Comunicación corta
Alteraciones de la motilidad ocular en el síndrome de Kabuki
Changes in ocular motility in Kabuki syndrome
I. del Cerro, P. Merino
, P. Gómez de Liaño, G. Alan
Autor para correspondencia
Sección de Motilidad Ocular, Departamento de Oftalmología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Destaca por una facies característica que recuerda al maquillaje utilizado en el teatro Kabuki japonés<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Fue descrita en Japón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> en el año 1981. Estos niños se presentan con una gran variabilidad de patologías, 4 de ellas muy características: facies peculiar, baja estatura, anormalidades esqueléticas y bajo coeficiente intelectual. Otras son cardiopatías congénitas, anormalidades palatinas, enfermedades oncohematológicas, endocrinopatías, etc.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>. Las afectaciones oftalmológicas descritas hasta el momento son fisuras palpebrales alargadas con eversión del tercio externo del párpado inferior, cejas arqueadas y espesas pero en su tercio lateral escasamente pobladas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), estrabismo, ptosis, epicantus, pupilas de Marcus Gunn, defectos refractivos, nistagmo, microftalmia, microcórnea, megalocórnea, coloboma, alteraciones del disco óptico, opacidades corneales, ptisis bulbi, esclera azulada, cataratas, electrorretinograma anormal, potenciales visuales anormales, ambliopía, oftalmoplejía, parálisis del VI par craneal, y obstrucción de la vía nasolagrimal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,4–7</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizando una revisión bibliográfica, el estrabismo más frecuentemente encontrado es la esotropía asociado a la hipermetropía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han publicado pocas series de casos de este síndrome. En este trabajo se presentan 5 casos de SK revisados en la consulta de Estrabismo de nuestro centro, 4 de ellos con afectación oftalmológica.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Serie de casos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso 1</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer, nacida a término, parto vaginal instrumentado, sin otras complicaciones. Embarazo controlado, diabetes gestacional controlada con dieta y ejercicio, ecografías sin alteraciones. Durante el periodo neonatal fue ingresada por hiperbilirrubinemia no isoinmune, síndrome hipotónico leve y comunicación interventricular. Se confirmó SK por mutación frameshift en heterocigosis en el gen KTM2D a los 3 años y 10 meses. Acude a la consulta de oftalmología por primera vez por obstrucción congénita del conducto nasolagrimal bilateral que requirió tratamiento quirúrgico. En la exploración presenta mejor agudeza visual corregida (MAVC) de 1 en ambos ojos (AO), con un defecto de refracción de +1,5 en ojo derecho (OD), +2,0, −1 a 40° en ojo izquierdo (OI). Asocia esotropía de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dp con hiperacción leve (+/+++) de ambos oblicuos inferiores (OOII) e hipofunción leve (+/+++) de ambos oblicuos superiores (OOSS), acompañado de un síndrome V y ptosis bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 y 3</a>). Solamente requirió tratamiento con gafas. Como afectación sistémica la paciente presenta trombocitopenia inmune, trigonocefalia intervenida, insuficiencia velopalatina e hipotonía muscular.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso 2</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer, nacida a término con parto vaginal, periodo neonatal sin incidencias, embarazo controlado y calendario vacunal al día. Acude a nuestra consulta por primera vez con 10 años por estrabismo manifiesto derivada desde el oftalmólogo de zona en el contexto de un SK con mutación KMT2D. En la exploración presenta MAVC de 1 en AO, un defecto de refracción de −1 a 110° y −1 a 80°. 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Se administró toxina botulínica (TBA) en ambos rectos medios y se prescribieron gafas, quedando con esotropía de +5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dp y leve síndrome V.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como afectación sistémica la paciente presenta infecciones del tracto urinario, hipogammaglobulinemia IgG, discapacidad intelectual, déficit de vitamina D y hierro, obesidad, pubertad precoz, tricotilomanía y déficit del factor VII.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Caso 3</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón, parto eutócico. Exposición esporádica a alcohol durante el embarazo durante las primeras semanas, diabetes gestacional controlada con dieta y detección de anomalías renales y polihidramnios en las ecografías. Acude a nuestra consulta por primera vez con 2 años por estrabismo manifiesto en el contexto de un SK. En la exploración presenta defecto de refracción +2 D en AO. Asocia, además, esotropía de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dp de cerca y lejos que requirió inyección de TBA en rectos medios y gafas, quedando con una esotropía de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dp.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la última exploración realizada a los 7 años se observa AV corregida de 0,8 en OD y 0,9 en OI, una hiperfunción leve (+/+++) de los OOII, con un cuadro leve en V y una hipofunción leve (+/+++) de los OOSS. Como afectación sistémica presenta riñón en herradura, hipotonía muscular, comunicación interventricular, bronquiolitis, hipogammaglobulinemia IgG.