Comunicación corta
Lesión permanente de las capas internas de la retina en una paciente con migraña: un caso diferente de maculopatía paracentral aguda media
Permanent damage of the inner retinal layers in a patient with migraine: A different case of paracentral acute middle maculopathy
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Los síntomas positivos se originan generalmente en la corteza occipital y suelen ser bilaterales. Los síntomas negativos, por su parte, se originan en la mayoría de los casos en la vía visual anterior y suelen ser unilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La migraña retiniana se define como episodios recurrentes de pérdida visual monocular, escotoma o ceguera reversible en asociación con la típica cefalea migrañosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, la migraña retiniana es un concepto ambiguo rechazado por algunos investigadores. Hill et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> concluyeron que el diagnóstico de migraña retiniana era probablemente erróneo en la mayoría de los casos notificados y propusieron que la mayoría de los casos de pérdida de visión monocular transitoria asociada a la cefalea deberían considerarse como un diagnóstico diferente. Además, aconsejaron prudencia antes de hacer el diagnóstico de migraña retiniana en ausencia de antecedentes personales o familiares de migraña. Por otro lado, Petzold et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> describieron que en los casos de pérdida de visión monocular transitoria por vasoespasmo una crisis de migraña podría actuar como factor desencadenante. Generalmente, estos fenómenos son indoloros y duran entre 10 y 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min, aunque se han descrito casos de mayor duración. En la mayoría de los casos se resuelven de forma espontánea y completa.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha demostrado que durante los ataques de migraña existen vasoespasmos microvasculares en áreas corticales que se corresponden topográficamente con los síntomas visuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los vasoespasmos de las arteriolas retinales son poco frecuentes y causa infrecuente de alteración visual. Por lo general, producen una disminución visual transitoria, indolora y monocular que dura menos de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min, con una posterior resolución completa y progresiva. El signo más frecuente encontrado en los vasoespasmos retinianos es la aparición de áreas pálidas de la retina dependientes de las arteriolas afectadas, que suelen desaparecer en las 4-6 semanas siguientes y generalmente no producen ningún tipo de lesión crónica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. La tomografía de coherencia óptica (OCT) es útil en estos casos porque las áreas pálidas pueden observarse tempranamente como un edema focal de retina hiperreflectivo, y posteriormente como una disrupción o adelgazamiento de las capas internas de la retina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso es el de una mujer de 20 años con antecedentes de migraña con aura visual. Sus síntomas de aura solían aparecer como un escotoma paracentral en el ojo izquierdo que duraba aproximadamente 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min. Acudió a la consulta de urgencias porque el escotoma no había desaparecido tras una crisis de migraña 2 días antes. La paciente no refería ningún otro tipo de síntomas y negaba cualquier antecedente patológico personal o familiar relevante. No tomaba ningún tratamiento y negaba el consumo de anfetaminas y cocaína.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mejor agudeza visual corregida era de 20/20 en ambos ojos. La presión intraocular por tonometría de Goldmann medía 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg bilateralmente. Tanto el examen neurológico como el examen de la cámara anterior con lámpara de hendidura fueron normales. Los reflejos pupilares eran normales. La fundoscopia reveló la existencia de 2 áreas paracentrales pálidas en el ojo izquierdo sugestivas de una alteración isquémica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>A). El escotoma descrito por la paciente se evidenció mediante una prueba de campo visual (Humphrey 24-2) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). La OCT mostró un perfil foveal bien definido y la ausencia de líquido subretiniano. Sin embargo, se observó una lesión hiperreflectiva focal a nivel de las capas plexiforme interna y externa y de la capa nuclear interna de la retina en las zonas afectadas por la isquemia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A). Al día siguiente se realizó una angiografía con fluoresceína que no reveló ningún hallazgo relevante (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una analítica para descartar enfermedades autoinmunes y trombofílicas, así como diferentes serologías (toxoplasma, sífilis, toxocara, tuberculosis, virus del herpes simple, virus del herpes zoster, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr) para descartar patología infecciosa. Todas las pruebas de laboratorio fueron normales, incluyendo HLA-B27, HLA-B29, HLA-B52, anticuerpos antineutrófilos, factor reumatoide, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos antiglucoproteína. Se consultó al servicio de neurología y se propuso un estudio general. Se realizaron varios estudios neurológicos y de imagen. La resonancia magnética del cerebro y la médula espinal, los potenciales evocados visuales, la ecocardiografía transesofágica y la ecocardiografía transtorácica fueron normales. Además, se realizó un estudio auditivo con potenciales evocados auditivos de tronco cerebral y audiometría para excluir el síndrome de Susac. Todas las evaluaciones arrojaron resultados normales. Se administró a la paciente 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios de ácido acetilsalicílico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis semanas después del primer diagnóstico, la mejor agudeza visual corregida era de 20/20 en ambos ojos, y las zonas pálidas de la retina habían desaparecido (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>B). Sin embargo, la paciente seguía quejándose del escotoma en el ojo izquierdo sin ningún cambio subjetivo significativo. La OCT del polo posterior evidenció una atrofia de las capas internas de la retina en la zona afectada por la isquemia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Doce meses después, la atrofia de las capas internas de la retina persistía sin cambios significativos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>C). La paciente permanece clínicamente estable sin cambios en sus síntomas, y presenta un escotoma paracentral crónico en el ojo izquierdo un año después del episodio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B).</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mecanismo por el que se producen los vasoespasmos retinianos focales sigue siendo desconocido, aunque se cree que se debe a una alteración en la autorregulación del flujo sanguíneo en la circulación retiniana. Normalmente existe un equilibrio entre los factores vasoconstrictores como la endotelina-1 y los factores vasodilatadores como el óxido nítrico derivado del endotelio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. La endotelina-1 aumenta en las enfermedades autoinmunes y en la migraña, lo que podría explicar la vasoconstricción de las arteriolas de la retina debido a la pérdida de autorregulación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pérdida del suministro de sangre a la retina durante los vasoespasmos retinianos produce hipoxia tisular. De este modo, se produce una cascada enzimática que implica la despolarización neuronal, el aumento de la concentración de calcio, el incremento de los radicales libres y el estrés oxidativo que da lugar a la apoptosis y la necrosis celular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayoría de los estudios se han llevado a cabo en modelos animales, se sabe que la retina es más resistente al daño isquémico que el cerebro. Esto puede explicarse debido a la autorregulación del flujo sanguíneo en la circulación retiniana. Unos minutos de hipoxia cerebral provocan una lesión irreversible. Sin embargo, se ha demostrado que la retina de los primates puede soportar hasta 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min de isquemia sin causar una lesión permanente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>. Además, la retina tiene una sensibilidad regionalizada a la isquemia, siendo las capas internas menos resistentes que las externas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> porque la retina externa recibe su suministro de sangre directamente de la coroides. Esto explica por qué las capas internas de la retina son la zona más afectada en los casos de suministro sanguíneo deficiente debido a vasoconstricción arteriolar.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se descartaron las principales causas de isquemia retiniana y se diagnosticó al paciente un probable síndrome vasoespástico secundario a un trastorno migrañoso como condición predisponente. La existencia de síntomas visuales negativos secundarios a vasoespasmos arteriolares retinianos ha sido descrita anteriormente. Killer et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> comunicaron el caso de una mujer de 40 años con escotoma clínico y un vasoespasmo completo en la arteria retiniana inferotemporal que se resolvió por completo en pocas horas, con fondo de ojo normal y sin síntomas visuales. Comunicaron el caso de un varón de 60 años con evidencia de oclusión arterial de rama de la retina que se desarrolló durante un ataque de migraña, y Abdul-Rahman et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> comunicaron el caso de un hombre de 48 años con un espasmo de la arteria hemirretiniana superior izquierda que se resolvió completamente en 2 meses. Por otro lado, Doyle et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> informaron el caso de un hombre de 22 años con un episodio de ceguera monocular transitoria y evidencia de vasoespasmo arterial y venoso retiniano.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, en nuestro caso la hipoxia tisular secundaria al vasoespasmo retiniano provocó una lesión permanente de las capas internas de la retina, que se manifiesta como un escotoma paracentral crónico. Se trata de una entidad clínica muy inusual, ya que el tiempo que dura la hipoxia en los vasoespasmos retinianos suele ser bastante corto y suele ser insuficiente para producir lesiones irreversibles. Sin embargo, en informes clínicos recientes se ha descrito la presencia de complicaciones isquémicas permanentes en asociación con la migraña.