Comunicación corta
Coexistencia de hipertensión intracraneal idiopática y drusas del nervio óptico en una paciente latinoamericana: reporte de caso
Coexistence of idiopathic intracranial hypertension and optic disc drusen in a latin american patient: case report
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A) Axial T2 with fat saturation, protrusion of the optic nerve head with posterior flattening of the eyeball (black arrow), enlargement of the perioptic subarachnoid space (red arrow) and tortuosity of the orbital portion of the optic nerve (green arrow); B) Sagittal T2 FLAIR, partially empty sella turcica (green arrow); C) <span class="elsevierStyleItalic">Time of Flight (</span>TOF) venous resonance angiography, left transverse sinus stenosis (green arrow).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "H.D. Escobar Gómez, D.l. Jaramillo Velásquez, P.L. Cárdenas Angelone, L.K. Martínez Malo, C. Vélez Álvarez" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "H.D." "apellidos" => "Escobar Gómez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "D.l." "apellidos" => "Jaramillo Velásquez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "P.L." "apellidos" => "Cárdenas Angelone" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "L.K." "apellidos" => "Martínez Malo" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "C." 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El mapa de densidad de colores muestra una perfusión normal en colores rojo y amarillo, y reducida en colores verde y azul. B) Ecografía ocular modo «B» Drusas calcificadas en la cabeza del nervio óptico (flecha blanca), que se corresponde con espigas de alta reflectividad en el vector A-scan.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pseudopapiledema se refiere a una elevación anormal de la cabeza del nervio óptico sin edema de la capa retiniana de fibras nerviosas. Es usual en discos ópticos pequeños, discos ópticos inclinados, hipermetropía alta, y drusas de la cabeza del nervio óptico (DNO). Se debe diferenciar de un verdadero papiledema por las implicaciones clínicas del último. Una de las causas de papiledema es la hipertensión intracraneal idiopática (HII) que se manifiesta con cefalea, náusea, vómito, tinnitus pulsátil, oscurecimientos visuales transitorios y diplopía; se caracteriza por un incremento de la presión intracraneal no asociado a otras patologías, líquido cefalorraquídeo (LCR) normal, y hallazgos típicos en la resonancia magnética (RM) de cerebro y órbitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las DNO son cuerpos hialoideos benignos con concreciones acelulares de calcio que se ubican por delante de la lámina cribosa, visibles al final de la primera década de vida. Son bilaterales en dos tercios de los casos usualmente no progresan, son asintomáticas y fácilmente identificables cuando son superficiales dando un aspecto «granular» al disco óptico. Las drusas «enterradas» entre la lámina cribosa y la superficie del disco óptico generan una apariencia edematosa, siendo difícil diferenciarlas de un verdadero edema<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varias teorías sobre la fisiopatología de las DNO, estas incluyen un canal escleral pequeño con muerte de células ganglionares y extrusión de mitocondrias; también la alteración del transporte axonal con reducción del flujo axoplásmico y acúmulo de productos metabólicos como el calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay pocos casos reportados de un edema de la cabeza del nervio óptico secundario a una HII sobreimpuesto a un pseudopapiledema por DNO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los síntomas, las imágenes del fondo de ojo, los hallazgos de RM, la punción lumbar (PL) con medición de la presión de apertura y análisis del LCR, la fotografía autofluorescente, la angiografía fluoresceínica, la tomografía computarizada (TC), la ecografía ocular, la tomografía de coherencia óptica con imagen de profundidad aumentada (EDI-OCT por sus siglas en inglés) y recientemente la tomografía de coherencia óptica con angiografía (OCT-A por sus siglas en inglés), ayudan al diagnóstico y a definir el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Nuestro objetivo es describir las características clínicas de una paciente de América Latina con HII y DNO, un hallazgo poco frecuente.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentación del caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 34 años con antecedente personal de migraña se remitió al servicio de Oftalmología quejándose de cefalea de larga evolución con episodios más severos en los últimos dos meses, pérdida transitoria de la visión en ambos ojos y tinnitus pulsátil. Había recibido tratamiento para migraña sin mejoría de los síntomas; no refirió náusea, vómito, ni diplopía. Tenía un índice de masa corporal (IMC) de 23,4 kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, dentro del rango normal.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agudeza visual mejor corregida fue 20/25 en el ojo derecho (OD) y 20/30 en el ojo izquierdo (OI), visión de color normal al test de Ishihara, examen pupilar, motilidad ocular y del segmento anterior normales; la presión intraocular estaba dentro del rango normal. El examen del fondo de ojo mostró un nervio óptico sin excavación visible en ambos ojos, contornos elevados y mal definidos, hiperémico y sin pulsación venosa espontánea.