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso 4</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón nacido a término, parto eutócico, periodo neonatal sin incidencias, embarazo controlado y calendario vacunal al día. Embarazo espontáneo, sin complicaciones. Ingreso neonatal durante un mes por problemas respiratorios y diagnóstico de cardiopatía congénita. Acude a nuestra consulta por primera vez con 6 años para descartar patología oftalmológica en el contexto de un SK. En la exploración presenta MAVC de 0,5 en OD y 0,7 en OI, con defecto de refracción de +1,75, −0,50 a 165° en OD y +2,50, −0,50 a 16°. Asocia esotropía de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dp de cerca y lejos con hiperacción leve (+/+++) OOII e hipofunción leve (+/+++) de OOSS acompañada de un síndrome V y nistagmo en resorte. Además, presenta tortícolis en cara izquierda y mentón abajo. De momento el paciente sigue con revisiones periódicas. Como afectación sistémica presenta trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH), trastorno del aprendizaje, comunicación interventricular, ectasia piélica bilateral, hernia umbilical, hipotonía muscular y ventriculomegalia.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Caso 5</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer, nacida a término por cesárea debido a presentación en nalgas, embarazo sin complicaciones. Acude a nuestra consulta por primera vez con 6 años para descartar patología oftalmológica en el contexto de su síndrome. En la exploración presenta MAVC de 1 en AO, sin patología oftalmológica. Como afectación sistémica la paciente presenta hipogammaglobulinemia IgG, displasia de cadera, tortícolis congénito que mejoró con rehabilitación, plagiocefalia, rinolalia, paladar corto, desprendimiento epifisario distal del peroné.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se muestra una tabla resumen (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) con las características principales de cada paciente.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Discusión</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son pocos los casos reportados de SK que describan las afectaciones oftalmológicas y las estrabológicas, pero según la bibliografía actual parece que hay un aumento de la frecuencia de esotropía, hiperacción de los OOII e hipofunción de los OOSS<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ningún artículo encontrado se ha descrito la presencia de síndrome en V; sin embargo, en nuestra revisión se constata en el 100% de los pacientes con afectación de los movimientos oculares. El síndrome V podría estar relacionado con anomalías de los trayectos de los músculos extraoculares relacionadas con la forma de la órbita de estos pacientes. No obstante, habría que demostrar este hallazgo con resonancia magnética (RM) bajo sedación por la frecuente mala colaboración de los pacientes con este síndrome.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la mayor frecuencia de hipermetropía en nuestra revisión, no existe evidencia a favor de una mayor frecuencia de miopía o de hipermetropía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">,11</span>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchas de las características oftalmológicas reportadas en este síndrome pueden causar una afectación visual importante y a pesar de ello no se hacen referencia o se subestiman los problemas oculares, por lo que no está claro cuántos pacientes, de todos los SK descritos, tienen afectación oftalmológica. La realización de las pruebas electrofisiológicas y de los PVE están indicadas si encontramos una AV anómala después de la corrección óptica apropiada bajo cicloplejía. En ninguno de nuestros casos fueron realizadas por la buena AV adecuada a la edad observada después de la prescripción óptica.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación de los niños con SK requiere un abordaje multidisciplinar. Queremos enfatizar la importancia del examen oftalmológico en todos los pacientes con SK para la pronta detección de anormalidades oculares y prevenir daños visuales como la ambliopía. Solo con fines de investigación o en los casos con mal resultado quirúrgico sería interesante realizar RMN para estudiar posibles alteraciones de los músculos extraoculares responsables del cuadro en V.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La realización de RM orbitaria en el seguimiento de los pacientes podría aportar datos para un mayor conocimiento científico sobre el trayecto muscular de los músculos extraoculares que explicaran la incomitancia en V observada en el 80% de los casos, sin la hipertrofia característica de los OOII que no se pudo demostrar intraoperatoriamente. La necesidad de sedación en estos pacientes hace que por el momento retrasemos la realización de esta prueba.