Comunicación corta
No todo tumor hiperpigmentado es melanoma: adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar
Not every pigmented tumour is melanoma: Adenoma of the ciliary body pigment epithelium
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Los principales diagnósticos diferenciales son: nevus coroideo (49%), coriorretinopatía hemorrágica exudativa periférica (8%) e hipertrofia congenita del EPR (6%), entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El término seudomelanoma se ha utilizado para referirse a aquellas condiciones que simulan clínicamente a un melanoma, llevando a una ambigüedad diagnóstica que supone hasta un 14,49% de los pacientes referidos por sospecha de melanoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar es un tumor de características histológicas benignas que no se presenta de manera frecuente y que corresponde a un seudomelanoma. En este caso se trata de un varón tratado con la sospecha diagnóstica de melanoma de cuerpo ciliar.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso clínico de un varón de 57 años, campesino, latino, con antecedentes sistémicos de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial sistémica y cardiopatía isquémica con colocación de <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> coronario. Cuenta con antecedente de alcoholismo ocasional, negando tabaquismo. Acude a consulta con miodesopsias y fotopsias de 2 meses de evolución asociado a disminución súbita de la visión desde hace 20 días. A la exploración se encuentra en el ojo derecho una agudeza visual de 20/20 y en el ojo izquierdo de cuenta dedos a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m. En el ojo izquierdo se halla una lesión hiperpigmentada aparentemente a expensas de la coroides periférica y cuerpo ciliar,de gran tamaño, visible desde la exploración en lámpara de hendidura (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a>A y B). Presente, además, un desprendimiento de retina con vitreorretinopatía proliferativa, sin encontrarse un desgarro retiniano (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizan estudios complementarios: fluorangiografía con hiperfluorescencia en la tumoración en fases tardías no sugerente de doble circulación, sin embargo la tumoración se encontraba muy anterior lo que no permitía una adecuada valoración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a>A y B). Se realiza ecografía modo A-B donde se visualiza desprendimiento de retina de II a IX horas y una lesión a nivel de ecuador temporal inferior con reflectividad media y atenuación de la señal de 8,52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de base × 7,68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de altura con ángulo kappa compatible con melanoma coroideo o cuerpo ciliar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a>C y D). En la ultrabiomicroscopía se identifica una tumoración de reflectividad media, sólida y homogénea, que inicia en <span class="elsevierStyleItalic">ora serrata</span> y rebasa la zona de penetración de la ultrabiomicroscopía, sugerente de melanoma de coroides que no infiltra la esclera. En la tomografía axial computarizada se observa una tumoración hiperdensa en la pared ocular izquierda temporal inferior, sin infiltración escleral. Por todo lo anterior se decide la enucleación del globo ocular debido al mal pronóstico visual y el riesgo sistémico, dada la sospecha diagnóstica de un melanoma coroideo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La muestra se envía a anatomía patológica, describiendo la presencia de una neoplasia hiperpigmentada de forma nodular a expensas de epitelio pigmentado de la porción terminal de la <span class="elsevierStyleItalic">pars plana</span> del cuerpo ciliar y de la porción más periférica del epitelio pigmentario de la retina. Compuesta de nidos sólidos y formaciones tubulares de células redondas provistas de moderada a gran cantidad de citoplasma, correspondiente a «Adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar».</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar es una tumoración benigna poco frecuente, que constituye una proliferación reactiva y migración del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar. Se presenta en la edad adulta, aunque puede aparecer en niños asociado a alteraciones congénitas. Normalmente es unilateral, sólida y de crecimiento lento. Se puede relacionar a catarata, subluxación de cristalino, hemorragia vítrea y desprendimiento de retina tanto seroso como regmatógeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las diferencias del adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar con el melanoma son múltiples pero sutiles, incluyendo que el adenoma tiene los márgenes elevados perpendiculares al epitelio pigmentario de la retina, es de coloración más oscura o negruzca, no tiene pigmento alrededor, carece de la configuración en champiñón que es característica del melanoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A nivel histológico, el adenoma está compuesto por nidos de epitelio pigmentado con vacuolas y melanosomas, sobre la superficie interna del cuerpo ciliar, respetando el estroma del cuerpo ciliar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente en la literatura se encuentran pocos casos publicados de esta enfermedad, siendo descrita desde 1979<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, donde destaca la posibilidad de simular un melanoma coroideo.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los adenomas del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar se pueden presentar como respuesta crónica a un trauma o a una inflamación antigua, pueden ocasionar dispersión de pigmento en tumores grandes y la invasión del ángulo en tumores más pequeños, pudiendo diferenciarlo de un melanoma, el cual invade el ángulo normalmente cuando la tumoración es más grande<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. A nivel ecográfico, habitualmente presentan una alta reflectividad interna con una elevación abrupta del eco por la solidez interna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La fluorangiografía en ocasiones no se puede realizar, por la presentación periférica de las lesiones; sin embargo, a diferencia del melanoma, el adenoma del epitelio pigmentario no presenta doble circulación por su crecimiento a partir del epitelio pigmentario en lugar del crecimiento coroideo del melanoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es rara la ocasión en donde a nivel histopatológico se encuentran