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años se ha introducido un nuevo hallazgo tomográfico en los estudios de imagen de la retina denominado maculopatía media aguda paracentral (PAMM). Fue descrita por primera vez en 2013 por <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, y se caracteriza por una lesión hiperreflectiva en forma de banda que afecta a la capa nuclear interna, lo que da lugar a un adelgazamiento permanente de la capa nuclear interna en pacientes que suelen presentar una aparición repentina de uno o varios escotomas paracentrales. Aunque la fisiopatología de la PAMM no está bien definida, se ha asociado a algunas disfunciones vasculares y enfermedades sistémicas. Se han relacionado diferentes factores de riesgo cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> con la PAMM como la dislipidemia, la hipotensión, el ejercicio intenso, el embarazo, la migraña y la ingesta de fármacos o cafeína. El hallazgo de lesiones típicas en la OCT y los antecedentes de migraña podrían ser compatibles con el diagnóstico de PAMM en nuestra paciente.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El escotoma crónico no tuvo un impacto muy incapacitante en la vida normal de nuestra paciente. Sin embargo, este caso demuestra que los vasoespasmos retinianos pueden causar lesiones irreversibles por isquemia y destrucción celular. Puede ser interesante tenerlo en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial en los casos de síntomas visuales negativos, ya que puede producir potencialmente lesiones permanentes, repercutiendo así en la autonomía y calidad de vida normal del paciente.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Financiación</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1811557" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1581856" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1811556" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1581857" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Financiación" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-06-06" "fechaAceptado" => "2022-09-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1581856" "palabras" => array:5 [ 0 => "Migraña" 1 => "Retina" 2 => "Escotoma" 3 => "Neurooftalmología" 4 => "Cefalea" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1581857" "palabras" => array:5 [ 0 => "Migraine" 1 => "Retina" 2 => "Scotoma" 3 => "Neuro-ophthalmology" 4 => "Headache" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente mujer de 20 años que consultó por un escotoma paracentral en su ojo izquierdo que no había desaparecido después de una crisis de migraña 2 días antes. La exploración realizada evidenció la presencia de 2 áreas de palidez retiniana sugestivas de isquemia aguda. Tras descartar varias causas de isquemia retiniana aguda, se llegó al diagnóstico de un síndrome vasoespástico retiniano. Un año después, la paciente presenta una atrofia de las capas internas de la retina afectada y sufre un escotoma paracentral crónico en su ojo izquierdo. Los vasoespasmos retinianos pueden provocar un daño irreversible y crónico debido a la destrucción tisular por la isquemia. Este inusual caso describe una lesión permanente secundaria a un vasoespasmo arterial tras una crisis de migraña. El hallazgo de lesiones retinianas características y la historia de migraña hacen el diagnóstico compatible con un episodio de maculopatía paracentral aguda media.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report the case of a 20-year-old patient who presented a paracentral scotoma in her left eye that had not disappeared after a migraine attack 2 days before. Ocular examination showed 2 pale paracentral areas suggesting an acute ischemia insult. Several causes of retinal ischemia were ruled out and the patient was diagnosed with secondary retinal vasospasm. One year later, the patient suffers an atrophy of the inner layers of the affected retina and has a paracentral chronic scotoma in her left eye. Retinal vasospasms can result in irreversible lesions and chronic symptoms due to ischemia and cell destruction. This unusual case reports a permanent damage due to retinal vasospasm secondary to migraine attack. The finding of typical lesions and the history of migraine could be compatible with the diagnosis of paracentral acute middle maculopathy.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 425 "Ancho" => 855 "Tamanyo" => 56703 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fundoscopia del ojo izquierdo. La imagen A muestra la existencia de 2 áreas paracentrales pálidas en el momento del diagnóstico. 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La imagen A muestra la existencia de un escotoma paracentral en el momento del diagnóstico, que persiste un año después (imagen B).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1141 "Ancho" => 1005 "Tamanyo" => 139221 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía de coherencia óptica del ojo izquierdo. La imagen A muestra un edema focal de las capas internas de la retina en la parafovea en el momento del diagnóstico. 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