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1560256" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407324" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1560255" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407323" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Serie de casos" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Caso 3" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Caso 4" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Caso 5" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-06-25" "fechaAceptado" => "2019-09-16" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1407324" "palabras" => array:4 [ 0 => "Síndrome de Kabuki" 1 => "Características oculares" 2 => "Estrabismo" 3 => "Esotropía" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1407323" "palabras" => array:4 [ 0 => "Kabuki syndrome" 1 => "Ocular features" 2 => "Strabismus" 3 => "Esotropia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Kabuki es una enfermedad genética rara debida a una mutación genética en los genes KMT2D y KDM6A, que afecta a múltiples órganos, entre ellos los ojos, en la mayoría de los pacientes. Las características clínicas más típicas son: facies peculiar, baja estatura, anormalidades esqueléticas y bajo coeficiente intelectual. Las manifestaciones oculares más frecuentes son el estrabismo, la ptosis y los defectos refractivos. Presentamos una serie de casos de 5 pacientes (3 mujeres), 4 de ellos con estrabismo en forma de esotropía, hiperacción de oblicuos inferiores e hipofunción de oblicuos superiores asociado a un síndrome V. Son pocos los casos publicados de síndrome de Kabuki que describan las afectaciones oftalmológicas y las estrabológicas. Podría ser conveniente la realización de resonancias magnéticas orbitarias para detectar cambios en los trayectos musculares que estén relacionados con la patología de los movimientos oculares encontrados.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Kabuki syndrome is a rare genetic disorder, caused by mutation in the KMT2D or KDM6A genes, which affects several organs in the majority of patients, among which are the eyes. The most typical clinical characteristics are mental retardation, postnatal growth retardation, skeletal anomalies, and characteristic facial features. As the eyes are affected in most of the cases, ophthalmological examination is recommended for the early detection of ocular anomalies, in order to prevent visual impairment. The most frequent ocular signs are strabismus, ptosis, and refractive anomalies. A series of cases of Kabuki syndrome is described in five children, four of whom exhibited strabismus with esotropia, over action of inferior oblique muscles, and under action of superior oblique muscles associated with a V pattern. Most published papers do not report or might underestimate the ocular problems.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">It may be appropriate to perform orbital magnetic resonances in order to detect changes in the muscle paths that are related to the pathology of the eye movements found.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 500 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 53690 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cejas arqueadas y espesas pero en su tercio lateral escasamente pobladas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 678 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 47065 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ptosis bilateral con hiperacción de oblicuo inferior de OD.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 679 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 49087 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ptosis bilateral con hiperacción de oblicuo inferior de OI.</p>" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Refracción \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Ptosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caso 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Endotropía, hiperfunción OOII, hipofunción OOSS, síndrome V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipermetropía,astigmatismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caso 2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Endotropía, hiperfunción OOII, hipofunción OOSS, síndrome V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Astigmatismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lentes, anteroposición de OOII y TBA en rectos medios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caso 3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Endotropía, síndrome V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipermetropía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lentes, TBA en rectos medios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caso 4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Endotropía, hiperfunción OOII, hipofunción OOSS, síndrome V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipermetropía, astigmatismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caso 5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2673823.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Breve resumen de las características principales de cada paciente</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "An unusual presentation of Kabuki syndrome with orbital cysts, microphthalmia, and cholestasis with bile duct paucity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "N. 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| 2024 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2023 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2021 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Enero | 2 | 2 | 4 |
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| 2020 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2020 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Mayo | 0 | 2 | 2 |
| 2020 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2020 Marzo | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Febrero | 9 | 4 | 13 |
