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Comunicación corta
Neurorretinitis bilateral y nefritis lúpica membranosa: dos manifestaciones infrecuentes en el lupus juvenil
Bilateral neuroretinitis and membranous lupus nephritis: 2 infrequent manifestations in juvenile lupus
M. Dorronsoroa,
Autor para correspondencia
marianeladorronsoro@gmail.com

Autor para correspondencia.
, S. Bronfenb, L. Alconcherb, L. Lucarellib
a Servicio de Oftalmología, Hospital Interzonal General Dr. José Penna, Bahía Blanca, Buenos Aires, Argentina
b Servicio de Nefrología Infantil, Hospital Interzonal General Dr. José Penna, Bahía Blanca, Buenos Aires, Argentina
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cuyo compromiso puede variar desde microhematuria&#47;proteinuria hasta fallo renal&#46; Alrededor del 90&#37; de los pacientes con LES presenta alg&#250;n tipo de lesi&#243;n renal&#44; siendo la nefritis l&#250;pica &#40;NL&#41; proliferativa difusa &#40;clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>-<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#41; la m&#225;s frecuente&#46; La NL membranosa &#40;clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span>&#41; con proteinuria masiva es una forma infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LES puede afectar cualquier parte del ojo y sus anexos&#44; a trav&#233;s de procesos inflamatorios o tromb&#243;ticos&#46; Se han informado manifestaciones oculares en aproximadamente un tercio de los pacientes con LES&#44; siendo la m&#225;s frecuente la queratoconjuntivitis seca&#44; seguida de escleritis&#44; epiescleritis&#44; retinopat&#237;a l&#250;pica y coroidopat&#237;a l&#250;pica&#46; La neurorretinitis &#40;NR&#41; es muy infrecuente&#44; habiendo muy pocos casos reportados en la literatura&#46; El compromiso ocular puede correlacionarse con la actividad de la enfermedad y preceder a otros s&#237;ntomas sist&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de NR bilateral en una paciente de 15 a&#241;os con reciente diagn&#243;stico de LES y NL membranosa&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenina de 15 a&#241;os de edad&#44; previamente sana&#44; derivada a nuestro hospital por presentar dolor abdominal&#44; n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; diarrea y descenso de peso de 4 meses de evoluci&#243;n&#44; que agreg&#243; posteriormente eritema en alas de mariposa&#44; lesiones eritematosas en brazos&#44; edema palpebral y en miembros inferiores&#44; artralgias&#44; rigidez matinal y visi&#243;n borrosa bilateral&#46; No ten&#237;a antecedentes de fiebre ni cefalea&#46; En el examen siempre estuvo normotensa&#46; Ante la sospecha de s&#237;ndrome nefr&#243;tico secundario a LES se solicit&#243; an&#225;lisis de sangre y de orina&#44; encontr&#225;ndose hemograma y funci&#243;n renal normales&#44; hipercolesterolemia&#44; hipertrigliceridemia&#44; hipoalbuminemia&#44; hipocomplementemia &#40;C3&#58; 31<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; C4&#58; 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#44; VSG aumentada &#40;mayor de 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#41;&#44; ANA positivo &#40;t&#237;tulo 1&#47;1&#46;280&#41;&#44; anticuerpo anti-ADN positivo &#40;t&#237;tulo 1&#47;160&#41;&#44; anticuerpo anti-Sm positivo&#44; anticuerpos antifosfol&#237;pidos normales&#44; proteinuria masiva y microhematuria&#46; Se realiz&#243; ecograf&#237;a abdominal que evidenci&#243; l&#237;quido libre en abdomen y derrame pleural laminar bilateral&#46; El ecocardiograma fue normal&#46; Ante estos hallazgos se confirma el diagn&#243;stico de LES seg&#250;n los criterios de la ACR y la EULAR de 2019<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se indic&#243; biopsia renal guiada por ecograf&#237;a&#44; que estableci&#243; el diagn&#243;stico de NL membranosa&#44; clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> seg&#250;n la clasificaci&#243;n de la ISN&#47;RPS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con meprednisona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a &#40;Deltisona B&#44; Elea Phoenix&#44; S&#46; A&#46;&#44; Los Polvorines&#44; Buenos Aires&#44; Argentina&#41;&#44; hidroxicloroquina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a &#40;Evoquin&#44; Ivax Argentina&#44; S&#46; A&#46;&#44; Villa Adelina&#44; Buenos Aires&#44; Argentina&#41;&#44; micofenolato de mofetilo 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;d&#237;a &#40;CellCept&#44; Productos Roche&#44; S&#46; A&#46; Qu&#237;mica e Industrial&#44; Argentina&#41;&#44; enalapril &#40;Lotrial&#44; Roemmers&#44; Olivos&#44; Buenos Aires&#44; Argentina&#41;&#44; losart&#225;n &#40;Losacor&#44; Roemmers&#44; Olivos&#44; Buenos Aires&#44; Argentina&#41;&#44; carbonato