signos de vascularización corneal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La córnea se mantuvo transparente a los 6 meses y al año de la intervención.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A partir del primer mes postoperatorio se pautó una oclusión diaria de 2 h como tratamiento inicial de la ambliopía. Sin embargo, los resultados no se podrán observar hasta la colaboración del paciente en la toma de la agudeza visual.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estroma de los tumores dermoides puede estar formado por tejido conectivo, tejido graso, folículos pilosos, glándulas sebáceas y tejido nervioso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La localización más frecuente es el limbo inferotemporal, que supera el 50% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La localización exclusivamente corneal, sin expansión hacia la conjuntiva, se ha reportado entre el 4,5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y el 9,4%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A pesar de ser poco frecuente, es sin duda la localización más invalidante para el paciente. El poder ambliopizante de este tipo de lesiones es completo y por ello estas lesiones se deben tratar como una urgencia oftalmológica.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha publicado un nueva clasificación para los tumores dermoides a partir de una revisión de 261 casos en un periodo de 10 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se divide en 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>grandes apartados en los que se puntúa de 0 a 3. Se tiene en cuenta el área de afectación corneal, el área de afectación conjuntival y el grado de abultamiento del tumor. En función de la puntación final se puede clasificar al tumor entre los grados I, II y III. Clasificar la tumoración es muy importante debido a que el grado nos hará decidir un tipo de tratamiento u otro.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En tumores de grado I con bajo astigmatismo, sin irregularidades en la superficie corneal y sin problemas de ambliopía, el tratamiento puede ser conservador y se recomiendan visitas cada 3 meses para controlar el tamaño del tumor y la agudeza visual del paciente. En tumores de grado I con conjuntivitis recurrentes, sin respuesta al tratamiento contra la ambliopía, con irregularidades en la superficie ocular, en casos de mal cierre palpebral y en los tumores de grados II y III, Pirouzian recomienda cirugía siempre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los tratamientos quirúrgicos podemos encontrar la escisión simple de la lesión, la queratoplastia lamelar anterior, la queratoplastia penetrante, el parche escleral y la escisión seguida de una reconstrucción mediante injertos de membrana amniótica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En los casos en los que el tumor dermoide es solo corneal y con afectación del eje visual, el objetivo de la cirugía es liberarlo lo más rápidamente posible. Para ello las únicas 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>técnicas posibles son la queratoplastia lamelar anterior y la queratoplastia penetrante. Para decidir qué técnica utilizar, es indispensable contar con estudios de imagen que puedan delimitar la profundidad de la lesión.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trasplantes de córnea en pacientes pediátricos son procedimientos de alto riesgo que cuentan con unas características propias. Preoperatoriamente existe la dificultad de cuantificar la agudeza visual y, por lo tanto, será difícil valorar su mejoría tras el procedimiento. En el intraoperatorio, son cirugías complicadas por la escasa rigidez de la esclera, el espesor corneal disminuido y las pequeñas dimensiones del espacio en el que trabajar. Postoperatoriamente existe un mayor riesgo de rechazo inmunológico, mayor tasa de vascularización, el riesgo de aparición de glaucoma y la dificultad de tratar la ambliopía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. A pesar de ello, los resultados en este tipo de procedimientos son aceptables.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Karadag et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, en una serie de 46 queratoplastias penetrantes en niños, presentaron una media de supervivencia del injerto de 45,2 ± 5,8 meses y una supervivencia en el primer año de más del 90%. El problema fundamental de las queratoplastias penetrantes es el mayor riesgo de complicaciones intraoperatorias, la posibilidad de endoftalmitis y la mayor tasa de rechazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ashar et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> realizaron un estudio de queratoplastias lamelares anteriores profundas (DALK) en niños y obtuvieron buenos resultados tanto de agudeza visual como de transparencia del injerto, sin encontrar complicaciones como el rechazo o el glaucoma. Low et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> reportaron resultados muy similares entre queratoplastias penetrantes y lamelares en edad pediátrica, pero con menores complicaciones en el grupo de las lamelares. Por ello, recomiendan la cirugía lamelar siempre que sea posible. A pesar de que la DALK pueda ser la técnica de elección, es una técnica compleja, y más en casos pediátricos. El diferente comportamiento de la córnea pediátrica dificulta la creación de la gran burbuja. En nuestro caso, la escasa experiencia en este tipo de casos y el miedo a tener que reconvertir la cirugía en una queratoplastia penetrante fueron los motivos por los que se ejecutó una técnica manual.