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una RM de cerebro y órbitas con contraste y supresión grasa además de venoresonancia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), observándose de manera bilateral una protrusión de la cabeza del nervio óptico, aplanamiento posterior del globo ocular, distensión de la vaina del nervio óptico y tortuosidad; además una silla turca parcialmente vacía y estenosis del seno transverso izquierdo. Se descartaron otros hallazgos sistémicos, infecciosos o neurológicos que explicaran los síntomas. Se realizó una PL con una medición de la presión de apertura de 35 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O, y un citoquímico de LCR normal. Se hizo el diagnóstico de HII y se inició tratamiento con acetazolamida 250 mg cada ocho horas, con mejoría de la cefalea y los síntomas visuales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los test diagnósticos solicitados se incluyó una OCT-A que mostró edema del disco óptico con imágenes hiperreflectivas en el estroma sugestivas de cuerpos calcificados, capa de fibras nerviosas fuera de límites normales, disco óptico elevado compatible con drusas y cambios microvasculares asociados con disminución en la densidad vascular y atenuación de la red vascular del plexo capilar peripapilar radial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Una ecografía ocular confirmó la presencia de DNO en ambos ojos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). Los campos visuales computarizados de Humphrey revelaron un defecto de campo arqueado profundo superior e inferior en ambos ojos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Después de ocho semanas de tratamiento la paciente estaba asintomática. Se repitió la PL con una presión de apertura de 17 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O. La OCT evidenció un adelgazamiento de la capa retiniana de fibras nerviosas a nivel superior e inferior de ambos discos, y drusas con centro hiporreflectivo y borde hiperreflectivo en el estroma del nervio óptico por encima de la lámina cribosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El examen de fondo de ojo mostró márgenes del disco óptico levemente elevados de aspecto «granular» correspondiente a DNO a nivel nasal bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). En los campos visuales de control hubo mejoría del defecto inicial. La conclusión fue un caso de DNO bilateral pre-existente con papiledema secundario a HII.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la fecha solo doce casos de papiledema secundario a HII y DNO se han publicado en la literatura, tres de ellos en niños. Los pacientes usualmente refieren un inicio reciente de cefalea, oscurecimientos visuales transitorios, tinnitus pulsátil, diplopía e incremento de peso; los márgenes del disco óptico se elevan más debido a el edema de la capa retiniana de fibras nerviosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe diferenciar las DNO del papiledema ya que este último representa una manifestación de hipertensión intracraneal por diferentes causas. El uso del EDI-OCT ha demostrado ser más fiable que la ecografía ocular en el diagnóstico de las drusas del nervio óptico, y se considera el nuevo <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Las drusas se observan con un centro hiporreflectivo rodeado de un halo hiperreflectivo, y aspecto de «bulto» en el estroma del disco óptico. Existe confusión con las estructuras peripapilares hiperreflectivas ovoides en masa (PHOMS por sus siglas en inglés), si se consideran precursoras de las drusas o son lesiones diferentes, sin embargo, el consenso actual es excluirlas de los criterios diagnósticos tomográficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente el OCT-A se ha propuesto para asistir el diagnóstico de las DNO<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,8,9</span></a>. Flores-Reyes et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> describieron un paciente de 57 años con DNO y alteración secundaria del campo visual en ambos ojos. Se confirmó la presencia de drusas por OCT con los hallazgos típicos de masas ovoides hiporreflectivas. En la OCT-A se observó una disminución focal de la densidad de vasos en la localización de las DNO, lo cual sugiere una alteración de la perfusión vascular inherente a la formación de las drusas con muerte celular o por compresión vascular directa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,9</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de HII se hace con base en los criterios modificados de Dandy<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La RM cerebral y de órbitas descarta masas intracraneales, trombosis de senos durales y otras lesiones que se manifiestan con incremento de la presión intracraneal. Los hallazgos imagenológicos incluyen aplanamiento posterior del globo ocular, protrusión de la cabeza del nervio óptico, distensión de la vaina del nervio óptico, tortuosidad, silla turca vacía, estenosis del seno transverso y herniación de la amígdala del cerebelo. La PL confirma el diagnóstico con una presión de apertura elevada por encima de 25 cmsH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La demora en iniciar el tratamiento con un inhibidor de la anhidrasa carbónica (acetazolamida, topiramato), reducción de peso, o en algunos casos con cirugía (fenestración de la vaina del nervio óptico, derivación lumboperitoneal o ventrículoperitoneal) puede llevar a una pérdida irreversible de la visión en casos de HII asociados o no con drusas. Es de suma importancia hacer un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,10</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos un caso de HII con papiledema y DNO en una mujer de 34 años, con cefalea y oscurecimientos visuales transitorios en ambos ojos. El diagnóstico de HII se confirmó con una RM de cerebro y órbitas, veno RM, y una PL con una presión de apertura elevada de 35 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O. Se inició tratamiento con acetazolamida con resolución de los síntomas. El margen elevado de ambos discos ópticos persistió a pesar del tratamiento médico, y la pre-existencia de DNO se confirmó con un OCT-angio con defecto del llenado capilar peripapilar superior e inferior y una ecografía ocular; luego de ocho semanas de tratamiento se normalizó la presión intracraneal. A pesar de que la HII es más frecuente en mujeres obesas en edad fértil, nuestro caso se presentó en una paciente con IMC dentro del rango normal (23,4 kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>) lo cual es atípico.