de calcio &#40;Calcio Base Efervescente&#44; Investi Farma&#44; S&#46; A&#46;&#44; Ciudad Aut&#243;noma de Buenos Aires&#44; Argentina&#41; y vitamina D&#40;Raquiferol D3&#44; Roemmers&#44; Olivos&#44; Buenos Aires&#44; Argentina&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicit&#243; evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica&#44; en la cual se constat&#243; una agudeza visual mejor corregida de 8&#47;10 en AO&#44; pupilas isoc&#243;ricas&#44; reflejos fotomotor y consensual conservados&#44; motilidad ocular extr&#237;nseca conservada&#44; presi&#243;n intraocular normal&#44; ausencia de c&#233;lulas en c&#225;mara anterior y cavidad v&#237;trea&#44; y edema de papila bilateral con estrella macular parcial m&#225;s evidente en el ojo izquierdo&#44; hallazgos compatibles con NR bilateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pidieron estudios que se realizaron 3 meses despu&#233;s&#46; La angiograf&#237;a fluoresce&#237;nica mostr&#243; hiperfluorescencia papilar con filtraci&#243;n en el tiempo arteriovenoso precoz que aumenta en los tiempos posteriores del angiograma en AO &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; La tomograf&#237;a de coherencia &#243;ptica macular&#44; el campo visual computerizado y la resonancia magn&#233;tica de enc&#233;falo fueron normales&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se continu&#243; con el tratamiento sist&#233;mico&#44; obteniendo una remisi&#243;n completa de los s&#237;ntomas extrarrenales a los 3 meses de iniciado el mismo&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 4 meses del inicio del tratamiento&#44; la paciente tuvo una celulitis severa en su muslo derecho&#44; que requiri&#243; ingreso y tratamiento antibi&#243;tico intravenoso&#46; Esta infecci&#243;n exacerb&#243; la proteinuria y motiv&#243; el descenso transitorio de la inmunosupresi&#243;n&#46; Superado el proceso infeccioso&#44; se retomaron los inmunosupresores a dosis previas&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses del inicio de la inmunosupresi&#243;n&#44; el s&#237;ndrome nefr&#243;tico remiti&#243; y la proteinuria comenz&#243; a mejorar gradualmente hasta desaparecer al a&#241;o&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al cuadro oftalmol&#243;gico&#44; los exudados maculares desparecieron a los 2 meses del inicio de la inmunosupresi&#243;n&#44; la agudeza visual lleg&#243; a 10&#47;10 en AO a los 3 meses y el edema de papila fue disminuyendo lentamente hasta desaparecer por completo a los 7 meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LES es una enfermedad infrecuente en pediatr&#237;a&#59; siempre debe sospecharse frente a s&#237;ndrome nefr&#243;tico en adolescentes&#44; especialmente si son mujeres&#44; ya que a esta edad las causas secundarias son m&#225;s frecuentes&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NL se presenta en alrededor del 50-82&#37; de los ni&#241;os con LES&#44; y dentro de esta&#44; la clase membranosa representa el 8-20&#37; de los casos en adultos&#44; desconoci&#233;ndose su frecuencia en pediatr&#237;a&#46; En la NL membranosa&#44; la mitad de los pacientes con hematuria tambi&#233;n presentan proteinuria y con frecuencia desarrollan s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; tal como se observa en este caso&#46; La respuesta al tratamiento suele ser m&#225;s tard&#237;a que en las formas proliferativas&#59; sin embargo&#44; tiene mejor pron&#243;stico&#44; con una sobrevida renal del 85&#37; a los 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7</span></a>&#46; Dicha situaci&#243;n la observamos en esta paciente&#44; que requiri&#243; un a&#241;o para lograr la mejor&#237;a cl&#237;nica completa&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NR es un trastorno inflamatorio del disco &#243;ptico que se presenta con la tr&#237;ada de disminuci&#243;n de la visi&#243;n&#44; edema del disco &#243;ptico y formaci&#243;n de una estrella macular caracter&#237;stica&#46; La afecci&#243;n suele ser unilateral&#44; pero puede ser bilateral tanto en pacientes inmunocompetentes como inmunocomprometidos&#46; Cuando es bilateral&#44; el compromiso ocular suele ser asim&#233;trico&#46; Fisiopatol&#243;gicamente&#44; se produce una inflamaci&#243;n y exudaci&#243;n de los capilares profundos del disco &#243;ptico&#44; con la consiguiente acumulaci&#243;n de l&#237;quido en la retina peripapilar y la m&#225;cula&#46; Luego el edema se resuelve gradualmente dejando dep&#243;sitos de lipoprote&#237;nas &#40;exudados duros&#41; dentro de la capa plexiforme externa&#44; que aparecen en forma de estrella debido a la disposici&#243;n radial de las fibras de Henle dentro de esta capa&#46; La estrella macular puede ser parcial o