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez realizada la cirugía, además de un estricto control de las posibles complicaciones se debe enfatizar la importancia del tratamiento de la ambliopía. Shen et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> mejoraron la agudeza visual en el 90% de los ojos que trataron con tumores dermoides mediante una correcta corrección óptica, oclusiones y un seguimiento estricto.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores dermoides son una entidad poco frecuente, pero que puede amenazar la visión del paciente pediátrico. La cirugía debe realizarse lo antes posible si existe una lesión con afectación del eje visual. En caso de que la profundidad de la tumoración lo permita, la técnica de elección debería ser la queratoplastia lamelar anterior.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no tienen interés comercial ni han recibido apoyo económico.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1560263" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407331" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1560264" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407332" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-04-11" "fechaAceptado" => "2019-09-10" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1407331" "palabras" => array:3 [ 0 => "Tumor dermoide" 1 => "Queratoplastia lamelar anterior" 2 => "Ambliopía" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1407332" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermoid tumour" 1 => "Anterior lamellar keratoplasty" 2 => "Amblyopia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Bebé de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de edad al que traen por presencia desde el nacimiento de una lesión blanquecina sobre la córnea del ojo derecho. Debido a las características clínicas y ultrasónicas de la lesión, se realizó una queratoplastia lamelar anterior manual. La anatomía patológica demostró la presencia de un coristoma epibulbar simple de grado II.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los tumores dermoides suelen ser considerados benignos, pero pueden afectar de manera muy grave a la visión de un paciente pediátrico en función de su localización. La posibilidad de ambliopía en este tipo de casos obliga a procedimientos quirúrgicos con relativa urgencia. En los casos de afectación del eje visual sin implicaciones intraoculares la técnica de elección es la queratoplastia lamelar anterior.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 3-month-old baby presented with a whitish lesion over the right cornea since birth. Due to the clinical and ultrasonic characteristics of the lesion, a manual anterior lamellar keratoplasty was performed. Histopathological examination showed it to be a simple grade II epibulbar choristoma.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Although dermoid tumours are usually considered as benign, some of them, depending on their location, can seriously affect the vision of a paediatric patient. Due to the high probability of amblyopia in these cases, a surgical procedure is mandatory. Anterior lamellar keratoplasty is recommended when the visual axis is compromised without intraocular implications.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2061 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 425839 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fotocomposición de los diferentes pasos de la cirugía. A) Aspecto inicial. B) Marcado del lecho receptor con trépano manual de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. C y D) Disección del tumor con cuchillete de <span class="elsevierStyleItalic">crescent</span>. E) Aspecto de la córnea tras la disección. F) Homogenización del lecho estromal con la ayuda de una fresadora quirúrgica. G y H) Proceso de laminación del injerto donante. I) Aspecto final de la cirugía con el donante suturado con 8 puntos independientes de nailon 10/0.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 798 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 161711 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Ultrabiomicroscopia del tumor que demuestra una lesión sólida y heterogénea de 4,79<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de base y 0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de altura que invade el estroma anterior sin afectar estructuras intraoculares. B) Anatomía patológica compatible con coristoma epibulbar simple de grado II.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 803 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 246334 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto final de la córnea del paciente. A) Un mes tras la cirugía. B) Seis meses tras la cirugía. 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