suficientes datos de malignidad para poder clasificar a este tumor como un adenocarcinoma. Se han publicado en la literatura diversos casos en los que existe actividad mitótica aumentada. Siendo la presentación clínica del tumor hacia una invasión al estroma subepitelial del cuerpo ciliar, con crecimiento en el seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por ser una entidad rara, el adenocarcinoma actualmente es tratado como un melanoma coroideo, sin embargo, clínicamente el adenocarcinoma tiene vasos nutricios, que generalmente no se encuentran en el melanoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos casos, la biopsia por aspiración con aguja fina podría ayudar en el diagnóstico, pero debe utilizarse solo en aquellos casos donde el diagnóstico es incierto y es necesario para tomar una decisión terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Este tipo de técnica ha mostrado únicamente un 0,2% de extensión extraocular del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Sin embargo, si el paciente se encuentra sintomático, se recomienda una resección local del tumor utilizando la técnica de iridociclectomía lamelar con lo que se logra la conservación del globo ocular y en ocasiones, la visión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la presentación de un tumor hiperpigmentado en cuerpo ciliar o coroides ocasiona dificultades diagnósticas y terapéuticas, por lo que es importante conocer los posibles diagnósticos diferenciales. En nuestro caso, el paciente contaba con disminución severa de la visión y una tumoración grande, mostrando sombra acústica posterior en la ecografía, característico del melanoma, siendo este un factor confusor. Por lo que se decidió la enucleación, posteriormente obteniendo un resultado anatomopatológico de tumoración benigna. Asimismo es importante mencionar que la enucleación no es el tratamiento habitual del melanoma y no necesariamente disminuye el riesgo sistémico, por lo que se debe evaluar minuciosamente el tamaño y las características de la lesión, para determinar la posibilidad de tratamientos conservadores, como es la braquiterapia o el tratamiento con haz de protones. Se pretende dar a conocer este tipo de tumoraciones intraoculares pigmentadas para evitar la decisión de un tratamiento radical en tumoraciones que probablemente podrían ser tratadas con menor agresividad.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1560752" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407735" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1560753" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1407736" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-02-08" "fechaAceptado" => "2020-03-24" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1407735" "palabras" => array:3 [ 0 => "Melanoma coroideo" 1 => "Seudomelanoma" 2 => "Enucleación" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1407736" "palabras" => array:3 [ 0 => "Choroidal melanoma" 1 => "Pseudomelanoma" 2 => "Enucleation" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial entre melanoma y seudomelanoma requiere de múltiples estudios clínicos y de la experiencia en los pequeños detalles. Presentamos el caso de un varón de 57 años con un adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar, al cual se le realizó una enucleación por la sospecha diagnóstica de melanoma coroideo.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Differential diagnosis between a melanoma and a pseudomelanoma requires many years of experience and ocular studies, and requires paying attention to the smallest details. The case is presented of a 57 year-old male with an adenoma of the ciliary body pigment epithelium that was treated with an enucleation of the eye due to a suspicion of a choroidal melanoma.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1529 "Ancho" => 2997 "Tamanyo" => 262169 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Imagen fotográfica de la tumoración hiperpigmentada observada con lámpara de hendidura. C) Composición fotográfica del fondo de ojo con desprendimiento de retina con vitreorretinopatía proliferativa y tumoración hiperpigmentada en sector temporal inferior periférico.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2686 "Ancho" => 3000 "Tamanyo" => 706276 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Imágenes de fluorangiografía de campo amplio en donde se aprecia hiperfluorescencia de la lesión periférica. C) Ecografía modo A-B en donde se valora la lesión hiperecoica, homogénea. D) Ecografía modo A con reflectividad media y ángulo kappa.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Melanoma coroideo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Adenoma del epitelio pigmentado del cuerpo ciliar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características clínicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor hiperpigmentado (amelánico en el 15%) en domo, en forma de champiñón o lobulado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor hiperpigmentado, único, márgenes elevados perpendiculares al epitelio pigmentario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pigmento asociado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Acúmulo de lipofuscina y/o drusas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No tiene pigmento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fluorangiografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Patrón de «doble circulación» \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Carece de doble circulación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Histología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Células epitelioides, fusiformes o mixtas. Con agregados de linfocitos y macrófagos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nidos de epitelio pigmentado con vacuolas y melanosomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Baja a mediana reflectividad con estructura interna regular, con sombra acústica asociada y/o excavación coroidea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alta reflectividad interna con una elevación abrupta del eco por la solidez interna \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2674471.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diferencias clínicas entre melanoma coroideo y adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Choroidal melanoma: A short review with an Indian perspective" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "B. 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