Comunicación corta
Síndrome de Radius-Maumenee: más allá de un reto diagnóstico y terapéutico
Radius-Maumenee syndrome: Beyond a diagnostic and therapeutic challenge
S. Perucho Martínez
, E. Martín Giral, C.S. Fernández Escamez, N. Toledano Fernández
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, España
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Presentamos un caso unilateral en un paciente que describe la complejidad del manejo diagnóstico-terapéutico y nos hace replantearnos el mejor abordaje terapéutico del cuadro y sus complicaciones a lo largo de su evolución.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 61 años que consulta por enrojecimiento del ojo derecho (OD) asociado a dolor ocular en la última semana. En la exploración del OD destacan vasos epiesclerales dilatados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), PIO de 33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, ángulo abierto con sangre en el canal de Schlemm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), una excavación papilar de 0,5 y campimetría y OCT de fibras sin alteraciones. La exploración del ojo izquierdo es normal. Apoyándonos en los hallazgos clínicos y en su escasa respuesta al tratamiento, sospechamos que puede tratarse de un glaucoma por aumento de la presión episcleral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizan una angiografía cerebral, un angio-TAC y un estudio tiroideo, siendo todas las pruebas normales y descartando, por lo tanto, lesiones ocupantes de orbita, hemangiomas y fístulas carótido-cavernosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por exclusión, es diagnosticado de HVEI unilateral o SRM.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ausencia de control de la PIO con tratamiento médico hipotensor máximo tópico y sistémico, realizamos una esclerectomía profunda no perforante (EPNP) que transcurre sin complicaciones. La razón de optar por una cirugía no perforante en este paciente, es reducir al máximo el riesgo de efusión coroidea, más elevado en este tipo de glaucomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al mes de la cirugía, la PIO asciende a 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg por lo que precisa una gonipunción precoz (para la cual se utiliza Pilocarpina® tópica pre-goniopunción). La PIO reduce de forma inmediata a 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, pero desafortunadamente, pasados 3 días, se observa un desprendimiento coroideo (DC) agudo. Se trataba de un DC bulloso con afectación de AV (0,4), cámara anterior normal y PIO 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, sin afectación macular. Se instaura tratamiento corticoideo tópico, sistémico y cicloplejia máxima. Tras 2 meses de tratamiento se consigue la resolución del cuadro con AV 0,8 y PIO 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Los vasos epiesclerales engrosados persisten a pesar del control de la situación glaucomatosa.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente está estable y controlado durante 6 meses, pero desarrolla progresivamente una catarata en el ojo derecho que precisa de una facoemulsificación la cual transcurre sin complicaciones con muy buen resultado funcional (AV 1 y PIO 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como único hallazgo de interés, presenta una uveítis secundaria a la retirada de corticoides, que tratamos con corticoterapia tópica en pauta descendente lenta y cicloplejía.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al retirar la cicloplejía se vuelve a producir un DC ínfero-temporal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) con afectación de la AV (0,15) e hipotonía (4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) y pliegues maculares en la OCT macular. Se vuelve a instaurar tratamiento corticoideo tópico, sistémico, cicloplejía, además de atropina. Dos meses después se resuelve el DC y la situación de hipotonía, recuperando su AV 1 y PIO 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Se normaliza el perfil foveolar y los pliegues maculares desaparecen en la OCT. Se han retirado los corticoides, pero no la atropina, que la mantenemos cada 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. En la actualidad el paciente lleva un mes estable.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Radius-Maumenee es una causa rara de glaucoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, que debe sospecharse en pacientes que presenten dilatación de vasos epiesclerales e HTO.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se conoce la patogenia de esta enfermedad. Se cree que el canal de Schlemm sufre una hialinización que dificulta el flujo normal de humor acuoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su diagnóstico es clínico y de exclusión, tras descartar enfermedades intracraneales e intraorbitarias que producen aumento de la presión venosa epiescleral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleItalic">.</span> Muchos pacientes acaban desarrollando un glaucoma de ángulo abierto postrabecular de difícil manejo con escasa respuesta a los tratamientos médicos y numerosas complicaciones asociadas al tratamiento quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Una de las más temidas es el síndrome de efusión uveal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, que pretendió evitarse en nuestro paciente, realizando una esclerectomía profunda no perforante (EPNP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> en lugar de una trabeculectomía. Desafortunadamente desarrolló dicha complicación en 2 ocasiones. En primer lugar, tras realizar la goniopunción y en segundo lugar tras la retirada del ciclopléjico como tratamiento de la uveítis secundaria o simplemente tras realizar una facoemulsificación en un ojo predispuesto.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos planteamos si de alguna manera se pudiera haber podido evitar dicha complicación, y si podríamos retirar de forma segura el tratamiento ciclopléjico.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos preguntamos si una vitrectomía central, podría ayudar a estabilizar la situación, o sería por sí mismo otro factor desencadenante de una nueva efusión coroidea.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, ¿Se podría haber acortado el tiempo de evolución del DC seroso, mediante la realización de esclerotomías evacuadoras?</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De la misma manera, el paciente desarrolló de forma precoz una catarata en el OD. Desconocemos el mecanismo que explique su formación, y no podemos atribuirla a la EPNP ya que es un procedimiento no cataratogénico. Pensamos que podría haber contribuido la combinación de algunos factores como la corticoterapia tópica y sistémica y las fluctuaciones de la PIO que transcurren a lo largo de este tiempo.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estamos ante un auténtico reto terapéutico, sobre todo a la hora de afrontar la complicación más temida asociada al síndrome, en el que no hay un protocolo de cómo actuar para poder prevenirla<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario hacer un correcto diagnóstico de síndrome de Radius-Maumenee en un paciente con glaucoma y dilatación de vasos epiesclerales para poder planificar un tratamiento correcto lo más precozmente posible, teniendo en cuenta que el síndrome de efusión coroidea puede presentarse en cualquier momento en este tipo de pacientes y que constituye un reto para el oftalmólogo.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiación</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1560695" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407677" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1560694" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407678" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Financiación" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-11-28" "fechaAceptado" => "2020-02-09" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1407677" "palabras" => array:3 [ 0 => "Presión venosa epiescleral" 1 => "Sangre en canal de Schlemm" 2 => "Síndrome de Radius-Maumenee" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1407678" "palabras" => array:3 [ 0 => "Episcleral venous pressure" 1 => "Blood in Schlemm's canal" 2 => "Radius-Maumenee syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Radius-Maumenee (SRM) o hipertensión venosa epiescleral idiopática (HVEI) es un trastorno infrecuente que cursa con una dilatación de los vasos epiesclerales y un aumento de la presión intraocular (PIO). Es un síndrome que constituye un reto diagnóstico y terapéutico para el oftalmólogo.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos un caso en el que, a pesar de hacer un diagnóstico precoz, e intentar planificar un tratamiento orientado a eludir la efusión coroidea, no hemos podido evitar su aparición, teniendo que enfrentarnos a ella en 2 ocasiones con buenos resultados funcionales hasta el momento.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radius-Maumenee syndrome (SRM) or idiopathic episcleral venous hypertension (HVEI) is an uncommon disorder that occurs with a dilation of the episcleral vessels and an increase in intraocular pressure (IOP). It is a syndrome that constitutes a diagnostic and therapeutic challenge for the ophthalmologist.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A case is presented in which, despite making an early diagnosis and trying to plan a treatment aimed at avoiding choroidal effusion, its appearance was unavoidable, having to treat it twice with good functional results so far.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 664 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 61352 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dilatación de las venas epiesclerales en cabeza de medusa en el ojo afectado (ojo derecho). 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