completa&#59; cuando es parcial&#44; generalmente est&#225; presente en la m&#225;cula nasal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NR se puede clasificar seg&#250;n su etiolog&#237;a en infecciosa&#44; no infecciosa o inflamatoria&#44; e idiop&#225;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;10</span></a>&#46; La enfermedad por ara&#241;azo de gato&#44; causada por la infecci&#243;n con la bacteria <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella henselae</span>&#44; es la causa m&#225;s frecuente y representa dos tercios de los casos&#46; El 50&#37; de los casos no tiene una causa identificable y son NR idiop&#225;ticas de Leber<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo general&#44; el edema del disco &#243;ptico precede a la estrella macular por una a 3 semanas&#44; y ambos se resuelven en aproximadamente 8 a 12 semanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;10</span></a>&#46; En nuestra paciente&#44; la lenta resoluci&#243;n del edema del disco &#243;ptico podr&#237;a estar relacionada con la respuesta terap&#233;utica m&#225;s tard&#237;a de su enfermedad de base&#44; dada por el tipo histol&#243;gico de su enfermedad renal&#44; as&#237; como tambi&#233;n con el descenso transitorio de la inmunosupresi&#243;n requerido por la intercurrencia infecciosa&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los diagn&#243;sticos diferenciales de NR se debe incluir la hipertensi&#243;n maligna&#44; que puede presentarse en estos casos y producir edema de papila bilateral con exudaci&#243;n lip&#237;dica similar al descrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Esta paciente siempre tuvo la presi&#243;n arterial dentro de los par&#225;metros normales&#44; por lo cual&#44; se descart&#243; dicho diagn&#243;stico diferencial&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de la literatura no menciona el LES como causa de NR y viceversa&#44; la NR como manifestaci&#243;n oftalmol&#243;gica del LES&#46; Solo hay publicados unos pocos reportes de casos&#44; algunos de ellos asociados a s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; lo que convierte al LES con NL membranosa y NR en una asociaci&#243;n muy infrecuente&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las otras redes microvasculares&#44; la microvasculatura retiniana puede examinarse directamente mediante fundoscopia&#44; y estos hallazgos pueden ser comparables con el estado microangiop&#225;tico en el cerebro&#44; as&#237; como en el resto del cuerpo&#46; Teniendo en cuenta que la fundoscopia es un estudio sencillo y accesible&#44; deber&#237;a formar parte de las evaluaciones iniciales en todo paciente con LES&#46; Tal vez la baja prevalencia de manifestaciones oftalmol&#243;gicas ha sido subestimada por falta de cribado de las mismas&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de la exploraci&#243;n fundosc&#243;pica&#44; otras exploraciones complementarias como la angiograf&#237;a por OCT&#44; la angiograf&#237;a fluoresce&#237;nica y la angiograf&#237;a con verde de indocianina pueden revelar alteraciones vasculares en los plexos retinales superficial y profundo y en la coroides&#44; que pueden no ser apreciables cl&#237;nicamente en la afectaci&#243;n coriorretiniana asociada al LES&#46; Los estudios mencionados &#40;angiograf&#237;a por OCT&#44; angiograf&#237;a fluoresce&#237;nica y angiograf&#237;a con verde de indocianina&#41; pueden realizarse con DRI OCT-1 Triton plus&#44; Tomograf&#237;a de Coherencia &#211;ptica 3D&#44; Topcon Corporation&#44; Tokio&#44; Jap&#243;n&#46; &#40;Nota&#58; En Argentina no se realiza angiograf&#237;a con verde de indocianina&#46;&#41;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para finalizar&#44; podemos decir que ante un paciente con NR bilateral debemos considerar el LES dentro de los diagn&#243;sticos diferenciales&#46; Esta responde al tratamiento inmunosupresor del LES&#44; presentando un excelente pron&#243;stico a largo plazo&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiaci&#243;n</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no recibieron financiaci&#243;n para llevar a cabo su investigaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bacterianas&#58; enfermedad por ara&#241;azo de gato&#44; tuberculosis&#44; s&#237;filis&#44; leptospirosis&#44; salmonelosis&#44; tifus&#44; enfermedad de Lyme&#44; actinomicosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de IRVAN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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Información del artículo
ISSN: 03656691
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Julio 1 0 1
2023 Mayo 2 0 2
2023 Abril 6 0 6
2023 Marzo 25 15 40

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