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hubiera sido interesante observar la evolución de algunas ayudas diagnósticas durante las fases de diagnóstico inicial y la resolución de la HII, lo cual representa una falla del estudio. Para nuestro conocimiento este el primer caso reportado de HII y DNO en América Latina.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1518118" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1376652" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1518117" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1376651" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Presentación del caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-03-02" "fechaAceptado" => "2020-06-08" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1376652" "palabras" => array:4 [ 0 => "Pseudopapiledema" 1 => "Drusas del nervio óptico" 2 => "Presión de apertura" 3 => "Hipertensión intracraneal idiopática" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1376651" "palabras" => array:4 [ 0 => "Pseudopapilloedema" 1 => "Optic nerve drusen" 2 => "Opening pressure" 3 => "Idiopathic intracranial hypertension" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las drusas del nervio óptico son concreciones acelulares de calcio localizadas en el parénquima de la cabeza del nervio óptico, descritas como la causa más frecuente de pseudopapiledema, lo cual las hace difícil de diferenciar de un verdadero edema del disco óptico. A pesar de su poca frecuencia, las drusas del nervio óptico y el papiledema secundario a una hipertensión intracraneal idiopática pueden coexistir en el mismo paciente.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Reportamos el caso de una mujer de 34 años de vida remitida al servicio de oftalmología con molestias visuales, cefalea, y tinnitus pulsátil de dos meses de evolución; al examen físico se encontró borramiento del margen del disco óptico de manera bilateral sin pulsación venosa espontánea. El diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática se realizó por una punción lumbar con medición de la presión de apertura, y por los hallazgos de resonancia magnética cerebral y de órbitas. Se observó incidentalmente las drusas del nervio óptico en una tomografía de coherencia óptica con angiografía, que luego se confirmarían con una ecografía ocular.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Este es el primer caso reportado en América Latina de la coexistencia de drusas del nervio óptico y papiledema secundario a hipertensión intracraneal idiopática para nuestro conocimiento.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Optic nerve drusen are acellular concretions of calcium located in the parenchyma of the optic nerve head described as the most common cause of pseudo-papilloedema, which makes it difficult to differentiate from a true optical disc oedema. Despite it being rare optic nerve drusen and the papilloedema secondary to idiopathic intracranial hypertension can coexist in the same patient.</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present a case of a 34-year-old woman referred to the Ophthalmology Department with visual discomfort, headaches, and pulsatile tinnitus of two months onset. In the physical examination there was bilateral blurring of the optic disc margin with absence of spontaneous venous pulsation. The diagnosis of idiopathic intracranial hypertension was made by lumbar puncture with the measurement of the opening pressure, and due to the findings of the magnetic resonance scan of the brain and orbits. The optic nerve drusen was an incidental finding in an optical coherence tomography angiography, which would later be confirmed with an eye ultrasound.</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">To our knowledge, this the first case reported in Latin America of the coexistence of optic nerve drusen and papilloedema secondary to idiopathic intracranial hypertension.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2833 "Ancho" => 2917 "Tamanyo" => 442499 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética cerebral. A) Axial T2 con saturación grasa, protrusión de la cabeza del nervio óptico con aplanamiento posterior del globo ocular (flecha negra), aumento del espacio subaracnoideo perióptico (flecha roja) y tortuosidad de la porción orbital del nervio óptico (flecha verde); B) Sagital T2 FLAIR, silla turca parcialmente vacía (flecha verde); C) Angiografía por resonancia <span class="elsevierStyleItalic">Time of Flight</span> (TOF) venoso, estenosis del seno transverso izquierdo (flecha verde).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1234 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 464355 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Tomografía de coherencia óptica y angiografía (OCT-A), disco óptico elevado, cambios microvasculares asociados con disminución en la densidad vascular y atenuación en la red vascular del plexo capilar peripapilar radial en la localización de las drusas (flechas blancas). El mapa de densidad de colores muestra una perfusión normal en colores rojo y amarillo, y reducida en colores verde y azul. B) Ecografía ocular modo «B» Drusas calcificadas en la cabeza del nervio óptico (flecha blanca), que se corresponde con espigas de alta reflectividad en el vector A-scan.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 3439 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 642256 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fotografía a color del nervio óptico y tomografía de coherencia óptica (OCT). A) Ojo derecho, fotografía que muestra un aspecto «granular» del disco óptico por drusas a nivel nasal (flecha verde); OCT con imagen hiporreflectiva (asterisco) y borde hiperreflectivo (flecha blanca) que representa las drusas; B) Ojo izquierdo con hallazgos similares; C) OCT de la cabeza del nervio óptico y capa de células ganglionares donde se observa adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas a nivel superior e inferior en ambos nervios ópticos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "S.P. Mollan" 1 => "B. Davies" 2 => "N.C. 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